肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝課件1

肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝1優(yōu)選肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝優(yōu)選肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝2現(xiàn)病史既往月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，末次月經(jīng)2015年06月05日，停經(jīng)3+月（2015年10月04日）在張家界市永定區(qū)婦幼保健院行B超診斷：“宮內(nèi)孕15+周單活胎”，心電圖提示：“竇性心率、電軸右偏，S-T段改變，建議結(jié)合臨床分析”。推算預(yù)產(chǎn)期為2016年04月03日。未定期做正規(guī)產(chǎn)檢，當(dāng)?shù)亻T診血壓、外周血染色體檢查及胎兒四維彩超未發(fā)現(xiàn)異常。3現(xiàn)病史既往月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，末次月經(jīng)2015年06現(xiàn)病史8天前無明顯誘因出現(xiàn)少量間斷咯血，為痰中帶血，無胸悶氣促，活動(dòng)后感覺較累，夜間可平臥入睡，遂至張家界人民醫(yī)院就診，考慮診斷為“咯血查因,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”。為求進(jìn)一步診治，以“咯血查因；宮內(nèi)孕29+5周LOA單活胎；先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉”于2016年01月13日16:07自張家界市人民醫(yī)院轉(zhuǎn)入我院產(chǎn)科。4現(xiàn)病史8天前無明顯誘因出現(xiàn)少量間斷咯血，為痰中帶血，無胸悶氣既往史3-4年前因胃大出血，在張家界市人民醫(yī)院保守治療（具體不詳）。2015年6月18日因咯血，在湘雅醫(yī)院經(jīng)胸部正側(cè)位片及心臟彩超檢查提示為：“先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）、重度肺動(dòng)脈高壓等。湘雅醫(yī)院醫(yī)生建議其嚴(yán)格避孕。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)有高血壓史、糖尿病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史，預(yù)防接種史不詳。5既往史3-4年前因胃大出血，在張家界市人民醫(yī)院保守治療（具體個(gè)人史、婚姻生育史及家族史生于湖南，久居本地，否認(rèn)血吸蟲史及與疫水接觸史，無吸煙飲酒及毒物接觸史初潮13歲，近2-3年因胃大出血后出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，24歲結(jié)婚，愛人體健孕1產(chǎn)0。家族史無特殊。6個(gè)人史、婚姻生育史及家族史6入院體格檢查體溫：36.2℃，脈搏：105次/分，呼吸：19次/分，血壓：118/77mmHg體重：52kg,雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音，心前區(qū)無隆起，未觸及震顫，心界稍大，心率105次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及3/6雙期雜音，雙下肢無水腫。余體格檢查未見明顯異常。7入院體格檢查體溫：36.2℃，脈搏：105次/分，呼吸：19?？茩z查宮高28cm，腹圍81cm，胎先露頭，未入盆，胎心146次/分，未捫及宮縮，胎膜未破，胎方位LOA，陰道檢查：宮口未開，位置后，質(zhì)地中等，坐骨棘不突，尾骨不翹，坐骨切跡>2橫指，骶尾關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常，髂前上棘間徑24cm，髂嵴間徑27cm，骶恥外徑間徑19cm，坐骨結(jié)節(jié)間徑9cm。8?？茩z查宮高28cm，腹圍81cm，胎先露頭，未入盆，胎心1門診資料2015年06月18日湘雅醫(yī)院心臟彩超：先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）；重度肺動(dòng)脈高壓；右心室增大；右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；三尖瓣輕中度返流；二尖瓣輕度返流。2015年06月18日湘雅醫(yī)院胸部正側(cè)位片：右下肺動(dòng)脈明顯增粗(寬24mm)，主動(dòng)脈結(jié)區(qū)可見團(tuán)塊狀密度增高影，心腰膨?。悍蟿?dòng)脈導(dǎo)管未閉？請(qǐng)結(jié)合臨床。2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；心電軸右偏；9門診資料2015年06月18日湘雅醫(yī)院心臟彩超：先天性心1010右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期功能正常低值。2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；1月21日孕30+6周在連硬外麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)+雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)，9:40娩出一活男嬰，體重1460g，早產(chǎn)兒轉(zhuǎn)新生兒科。右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；95mmol/L↓，鎂0.5×1012/L，HBG83g/L，PLT219×109/L；許X，電話1397442xxxx，剖宮產(chǎn)術(shù)后5+月，現(xiàn)口服西地那非25mg，qd；?？茩z查：宮高23cm，腹圍89cm，未捫及宮縮，胎心140次/分。2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；1umol/L↑，直接膽紅素8.右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期功能正常低值。1月13日產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，LOA，BPD、HC符合31周，AC、FL、HL符合28周，胎盤I級(jí)，預(yù)測(cè)1310g1umol/L↑，直接膽紅素9.3fL↓，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量22.37mmol/L，Cr64.入院診斷1.咯血查因：肺動(dòng)脈高壓肺部感染？肺栓塞？支氣管擴(kuò)張？2.孕1產(chǎn)0宮內(nèi)孕29+5周LOA單活胎3.先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉11右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果血常規(guī)（1.13）：WBC7.03x109/L,N73.8%,HGB138g/LPLT186x109/L尿常規(guī)（1.14）：正常血?dú)夥治觯?.13）：pH7.324↓，pCO212.1mmHg↓，pO268.4mmHg↓，BE(B)-16.7mmol/L。凝血功能（1.13）：D二聚體定量0.86mg/L↑，凝血酶原時(shí)間9.6↓，余正常；生化（1.13）：甘油三脂2.11mmol/L↑，總膽紅素24.7umol/L↑堿性磷酸酶148.8U/L↑,葡萄糖5.27mmol/L↑余肝腎功能、電解質(zhì)大致正常。12入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果血常規(guī)（1.13）：WBC7.03x1入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP、PCT、TB-IgM、IgG、HbAIc、甲狀腺功能、輸血前四項(xiàng)均正常性病檢查：人型、解脲支原體陽性，余陰性。B型腦利鈉肽前體98.57pg/ml風(fēng)濕全套：抗O210IU/ml↑，余正常免疫全套：陰性狼瘡全套：陰性13入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP、PCT、TB-IgM、IgG、H入院后特殊檢查資料1月13日心臟彩超：先心?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（管型、雙向分流）；右心增大，肺動(dòng)脈明顯增寬；肺動(dòng)脈高壓（重度）；三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣中度返流；左室假腱索，左心功能測(cè)值正常范圍。1月13日產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，LOA，BPD、HC符合31周，AC、FL、HL符合28周，胎盤I級(jí)，預(yù)測(cè)1310g1月14日胸部CT：雙肺炎癥雙肺磨玻璃樣密度灶，符合肺泡內(nèi)出血改變肺動(dòng)脈高壓。14入院后特殊檢查資料1月13日心臟彩超：先心?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（1515入院后處理入院后一級(jí)護(hù)理、病重、持續(xù)低流量吸氧、記24小時(shí)出入水量，監(jiān)測(cè)生命體征及血氧飽和度，定期監(jiān)測(cè)胎心；枸櫞酸西地那非片25mgBid降肺動(dòng)脈高壓；地塞米松6mg，im,Q12hx4次促胎肺成熟；頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2gQ12h抗感染；低分子肝素0.4ml，ih，qd；糾酸、維持水電解質(zhì)平衡等治療。16入院后處理入院后一級(jí)護(hù)理、病重、持續(xù)低流量吸氧、記24小時(shí)出2016-4-8肝功能示：白蛋白29.頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2gQ12h抗感染；2℃，脈搏：105次/分，呼吸：19次/分，血壓：118/77mmHg右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；4月14日備伊諾肝素鈉、波生坦1S,D-DIM0.2u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶51.4ml/h，監(jiān)測(cè)血壓有下降85-90/50-60mmHg未定期做正規(guī)產(chǎn)檢，當(dāng)?shù)亻T診血壓、外周血染色體檢查及胎兒四維彩超未發(fā)現(xiàn)異常。1月19日7:30訴頭痛，12:30血壓突然下降62/40mmHg，立即停止泵入曲前列尼爾，同時(shí)間羥胺升壓，血壓升至110/70mmHg，觀察10分鐘后，繼續(xù)按0.4月12日全院大會(huì)診（心內(nèi)、呼內(nèi)、腎內(nèi)、藥學(xué)、麻醉、B超、護(hù)理）降肺動(dòng)脈高壓用藥及觀察2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，B超測(cè)值與24周相符，胎盤前置狀態(tài)。實(shí)驗(yàn)室輔助檢查8umol/L，白蛋白27.1月28日拆線，復(fù)查盆腔B超無異常后，29日簽字出院2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；為求進(jìn)一步診治，以“咯血查因；7mmHg↓，CorrectedpO2110.入院后處理邀請(qǐng)心內(nèi)、呼內(nèi)、心胸外科等醫(yī)師會(huì)診病完善各項(xiàng)檢查1月15日科內(nèi)疑難病例討論1月18日全院大會(huì)診（心內(nèi)、心胸外、呼內(nèi)、藥學(xué)、ICU、麻醉、新生兒、超聲、護(hù)理），明確診斷：”先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（雙向分流型重度肺動(dòng)脈高壓右心擴(kuò)大心功能III級(jí)），孕1產(chǎn)0宮內(nèi)孕30+3周LOA單活胎，I型呼衰，失代償性代謝性酸中毒，雙肺肺炎，生殖道支原體感染172016-4-8肝功能示：白蛋白29.入院后處理邀請(qǐng)心內(nèi)、入院后處理1月18日22:00開始泵入曲前列尼爾注射液（瑞莫杜林）起始劑量0.2ml/h，23:40心率從143降至110，說明有效，6小時(shí)后0.4ml/h，監(jiān)測(cè)血壓有下降85-90/50-60mmHg1月19日7:30訴頭痛，12:30血壓突然下降62/40mmHg，立即停止泵入曲前列尼爾，同時(shí)間羥胺升壓，血壓升至110/70mmHg，觀察10分鐘后，繼續(xù)按0.4ml/h泵入曲前列尼爾，同時(shí)予以鹽酸多巴胺泵入，血壓維持在100-110/60-70mmHg。（我們考慮該患者對(duì)曲前列尼爾很敏感，沒有按說明書繼續(xù)序貫遞加劑量。如何在降低肺動(dòng)脈壓的情況下，維持體循環(huán)壓力，尋找平衡點(diǎn)）1月20日復(fù)查心臟彩超：PG降至88mmHg（1月13日111mmHg）1月21日孕30+6周在連硬外麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)+雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)，9:40娩出一活男嬰，體重1460g，早產(chǎn)兒轉(zhuǎn)新生兒科。18入院后處理1月18日22:00開始泵入曲前列尼爾注射液（瑞莫入院后處理西地那非25mgbid1月13日-19日,1月26-30日曲前列尼爾泵入1月18日-26日，6小時(shí)后加量至0.4ml，之后頭痛一直未再調(diào)整劑量，建議改波生坦口服因費(fèi)用問題未改用。多巴胺1月19-29日泵入1月13日三尖瓣P(guān)G111mmHg,，肺動(dòng)脈瓣P(guān)G：76mmHg1月20日三尖瓣P(guān)G88mmHg，肺動(dòng)脈瓣P(guān)G：76mmHg1月28日拆線，復(fù)查盆腔B超無異常后，29日簽字出院19入院后處理西地那非25mgbid1月13日-19日,1月2動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道，由于此時(shí)肺呼吸功能障礙，來自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合而形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。應(yīng)施行手術(shù)，中斷其血流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。常見病因：遺傳，常見癥狀：心悸，氣急，乏力，易患呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的最佳手術(shù)年齡：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者一旦診斷均應(yīng)該接受積極治療，最佳手術(shù)年齡為3～6歲。20動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常21212222治療

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無禁忌證應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù)，中斷導(dǎo)管處血流。目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法（使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵）得到根治。對(duì)于過于粗大、或早產(chǎn)兒的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可考慮使用開胸縫扎的方法。近年來，對(duì)早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，如效果不佳，可主張手術(shù)治療。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合手術(shù)一般在學(xué)齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴(yán)重，則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)危險(xiǎn)性增大，且療效差。患細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí)應(yīng)暫緩手術(shù)；但若藥物控制感染不力，仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。23治療

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無禁忌證應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù)，中斷病例二賀xx，住院號(hào)0568529，28歲，已婚，湖南省郴州地區(qū)安仁縣人，漢族，無業(yè)，因“停經(jīng)25+3周，呼吸困難、下肢水腫1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。24病例二賀xx，住院號(hào)0568529，28歲，已婚，湖南省郴州目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法（使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵）得到根治。近年來，對(duì)早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，如效果不佳，可主張手術(shù)治療。賀xx，住院號(hào)0568529，28歲，已婚，湖南省郴州地區(qū)安仁縣人，漢族，無業(yè)，因“停經(jīng)25+3周，呼吸困難、下肢水腫1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)有高血壓史、糖尿病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史，預(yù)防接種史不詳。孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕25+3周單活胎"收住院。6mmHg↓，CorrectedpO2146.4月25日三尖瓣P(guān)G57mmHg，肺動(dòng)脈收縮壓72mmHg，舒張壓36mmHg2016-4-11狼瘡全套：陰性；4月14日備伊諾肝素鈉、波生坦2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；2015年6月18日因咯血，在湘雅醫(yī)院經(jīng)胸部正側(cè)位片及心臟彩超檢查提示為：“先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）、重度肺動(dòng)脈高壓等。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約兩倍于男性。2016-4-9本院腹部彩超+胸腹水彩超：腹部未見明顯異常，雙側(cè)胸腔微量積液較深處均約6mm。2016-4-8血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.2015年6月18日因咯血，在湘雅醫(yī)院經(jīng)胸部正側(cè)位片及心臟彩超檢查提示為：“先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）、重度肺動(dòng)脈高壓等。4ml，ih，qd；437，CorrectedpCO219.8umol/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶67.85mmol/L↓，鎂0.2u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶51.37mmol/L，Cr64.現(xiàn)病史末次月經(jīng)2015年10月13日，停經(jīng)3+月安仁縣中醫(yī)院B超診斷宮內(nèi)早孕。孕4+月自覺胎動(dòng)，活躍至今，腹?jié)u膨隆，未定期做產(chǎn)檢。1月前開始出現(xiàn)呼吸困難，夜間需側(cè)臥，墊高枕頭，做家務(wù)即感呼吸困難，伴有下肢水腫，乏力等不適，無明顯咳嗽咳痰、咯血等不適，未予重視及處理。25目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法（使用Amp現(xiàn)病史10天前感呼吸困難加重，走平路時(shí)有呼吸困難，伴有顏面部水腫，遂至安仁縣人民醫(yī)院醫(yī)院就診，行心臟彩超提示“肺動(dòng)脈高壓”，考慮病情較重，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院。3天前于湘雅附二醫(yī)院完善相關(guān)檢查，提示“肺動(dòng)脈高壓重度”，建議管轄區(qū)醫(yī)院就診，遂來我院，門診以"1.肺動(dòng)脈高壓2.孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕25+3周單活胎"收住院?；颊咴衅隗w重增長(zhǎng)13Kg。26現(xiàn)病史10天前感呼吸困難加重，走平路時(shí)有呼吸困難，伴有顏既往史：既往有貧血，2009年因“羊水糞染”于安仁縣婦幼保健院剖宮產(chǎn)單活男嬰，1+年前（2014年下半年）有氣促、爬樓時(shí)呼吸困難，否認(rèn)咳嗽、咯血等不適，一直未予處理。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)心臟病史、高血壓史，否認(rèn)外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史，預(yù)防接種史不詳?；橐錾?20歲結(jié)婚，愛人體健，孕4產(chǎn)1流2,人工流產(chǎn)2次。兒子易感冒，月經(jīng)史、個(gè)人史、家族史無特殊。27既往史：既往有貧血，2009年因“羊水糞染”于安仁縣婦幼保健入院體查體溫：36.5℃，脈搏：93次/分，呼吸：20次/分，血壓：126/76mmHg，身高：155cm，體重：58kg，發(fā)育正常，慢性病容，神清合作，唇有紫紺，頸軟，無頸靜脈怒張，甲狀腺無腫大，肝頸靜脈回流征陰性。雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)度對(duì)稱，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音和胸膜摩擦音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)捫及欠清，未觸及震顫，心界向左擴(kuò)大，心率93次/分，律齊，P2心音亢進(jìn)，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。28入院體查體溫：36.5℃，脈搏：93次/分，呼吸：20次/分入院體查腹稍隆，恥骨聯(lián)合上緣可見一長(zhǎng)約10cm的橫行手術(shù)疤痕，未見腹壁靜脈曲張，全腹無壓痛、反跳痛，肝、脾未觸及，莫菲氏征陰性，腸鳴音正常，浮腫（++）。?？茩z查：宮高23cm，腹圍89cm，未捫及宮縮，胎心140次/分。消毒下陰道窺診:外陰發(fā)育正常，陰道通暢，可見大量豆腐渣樣分泌物，宮頸光滑，宮口未開，頸管未消。29入院體查腹稍隆，恥骨聯(lián)合上緣可見一長(zhǎng)約10cm的橫行手術(shù)疤痕

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查2016年04月06日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院血常規(guī)：WBC7.08×109/L，N75.1%，RBC3.5×1012/L，HBG83g/L，PLT219×109/L；2016年04月06日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院輸血前常規(guī)、甲功：正常；肝功能ALT77.5IU/L，AST61.9IU/L，TBIL19.8umol/L，白蛋白27.9g/L；腎功能：BUN8.37mmol/L，Cr64.6umol/L；凝血全套：PT13.5S,Fbg3.14g/L,APTT32.2S,TT15.1S,D-DIM0.64ug/l；30

2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院心臟彩超：肺動(dòng)脈高壓（重度），約90mmHg。三尖瓣返流（重度）；肺動(dòng)脈瓣返流（中度）；心包積液（少量）；右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期功能正常低值。2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，B超測(cè)值與24周相符，胎盤前置狀態(tài)。2016年04月07日本院心電圖：1.竇性心動(dòng)過速2.ST段壓低，T波倒置3.P波高尖。

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查312016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院心臟彩超：肺動(dòng)脈高32322016-4-8本院胸部CT+CTA：肺動(dòng)脈高壓，右心房、右心室增大，心包積液，左下肺鈣化。2016-4-9本院腹部彩超+胸腹水彩超：腹部未見明顯異常，雙側(cè)胸腔微量積液較深處均約6mm。2016-4-9本院產(chǎn)科彩超：宮內(nèi)單活胎，符合23-25W大小，胎盤位于子宮后壁，Ⅰ-Ⅱ級(jí)；胎兒右腎集合系統(tǒng)輕度分離。

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查332016-4-8本院胸部CT+CTA：肺動(dòng)脈高壓，右心房、2016-4-11腹部彩超：肝稍大，肝靜脈及下腔靜脈內(nèi)徑偏寬，考慮肝淤血，餐后膽囊壁毛糙增厚；2016-4-11心臟彩超：右心明顯增大肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬并肺動(dòng)脈高壓（重度），PG:67mmHg，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約：82mmHg；三尖瓣重度返流，肺動(dòng)脈瓣輕-中度返流，心包少量積液，右心功能減退。EF:57%。

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查342016-4-11腹部彩超：肝稍大，肝靜脈及下腔靜脈內(nèi)徑偏3535

實(shí)驗(yàn)室輔助資料2016-4-8血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.515↑，CorrectedpCO219.7mmHg↓，CorrectedpO2110.6mmHg↑，BE(B)-4.7mmol/L；2016-4-9血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.474↑，CorrectedpCO224.9mmHg↓，CorrectedpO293.7mmHg，BE(B)-4.0mmol/L；2016-4-10血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.503↑，CorrectedpCO223.1mmHg↓，CorrectedpO2105.2mmHg↑，BE(B)-3.4mmol/L；2016-4-11血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.437，CorrectedpCO219.6mmHg↓，CorrectedpO2146.9mmHg↑，BE(B)-8.7mmol/L；36實(shí)驗(yàn)室輔助2016-4-8肝功能示：白蛋白29.7g/L↓，總膽紅素21.1umol/L↑，直接膽紅素8.7umol/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶87.1u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶76.58u/L↑；2016-4-9肝功能示：白蛋白25.6g/L↓，總膽紅素23.1umol/L↑，直接膽紅素9.6umol/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶75.2u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶51.36u/L↑；2016-4-10肝功能：白蛋白27.6g/L↓，總膽紅素23.6umol/L↑，直接膽紅素9.8umol/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶67.4u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶39.75u/L↑。

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查372016-4-8肝功能示：白蛋白29.7g/L↓，總膽紅素2016-4-8電解質(zhì)：鈣1.95mmol/L↓，鎂0.58mmol/L↓，鉀3.53mmol/L；2016-4-9電解質(zhì)：鈣1.85mmol/L↓，鎂0.55mmol/L↓，鉀2.98mmol/L↓；2016-4-8降鈣素原：3.88ng/mL↑；2016-4-9高敏C反應(yīng)蛋白：31.4mg/L↑；2016-4-9免疫全套、風(fēng)濕全套：陰性；2016-4-924小時(shí)尿蛋白：108mg；

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查382016-4-8電解質(zhì)：鈣1.95mmol/L↓，鎂0.52016-4-8凝血功能：凝血酶原活動(dòng)度103.2%，定量纖維蛋白原2.98g/L，D二聚體定量1.33mg/L↑；2016-4-8腎功能：尿素氮5.55mmol/L，肌酐54.57umol/L，尿酸497.0umol/L↑；2016-4-10腎功能：正常；2016-4-10電解質(zhì)：鈣2.02mmol/L↓，鉀3.95mmol/L，鈉135mmol/L↓；2016-4-11B型腦利鈉肽前體：2133pg/ml；2016-4-11狼瘡全套：陰性；

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查392016-4-8凝血功能：凝血酶原活動(dòng)度103.2%，定量2016-4-8血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.22×10^9/L，血紅蛋白88g/L↓，紅細(xì)胞平均體積84.3fL，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量23.8Pg↓，血小板計(jì)數(shù)189×10^9/L;2016-4-9尿常規(guī)：酮體微量，白細(xì)胞3+，膽紅素陰性；2016-4-9白帶常規(guī)：陰道清潔度Ⅳ度，真菌3+；2016-4-10血常規(guī)：血紅蛋白84g/L↓，紅細(xì)胞平均體積82.3fL↓，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量22.6Pg↓；2016-4-11性病全套示：解脲支原體培養(yǎng)陽性；

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查402016-4-8血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.22×10^9/L，

入院診斷1.肺動(dòng)脈高壓（重度）：特發(fā)性？肺部疾患？先心疾?。柯匝ㄐ?？心功能III級(jí)2.孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕26周單活胎3.疤痕子宮4.低蛋白血癥5.心包積液6.中度貧血7.肝損查因：妊娠期肝損？病毒性肝炎？8.外陰陰道假絲酵母菌病9.生殖道支原體感染10.呼吸性堿中毒合并代謝性酸中毒41

處理及用藥情況4月8日15:16下病危，吸氧，血氧飽和度及心電監(jiān)測(cè)，計(jì)24小時(shí)出入水量，中心靜脈置管及測(cè)壓，完善各項(xiàng)檢查（肺部CT+CTA）西地那非25mg，po，bid，螺內(nèi)酯20mg，po，qd，頭孢哌酮舒巴坦2g，q12h4月10日備依洛前列素溶液吸入劑（萬他維）2ml4月11日全科疑難病例討論4月12日全院大會(huì)診（心內(nèi)、呼內(nèi)、腎內(nèi)、藥學(xué)、麻醉、B超、護(hù)理）4月14日備伊諾肝素鈉、波生坦42處理及用藥情況4月8日15:16下病危，吸氧，血氧飽和度及

入院后治療白蛋白糾正低蛋白血癥；速尿靜推、螺內(nèi)酯口服利尿；頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2gQ12h抗感染；還原型谷胱甘肽片口服護(hù)肝；枸櫞酸西地那非片25mgBid降肺動(dòng)脈高壓,左卡尼汀注射液5.0mlQd護(hù)心枸櫞酸蘋果酸鈣片口服補(bǔ)鈣；強(qiáng)骨升血口服液補(bǔ)血；維持水電解質(zhì)平衡等治療。43

降肺動(dòng)脈高壓用藥及觀察西地那非25mgbid4月8日-26日波生坦62.5mgqd4月13日-21日，bid，21-22日，qd，22-26日4月5日三尖瓣P(guān)G75mmHg,，肺動(dòng)脈收縮壓90mmHg4月11日三尖瓣P(guān)G67mmHg，肺動(dòng)脈收縮壓82mmHg，舒張壓51mmHg4月18日三尖瓣P(guān)G64mmHg，肺動(dòng)脈收縮壓79mmHg，舒張壓40mmHg44降肺動(dòng)脈高壓用藥及觀察西地那非25mgbid4月8日-261月28日拆線，復(fù)查盆腔B超無異常后，29日簽字出院1mmHg↓，pO268.2016-4-9血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.消毒下陰道窺診:外陰發(fā)育正常，陰道通暢，可見大量豆腐渣樣分泌物，宮頸光滑，宮口未開，頸管未消。呼吸性堿中毒合并代謝性酸中毒實(shí)驗(yàn)室輔助檢查還原型谷胱甘肽片口服護(hù)肝；2016-4-9免疫全套、風(fēng)濕全套：陰性；年齡過大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)危險(xiǎn)性增大，且療效差。4月25日三尖瓣P(guān)G57mmHg，肺動(dòng)脈收縮壓72mmHg，舒張壓36mmHg未定期做正規(guī)產(chǎn)檢，當(dāng)?shù)亻T診血壓、外周血染色體檢查及胎兒四維彩超未發(fā)現(xiàn)異常。入院后治療心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)捫及欠清，未觸及震顫，心界向左擴(kuò)大，心率93次/分，律齊，P2心音亢進(jìn)，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。22×10^9/L，血紅蛋白88g/L↓，紅細(xì)胞平均體積84.如何在降低肺動(dòng)脈壓的情況下，維持體循環(huán)壓力，尋找平衡點(diǎn)）賀XX，電話1378658xxxx，剖宮取胎術(shù)后2+月，現(xiàn)口服波生坦62.86mg/L↑，凝血酶原時(shí)間9.2016-4-11狼瘡全套：陰性；11mmol/L↑，總膽紅素24.2016-4-8凝血功能：凝血酶原活動(dòng)度103.451月28日拆線，復(fù)查盆腔B超無異常后，29日簽字出院45入院后治療4月19日連硬外麻下剖宮取胎+雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)術(shù)中見羊水I度，淡黃色夾雜少量糞渣，量約600ml，9:39娩出一男嬰，840g，放棄搶救出生后一分鐘后死亡。胎盤胎膜娩出完整。術(shù)中患者突然情緒煩躁，訴心沖不適，觀察十分鐘后又出現(xiàn)大笑尖叫等興奮癥狀，向家屬交代病情并詳細(xì)詢問其在家生氣后有類似癥狀，故考慮為：“癔癥”，給予力月西鎮(zhèn)靜后癥狀緩解。4月25日三尖瓣P(guān)G57mmHg，肺動(dòng)脈收縮壓72mmHg，舒張壓36mmHg4月25日復(fù)查心臟彩超及盆腔B超，26日帶藥出院。46入院后治療4月19日連硬外麻下剖宮取胎+雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)46電話隨訪許X，電話1397442xxxx，剖宮產(chǎn)術(shù)后5+月，現(xiàn)口服西地那非25mg，qd；在張家界的家里，和母親丈夫哥哥等住在一起，白天可帶帶孩子，可買菜做飯，上坡氣促不適。已加入肺動(dòng)脈高壓微信群。賀XX，電話1378658xxxx，剖宮取胎術(shù)后2+月，現(xiàn)口服波生坦62.5mg，qd，西地那非因吃完未再買已停藥1+月，和母親、丈夫、孩子全家都在廣東，承包荔枝園，幫忙賣荔枝?？诖饺匀话l(fā)紺，不能走上坡，不能爬樓梯。47電話隨訪許X，電話1397442xxxx，剖宮產(chǎn)術(shù)后5+月，6mmHg↓，CorrectedpO2146.1月13日三尖瓣P(guān)G111mmHg,，肺動(dòng)脈瓣P(guān)G：76mmHg2016-4-9高敏C反應(yīng)蛋白：31.4ml，ih，qd；枸櫞酸蘋果酸鈣片口服補(bǔ)鈣；2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，B超測(cè)值與24周相符，胎盤前置狀態(tài)。未定期做正規(guī)產(chǎn)檢，當(dāng)?shù)亻T診血壓、外周血染色體檢查及胎兒四維彩超未發(fā)現(xiàn)異常。1月28日拆線，復(fù)查盆腔B超無異常后，29日簽字出院2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；月經(jīng)史、個(gè)人史、家族史無特殊。賀XX，電話1378658xxxx，剖宮取胎術(shù)后2+月，現(xiàn)口服波生坦62.右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；為求進(jìn)一步診治，以“咯血查因；2016-4-10血常規(guī)：血紅蛋白84g/L↓，紅細(xì)胞平均體積82.3-4年前因胃大出血，在張家界市人民醫(yī)院保守治療（具體不詳）。11mmol/L↑，總膽紅素24.賀XX，電話1378658xxxx，剖宮取胎術(shù)后2+月，現(xiàn)口服波生坦62.8umol/L，白蛋白27.2016-4-8凝血功能：凝血酶原活動(dòng)度103.27mmol/L↑余肝腎功能、電解質(zhì)大致正常。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約兩倍于男性。08×109/L，N75.凝血全套：PT13.2016年04月06日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院6umol/L↑，直接膽紅素9.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約兩倍于男性。推算預(yù)產(chǎn)期為2016年04月03日。6mmHg↓，CorrectedpO2146.2016-4-8電解質(zhì)：鈣1.孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕26周單活胎22×10^9/L，血紅蛋白88g/L↓，紅細(xì)胞平均體積84.既往月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，末次月經(jīng)2015年06月05日，停經(jīng)3+月（2015年10月04日）在張家界市永定區(qū)婦幼保健院行B超診斷：“宮內(nèi)孕15+周單活胎”，心電圖提示：“竇性心率、電軸右偏，S-T段改變，建議結(jié)合臨床分析”。437，CorrectedpCO219.2016-4-9電解質(zhì)：鈣1.1月14日胸部CT：雙肺炎癥雙肺磨玻璃樣密度灶，符合肺泡內(nèi)出血改變肺動(dòng)脈高壓。2016-4-9本院產(chǎn)科彩超：宮內(nèi)單活胎，符合23-25W大小，胎盤位于子宮后壁，Ⅰ-Ⅱ級(jí)；孕4+月自覺胎動(dòng)，活躍至今，腹?jié)u膨隆，未定期做產(chǎn)檢。2016-4-9血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.2016-4-8本院胸部CT+CTA：肺動(dòng)脈高壓，右心房、右心室增大，心包積液，左下肺鈣化。個(gè)人史、婚姻生育史及家族史486mmHg↓，CorrectedpO2146.08×10肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝49優(yōu)選肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝優(yōu)選肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科尤勝50現(xiàn)病史既往月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，末次月經(jīng)2015年06月05日，停經(jīng)3+月（2015年10月04日）在張家界市永定區(qū)婦幼保健院行B超診斷：“宮內(nèi)孕15+周單活胎”，心電圖提示：“竇性心率、電軸右偏，S-T段改變，建議結(jié)合臨床分析”。推算預(yù)產(chǎn)期為2016年04月03日。未定期做正規(guī)產(chǎn)檢，當(dāng)?shù)亻T診血壓、外周血染色體檢查及胎兒四維彩超未發(fā)現(xiàn)異常。51現(xiàn)病史既往月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，末次月經(jīng)2015年06現(xiàn)病史8天前無明顯誘因出現(xiàn)少量間斷咯血，為痰中帶血，無胸悶氣促，活動(dòng)后感覺較累，夜間可平臥入睡，遂至張家界人民醫(yī)院就診，考慮診斷為“咯血查因,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”。為求進(jìn)一步診治，以“咯血查因；宮內(nèi)孕29+5周LOA單活胎；先天性心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”于2016年01月13日16:07自張家界市人民醫(yī)院轉(zhuǎn)入我院產(chǎn)科。52現(xiàn)病史8天前無明顯誘因出現(xiàn)少量間斷咯血，為痰中帶血，無胸悶氣既往史3-4年前因胃大出血，在張家界市人民醫(yī)院保守治療（具體不詳）。2015年6月18日因咯血，在湘雅醫(yī)院經(jīng)胸部正側(cè)位片及心臟彩超檢查提示為：“先天性心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）、重度肺動(dòng)脈高壓等。湘雅醫(yī)院醫(yī)生建議其嚴(yán)格避孕。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)有高血壓史、糖尿病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史，預(yù)防接種史不詳。53既往史3-4年前因胃大出血，在張家界市人民醫(yī)院保守治療（具體個(gè)人史、婚姻生育史及家族史生于湖南，久居本地，否認(rèn)血吸蟲史及與疫水接觸史，無吸煙飲酒及毒物接觸史初潮13歲，近2-3年因胃大出血后出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，24歲結(jié)婚，愛人體健孕1產(chǎn)0。家族史無特殊。54個(gè)人史、婚姻生育史及家族史6入院體格檢查體溫：36.2℃，脈搏：105次/分，呼吸：19次/分，血壓：118/77mmHg體重：52kg,雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音，心前區(qū)無隆起，未觸及震顫，心界稍大，心率105次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及3/6雙期雜音，雙下肢無水腫。余體格檢查未見明顯異常。55入院體格檢查體溫：36.2℃，脈搏：105次/分，呼吸：19?？茩z查宮高28cm，腹圍81cm，胎先露頭，未入盆，胎心146次/分，未捫及宮縮，胎膜未破，胎方位LOA，陰道檢查：宮口未開，位置后，質(zhì)地中等，坐骨棘不突，尾骨不翹，坐骨切跡>2橫指，骶尾關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常，髂前上棘間徑24cm，髂嵴間徑27cm，骶恥外徑間徑19cm，坐骨結(jié)節(jié)間徑9cm。56?？茩z查宮高28cm，腹圍81cm，胎先露頭，未入盆，胎心1門診資料2015年06月18日湘雅醫(yī)院心臟彩超：先天性心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）；重度肺動(dòng)脈高壓；右心室增大；右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；三尖瓣輕中度返流；二尖瓣輕度返流。2015年06月18日湘雅醫(yī)院胸部正側(cè)位片：右下肺動(dòng)脈明顯增粗(寬24mm)，主動(dòng)脈結(jié)區(qū)可見團(tuán)塊狀密度增高影，心腰膨隆：符合動(dòng)脈導(dǎo)管未閉？請(qǐng)結(jié)合臨床。2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；心電軸右偏；57門診資料2015年06月18日湘雅醫(yī)院心臟彩超：先天性心5810右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期功能正常低值。2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；1月21日孕30+6周在連硬外麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)+雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)，9:40娩出一活男嬰，體重1460g，早產(chǎn)兒轉(zhuǎn)新生兒科。右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；95mmol/L↓，鎂0.5×1012/L，HBG83g/L，PLT219×109/L；許X，電話1397442xxxx，剖宮產(chǎn)術(shù)后5+月，現(xiàn)口服西地那非25mg，qd；?？茩z查：宮高23cm，腹圍89cm，未捫及宮縮，胎心140次/分。2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；1umol/L↑，直接膽紅素8.右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期功能正常低值。1月13日產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，LOA，BPD、HC符合31周，AC、FL、HL符合28周，胎盤I級(jí)，預(yù)測(cè)1310g1umol/L↑，直接膽紅素9.3fL↓，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量22.37mmol/L，Cr64.入院診斷1.咯血查因：肺動(dòng)脈高壓肺部感染？肺栓塞？支氣管擴(kuò)張？2.孕1產(chǎn)0宮內(nèi)孕29+5周LOA單活胎3.先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉59右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果血常規(guī)（1.13）：WBC7.03x109/L,N73.8%,HGB138g/LPLT186x109/L尿常規(guī)（1.14）：正常血?dú)夥治觯?.13）：pH7.324↓，pCO212.1mmHg↓，pO268.4mmHg↓，BE(B)-16.7mmol/L。凝血功能（1.13）：D二聚體定量0.86mg/L↑，凝血酶原時(shí)間9.6↓，余正常；生化（1.13）：甘油三脂2.11mmol/L↑，總膽紅素24.7umol/L↑堿性磷酸酶148.8U/L↑,葡萄糖5.27mmol/L↑余肝腎功能、電解質(zhì)大致正常。60入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果血常規(guī)（1.13）：WBC7.03x1入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP、PCT、TB-IgM、IgG、HbAIc、甲狀腺功能、輸血前四項(xiàng)均正常性病檢查：人型、解脲支原體陽性，余陰性。B型腦利鈉肽前體98.57pg/ml風(fēng)濕全套：抗O210IU/ml↑，余正常免疫全套：陰性狼瘡全套：陰性61入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP、PCT、TB-IgM、IgG、H入院后特殊檢查資料1月13日心臟彩超：先心?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（管型、雙向分流）；右心增大，肺動(dòng)脈明顯增寬；肺動(dòng)脈高壓（重度）；三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣中度返流；左室假腱索，左心功能測(cè)值正常范圍。1月13日產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，LOA，BPD、HC符合31周，AC、FL、HL符合28周，胎盤I級(jí)，預(yù)測(cè)1310g1月14日胸部CT：雙肺炎癥雙肺磨玻璃樣密度灶，符合肺泡內(nèi)出血改變肺動(dòng)脈高壓。62入院后特殊檢查資料1月13日心臟彩超：先心病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（6315入院后處理入院后一級(jí)護(hù)理、病重、持續(xù)低流量吸氧、記24小時(shí)出入水量，監(jiān)測(cè)生命體征及血氧飽和度，定期監(jiān)測(cè)胎心；枸櫞酸西地那非片25mgBid降肺動(dòng)脈高壓；地塞米松6mg，im,Q12hx4次促胎肺成熟；頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2gQ12h抗感染；低分子肝素0.4ml，ih，qd；糾酸、維持水電解質(zhì)平衡等治療。64入院后處理入院后一級(jí)護(hù)理、病重、持續(xù)低流量吸氧、記24小時(shí)出2016-4-8肝功能示：白蛋白29.頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2gQ12h抗感染；2℃，脈搏：105次/分，呼吸：19次/分，血壓：118/77mmHg右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；4月14日備伊諾肝素鈉、波生坦1S,D-DIM0.2u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶51.4ml/h，監(jiān)測(cè)血壓有下降85-90/50-60mmHg未定期做正規(guī)產(chǎn)檢，當(dāng)?shù)亻T診血壓、外周血染色體檢查及胎兒四維彩超未發(fā)現(xiàn)異常。1月19日7:30訴頭痛，12:30血壓突然下降62/40mmHg，立即停止泵入曲前列尼爾，同時(shí)間羥胺升壓，血壓升至110/70mmHg，觀察10分鐘后，繼續(xù)按0.4月12日全院大會(huì)診（心內(nèi)、呼內(nèi)、腎內(nèi)、藥學(xué)、麻醉、B超、護(hù)理）降肺動(dòng)脈高壓用藥及觀察2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，B超測(cè)值與24周相符，胎盤前置狀態(tài)。實(shí)驗(yàn)室輔助檢查8umol/L，白蛋白27.1月28日拆線，復(fù)查盆腔B超無異常后，29日簽字出院2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；為求進(jìn)一步診治，以“咯血查因；7mmHg↓，CorrectedpO2110.入院后處理邀請(qǐng)心內(nèi)、呼內(nèi)、心胸外科等醫(yī)師會(huì)診病完善各項(xiàng)檢查1月15日科內(nèi)疑難病例討論1月18日全院大會(huì)診（心內(nèi)、心胸外、呼內(nèi)、藥學(xué)、ICU、麻醉、新生兒、超聲、護(hù)理），明確診斷：”先天性心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（雙向分流型重度肺動(dòng)脈高壓右心擴(kuò)大心功能III級(jí)），孕1產(chǎn)0宮內(nèi)孕30+3周LOA單活胎，I型呼衰，失代償性代謝性酸中毒，雙肺肺炎，生殖道支原體感染652016-4-8肝功能示：白蛋白29.入院后處理邀請(qǐng)心內(nèi)、入院后處理1月18日22:00開始泵入曲前列尼爾注射液（瑞莫杜林）起始劑量0.2ml/h，23:40心率從143降至110，說明有效，6小時(shí)后0.4ml/h，監(jiān)測(cè)血壓有下降85-90/50-60mmHg1月19日7:30訴頭痛，12:30血壓突然下降62/40mmHg，立即停止泵入曲前列尼爾，同時(shí)間羥胺升壓，血壓升至110/70mmHg，觀察10分鐘后，繼續(xù)按0.4ml/h泵入曲前列尼爾，同時(shí)予以鹽酸多巴胺泵入，血壓維持在100-110/60-70mmHg。（我們考慮該患者對(duì)曲前列尼爾很敏感，沒有按說明書繼續(xù)序貫遞加劑量。如何在降低肺動(dòng)脈壓的情況下，維持體循環(huán)壓力，尋找平衡點(diǎn)）1月20日復(fù)查心臟彩超：PG降至88mmHg（1月13日111mmHg）1月21日孕30+6周在連硬外麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)+雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)，9:40娩出一活男嬰，體重1460g，早產(chǎn)兒轉(zhuǎn)新生兒科。66入院后處理1月18日22:00開始泵入曲前列尼爾注射液（瑞莫入院后處理西地那非25mgbid1月13日-19日,1月26-30日曲前列尼爾泵入1月18日-26日，6小時(shí)后加量至0.4ml，之后頭痛一直未再調(diào)整劑量，建議改波生坦口服因費(fèi)用問題未改用。多巴胺1月19-29日泵入1月13日三尖瓣P(guān)G111mmHg,，肺動(dòng)脈瓣P(guān)G：76mmHg1月20日三尖瓣P(guān)G88mmHg，肺動(dòng)脈瓣P(guān)G：76mmHg1月28日拆線，復(fù)查盆腔B超無異常后，29日簽字出院67入院后處理西地那非25mgbid1月13日-19日,1月2動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道，由于此時(shí)肺呼吸功能障礙，來自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合而形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。應(yīng)施行手術(shù)，中斷其血流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。常見病因：遺傳，常見癥狀：心悸，氣急，乏力，易患呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的最佳手術(shù)年齡：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者一旦診斷均應(yīng)該接受積極治療，最佳手術(shù)年齡為3～6歲。68動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常69217022治療

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無禁忌證應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù)，中斷導(dǎo)管處血流。目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法（使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵）得到根治。對(duì)于過于粗大、或早產(chǎn)兒的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可考慮使用開胸縫扎的方法。近年來，對(duì)早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，如效果不佳，可主張手術(shù)治療。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合手術(shù)一般在學(xué)齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴(yán)重，則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)危險(xiǎn)性增大，且療效差。患細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí)應(yīng)暫緩手術(shù)；但若藥物控制感染不力，仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。71治療

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無禁忌證應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù)，中斷病例二賀xx，住院號(hào)0568529，28歲，已婚，湖南省郴州地區(qū)安仁縣人，漢族，無業(yè)，因“停經(jīng)25+3周，呼吸困難、下肢水腫1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。72病例二賀xx，住院號(hào)0568529，28歲，已婚，湖南省郴州目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法（使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵）得到根治。近年來，對(duì)早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，如效果不佳，可主張手術(shù)治療。賀xx，住院號(hào)0568529，28歲，已婚，湖南省郴州地區(qū)安仁縣人，漢族，無業(yè)，因“停經(jīng)25+3周，呼吸困難、下肢水腫1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)有高血壓史、糖尿病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史，預(yù)防接種史不詳。孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕25+3周單活胎"收住院。6mmHg↓，CorrectedpO2146.4月25日三尖瓣P(guān)G57mmHg，肺動(dòng)脈收縮壓72mmHg，舒張壓36mmHg2016-4-11狼瘡全套：陰性；4月14日備伊諾肝素鈉、波生坦2015年12月31日張家界市永定區(qū)婦幼保健院心電圖：竇性心律；2015年6月18日因咯血，在湘雅醫(yī)院經(jīng)胸部正側(cè)位片及心臟彩超檢查提示為：“先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）、重度肺動(dòng)脈高壓等。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約兩倍于男性。2016-4-9本院腹部彩超+胸腹水彩超：腹部未見明顯異常，雙側(cè)胸腔微量積液較深處均約6mm。2016-4-8血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.2015年6月18日因咯血，在湘雅醫(yī)院經(jīng)胸部正側(cè)位片及心臟彩超檢查提示為：“先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）、重度肺動(dòng)脈高壓等。4ml，ih，qd；437，CorrectedpCO219.8umol/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶67.85mmol/L↓，鎂0.2u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶51.37mmol/L，Cr64.現(xiàn)病史末次月經(jīng)2015年10月13日，停經(jīng)3+月安仁縣中醫(yī)院B超診斷宮內(nèi)早孕。孕4+月自覺胎動(dòng)，活躍至今，腹?jié)u膨隆，未定期做產(chǎn)檢。1月前開始出現(xiàn)呼吸困難，夜間需側(cè)臥，墊高枕頭，做家務(wù)即感呼吸困難，伴有下肢水腫，乏力等不適，無明顯咳嗽咳痰、咯血等不適，未予重視及處理。73目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法（使用Amp現(xiàn)病史10天前感呼吸困難加重，走平路時(shí)有呼吸困難，伴有顏面部水腫，遂至安仁縣人民醫(yī)院醫(yī)院就診，行心臟彩超提示“肺動(dòng)脈高壓”，考慮病情較重，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院。3天前于湘雅附二醫(yī)院完善相關(guān)檢查，提示“肺動(dòng)脈高壓重度”，建議管轄區(qū)醫(yī)院就診，遂來我院，門診以"1.肺動(dòng)脈高壓2.孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕25+3周單活胎"收住院?；颊咴衅隗w重增長(zhǎng)13Kg。74現(xiàn)病史10天前感呼吸困難加重，走平路時(shí)有呼吸困難，伴有顏既往史：既往有貧血，2009年因“羊水糞染”于安仁縣婦幼保健院剖宮產(chǎn)單活男嬰，1+年前（2014年下半年）有氣促、爬樓時(shí)呼吸困難，否認(rèn)咳嗽、咯血等不適，一直未予處理。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)心臟病史、高血壓史，否認(rèn)外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史，預(yù)防接種史不詳?；橐錾?20歲結(jié)婚，愛人體健，孕4產(chǎn)1流2,人工流產(chǎn)2次。兒子易感冒，月經(jīng)史、個(gè)人史、家族史無特殊。75既往史：既往有貧血，2009年因“羊水糞染”于安仁縣婦幼保健入院體查體溫：36.5℃，脈搏：93次/分，呼吸：20次/分，血壓：126/76mmHg，身高：155cm，體重：58kg，發(fā)育正常，慢性病容，神清合作，唇有紫紺，頸軟，無頸靜脈怒張，甲狀腺無腫大，肝頸靜脈回流征陰性。雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)度對(duì)稱，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音和胸膜摩擦音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)捫及欠清，未觸及震顫，心界向左擴(kuò)大，心率93次/分，律齊，P2心音亢進(jìn)，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。76入院體查體溫：36.5℃，脈搏：93次/分，呼吸：20次/分入院體查腹稍隆，恥骨聯(lián)合上緣可見一長(zhǎng)約10cm的橫行手術(shù)疤痕，未見腹壁靜脈曲張，全腹無壓痛、反跳痛，肝、脾未觸及，莫菲氏征陰性，腸鳴音正常，浮腫（++）。專科檢查：宮高23cm，腹圍89cm，未捫及宮縮，胎心140次/分。消毒下陰道窺診:外陰發(fā)育正常，陰道通暢，可見大量豆腐渣樣分泌物，宮頸光滑，宮口未開，頸管未消。77入院體查腹稍隆，恥骨聯(lián)合上緣可見一長(zhǎng)約10cm的橫行手術(shù)疤痕

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查2016年04月06日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院血常規(guī)：WBC7.08×109/L，N75.1%，RBC3.5×1012/L，HBG83g/L，PLT219×109/L；2016年04月06日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院輸血前常規(guī)、甲功：正常；肝功能ALT77.5IU/L，AST61.9IU/L，TBIL19.8umol/L，白蛋白27.9g/L；腎功能：BUN8.37mmol/L，Cr64.6umol/L；凝血全套：PT13.5S,Fbg3.14g/L,APTT32.2S,TT15.1S,D-DIM0.64ug/l；78

2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院心臟彩超：肺動(dòng)脈高壓（重度），約90mmHg。三尖瓣返流（重度）；肺動(dòng)脈瓣返流（中度）；心包積液（少量）；右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期功能正常低值。2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，B超測(cè)值與24周相符，胎盤前置狀態(tài)。2016年04月07日本院心電圖：1.竇性心動(dòng)過速2.ST段壓低，T波倒置3.P波高尖。

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查792016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院心臟彩超：肺動(dòng)脈高80322016-4-8本院胸部CT+CTA：肺動(dòng)脈高壓，右心房、右心室增大，心包積液，左下肺鈣化。2016-4-9本院腹部彩超+胸腹水彩超：腹部未見明顯異常，雙側(cè)胸腔微量積液較深處均約6mm。2016-4-9本院產(chǎn)科彩超：宮內(nèi)單活胎，符合23-25W大小，胎盤位于子宮后壁，Ⅰ-Ⅱ級(jí)；胎兒右腎集合系統(tǒng)輕度分離。

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查812016-4-8本院胸部CT+CTA：肺動(dòng)脈高壓，右心房、2016-4-11腹部彩超：肝稍大，肝靜脈及下腔靜脈內(nèi)徑偏寬，考慮肝淤血，餐后膽囊壁毛糙增厚；2016-4-11心臟彩超：右心明顯增大肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬并肺動(dòng)脈高壓（重度），PG:67mmHg，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約：82mmHg；三尖瓣重度返流，肺動(dòng)脈瓣輕-中度返流，心包少量積液，右心功能減退。EF:57%。

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查822016-4-11腹部彩超：肝稍大，肝靜脈及下腔靜脈內(nèi)徑偏8335

實(shí)驗(yàn)室輔助資料2016-4-8血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.515↑，CorrectedpCO219.7mmHg↓，CorrectedpO2110.6mmHg↑，BE(B)-4.7mmol/L；2016-4-9血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.474↑，CorrectedpCO224.9mmHg↓，CorrectedpO293.7mmHg，BE(B)-4.0mmol/L；2016-4-10血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.503↑，CorrectedpCO223.1mmHg↓，CorrectedpO2105.2mmHg↑，BE(B)-3.4mmol/L；2016-4-11血?dú)夥治觯篊orrectedpH7.437，CorrectedpCO219.6mmHg↓，CorrectedpO2146.9mmHg↑，BE(B)-8.7mmol/L；84實(shí)驗(yàn)室輔助2016-4-8肝功能示：白蛋白29.7g/L↓，總膽紅素21.1umol/L↑，直接膽紅素8.7umol/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶87.1u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶76.58u/L↑；2016-4-9肝功能示：白蛋白25.6g/L↓，總膽紅素23.1umol/L↑，直接膽紅素9.6umol/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶75.2u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶51.36u/L↑；2016-4-10肝功能：白蛋白27.6g/L↓，總膽紅素23.6umol/L↑，直接膽紅素9.8umol/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶67.4u/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶39.75u/L↑。

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查852016-4-8肝功能示：白蛋白29.7g/L↓，總膽紅素2016-4-8電解質(zhì)：鈣1.95mmol/L↓，鎂0.58mmol/L↓，鉀3.53mmol/L；2016-4-9電解質(zhì)：鈣1.85mmol/L↓，鎂0.55mmol/L↓，鉀2.98mmol/L↓；2016-4-8降鈣素原：3.88ng/mL↑；2016-4-9高敏C反應(yīng)蛋白：31.4mg/L↑；2016-4-9免疫全套、風(fēng)濕全套：陰性；2016-4-924小時(shí)尿蛋白：108mg；

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查862016-4-8電解質(zhì)：鈣1.95mmol/L↓，鎂0.52016-4-8凝血功能：凝血酶原活動(dòng)度103.2%，定量纖維蛋白原2.98g/L，D二聚體定量1.33mg/L↑；2016-4-8腎功能：尿素氮5.55mmol/L，肌酐54.57umol/L，尿酸497.0umol/L↑；2016-4-10腎功能：正常；2016-4-10電解質(zhì)：鈣2.02mmol/L↓，鉀3.95mmol/L，鈉135mmol/L↓；2016-4-11B型腦利鈉肽前體：2133pg/ml；2016-4-11狼瘡全套：陰性；

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查872016-4-8凝血功能：凝血酶原活動(dòng)度103.2%，定量2016-4-8血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.22×10^9/L，血紅蛋白88g/L↓，紅細(xì)胞平均體積84.3fL，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量23.8Pg↓，血小板計(jì)數(shù)189×10^9/L;2016-4-9尿常規(guī)：酮體微量，白細(xì)胞3+，膽紅素陰性；2016-4-9白帶常規(guī)：陰道清潔度Ⅳ度，真菌3+；2016-4-10血常規(guī)：血紅蛋白84g/L↓，紅細(xì)胞平均體積82.3fL↓，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量22.6Pg↓；2016-4-11性病全套示：解脲支原體培養(yǎng)陽性；

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查882016-4-8血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.22×10^9/L，

入院診斷1.肺動(dòng)脈高壓（重度）：特發(fā)性？肺部疾患？先心疾?。柯匝ㄐ?？心功能III級(jí)2.孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕26周單活胎3.疤痕子宮4.低蛋白血癥5.心包積液6.中度貧血7.肝損查因：妊娠期肝損？病毒性肝炎？8.外陰陰道假絲酵母菌病9.生殖道支原體感染10.呼吸性堿中毒合并代謝性酸中毒89

處理及用藥情況4月8日15:16下病危，吸氧，血氧飽和度及心電監(jiān)測(cè)，計(jì)24小時(shí)出入水量，中心靜脈置管及測(cè)壓，完善各項(xiàng)檢查（肺部CT+CTA）西地那非25mg，po，bid，螺內(nèi)酯20mg，po，qd，頭孢哌酮舒巴坦2g，q12h4月10日備依洛前列素溶液吸入劑（萬他維）2ml4月11日全科疑難病例討論4月12日全院大會(huì)診（心內(nèi)、呼內(nèi)、腎內(nèi)、藥學(xué)、麻醉、B超、護(hù)理）4月14日備伊諾肝素鈉、波生坦90處理及用藥情況4月8日15:16下病危，吸氧，血氧飽和度及

入院后治療白蛋白糾正低蛋白血癥；速尿靜推、螺內(nèi)