急性弛緩性麻痹的診斷與鑒別診斷課件

急性弛緩性麻痹相關(guān)知識(shí)培訓(xùn)內(nèi)容提綱一、目的和重要性二、AFP病例病毒學(xué)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)1、AFP病例病毒學(xué)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的內(nèi)容2、如何做出正確的病毒學(xué)診斷3、采集合格糞便標(biāo)本的重要性三、神經(jīng)系統(tǒng)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)檢查四、AFP病例診斷要點(diǎn)五、AFP主要疾病診斷與鑒別診斷要點(diǎn)六、需強(qiáng)調(diào)重視的問(wèn)題

一、目的和重要性

急性弛緩性麻痹（AcutoFlaccidParalysisAFP）病例是所有15歲以下出現(xiàn)癥狀的病例。是指急性起病，以肢體運(yùn)動(dòng)障礙為主并伴有肌內(nèi)弛緩性麻痹（軟癱），臨床可見(jiàn)多種疾病。

脊髓灰質(zhì)炎（脊灰）是由脊灰病毒所致的急性傳染病。主要影響年幼兒童。臨床表現(xiàn)主要為急性弛緩性麻痹。是致殘的主要疾病之一。脊灰無(wú)特效治療方法，但控制乃至消滅脊灰最重要是用口服減毒活疫苗（OPV)或滅活脊灰病毒疫苗（IPV)進(jìn)行有效預(yù)防。2000年，經(jīng)世界衛(wèi)生組織確認(rèn)，包括我國(guó)在內(nèi)的西太平洋地區(qū)實(shí)現(xiàn)無(wú)脊灰目標(biāo)。但是，目前與我國(guó)接壤的部分國(guó)家仍有脊灰流行，故有輸入病例的危險(xiǎn)。今年7月份，新疆和田發(fā)生脊髓灰質(zhì)炎野病毒輸入性疫情病例4人，根據(jù)基因測(cè)序和檢測(cè)結(jié)果顯示均為脊灰的輸入病例。由此說(shuō)明，及時(shí)發(fā)現(xiàn)輸入性脊灰野病毒的重要性。做好AFP監(jiān)測(cè)是維持無(wú)脊灰狀態(tài)的關(guān)鍵19882006消滅脊灰的現(xiàn)狀存在問(wèn)題四個(gè)國(guó)家脊灰野病毒流行從未被阻斷40余個(gè)國(guó)家發(fā)生脊灰野病毒輸入事件2010年塔吉克斯坦發(fā)生大暴發(fā)由印度輸入已實(shí)現(xiàn)無(wú)脊灰8年共發(fā)生脊灰病例458例，其中26例死亡，53例為成人向周邊國(guó)家輸入超過(guò)10次警示：任何地區(qū)傳播的野毒仍然嚴(yán)重威脅著各個(gè)無(wú)脊灰地區(qū)我國(guó)發(fā)生輸入病毒或輸入病例的風(fēng)險(xiǎn)持續(xù)存在北京市也不例外，所有醫(yī)務(wù)人員要高度警惕，及時(shí)發(fā)現(xiàn)急性馳緩性麻痹病例及時(shí)上報(bào)監(jiān)測(cè)目的及時(shí)發(fā)現(xiàn)輸入性脊灰野病毒，防止病毒傳播，維持無(wú)脊灰狀態(tài)。及時(shí)發(fā)現(xiàn)脊灰疫苗衍生病毒及其循環(huán)，控制病毒傳播。評(píng)價(jià)疫苗免疫工作質(zhì)量，發(fā)現(xiàn)薄弱環(huán)節(jié)。監(jiān)測(cè)脊灰病毒變異情況，為調(diào)整疫苗免疫策略提供依據(jù)。監(jiān)測(cè)病例定義急性弛緩性麻痹（AFP）病例任何小于15歲出現(xiàn)急性弛緩性麻痹（AFP）癥狀的病例，和任何年齡臨床診斷為脊髓灰質(zhì)炎的病例均作為AFP病例。注意：AFP監(jiān)測(cè)屬于癥狀監(jiān)測(cè)系統(tǒng)，其監(jiān)測(cè)范圍包括所有急性弛緩性麻痹病例，比病例監(jiān)測(cè)要寬得多。監(jiān)測(cè)病例定義寬窄與疾病控制目標(biāo)嚴(yán)格程度有關(guān)。主動(dòng)監(jiān)測(cè)：發(fā)現(xiàn)和減少漏報(bào)的重要手段主動(dòng)監(jiān)測(cè)醫(yī)院一級(jí)及以上所有醫(yī)院均為AFP主動(dòng)監(jiān)測(cè)醫(yī)院。主動(dòng)監(jiān)測(cè)科室易發(fā)現(xiàn)AFP病例的科室定為主動(dòng)監(jiān)測(cè)科室，一般為兒科、神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)科、傳染科、急診科主動(dòng)監(jiān)測(cè)工作應(yīng)覆蓋以上科室的門(mén)診和病房。要注意：特需門(mén)診，專(zhuān)家門(mén)診主動(dòng)監(jiān)測(cè)工作流程由醫(yī)院的預(yù)防保健科設(shè)專(zhuān)人負(fù)責(zé)完成，每旬開(kāi)展1次。監(jiān)測(cè)人員到主動(dòng)監(jiān)測(cè)科室查閱門(mén)診日志、有診斷病名的門(mén)診處方、出入院記錄或病案，并與醫(yī)務(wù)人員交談，主動(dòng)查詢AFP病例填“醫(yī)院AFP主動(dòng)監(jiān)測(cè)旬訪表”，記錄監(jiān)測(cè)結(jié)果。如發(fā)現(xiàn)漏報(bào)的AFP病例，應(yīng)按要求開(kāi)展調(diào)查和報(bào)告。次月3日前完成“醫(yī)院AFP主動(dòng)監(jiān)測(cè)旬訪表”，以報(bào)表形式報(bào)告所屬區(qū)疾控中心。全員培訓(xùn)、全員知曉市級(jí)培訓(xùn)市CDC每年上半年舉辦“維持無(wú)脊灰狀態(tài)”培訓(xùn)班，培訓(xùn)對(duì)象為全市二級(jí)及以上醫(yī)院和區(qū)縣衛(wèi)生局、疾控中心的相關(guān)人員。區(qū)縣級(jí)培訓(xùn)市級(jí)培訓(xùn)后1個(gè)月內(nèi)，區(qū)縣CDC完成本轄區(qū)脊灰培訓(xùn)工作，培訓(xùn)對(duì)象轄區(qū)內(nèi)所有醫(yī)療單位相關(guān)科室醫(yī)療機(jī)構(gòu)培訓(xùn)各級(jí)醫(yī)院在接受疾控中心培訓(xùn)1個(gè)月內(nèi)完成全員培訓(xùn)，特別加強(qiáng)對(duì)進(jìn)修醫(yī)生和非重點(diǎn)科室的培訓(xùn)，加強(qiáng)培訓(xùn)效果的考核全員培訓(xùn)、全員知曉市級(jí)培訓(xùn)市CDC每年上半年舉辦“維持無(wú)脊灰狀態(tài)”培訓(xùn)班，培訓(xùn)對(duì)象為全市二級(jí)及以上醫(yī)院和區(qū)縣衛(wèi)生局、疾控中心的相關(guān)人員。區(qū)縣級(jí)培訓(xùn)市級(jí)培訓(xùn)后1個(gè)月內(nèi)，區(qū)縣CDC完成本轄區(qū)脊灰培訓(xùn)工作，培訓(xùn)對(duì)象轄區(qū)內(nèi)所有醫(yī)療單位相關(guān)科室醫(yī)療機(jī)構(gòu)培訓(xùn)各級(jí)醫(yī)院在接受疾控中心培訓(xùn)1個(gè)月內(nèi)完成全員培訓(xùn)，特別加強(qiáng)對(duì)進(jìn)修醫(yī)生和非重點(diǎn)科室的培訓(xùn)，加強(qiáng)培訓(xùn)效果的考核輸入性疫情隨時(shí)可能發(fā)生重點(diǎn)提示：高度警惕來(lái)自疫區(qū)的急性弛緩性麻痹病例，包括成人病例準(zhǔn)確診斷，及時(shí)報(bào)告，杜絕漏報(bào)，采集合格標(biāo)本落實(shí)主動(dòng)監(jiān)測(cè)，堵住漏報(bào)的各個(gè)環(huán)節(jié)扎實(shí)培訓(xùn)每一名臨床醫(yī)生1、AFP病例病毒學(xué)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的內(nèi)容（1）確診病例：凡脊灰野病毒檢測(cè)陽(yáng)性，AFP病例為脊灰確診病例，無(wú)論其糞便采樣合格與否（2）排除病例：根據(jù)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，按采便標(biāo)本合格與否，排除病例具備下列條件之一者：1、凡是采集到合格糞便標(biāo)本，脊灰野病毒和疫苗病毒檢測(cè)都陰性的AFP病例2、脊灰疫苗病毒檢測(cè)陽(yáng)性的AFP病例，經(jīng)省級(jí)專(zhuān)家診斷小組審查，排除脊灰診斷的病例3、無(wú)標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病毒檢測(cè)陰性，第60天隨訪，無(wú)論有或無(wú)殘留麻痹或死亡、失訪的病例，經(jīng)省級(jí)專(zhuān)家診斷小組審查，診斷為非脊灰其他疾病，應(yīng)分類(lèi)為排除病例。（3）臨床符合病例：無(wú)標(biāo)本或不合格標(biāo)本，且脊灰野病毒和疫苗病毒檢測(cè)陰性，無(wú)論第60天隨訪時(shí)有或無(wú)殘留麻痹，或死亡、失訪，經(jīng)省級(jí)專(zhuān)家診斷小組審查，臨床上不能排除脊灰的AFP病例，應(yīng)分類(lèi)為臨床符合病例。高危AFP病例可能為脊灰野病毒引起，下列條件為高危AFP例：①凡〈5歲，接種脊灰疫苗次數(shù)〈3次，或服苗不詳和未采或未采到合格糞便的AFP病例。②高度懷疑脊灰，其中未采集到合格糞便標(biāo)本，一個(gè)縣，在2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)有2例以上AFP病例。

采集合格糞便標(biāo)本的重要性合格標(biāo)本是指發(fā)病<2周未再服疫苗的AFP患兒的標(biāo)本，至少間隔24小時(shí)，收集2份足量標(biāo)本，冷凍保存和運(yùn)送至合格實(shí)驗(yàn)室盡快分離病毒（包括脊灰病毒及非脊灰腸道病毒）。（1）肌萎縮是指肌肉體積變小?？膳c鄰近的及對(duì)側(cè)相同的肌肉比較。并可用帶尺測(cè)量肢體的周脛。（2）肌張力是指在安靜情況下肌肉的緊張度。檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力。肌張力減低時(shí)，肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍增大。肌張力增強(qiáng)時(shí)，觸摸肌肉較堅(jiān)硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增大。錐體束損害所致的肌張力增強(qiáng)，稱(chēng)為痙攣性肌張力增高。

（3）肌力是指肌肉收縮時(shí)的力量。肌力情況一般按六級(jí)記錄：0級(jí)：完全癱瘓1級(jí)：可見(jiàn)肌肉輕微收縮而無(wú)肢體運(yùn)動(dòng)2級(jí)：肢體能在床上移動(dòng)，但不能抬起3級(jí)：肢體能抬離床面4級(jí)：能作抵抗阻力的運(yùn)動(dòng)5級(jí)：正常肌力（二）AFP實(shí)驗(yàn)室檢查要點(diǎn)1、腦脊液：細(xì)胞蛋白分離、蛋白細(xì)胞分離2、肌酶：ALT、AST、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌電圖：影像學(xué)：腦MRI、脊髓MRI四、AFP病例診斷要點(diǎn)

AFP可見(jiàn)于多種疾病，臨床醫(yī)師面對(duì)每一例AFP患者，除了要獲得詳盡可靠病史，首先要認(rèn)真排除假性麻痹（由骨關(guān)節(jié)疾病所致的運(yùn)動(dòng)障礙），然后才能確定為真性麻痹。根據(jù)神經(jīng)定位不同，應(yīng)進(jìn)一步區(qū)別上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹（痙攣性麻痹），還是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹（弛緩性麻痹）。根據(jù)每例AFP的臨床特征，及時(shí)進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)檢查，對(duì)AFP病例診斷可提供重要依據(jù)。首先強(qiáng)調(diào)的是糞便標(biāo)本的脊灰病毒分離，這是一種特異性強(qiáng)，敏感性高的檢驗(yàn)方法。首先要對(duì)發(fā)病兩周以內(nèi)未再服疫苗的AFP患者，間隔24以上小時(shí)，收集兩份足量糞便（每份應(yīng)≧8克）標(biāo)本，置專(zhuān)用便盒內(nèi)，-20℃保存，并在冷藏條件下運(yùn)送至合格實(shí)驗(yàn)室盡快分離病毒（包括脊灰病毒及非脊灰腸道病毒）。此外，實(shí)驗(yàn)室檢查包括：腦脊液（常規(guī)及生化），血清酶（AST、肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶），血清學(xué)檢查：腦脊液和（或）血中脊灰的特異性IgM抗體（明確近期無(wú)服疫苗史），肌電圖，肌肉活組織檢查及脊髓磁共振成像（MRI）等。（一）脊髓灰質(zhì)炎1.流行病學(xué)患者及其帶毒者為傳染源，無(wú)癥狀的隱性感染及無(wú)麻痹患者因不易發(fā)現(xiàn)，在傳播該病起主要作用。本病潛伏期為3-35d，一般1-2周。發(fā)病前1周從糞便排毒,病后1-2周排毒率最高(69%-100%)傳播途徑五、急性弛緩性麻痹主要疾病診斷與鑒別診斷要點(diǎn)脊灰病毒主要通過(guò)糞口途徑傳播，人是自然界唯一宿主。脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最大，熱退后傳染性減少。約70%患兒糞便中帶有病毒1-2周。少數(shù)患兒帶病毒3-8周。所以人糞是最重要的病毒來(lái)源，帶病毒的人是最主要的傳播者。季節(jié)與年齡分布脊灰1年四季均可發(fā)生，夏秋季流行高峰，

7-9月發(fā)病占全年40%-70%，發(fā)病以小年齡為主，我國(guó)資料提示，2歲以下73%，3歲以下占88%。2.臨床表現(xiàn)

根據(jù)臨床經(jīng)過(guò)，脊灰可分為潛伏期，前驅(qū)期，麻痹前期，麻痹期，恢復(fù)期，及后遺癥期。如病毒發(fā)展，病毒侵入血液，病情進(jìn)入前驅(qū)期（約1-4天），全身不適、及輕度呼吸道，消化道癥狀。從血液進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可有兩種結(jié)果；炎癥，但無(wú)麻痹癥狀，此期稱(chēng)麻痹前期。病毒侵入脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，稱(chēng)麻痹期。肢體麻痹以下肢單側(cè)多見(jiàn)，近端肌群麻痹程度重于遠(yuǎn)端，不對(duì)稱(chēng)性，腱反射減弱或消失。脊髓頸胸段受累時(shí)，除肢體麻痹外，尚有呼吸?。ɡ唛g肌和/或膈?。┞楸裕瑖?yán)重者可危及生命。脊灰常因呼吸衰竭或重癥肺炎導(dǎo)致死亡，及早發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹，予以正確治療是降低脊灰病死率的關(guān)鍵?；謴?fù)期及后遺癥期是指麻痹后1-2周病肌開(kāi)始恢復(fù)。部分患兒可形成持久性麻痹，即后遺癥期，受累肌群明顯萎縮，可出現(xiàn)膝反張，足下垂和足內(nèi)翻畸形。3、診斷要點(diǎn)（麻痹型以脊髓型多見(jiàn)）①可有雙峰熱；②發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干麻痹，弛緩性，不對(duì)稱(chēng)性，腱反射減弱或消失；③無(wú)感覺(jué)障礙；④重癥伴有呼吸肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有細(xì)胞蛋白分離，恢復(fù)期呈現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離；⑥肌電圖：神經(jīng)源性受損；⑦糞便中分離出脊灰野毒株（確診的依據(jù)）。4.成年人脊灰發(fā)病應(yīng)引起重視據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，某些國(guó)外基本消滅脊灰的國(guó)家，由于小年齡兒童免疫水平很高，而10歲以上人群，包括成人在內(nèi)的是病數(shù)相對(duì)增高。成人感染本病后，麻痹癥狀重，病死率也較兒童為高。（二）格林巴利綜合癥1、（脫髓鞘型）急性起病，不發(fā)熱，可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)性，弛緩性肢體麻痹。腱反射減弱或消失。2、主觀和或客觀感覺(jué)障礙。3、可伴有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。4、病情嚴(yán)重者常有呼吸肌麻痹。5、腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。6、肌電圖示神經(jīng)源受損。脫髓鞘型GBS的EMG示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主，而復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅降低相對(duì)不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)。（軸索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。（三）急性橫貫性脊髓炎1、急性起?。?、典型的截癱。感覺(jué)障礙平面及尿潴留；3、急性起病時(shí)，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹；4、CSF外觀無(wú)色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高。5、脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍。6、常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎。（四）少年型重癥肌無(wú)力（全身型）①具有典型臨床特征，即受累的軀干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲勞性和無(wú)力，經(jīng)休息或用膽堿酯酶仰制劑后，癥狀減輕或消失，并具有下列條件之一者可確診a.甲基硫酸新斯的明藥物試驗(yàn)陽(yáng)性；b.重復(fù)電刺激，l-5赫茲刺激條件下，第5次誘發(fā)電位波幅比第1次誘發(fā)電位波幅降低≥10％；c.血AchR-ab陽(yáng)性。②確診時(shí)注意與其它有類(lèi)似癥狀疾病相鑒別，如急性多發(fā)性肌炎，線粒體肌病等。（五）坐骨神經(jīng)麻痹①有臂肌注射藥物史或腓骨小頭受壓史；②多數(shù)患兒注射當(dāng)時(shí)即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無(wú)力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累。④患兒可出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累。⑤感覺(jué)障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群。（六）低血鉀型周期性麻痹①病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙。②發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mml/L，予鉀鹽治療有效。③排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀性麻痹。（七）急性麻痹綜合征是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹。臨床特點(diǎn)與脊灰相似。是構(gòu)成AFP的主要原因之一，包括柯薩奇（COX)病毒，埃可（ECHO）病毒，及腸道病毒71（EV71)等。近年國(guó)外報(bào)道西尼羅病毒感染，是一種新發(fā)傳染病，也可導(dǎo)致AFP。強(qiáng)調(diào)指出脊髓胸段MRI發(fā)現(xiàn)脊髓灰質(zhì)有T1及T2相異常信號(hào)，并提示MRI檢測(cè)時(shí)顯示脊髓灰質(zhì)的特征改變有定位價(jià)值。（八）手足口病（HFMD）是由多種腸道病毒引起的常見(jiàn)傳染病，以嬰幼兒發(fā)病為主。最多見(jiàn)的是Coxa16型和EV71型。臨床以發(fā)熱和手、足、口腔等部位的皮疹或皰疹為主要特征。重癥患者可并發(fā)腦炎、AFP等有作者報(bào)告28/1230例HFMD并AFP.22/28例見(jiàn)于2歲以下兒童。麻痹前期均有典型手足口皮疹。隨訪2個(gè)月89.3%（25/28）患兒肌力基本恢復(fù)，預(yù)后較好（九）、疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎病例疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）是指服用脊灰減毒活疫苗（尤其是首劑服苗）后約4-35天出現(xiàn)發(fā)熱，6-40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，從糞便中只分離出脊灰疫苗株病毒方可診斷。我國(guó)由于口服OPV的廣泛應(yīng)用，因服疫苗引起疫苗相關(guān)麻痹型脊灰（VAPP）也開(kāi)始出現(xiàn)，并得到廣泛關(guān)注。VAPP發(fā)生的危險(xiǎn)性存在著很大的差異，但總的來(lái)說(shuō)發(fā)生率還是很低的。如拉丁美洲VAPP總發(fā)生率為1/150萬(wàn)-1/220萬(wàn)劑，北京市1989-2002年VAPP的發(fā)生率為1.20/100萬(wàn)劑OPV投放量。（十）、疫苗衍生脊髓灰質(zhì)炎病毒（vaccinederivedpoliovirnsVDPV）VDPV感染主要發(fā)生在未免疫的人群中，與是否服opv無(wú)