炎性肌病的病理免疫診斷及分型課件

概念特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dematomyositis,DM）包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。概念特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammat1診斷①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性損害；④肌活檢異常；具有上述4條可以診斷多發(fā)性肌炎，如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎。*BohanA,PeterJB,Polymuositisanddermatomuositis(firstoftwoparts).NEngJMed,1975,292:344-347.診斷①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；*BohanA,Pet2缺點不能區(qū)分PM與IBM;無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；*有必要強調(diào)以免疫病理和免疫組織化學為基礎(chǔ)的IMM診斷標準。缺點不能區(qū)分PM與IBM;3美國Dalakas標準；歐洲ENMC標準2004:DM、PM、IBM、非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);國際肌病評估和臨床研究組（IMAC）標準；美國Dalakas標準；4PM/DM的診斷標準（DalakasMC2003*）臨床表現(xiàn)及實驗室檢查多發(fā)性肌炎皮肌炎隱性肌病皮肌炎確診擬診確診擬診肌源性肌無力*有有有有無△肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或非特異性肌酶升高升高升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活檢原發(fā)性肌癥CD8/MHC-I陽性復合體，無鑲邊空泡廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮非特異性改變皮損和鈣化有無無無無*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982PM/DM的診斷標準（DalakasMC2003*）臨床5體液免疫占主導DM的機制：B細胞和CD4+T細胞圍繞血管周圍浸潤，在抗原的引導下，CD4+T細胞輔助B細胞產(chǎn)生抗體，在補體參與下引起血管損害。體液免疫占主導DM的機制：B細胞和CD4+T細胞圍繞血管周6DM的組織化學染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤（主要為CD4+T淋巴細胞、B淋巴細胞、巨噬細胞、樹突狀細胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點.中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.DM的組織化學染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、7正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細胞萎縮（HE染色）正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細胞萎縮（HE染色）8肌細胞萎縮肌細胞萎縮9PM、IBM的病理機制：T細胞介導的細胞毒作用致肌纖維損傷。CD8+T細胞T淋巴細胞受體（TCR）(識別)肌纖維表面的MHC-I分子CD8/MHC-I復合體侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導致肌纖維壞死。PM、IBM的病理機制：T細胞介導的細胞毒作用致肌纖維損傷。10炎性肌病的病理免疫診斷及分型課件11非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；NEngJMed,1975,292:344-347.免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導致肌纖維壞死。PM:CD8/MHC-I復合體；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982PM組織化學染色：病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細胞浸潤，主要是CD8+T細胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。CD8/MHC-I復合體是診斷PM特征性免疫病理標志。**DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NS12多發(fā)性肌炎：（HE染色）肌纖維壞死炎性細胞浸潤炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤多發(fā)性肌炎：（HE染色）炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤13PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞14*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點.*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；肌纖維表面的MHC-I分子無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；T淋巴細胞受體（TCR）DM：炎性浸潤、肌束萎縮；PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮CD8+T細胞侵犯表達MHC-I肌纖維（橙色）MHC-I表達上調(diào)（綠色）多灶性淋巴細胞侵潤和侵入正常肌纖維組織*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點15肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；包涵體肌炎肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；包涵體肌炎16IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡17單核細胞侵入非壞死肌纖維單核細胞侵入非壞死肌纖維18IIM除了PM、DM、IBM等常見類型外，還包括了：肉芽腫性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎（如眶肌炎）重疊綜合征（PM/DM合并其他結(jié)締組織部）IIM除了PM、DM、IBM等常見類型外，還包括了：19小結(jié)DM：炎性浸潤、肌束萎縮；PM:CD8/MHC-I復合體；CD8+T細胞圍繞或侵入非壞死肌纖維；IBM:鑲邊空泡；小結(jié)DM：炎性浸潤、肌束萎縮；20ThankYouThankYou21缺點不能區(qū)分PM與IBM;無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；*有必要強調(diào)以免疫病理和免疫組織化學為基礎(chǔ)的IMM診斷標準。缺點不能區(qū)分PM與IBM;22體液免疫占主導DM的機制：B細胞和CD4+T細胞圍繞血管周圍浸潤，在抗原的引導下，CD4+T細胞輔助B細胞產(chǎn)生抗體，在補體參與下引起血管損害。體液免疫占主導DM的機制：B細胞和CD4+T細胞圍繞血管周23DM的組織化學染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤（主要為CD4+T淋巴細胞、B淋巴細胞、巨噬細胞、樹突狀細胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點.中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.DM的組織化學染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、24免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982歐洲ENMC標準2004:肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；PM:CD8/MHC-I復合體；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；皮肌炎（dematomyositis,DM）*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：歐洲ENMC標準2004:無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤NEngJMed,1975,292:344-347.廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982肌纖維表面的MHC-I分子正常肌肉病理（HE染色）肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.國際肌病評估和臨床研究組（IMAC）標準；PM組織化學染色：病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細胞浸潤，主要是CD8+T細胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。CD8/MHC-I復合體是診斷PM特征性免疫病理標志。**DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednec25PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞26CD8+T細胞侵犯表達MHC-I肌纖維（橙色）PM:CD8/MHC-I復合體；PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。T淋巴細胞受體（TCR）中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮③肌電圖示肌源性損害；肌纖維壞死NEngJMed,1975,292:344-347.病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細胞浸潤，主要是CD8+T細胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。確診擬診確診擬診PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞（主要為CD4+T淋巴細胞、B淋巴細胞、巨噬細胞、樹突狀細胞*）廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#炎性細胞浸潤*有必要強調(diào)以免疫病理和免疫組織化學為基礎(chǔ)的IMM診斷標準。不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；NEngJMed,1975,292:344-347.中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）國際肌病評估和臨床研究組（IMAC）標準；*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982肌纖維壞死PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡CD8+T細胞侵犯表達MHC-I肌纖維（橙色）炎性細胞浸潤I27概念特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dematomyositis,DM）包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。概念特發(fā)性炎性疾病（IdiopathicInflammat28診斷①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性損害；④肌活檢異常；具有上述4條可以診斷多發(fā)性肌炎，如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎。*BohanA,PeterJB,Polymuositisanddermatomuositis(firstoftwoparts).NEngJMed,1975,292:344-347.診斷①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；*BohanA,Pet29缺點不能區(qū)分PM與IBM;無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；*有必要強調(diào)以免疫病理和免疫組織化學為基礎(chǔ)的IMM診斷標準。缺點不能區(qū)分PM與IBM;30美國Dalakas標準；歐洲ENMC標準2004:DM、PM、IBM、非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);國際肌病評估和臨床研究組（IMAC）標準；美國Dalakas標準；31PM/DM的診斷標準（DalakasMC2003*）臨床表現(xiàn)及實驗室檢查多發(fā)性肌炎皮肌炎隱性肌病皮肌炎確診擬診確診擬診肌源性肌無力*有有有有無△肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或非特異性肌酶升高升高升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活檢原發(fā)性肌癥CD8/MHC-I陽性復合體，無鑲邊空泡廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮非特異性改變皮損和鈣化有無無無無*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982PM/DM的診斷標準（DalakasMC2003*）臨床32體液免疫占主導DM的機制：B細胞和CD4+T細胞圍繞血管周圍浸潤，在抗原的引導下，CD4+T細胞輔助B細胞產(chǎn)生抗體，在補體參與下引起血管損害。體液免疫占主導DM的機制：B細胞和CD4+T細胞圍繞血管周33DM的組織化學染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤（主要為CD4+T淋巴細胞、B淋巴細胞、巨噬細胞、樹突狀細胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點.中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.DM的組織化學染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、34正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細胞萎縮（HE染色）正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌細胞萎縮（HE染色）35肌細胞萎縮肌細胞萎縮36PM、IBM的病理機制：T細胞介導的細胞毒作用致肌纖維損傷。CD8+T細胞T淋巴細胞受體（TCR）(識別)肌纖維表面的MHC-I分子CD8/MHC-I復合體侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導致肌纖維壞死。PM、IBM的病理機制：T細胞介導的細胞毒作用致肌纖維損傷。37炎性肌病的病理免疫診斷及分型課件38非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；NEngJMed,1975,292:344-347.免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導致肌纖維壞死。PM:CD8/MHC-I復合體；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982PM組織化學染色：病理像：大量壞死肌纖維，肌膜下散在或灶性炎細胞浸潤，主要是CD8+T細胞圍繞或侵入非壞死肌纖維。CD8/MHC-I復合體是診斷PM特征性免疫病理標志。**DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NS39多發(fā)性肌炎：（HE染色）肌纖維壞死炎性細胞浸潤炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤多發(fā)性肌炎：（HE染色）炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤40PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞41*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點.*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；肌纖維表面的MHC-I分子無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；T淋巴細胞受體（TCR）DM：炎性浸潤、肌束萎縮；PM:炎性細胞包圍和侵入非壞死肌細胞①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮CD8+T細胞侵犯表達MHC-I肌纖維（橙色）MHC-I表達上調(diào)（綠色）多灶性淋巴細胞侵潤和侵入正常肌纖維組織*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點42肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；包涵體肌炎肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；包涵體肌炎43IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡44單核細胞侵入非壞死肌纖維單核細胞侵入非壞死肌纖維45IIM除了PM、DM、IBM等常見類型外，還包括了：肉芽腫性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎（如眶肌炎）重疊綜合征（PM/DM合并其他結(jié)締組織部）IIM除了PM、DM、IBM等常見類型外，還包括了：46小結(jié)DM：炎性浸潤、肌束萎縮；PM:CD8/MHC-I復合體；CD8+T細胞圍繞或侵入非壞死肌纖維；IBM:鑲邊空泡；小結(jié)DM：炎性浸潤、肌束萎縮；47ThankYouThankYou48缺點不能區(qū)分PM與IBM;無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；*有必要強調(diào)以免疫病理和免疫組織化學為基礎(chǔ)的IMM診斷標準。缺點不能區(qū)分PM與IBM;49體液免疫占主導DM的機制：B細胞和CD4+T細胞圍繞血管周圍浸潤，在抗原的引導下，CD4+T細胞輔助B細胞產(chǎn)生抗體，在補體參與下引起血管損害。體液免疫占主導DM的機制：B細胞和CD4+T細胞圍繞血管周50DM的組織化學染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤（主要為CD4+T淋巴細胞、B淋巴細胞、巨噬細胞、樹突狀細胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細胞樣樹突狀細胞的病理學特點.中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.DM的組織化學染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、51免疫介導的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982歐洲ENMC標準2004:肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實踐中容易造成誤診和漏診。無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；PM:CD8/MHC-I復合體；不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；皮肌炎（dematomyositis,DM）*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：歐洲ENMC標準2004:無法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤的PM和其他壞死性肌病進行鑒別；①典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)；炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤NEngJMed,1975,292:344-347.廣泛MHC-I表達無CD8+細胞浸潤，無鑲邊空泡#肌束膜、血管周圍炎細胞浸潤最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應的肌營養(yǎng)不良和PM；炎性細胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982肌纖維表面的MHC-I分子正常肌肉病理（HE染色）肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤，束周萎縮中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.國際肌病