重癥病人出血性疾病(已看,很好)課件

出血性疾病的診治廣東省人民醫(yī)院龍怡出血性疾病是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一組疾病。

出血性疾病—定義1）大多數(shù)無(wú)原因的出血，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為自發(fā)性出血，或者是受了輕微損傷后即出血不止；2）出血時(shí)間較長(zhǎng)并且反復(fù)發(fā)作；3）一般都有全身的出血表現(xiàn)，如皮膚黏膜斑、瘀點(diǎn)，鼻、口腔、牙齦出血，尿血、便血等；出血性疾病—特點(diǎn)1正常的止血機(jī)制1血管因素

1．血管受損

出血血管收縮→出血↓、停止

2．血管內(nèi)皮受損后

①釋放血管性血友病因子（VWF）導(dǎo)致血小板在損傷處粘附、聚集

②釋放內(nèi)皮素（ET）增加血管收縮

神經(jīng)反射、介質(zhì)調(diào)控正常的止血機(jī)制2血小板因素

粘附、聚集受損的血管內(nèi)皮下暴露的膠原纖維，并釋放一系列物質(zhì)參與凝血凝血因素

血管內(nèi)皮損傷→啟動(dòng)內(nèi)凝、外凝系統(tǒng)→血栓形成→止血出血性疾病的分類(lèi)

血管壁異常血小板異常凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常血管異常先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過(guò)敏性紫癜其他疾病等。血管異常--過(guò)敏性紫癜一、微生物感染：1.細(xì)菌：主要為β溶血性鏈球菌，以呼吸道感染、扁桃體炎、猩紅熱多見(jiàn)2.多見(jiàn)于麻疹、水痘、風(fēng)疹等發(fā)疹性病毒感染3.其他：寄生蟲(chóng)病等二、藥物：1.抗生素類(lèi)：青、鏈、金、氯、頭孢類(lèi)等2.解熱止痛藥：水楊酸類(lèi)、保秦松、吲哚美辛等3.其他：磺胺類(lèi)、阿托品、異煙肼等三、食物:主要為蛋白質(zhì)多的動(dòng)物性食物，如魚(yú)、蝦、蟹、蛋、奶等四、其他:花粉、塵埃、疫苗、蟲(chóng)咬血管異常--過(guò)敏性紫癜病因2.免疫異常

B細(xì)胞多克隆活化,B細(xì)胞水平增高,急性期外周血IGA和IGE升高;IGA類(lèi)免疫復(fù)合物增高;過(guò)敏性紫癜患兒的腎小球系膜、皮膚、腸道毛細(xì)血管有廣泛的IGA、補(bǔ)體C3等沉積．血管異常--過(guò)敏性紫癜發(fā)病機(jī)理基本病理改變是毛細(xì)血管炎及小動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，血管周?chē)鷿{液滲出及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。小血管壁：白細(xì)胞破裂膠原纖維腫脹和壞死中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)周?chē)兴槠墚惓?-過(guò)敏性紫癜病理改變內(nèi)皮細(xì)胞：腫脹血栓形成間質(zhì)：水腫，漿液性滲出紅細(xì)胞滲出血管異常--過(guò)敏性紫癜病理改變臨床表現(xiàn)多為青少年，男性多，春秋季易發(fā)病前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1~3周有不適，低熱，乏力，上感等臨床表現(xiàn)

單純性（紫癜型）：

腹型（Henoch型）：

關(guān)節(jié)型（Schonlein型）：

腎型：混合型：有上述二種以上類(lèi)型存在者

其他：皮膚表現(xiàn)：多首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主。反復(fù)對(duì)稱(chēng)分批紫紅色斑丘疹，高出皮面繼而棕褐色，單獨(dú)或互相融合消退后可遺有色素沉著血管異常--過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)

腹痛常見(jiàn)，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁所致。以臍及下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無(wú)腹肌緊張，壓痛較輕，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。血管異常--過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)--消化道癥狀主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn)，少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個(gè)別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。血管異常--過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)--腎臟表現(xiàn)診斷依據(jù)

前軀癥狀典型的紫癜可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、血尿。出凝血檢查：基本正常排除其他原因的血管炎及紫癜防治糖皮質(zhì)激素作用：抑制抗原—抗體反應(yīng)，減輕滲出， 改善血管通透性用法：潑尼松30mg/d，或氫化可的松 100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d療程：一般<30天對(duì)癥治療腹痛：阿托品或山莨菪堿（654-2）關(guān)節(jié)痛：止痛藥嘔血：奧美拉唑防治其他：上述治療無(wú)效或反復(fù)復(fù)發(fā)者可使用。免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)孢素、CTX抗凝療法：腎型者肝素鈉/低分子肝素,100~200U/Kg·d，靜滴×4周→華法令4~15mg/d×2周→2~5mg/d×2~3個(gè)月中醫(yī)中藥：涼血、解毒、活血化瘀，適慢性反復(fù)發(fā)作或腎型病程及預(yù)后病程一般為二周，預(yù)后多良好、少數(shù)腎型可遷延不愈

重癥病人凝血異常及診治血栓性血小板減少性紫癜TTPTTP又稱(chēng)Moschcowrtz綜合癥。特點(diǎn)：微血管病性溶血性貧血血小板減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀病因感染：病毒、細(xì)菌藥物：肝素、甲硝唑、環(huán)飽霉素、CTX等其他：腫瘤(肺癌、乳腺腫瘤）、器官移植、自身免疫性疾病、妊娠等發(fā)病機(jī)制內(nèi)皮細(xì)胞損傷：PGI2減少、組織纖溶酶原活化物抑制劑增加等vWF裂解障礙：裂解酶嚴(yán)重缺陷產(chǎn)生超大多聚體vWF（UlvWF）自身抗體作用：IgG增多、血小板抗體臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀血小板減少所致的出血微血管病性溶血性貧血腎臟損害發(fā)熱TTP臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：92%患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。意識(shí)障礙、失語(yǔ)、半身麻木、共濟(jì)失調(diào)、抽搐、頭痛、性格改變等。且常有一過(guò)性、反復(fù)性、多樣性與多變性等。發(fā)生機(jī)制是大腦皮質(zhì)或腦干小血管病變所致。TTP臨床表現(xiàn)血小板減少所致的出血：96%瘀斑、紫癜、消化道、泌尿道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等TTP臨床表現(xiàn)微血管病性溶血性貧血

貧血，中-重度，正細(xì)胞正色素黃疸血片中破碎紅細(xì)胞>3%網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高間接膽紅素增高，LDH升高骨髓紅系高度增生機(jī)理：機(jī)械性破壞TTP臨床表現(xiàn)腎臟損害88%蛋白尿、血尿、管型尿；氮質(zhì)血癥、急性腎功能不全等。腎小球毛細(xì)血管和小動(dòng)脈內(nèi)有玻璃樣物質(zhì)阻塞并增生性病變TTP臨床表現(xiàn)發(fā)熱占98%程度不同、熱型不規(guī)律體溫調(diào)節(jié)中樞功能紊亂、組織壞死、溶血、免疫反應(yīng)等所致。后期可合并感染TTP診斷三聯(lián)癥：微血管病性溶血性貧血血小板減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀五聯(lián)癥：腎功能損害發(fā)熱最敏感及普遍意義：微血管病性溶血性貧血及血小板減少。100%的患者。TTP治療血漿置換：首選。40-80ml/Kg1-2次/日血漿輸注：FFP20-30ml/kg.d其他：激素、丙球、支持對(duì)癥等。

感染性疾病21736.84%惡性腫瘤16628.18%產(chǎn)科意外10117.15%創(chuàng)傷及手術(shù)427.13%病因DIC發(fā)病數(shù)占DIC發(fā)病總數(shù)百分率

589例DIC患者的病因分析醫(yī)源性因素366.11%其它274.58%華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院血液病研究所ISTH的DIC診斷評(píng)分系統(tǒng)顯性DIC評(píng)分系統(tǒng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：病人是否有已知與明顯DIC相關(guān)的基礎(chǔ)疾??？如果是：繼續(xù)如果沒(méi)有：不使用這種算法全面的凝血試驗(yàn)PT,PC,Fib,D-dimer或FDP檢測(cè)結(jié)果得分PC>100*109=0;<100*109=1;<50*109=2D-dimer或FDP無(wú)增加=0，中度增加=2，明顯增加=3PT延長(zhǎng)<3sec=0;>3<6sec=1;>6sec=2Fib>1g/L=0;<1g/L=1計(jì)算得分5分為顯性DIC，每天重復(fù)評(píng)分<5分為提示非顯性DIC：1-2天后重復(fù)評(píng)分國(guó)際血栓和止血協(xié)會(huì)TheInternationalSocietyforThrombosisandHaemostasis謝謝聆聽(tīng)！ISTH的DIC診斷評(píng)分系統(tǒng)證據(jù)水平和推薦級(jí)別分類(lèi)1．危險(xiǎn)性評(píng)估：患者是否存在與DIC有關(guān)的原發(fā)疾病若有：繼續(xù)若無(wú)：不使用本打分系統(tǒng)2．行全面的凝血試驗(yàn)(Pr、PLT、Fg、纖維蛋白的