病理生理病例討論課件

病理生理病例討論（2）

患者，男，52歲。3天前進(jìn)食牛肉0.25Kg,爾后出現(xiàn)惡心、嘔吐、神志恍惚、煩躁而急診入院。 患者患慢性肝炎十余年，4年前癥狀加重，4個(gè)月來(lái)，進(jìn)行性消瘦，無(wú)力，憔悴，黃疸，鼻和齒齦易出血。 體檢：神志恍惚，步履失衡，煩躁不安，皮膚、鞏膜深度黃染，肝肋下恰可觸及、質(zhì)硬、邊鈍，脾左肋下3橫指，質(zhì)硬，有腹水征。吞鋇X線提示食道下靜脈曲張。實(shí)驗(yàn)室檢查：膽紅素34.2mol/L，血氨88mol/L。 入院后經(jīng)靜脈輸注葡萄糖、谷氨酸鈉、酸性溶液灌腸等，病情好轉(zhuǎn)。第5天大便時(shí)患者突覺(jué)頭暈、虛汗、心跳乏力，昏厥于廁所內(nèi)。臉色蒼白、脈細(xì)速，四肢冷濕，BP100/75mmHg，第6天再度神志恍惚，煩躁尖叫，撲翼樣震顫，解柏油樣大便，繼而昏迷。經(jīng)降氨后癥狀無(wú)改善，乃靜脈滴注L-多巴1周，神志轉(zhuǎn)清醒，住院47天，癥狀基本消失出院。病例：病例分析：

原因：患者患慢性肝炎十余年，4年來(lái)癥狀加重，4個(gè)月來(lái)，進(jìn)行性消瘦，無(wú)力，憔悴，黃疸，鼻和齒齦易出血。肝功能不全誘因：進(jìn)食0.25kg牛肉體檢：皮膚、鞏膜深度黃染，膽紅素34.2mol/L肝肋下恰可觸及、質(zhì)硬、邊鈍，脾左肋下3橫指，質(zhì)硬，有腹水征。吞鋇X線提示食道下靜脈曲張神志恍惚，步履失衡，煩躁不安，血氨88mol/L。黃疸肝硬化，門(mén)脈高壓癥肝性腦病降氨：靜脈輸注葡萄糖、谷氨酸鈉、酸性溶液灌腸病情好轉(zhuǎn)肝功能衰竭：病因：肝功能不全（hepaticinsufficiency)慢性肝炎十余年→肝細(xì)胞嚴(yán)重受損→各種功能?chē)?yán)重障礙誘因：進(jìn)食0.25kg牛肉（高蛋白飲食）機(jī)制：慢性肝炎十余年，肝細(xì)胞嚴(yán)重受損，肝功能不全，導(dǎo)致各種功能障礙。同時(shí)肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生和纖維組織增生導(dǎo)致肝硬化，引起門(mén)脈高壓癥。患者進(jìn)食牛肉后，腸道中蛋白質(zhì)增多，從而導(dǎo)致血氨升高，形成肝功能衰竭。肝性腦?。簢?yán)重肝衰竭引起的神經(jīng)精神綜合征一期：輕微的神經(jīng)精神癥狀二期：上述癥狀加重三期：明顯的精神錯(cuò)亂、昏睡四期：進(jìn)入昏迷階段氨中毒學(xué)說(shuō)：指嚴(yán)重肝病時(shí)，機(jī)體內(nèi)血氨生成過(guò)多，而消除能力下降，從而導(dǎo)致血氨濃度升高，高濃度的血氨通過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦組織，使腦功能障礙。（1）血氨升高的原因1.氨的生成過(guò)多：

2.氨的清除能力下降：肝內(nèi)ATP供給不足，且參與鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的酶系統(tǒng)遭到破壞，尿素生成減少，氨清除不足，血氨升高。3.門(mén)-體側(cè)支循環(huán)的建立：部分自腸道吸收的氨繞過(guò)肝臟直接進(jìn)入體循環(huán)，引起血氨升高。門(mén)脈高壓癥引起消化道黏膜淤血，水腫，食物消化吸收功能下降，腸內(nèi)未消化的蛋白質(zhì)增多，產(chǎn)氨增多。肝硬化上消化道出血，血液中的蛋白質(zhì)在腸道細(xì)菌的作用下產(chǎn)氨。肝性腦病早期，患者躁動(dòng)，肌肉活動(dòng)增多，是腺苷酸分解產(chǎn)氨。肝性腦病伴腎功能不全時(shí)，尿素排出減少，血中尿素彌散入腸道，經(jīng)細(xì)菌作用產(chǎn)氨。NADHNADNH3NH3

-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺ATPNADH消耗過(guò)多，呼吸鏈遞氫受阻；ATP產(chǎn)生ATP消耗過(guò)多。

進(jìn)入三羧酸循環(huán)的-酮戊二酸、ATP產(chǎn)生（2）氨對(duì)腦組織的毒性作用1.干擾腦能量代謝2.腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)異常乙酰膽堿，谷氨酸等興奮性神經(jīng)遞質(zhì)減少，γ-氨基丁酸等抑制性神經(jīng)遞質(zhì)增多。3.對(duì)神經(jīng)細(xì)胞膜的抑制作用假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)：正常神經(jīng)遞質(zhì)被假性神經(jīng)遞質(zhì)取代，使腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中神經(jīng)突觸部位沖動(dòng)傳遞障礙，引起神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。HOHOCHOHCH2NH2CHOHCH2NH2HOCHOHCH2NH2HOHOCHCH2NH2去甲腎上腺素

多巴胺

苯乙醇胺

羥苯乙醇胺

機(jī)制：肝功能衰竭或門(mén)脈高壓癥時(shí)，腸內(nèi)蛋白質(zhì)腐敗分解過(guò)程增強(qiáng)，經(jīng)腸道吸收的苯乙胺和酪胺增多。由于肝的解毒功能降低和門(mén)體側(cè)支循環(huán)的建立，體循環(huán)中的苯乙胺和酪胺增多。血中過(guò)多的苯乙胺和酪胺進(jìn)入腦內(nèi)，經(jīng)β-羥化酶的作用形成苯乙醇胺和羥苯乙醇胺。此兩者與去甲腎上腺素和多巴胺相似，但生理功能弱，被腦干神經(jīng)元吸收，導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)功能障礙。β治療原則：1.輸葡萄糖溶液補(bǔ)充能量，治療患者進(jìn)行