2022年醫(yī)學專題-淺談狐惑病-2

淺談(qiǎntán)狐惑病的診斷與治療第一頁，共八十八頁。主要(zhǔyào)內容概述(ɡàishù)部分分布于發(fā)病概況中西醫(yī)學對發(fā)病原因的認識目前臨床診斷水平治療現(xiàn)狀預后與展望第二頁，共八十八頁。第三頁，共八十八頁。第四頁，共八十八頁。一、概述(ɡàishù)：狐惑最早見于張仲景《金貴要略.百合狐惑陰陽毒病脈政治》篇“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食……蝕于上部則聲嘎，甘草瀉心湯主之……，蝕于肛者雄黃熏之”。描述了狐惑病的主癥和基本內外治法。

歷代醫(yī)家：

隋代巢元方認為“濕毒”致病，

元代趙以德強調“濕熱生蟲”，

清代魏荔彤提出(tíchū)“狐惑者，陰虛血熱之病也，……治蟲者，治其標也；治虛熱者，治其本也”。

使后世對狐惑病的病因病機認識、臨床治療更加深入。第五頁，共八十八頁。中西(zhōngxī)對照根據(jù)臨床表現(xiàn)：相當于現(xiàn)代醫(yī)學白塞?。˙D）

貝郝切特綜合征（BS）

口-眼-生殖器三聯(lián)征。1937年由土耳其Behcet醫(yī)生首先發(fā)現(xiàn)而命名的。是一種病因不明，以細小血管炎為病理基礎，

口、眼、外生殖器、皮膚潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的慢性、進行性、復發(fā)性、多系統(tǒng)炎癥性疾病，可以說是一種多因素綜合作用下導致(dǎozhì)的自身免疫性疾病，可累及心血管、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎、關節(jié)等器官。第六頁，共八十八頁。醫(yī)學(yīxué)分類風濕科>彌漫性---結締組織病

>

血管炎與血管病

皮膚科>結締組織病及有關(yǒuguān)免疫性疾病

眼科>

葡萄膜病>

非感染性葡萄膜視網(wǎng)膜炎腎內科>

繼發(fā)性腎病>

自身免疫性疾病及結締組織病腎損害

婦科>外陰疾病>外陰非炎性疾病第七頁，共八十八頁。二、分布與發(fā)病(fābìng)概況：狐惑病——“絲綢之路病”。地中海沿岸、中東及遠東地區(qū)（中國、日本、朝鮮）發(fā)病率較高，在英美等國發(fā)病率低，女性患者比例較高。任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰年齡在16~40歲，女性為多，男女發(fā)病率為3：4以口腔潰瘍?yōu)樽罨镜牟p，發(fā)生率達100%。皮膚病損、生殖器潰瘍、眼疾發(fā)生率分別為90%、80%、40%左右。此外，關節(jié)以及心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等多系統(tǒng)的病變，雖發(fā)生概率較小，但嚴重者可危及生命,

因缺乏早期診斷、治療的意識，很多患者都會自診為是口腔潰瘍復發(fā)而自行(zìxíng)用藥，導致病情的急劇惡化。第八頁，共八十八頁。絲綢之路是指起始于古代中國，連接亞洲、非洲和歐洲的古代路上

商業(yè)貿易路線。分為陸上絲綢之路和海上絲綢之路。

陸上絲綢之路跨越隴山山脈，穿過河西走廊，通過(tōngguò)玉門關和陽關，抵達新疆，沿綠洲和帕米爾高原通過中亞、西亞和北非，最終抵達非洲和歐洲。

海上絲綢之路以中國東南沿海為起點，經(jīng)東南亞、南亞、非洲、最后到達歐洲。絲綢之路是一條東方與西方之間經(jīng)濟、政治、文化進行交流的主要道路。19世紀70年代將之命名為“絲綢之路”。第九頁，共八十八頁。第十頁，共八十八頁。第十一頁，共八十八頁。第十二頁，共八十八頁。第十三頁，共八十八頁。第十四頁，共八十八頁。第十五頁，共八十八頁。第十六頁，共八十八頁。第十七頁，共八十八頁。第十八頁，共八十八頁。第十九頁，共八十八頁。病情(bìngqíng)反復難愈分析1.缺乏正確診斷缺乏早期診斷、早期治療(zhìliáo)的意識，很多患者都會自診為是口腔潰瘍復發(fā)而自行用藥，導致病情的急劇惡化2.對免疫性疾病嚴重性認識不足屬于自身免疫性疾病3.目前治療的方法和藥物有限對白塞氏病以激素(糖皮質激素)和免疫抑制劑為主。糖皮質激素雖對白塞氏病有一定的效果，但易引起高血壓、糖尿病、胃潰瘍出血、激素性青光眼等，而且在使用過程中常出現(xiàn)激素依賴、病情反跳等現(xiàn)象;免疫抑制劑治療白塞氏綜合征全身的毒副作用較重。第二十頁，共八十八頁。第二十一頁，共八十八頁。三、中西醫(yī)學對發(fā)病(fābìng)原因的認識（一）中醫(yī)病因病機（病因比較復雜）多由感受濕熱(shīrè)毒邪，或脾虛濕聚，蘊化濕毒，或素體陰虛，房事勞倦，虛火銷爍等，致使?jié)駸岫拘皬浬⑷?，阻于?jīng)絡，上攻于口眼、下蝕于二陰，導致津傷液虧，氣滯血凝，痰濁瘀阻，形成虛實錯雜的證侯。初期多以邪實為主，中、晚期則見虛中夾實，本虛標實之證。第二十二頁，共八十八頁。臨床(línchuánɡ)分型1.濕熱熏蒸，邪毒壅盛久處潮濕之地，濕邪侵襲、久滯化熱，濕熱蘊毒；或憂思惱怒，肝郁化火，木郁克土，脾虛生濕，而釀成濕熱。

濕熱熏蒸、彌漫于三焦，內擾心神，外攻于口、眼、外陰。2.脾虛濕蘊，邪郁化熱素體脾虛失運，或寒邪之中脾胃，損傷脾陽，或過食肥甘厚味，損傷脾胃，導致濕濁內蘊(nèiyùn)，積久化熱，循經(jīng)絡上攻下注而成。第二十三頁，共八十八頁。3.陰虛內熱，虛火(xūhuǒ)夾濕

素體(sùtǐ)陰虛，肝腎不足，或熱病后期，氣陰耗傷，余邪留戀，虛火妄動，或房勞過度，相火妄動。壅濕上浮，損及口、咽喉、眼，下注潰蝕二陰，內擾心神，發(fā)為狐惑。4.脾腎陽虛，寒濕阻絡素體脾腎陽虛，溫煦失職，寒濕阻于經(jīng)絡關節(jié)，或過用苦寒克伐之劑，損傷脾腎陽氣，不能敷布精微，口咽、陰部潰爛不易愈合。第二十四頁，共八十八頁。5.氣滯血瘀，余邪留戀(liúliàn)邪氣久稽未盡，阻遏氣血，經(jīng)絡瘀阻，三焦氣機不暢，出現(xiàn)脘腹脹痛，嘔惡納呆，關節(jié)疼痛，結節(jié)紅斑，肢體疼痛或瘀斑等。

總之，本病的病因主要與濕、火、毒、瘀、虛有關，

病機不外邪熱內擾，濕毒熏蒸，上攻口、眼、下注外陰，外侵肌膚，搏于氣血，淤滯脈絡，內損臟腑。其病位在心、肝、脾、腎，并與肺、胃、膽、三焦有關，表現(xiàn)(biǎoxiàn)為寒熱錯雜，虛實相間的證候。第二十五頁，共八十八頁。（二）西醫(yī)(xīyī)1.發(fā)?。涸谶z傳因素、環(huán)境因素基礎上，受病毒、細菌（鏈球菌、核桿菌）等感染的刺激，致免疫系統(tǒng)功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體，使多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病。2.病理基礎：血管炎（全身血管）以小A\小V及微血管為主，病損血管和周圍組織見淋巴細胞、單核細胞浸潤、血管壁壞死、擴張、破裂，腔內血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄，病變可累及全身血管.如皮膚黏膜(niánmó)、眼睛以及全身多系統(tǒng)的細小血管炎，甚至出現(xiàn)壞死性血管炎，導致動脈瘤或破裂出血，多數(shù)病例還伴有不同成度的關節(jié)癥狀。第二十六頁，共八十八頁。四、目前(mùqián)臨床診斷水平【診斷與鑒別診斷】急性：少數(shù)急性起病，數(shù)天或3個月內出現(xiàn)口腔、皮膚、眼等多處損害，局部及全身(quánshēn)癥狀重。慢性：大多數(shù)為慢性起病，全身癥狀輕，以局部損害為主。病程長短不一，多為反復發(fā)作，纏綿難愈。第二十七頁，共八十八頁。（一）診斷(zhěnduàn)要點1.口腔潰瘍（阿弗他潰瘍）幾乎所有患者均有，多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。反復發(fā)作，多位舌、頰、唇、咽喉、牙齦等處潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，或成批出現(xiàn)，米粒(mǐlì)或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一。底部有黃色覆蓋物，潰瘍周圍伴有紅暈，有明顯灼熱痛，甚則不能進食，約1~2周后自行消退。

復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。第二十八頁，共八十八頁。第二十九頁，共八十八頁。第三十頁，共八十八頁。第三十一頁，共八十八頁。2.生殖器潰瘍(kuìyáng)約75%患者出現(xiàn)，病變與口腔潰瘍基本相似.反復發(fā)作，常發(fā)生于陰莖、龜頭、陰囊、肛周及女子外陰、陰道等處，潰瘍深大，疼痛明顯，愈合(yùhé)緩慢，陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。

3.眼部癥狀

約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。

目赤如鴆眼，眼球充血，畏光流淚，腫痛，視物模糊，甚則視力下降，飛蚊癥、異物感和頭痛。眼受累致盲率可達25%，是本病致殘的主要原因。第三十二頁，共八十八頁。第三十三頁，共八十八頁。第三十四頁，共八十八頁。第三十五頁，共八十八頁。第三十六頁，共八十八頁。4.皮膚(pífū)癥狀皮損發(fā)生率高，可達80%~98％，表現(xiàn)多種多樣。

結節(jié)紅斑，眼瞼潰瘍，毛囊炎，皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等，以及血栓性靜脈炎?？捎幸环N(yīzhǒnɡ)或一種(yīzhǒnɡ)以上的皮損。有特別診斷價值的是結節(jié)紅斑樣和微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應。5.關節(jié)癥狀

25％~60%的患者有。

關節(jié)疼痛、腫脹，大小關節(jié)均可受累，常為非對稱性單關節(jié)或小關節(jié)疼痛，一般不引起關節(jié)變形。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節(jié)受累，與強直性脊柱炎相似表現(xiàn)。第三十七頁，共八十八頁。第三十八頁，共八十八頁。第三十九頁，共八十八頁。第四十頁，共八十八頁。第四十一頁，共八十八頁。第四十二頁，共八十八頁。6.全身其他(qítā)癥狀

神經(jīng)系統(tǒng)損害：頭痛、頭暈，呼吸障礙、癲癇、共濟失調、腦膜炎、偏癱、失語、截癱、尿失禁、雙下肢無力(wúlì)，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。消化道損害：

占10%~50%。全消化道可受累，潰瘍單發(fā)或多發(fā)，但以回盲部多見。飽脹、噯氣、吞咽困難、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。肺部損害：較少，約5%~10%，大多病情嚴重。可有肺動脈瘤形成，破裂可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。腎臟損害：較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓。心臟受累：較少，心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎等。

妊娠期可使多數(shù)患者病情加重，也有眼色素膜炎緩解的報道?？捎刑簩m內發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。第四十三頁，共八十八頁。第四十四頁，共八十八頁。第四十五頁，共八十八頁。第四十六頁，共八十八頁。7.舌質淡紅黯紅或紅光少津，苔黃白(huánɡbái)膩或黃燥；

脈滑數(shù)或細數(shù)而弦。

具備第1項，加上2、3、4項中的任何2項，即可確定狐惑病的診斷。第四十七頁，共八十八頁。第四十八頁，共八十八頁。第四十九頁，共八十八頁。第五十頁，共八十八頁。第五十一頁，共八十八頁。第五十二頁，共八十八頁。第五十三頁，共八十八頁。（二）鑒別(jiànbié)診斷1.口瘡

指口、舌黏膜上發(fā)生黃白色大小不等的皰疹，甚則潰爛，局部灼痛的一種病證。但無外陰、眼部癥狀(zhèngzhuàng)及神態(tài)的改變。2.口糜

指口腔黏膜糜爛，或泛見白色糜點，形如苔蘚，或滿口赤爛如米粥樣的一種病證，其口腔糜爛點較狐惑病為多，但無外陰潰瘍及眼部癥狀。3.舌疳

指舌上生腫物。也稱舌菌，類似今之舌癌。初起如扁豆狀，頭大蒂小，局部疼痛，甚則潰爛的一種病證。舌疳無外陰潰瘍及眼部癥狀。

4.喉疳喉間表皮發(fā)生腐爛、疼痛。類今之奮森氏咽峽炎、咽部梅毒等有風熱相搏，也有腸梅結毒而導致的。此病多發(fā)生于喉咽部，初起先見潮紅疼痛或生水泡；白點早分散狀，多少，大小不一。白點周圍有紅暈。

5.天行赤眼感受四時風熱毒癘而致，初起雙目赤腫，流淚羞明，眵多黏結，或先后發(fā)生，為急性傳染性結膜炎，或流行性結膜角膜炎。俗稱紅眼病。而無口腔及外陰癥狀。

第五十四頁，共八十八頁。（三）實驗室檢查(jiǎnchá)1.無特異性實驗室異常?；顒悠诳捎醒粒‥SR）增快、C-反應蛋白(CRP)升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。

HLA-B51陽性率57%~88%，與眼、消化道病變(bìngbiàn)相關。2.針刺反應試驗用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃浴４嗽囼炋禺愋暂^高且與疾病活動性相關，陽性率約60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。第五十五頁，共八十八頁。3.特殊(tèshū)檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。

肺X射線片可表現(xiàn)為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節(jié)狀陰影(yīnyǐng)，肺梗塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。第五十六頁，共八十八頁。白塞病診斷標準（國際(guójì)研究組1989年制定）本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。1)反復(fǎnfù)口腔潰瘍：1年內反復發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說有口腔潰瘍。

2)反復外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有口腔潰瘍或疤痕。

3)眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。

4)皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結節(jié)。

5)針刺試驗陽性：試驗后24－48小時由醫(yī)生看結果。

反復口腔潰瘍并有其他2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。

其他與本病密切相關并有利于診斷的癥狀有：關節(jié)痛或關節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。第五十七頁，共八十八頁。第五十八頁，共八十八頁。第五十九頁，共八十八頁。五、治療(zhìliáo)現(xiàn)狀（一）辨證論治原則(yuánzé)：早期多為熱邪內擾，濕熱毒邪熏蒸，表現(xiàn)以邪實為主。

治宜清熱除濕瀉火解毒；中期濕熱毒邪漸衰，而正氣耗傷，表現(xiàn)為脾虛濕蘊、邪郁化熱，虛火夾濕以及氣滯血瘀、余邪留戀，屬虛實夾雜之證。

治宜扶正祛邪、攻補兼施為原則；晚期脾腎陽虛、寒濕阻絡，以正虛為主，

治宜健脾補腎、通陽散寒為主。第六十頁，共八十八頁。1.脾胃(píwèi)積熱證主證：

舌、口腔黏膜、牙齦出潰爛紅腫疼痛，大小不等，并見外陰潰瘍，伴低熱心煩，或脘腹痞滿，不思飲食，或饑而不食，干嘔(ɡànǒu)欲吐，口臭，溲赤便秘，舌質紅，苔黃燥，脈洪大而數(shù)。治法：清熱除濕瀉火解毒方藥：清胃散加減熱毒熾盛加蒲公英、白花蛇舌草；關節(jié)疼痛加桑枝、忍冬藤

中成藥：牛黃解毒丸、黃連上清丸第六十一頁，共八十八頁。2.肝膽(gāndǎn)濕熱證主證：舌、口腔、咽喉、外陰部潰爛灼痛，目赤腫痛，畏光羞明，發(fā)熱，心煩易怒，口苦、小便黃赤，大便干結，伴低熱心煩，或脘腹痞滿(pǐmǎn)，不思飲食，或饑而不食，干嘔欲吐，口臭，溲赤便秘，舌質紅，苔黃膩，脈玄數(shù)。

治法：清肝膽濕熱瀉火解毒方藥：龍膽瀉肝湯加減咽喉腫痛加山豆根、半枝蓮、青果；目赤疼痛加青箱子、迷蒙花

中成藥：龍膽瀉肝丸、黃連解毒丸第六十二頁，共八十八頁。3.脾虛濕蘊證主證：口腔黏膜(niánmó)、外陰潰爛，或眼部腫疼、潰爛不斂，破潰處色淡、干燥凹陷，伴低熱心倦怠乏力，頭重如裹，脘腹?jié)M悶，不思飲食，不思飲食，神情恍惚，干嘔欲吐，大便秘結，舌體胖大，質淡紅，苔白或膩，脈沉濡或弦滑。治法：益氣健脾清熱除濕方藥：補中益氣湯合五苓散加減潰瘍久不收斂加鳳凰衣，脾虛濕熱甚用甘草寫心湯中成藥：人參健脾丸、參苓白術散第六十三頁，共八十八頁。4.陰虛內熱證主證：口、咽、眼、外陰潰爛灼痛，色暗紅，目赤腫痛，流淚畏光，午后低熱，五心煩熱，失眠多夢，口干口苦，或饑而不食，干嘔欲吐，便秘溲赤，舌質紅絳，或光紅無苔，脈弦細而數(shù)。治法：滋補肝腎(ɡānshèn)清熱解毒方藥：知柏地黃湯加減陰虛發(fā)熱加鱉甲、青蒿；心煩不眠加酸

中成藥：杞菊地黃丸、知柏地黃丸第六十四頁，共八十八頁。5.氣滯血瘀證主證：口、咽、眼、外陰潰瘍反復發(fā)作，下肢瘀斑或結節(jié)紅斑，關節(jié)疼痛腫脹，煩躁、脘腹脹滿，女子月經(jīng)不調，痛經(jīng)(tòngjīng)，苔薄白，脈弦細或細澀。治法：理氣活血化瘀通絡方藥：身痛逐淤湯加減關節(jié)疼痛甚加穿山甲、桑枝；下肢結節(jié)性紅斑加生牡蠣、夏枯草中成藥：血腑逐淤膠囊第六十五頁，共八十八頁。6.脾腎陽虛證主證：口、咽、外陰潰瘍疼痛不甚，色淡凹陷，伴形寒肢冷，周身困倦神疲欲寐，關節(jié)僵痛，腰膝酸軟，納少，便溏，小便清長，舌質淡胖、苔白，脈沉細。治法：健脾補腎溫陽化濕方藥：金匱腎氣丸加減(jiājiǎn)下肢浮腫加豬苓、生姜；怕冷明顯加仙茅、淫羊藿中成藥：右歸丸第六十六頁，共八十八頁。（二）外治法（1）潰瘍粉組成：黃芩、黃連、黃柏各10克，硼砂、冰片各3克，外陰糜爛加苦參10克。用法：上藥共研細末，外敷患處。（2）爐丹散組成：爐甘石6克，黃丹1．5克，叁黃粉3克，煅硼砂1.5克，冰片0.9克。用法：共研細末，瓶裝備用。使用時，先用茶水洗凈創(chuàng)面，再將藥粉撒布于外陰潰瘍上，用消毒紗布(shābù)包裹住陰莖以免摩擦，每日或隔日換藥1次。第六十七頁，共八十八頁。（3）苦參(kǔcān)湯組成：苦參30克，蛇床子15克。用法：上藥共煎水外洗。（4）雄黃散組成：雄黃9克，艾葉一團(yītuán)。用法：雄黃研末，將艾葉作團，然后把雄黃粉撤于艾葉上點燃，再用一鐵筒或紙筒將火罩住，令患者蹲坐其上，針對肛門潰瘍處熏之。第六十八頁，共八十八頁。（5）銀花(yínhuā)甘草湯組成：金銀花10克，甘草6克。用法：將上藥水(yàoshuǐ)煎湯漱口，一日5~6次。（6）冰硼散組成：玄明粉10克，朱砂1.2克。硼砂10克，冰片0.8克，共研細末。用吹藥器噴于口、咽喉、外陰等患處，日2~3次。第六十九頁，共八十八頁。（三）西醫(yī)(xīyī)治療1.一般(yībān)治療急性活動期，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意預防復發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。第七十頁，共八十八頁。2.局部(júbù)治療口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏，

生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗(qīngxǐ)后加用抗生素軟膏；

眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液，

眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎癥后粘連，

重癥眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。第七十一頁，共八十八頁。3.全身(quánshēn)治療（1）非甾類抗炎藥：

具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物：布洛芬0.4~0.63/d；萘普生，0.2~0.42/d；雙氯酚酸鈉，25mg3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑（賽來昔布.商品(shāngpǐn)名西樂葆，屬于第一代環(huán)氧化酶-2選擇性抑制劑，使胃腸道反應明顯降低，但有增加心血管時間的風險；第二代如伐地昔布、帕瑞昔布等）。第七十二頁，共八十八頁。（2）白細胞功能(gōngnéng)抑制劑：秋水仙堿.

可抑制中性粒細胞趨化，對關節(jié)病變、結節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療(zhìliáo)作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。第七十三頁，共八十八頁。（3）沙利度胺用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg3/d。

妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形；引起神經(jīng)軸索變性（有免疫抑制、免疫調節(jié)作用，通過穩(wěn)定溶酶體膜，抑制中性粒細胞趨化性，產(chǎn)生抗炎作用）。

對減輕婦女懷孕早期出現(xiàn)的惡心、嘔吐等反應有效，但是導致(dǎozhì)不少新生兒先天四肢殘缺。2012年8月31日，格蘭泰公司首席執(zhí)行官哈拉爾德·斯托克發(fā)表講話，50年來首次就藥品沙利度胺致新生兒先天畸形道歉）。第七十四頁，共八十八頁。（4）糖皮質激素對控制急性癥狀有效.常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程(liáochéng)，與免疫抑制劑聯(lián)合效果好。常期應用糖皮質激素有不良反應第七十五頁，共八十八頁。（5）免疫(miǎnyì)抑制劑重要臟器(zānɡqì)損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時間應注意嚴密監(jiān)測。

第七十六頁，共八十八頁。1）苯丁酸氮芥用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發(fā)。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用：繼發(fā)感染，長期應用可停經(jīng)或精子減少、無精。

2）硫唑嘌呤：

效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d?？梢种瓶谇弧⒀鄄坎∽兒完P節(jié)炎，但停藥后容易復發(fā)?？膳c其他(qítā)免疫抑制劑聯(lián)用。應用期間應定期復查血常規(guī)和肝功能等。

第七十七頁，共八十八頁。3）甲氨蝶呤每周7.5~15mg，口服或靜注用藥。用于治療神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚黏膜等病變，可長期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害(sǔnhài)及消化道癥狀等。

應定期檢查血常規(guī)和肝功能等。

4）環(huán)磷酰胺在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時，與潑尼松聯(lián)合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療（每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次）。使用時囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應及白細胞減少等第七十八頁，共八十八頁。5）環(huán)孢素對秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。應用時注意(zhùyì)監(jiān)測血壓和肝腎功能，避免不良反應。

6）柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于腸道白塞病或關節(jié)炎者，應注意藥物的不良反應。第七十九頁，共八十八頁。6、其他(qítā)1）

α干擾素：

口腔損害、皮膚病及關節(jié)癥狀有一定療效，眼部病變的急性期治療。

2）

TNF單克隆抗體治療復發(fā)性色素膜炎已有報道，仍需臨床進一步觀察。

3）

雷公藤制劑(zhìjì)對口腔潰瘍、皮下結節(jié)、關節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。

4）抗血小板藥物（阿斯匹林、潘生?。┘翱估w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。

5）白芍總苷片（帕福林）為抗炎免疫調節(jié)藥，具有明顯的抗炎和免疫調節(jié)作用。能改善類風濕性關節(jié)炎患者的病情，減輕患者的癥狀和體征，并能調節(jié)患者的免疫功能?！具m應癥】類風濕性關節(jié)炎。【用法用量】口服，一次0.6克(2粒)，一日2～3次，或遵醫(yī)囑。

6）如患者有結核病或有結核病史，PPD皮試強陽性（5Iu有水皰）時，可試行抗結核治療（三聯(lián)）至少三個月以上，并觀察療效。第八十頁，共八十八頁。4.手術(shǒushù)治療重癥腸白塞?。翰l(fā)腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術后復發(fā)率可高達50%。復發(fā)與手術方式及原發(fā)部位無關，故選擇手術時應慎重。血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張(zhǔzhāng)手術治療，采用介入治療可減少手術并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術摘除。

手術后應繼續(xù)應用免疫抑制劑治療可減少復發(fā)。第八十一頁，共八十八頁。六、白塞病-疾病(jíbìng)預后與展望

1.白塞氏病病變累及的部位不同，預后存在較大的差異。

皮膚病損預后良好。

口腔、陰部病損預后較好，但深在的潰瘍可造成組織缺損、瘢痕攣縮，造成口腔功能障礙。

眼睛嚴重病損可致失