蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件

蕈樣霉菌病MFSezary綜合征11、不為五斗米折腰。12、芳菊開(kāi)林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來(lái)兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長(zhǎng)絲，秋熟靡王稅。蕈樣霉菌病MFSezary綜合征蕈樣霉菌病MFSezary綜合征11、不為五斗米折腰。12、芳菊開(kāi)林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來(lái)兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長(zhǎng)絲，秋熟靡王稅。蕈樣霉菌?。∕F）/Sézary綜合征一般資料1806年，法國(guó)皮膚病學(xué)家Alibert首先描述MF此病。美國(guó)年發(fā)病率0.29/105，在每年新發(fā)病的HNL中不超過(guò)1000例。MF發(fā)病高峰年齡在55~60歲，男女之比2:1。Sézary等于1938年報(bào)告了由紅皮病，具有折疊的單個(gè)核細(xì)胞白血病，在皮膚的周?chē)馨徒Y(jié)中含有同樣特點(diǎn)的細(xì)胞所組成的三聯(lián)癥。23年后Taswell等在美國(guó)文獻(xiàn)中正式承認(rèn)Sézary綜合征。Sézary綜合征被認(rèn)為是MF的一個(gè)變異型。蕈樣霉菌病MFSezary綜合征11、不為五斗米折腰。蕈樣霉1蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件2蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件3蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件4蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件5全身紅皮病，皮膚出現(xiàn)嚴(yán)重的萎縮或苔蘚樣改變，瘙癢、脫屑更加明顯，斑塊或腫瘤結(jié)節(jié)可同時(shí)存在，通常伴有淋巴結(jié)腫大。如果外周血有侵犯，稱(chēng)為Sézary綜合征，預(yù)后差。紅皮性MF可轉(zhuǎn)變成CD30+大細(xì)胞淋巴瘤，進(jìn)展快，預(yù)后差。皮膚外病變與皮膚病變程度有關(guān)，局限性斑塊極少有皮膚外侵犯，廣泛性斑塊8%有皮膚外累及，腫瘤性或全身紅皮病則可達(dá)30~45%，通常先有淋巴結(jié)腫大，特別是在皮膚病變的引流區(qū)，隨后有內(nèi)臟侵犯，最常見(jiàn)的是肺、脾、肝和消化道。尸檢發(fā)現(xiàn)終末期病人，任何器官均可累及。全身紅皮病，皮膚出現(xiàn)嚴(yán)重的萎縮或苔蘚樣改變，瘙癢、脫屑更加明6診斷皮膚活檢表皮及上皮有非典型的單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，可形成Pautrier微膿腫。免疫表型CD4陽(yáng)性，CD8及CD7常陰性。TCR基因重排有助于早期診斷MF。NCI最初提出Sézary細(xì)胞在外周血淋巴細(xì)胞中大于5%；現(xiàn)在多數(shù)人認(rèn)為至少占淋巴細(xì)胞的20%，或外周血絕對(duì)計(jì)數(shù)至少為1000/mm3。NCI淋巴結(jié)分類(lèi)系統(tǒng)LN-0，-1，-2，-3，或-4代表無(wú)不典型細(xì)胞侵潤(rùn)–淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全被不典型細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞取代。診斷皮膚活檢表皮及上皮有非典型的單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，可形7分期及預(yù)后分期及預(yù)后8TNMBClassificationforMFT(skin)T1Limitedpatch/plaque(<10%oftotalskinsurface)T2Generalizedpatch/plaque(≥10%oftotalskinsurface)T3TumorsT4GeneralizederythrodermaN(node)N0LymphnodesclinicallyuninvolvedN1Lymphnodesenlarged,histologicallyuninvolved(include“reactive”and“dermatopathic”nodesN2Lymphnodesclinicallyuninvolved,histologicallyinvolvedN3LymphnodesenlargedandhistologicallyinvolvedM(viscera)M0NovisceralinvolvementM1visceralinvolvementB(blood)B0Nocirculatingatypical(Sézary)cell(<5%oflymphocytes)B1Circulatingatypical(Sézary)cell(≥5%oflymphocytes)TNMBClassificationforMF9ClinicalStagingSystemforMFClinicalstageTNMClassificationIAIBIIAIIBIIIAIIIBIVAIVBT1T2T1-2T3T4T4T1-4T1-4N0N0N1N0-1N0N1N2-3N0-3M0M0M0M0M0M0M0M1ClinicalStagingSystemforMF10皮膚病變的程度與類(lèi)型，有無(wú)皮膚外侵犯是預(yù)后的主要因素。T1，IA預(yù)計(jì)壽命與一般人群無(wú)差異，中位生存近33年，只有9%病人發(fā)展到晚期，這些病人對(duì)初治反應(yīng)不佳且平均年齡較大。T2,IB或IIA中位生存11年，24%病人進(jìn)一步發(fā)展，20%死亡原因與MF有關(guān)，IB與IIA長(zhǎng)期生存率相差無(wú)幾。皮膚病變的程度與類(lèi)型，有無(wú)皮膚外侵犯是預(yù)后的主要因素。11T3,IIB與T4,III無(wú)皮膚外病變，中位生存分別為3.2年及4.6年，大多數(shù)死于MF。無(wú)論IVA或IVB中位生存期少于1.5年。外周血中出現(xiàn)Sézary細(xì)胞(B1)并不改變臨床分期，但通常與T分期晚(T4)和皮膚外病變有關(guān)。T3,IIB與T4,III無(wú)皮膚外病變，中位生存分別為312淋巴結(jié)活檢顯示少量不典型細(xì)胞（LN-1orLN-2），80%的病人存活5年；副皮質(zhì)區(qū)出現(xiàn)大量成串的不典型細(xì)胞（LN-3）者5年生存率為30%；淋巴結(jié)全部被侵潤(rùn)（LN-4）只有15%的病人能存活5年。淋巴結(jié)活檢顯示少量不典型細(xì)胞（LN-1orLN-2），80%13治療IA（局限性斑塊，T1）病變局限，可選用局部化療（最常用HN2），光療（紫外線(xiàn)B[UVB]或補(bǔ)骨脂素+紫外線(xiàn)A[PUVA]），或局部放療（光子束治療[EBT]）。HN2局部治療CR70%到80%。與全身EBT相比在長(zhǎng)期生存和無(wú)病生存方面無(wú)差異。治療IA（局限性斑塊，T1）病變局限，可選用局部化療（最常14用HN2局部治療的病人，皮損消失一般出現(xiàn)在治療后6~8月，停止治療半數(shù)病人復(fù)發(fā)，但其中大多數(shù)人恢復(fù)治療有效。HN2局部治療使20%~25%的病人取得長(zhǎng)期CR（>10年）。HN2局部治療的機(jī)制不僅有烷化劑特性，還可能與免疫調(diào)節(jié)有關(guān)。用HN2局部治療的病人，皮損消失一般出現(xiàn)在治療后6~8月，停15HN2配制成10~20mg/dl，可全身或局部應(yīng)用，每天一次直到皮損完全消失，維持治療一般為半年。若反應(yīng)特別慢，濃度可增加到30~40mg/dl或者改為一天2次。HN2局部應(yīng)用的副反應(yīng)是急性或延遲性過(guò)敏反應(yīng)。偶見(jiàn)繼發(fā)性鱗狀上皮增生，多見(jiàn)于反復(fù)用HN2局部治療者，HN2局部使用不吸收，骨髓抑制或?qū)ι撤矫娴挠绊懳从^(guān)察到。HN2配制成10~20mg/dl，可全身或局部應(yīng)用，每天一次16局部應(yīng)用BCNU與HN2同樣有效，但BCNU可被吸收，需注意其潛在的對(duì)造血方面的副作用，使用時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，另外用BCNU的病人有出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張的傾向。對(duì)單一或局部病變，局部EBT同樣有效。局部EBT治療后用HN2作維持治療。局部應(yīng)用BCNU與HN2同樣有效，但BCNU可被吸收，需注意17無(wú)論UVB或PUVA對(duì)T1期病人均有效。補(bǔ)骨脂素插入DNA中，當(dāng)接受UAV照射時(shí)，可產(chǎn)生光收縮作用使DNA發(fā)生鉸鏈從而抑制DNA的復(fù)制，一般口服補(bǔ)骨脂素1.5~2小時(shí)后接受UVA照射。PUVA開(kāi)始時(shí)一周三次直到皮損消失，以后逐漸減少到二周一次。由于有致皮膚癌的危險(xiǎn)，維持治療一般不超過(guò)一年。皮損消失一般需2~6月，CR高達(dá)90%，停止治療大多數(shù)復(fù)發(fā)，但恢復(fù)治療仍有效。無(wú)論UVB或PUVA對(duì)T1期病人均有效。補(bǔ)骨脂素插入DNA中18PUVA急性并發(fā)癥：紅斑、瘙癢、皮膚干燥和惡心，遠(yuǎn)期并發(fā)癥：患白內(nèi)障危險(xiǎn)性增加，有些病人尤其是接受多次HN2局部治療者，得皮膚癌或黑素瘤的機(jī)會(huì)增加。UVB對(duì)于早期局限性病變同樣有效，一天一次或一周三次，皮損消失后逐漸減量直至停用，CR83%。PUVA急性并發(fā)癥：紅斑、瘙癢、皮膚干燥和惡心，遠(yuǎn)期并發(fā)癥：19IB/IIA（全身斑塊，T2）局部HN2，光療（PUVA），或全身EBT。UVB由于穿透性差，一般不用。斑塊特別厚的病人首選全身EBT；病變進(jìn)展快對(duì)局部HN2或光療無(wú)效的病人也需考慮全身EBT。全身EBT結(jié)束后，HN2維持治療至少6個(gè)月。EBT總量為36Gy，在十周內(nèi)分次給予，18~20Gy后休息一周。IB/IIA（全身斑塊，T2）局部HN2，光療（PUVA20全身EBT急性并發(fā)癥：紅斑，脫屑。中長(zhǎng)期并發(fā)癥：脫發(fā)，治療后2~4月大多數(shù)人有指（趾）甲暫時(shí)缺失。6~12月有出汗不暢及皮膚干燥，偶有散在的毛細(xì)血管擴(kuò)張，鱗狀細(xì)胞癌及基底細(xì)胞癌的危險(xiǎn)性增加（曾使用HN2及PUVA）。

HN2局部治療CR50~70%，全身EBT80~90%，但兩者在長(zhǎng)期生存方面無(wú)差異。全身EBT急性并發(fā)癥：紅斑，脫屑。中長(zhǎng)期并發(fā)癥：脫發(fā)，治療后21PUVACR50-80%。對(duì)一種治療無(wú)效可改用其他方法，或采用聯(lián)合治療（全身EBT+局部HN2或PUVA+局部HN2或PUVA/全身EBT+α-干擾素/維甲酸）。PUVA+α-干擾素CR80%。PUVA+維甲酸與PUVA單用療效相似，但可減少PUVA的劑量。PUVACR50-80%。對(duì)一種治療無(wú)效可改用其他方法，22IIB（腫瘤，T3）全身EBTCR44-74%，但復(fù)發(fā)率高，常需局部輔助治療。對(duì)腫瘤數(shù)比較少的病人，局部HN2/PUVA+局部EBT。對(duì)復(fù)發(fā)或治療不佳者采用聯(lián)合治療，α-干擾素+PUVA或維甲酸+PUVA。α-干擾素+PUVA，CR33%。對(duì)難治性病例，也可采用生物治療+化療+/-局部治療，或化療+全身EBT，加用全身化療者并不能提高總生存率。IIB（腫瘤，T3）全身EBTCR44-74%，但復(fù)發(fā)23III（紅皮病，T4）皮膚炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，皮膚增厚明顯，局部治療刺激大，全身EBT即使劑量低至4Gy，也可產(chǎn)生嚴(yán)重的脫屑反應(yīng)。無(wú)外周血侵犯，低劑量PUVA逐漸加量，CR33-70%，但多在維持時(shí)復(fù)發(fā)，因此PUVA+α-干擾素可首選或治療失敗時(shí)選用，CR62%。III（紅皮病，T4）皮膚炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，皮膚增厚明顯，局部24光祛除法常為紅皮性MF或Sézary綜合征的首選治療。通常四周一次，病情嚴(yán)重時(shí)可2～3周一次，皮損完全消失即逐漸減少次數(shù)直至停用，CR21%。對(duì)光祛除法反應(yīng)欠佳者加用α-干擾素，維甲酸可單用或與其他治療聯(lián)用。若單藥化療時(shí)常用MTX（5～50mg/wk），特別是無(wú)皮膚外病變者，CR41%。光祛除法常為紅皮性MF或Sézary綜合征的首選治療。通常四25IV期（皮膚外病變）化療首選，可與局部治療和生物治療聯(lián)合應(yīng)用，多藥聯(lián)合治療CR80~100%，但中位反應(yīng)時(shí)間一般不超過(guò)一年。常用CHOP或CVP，其他包括CAVE，COMP，α-干擾素常作為化療后輔助治療。MTX，vp-16,BLM,VLB或嘌呤擬似物（Fludarabine,2-deoxycoformycin)常作為單藥治療，但療效較多藥聯(lián)合化療差。

α-干擾素、維甲酸可分別單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用，也可與局部治療或全身化療聯(lián)合應(yīng)用。IV期（皮膚外病變）化療首選，可與局部治療和生物治療聯(lián)合應(yīng)26巨電壓光放射治療可部分緩解淋巴結(jié)病變，通常與全身化療或α-干擾素聯(lián)合應(yīng)用，對(duì)皮膚病變非常廣泛的病人也可用全身EBT+化療。ABMT資料有限，有報(bào)道6例移植成功，其中五例有效，但這五例中三例有效期不足100天。巨電壓光放射治療可部分緩解淋巴結(jié)病變，通常與全身化療或α-干27新的治療方法抗T-細(xì)胞單抗療效不佳。重組融合蛋白（IL-2-白喉毒素）正在進(jìn)行多中心III期臨床試驗(yàn)，71個(gè)病人進(jìn)入此項(xiàng)試驗(yàn)，臨床分期IB~IV，均表達(dá)CD25，隨機(jī)分成兩個(gè)劑量組（9ν18μg/kg/d)，靜滴5天，22天為一療程，一共11個(gè)療程。CR、PR分別為10%，20%。IIB或分期更晚的病人存在劑量依賴(lài)效應(yīng)，總有效率在高劑量組為38%，低劑量組為10%。新的治療方法抗T-細(xì)胞單抗療效不佳。28謝謝謝謝29謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲(chóng)林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查11、越是沒(méi)有本領(lǐng)的就越加自命不凡?！囃?/p>

12、越是無(wú)能的人，越喜歡挑剔別人的錯(cuò)兒。——愛(ài)爾蘭

13、知人者智，自知者明。勝人者有力，自勝者強(qiáng)?！献?/p>

14、意志堅(jiān)強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。——歌德

15、最具挑戰(zhàn)性的挑戰(zhàn)莫過(guò)于提升自我?！~克爾·F·斯特利謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷30蕈樣霉菌病MFSezary綜合征11、不為五斗米折腰。12、芳菊開(kāi)林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來(lái)兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長(zhǎng)絲，秋熟靡王稅。蕈樣霉菌病MFSezary綜合征蕈樣霉菌病MFSezary綜合征11、不為五斗米折腰。12、芳菊開(kāi)林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來(lái)兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長(zhǎng)絲，秋熟靡王稅。蕈樣霉菌?。∕F）/Sézary綜合征一般資料1806年，法國(guó)皮膚病學(xué)家Alibert首先描述MF此病。美國(guó)年發(fā)病率0.29/105，在每年新發(fā)病的HNL中不超過(guò)1000例。MF發(fā)病高峰年齡在55~60歲，男女之比2:1。Sézary等于1938年報(bào)告了由紅皮病，具有折疊的單個(gè)核細(xì)胞白血病，在皮膚的周?chē)馨徒Y(jié)中含有同樣特點(diǎn)的細(xì)胞所組成的三聯(lián)癥。23年后Taswell等在美國(guó)文獻(xiàn)中正式承認(rèn)Sézary綜合征。Sézary綜合征被認(rèn)為是MF的一個(gè)變異型。蕈樣霉菌病MFSezary綜合征11、不為五斗米折腰。蕈樣霉31蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件32蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件33蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件34蕈樣霉菌病MFSezary綜合征課件35全身紅皮病，皮膚出現(xiàn)嚴(yán)重的萎縮或苔蘚樣改變，瘙癢、脫屑更加明顯，斑塊或腫瘤結(jié)節(jié)可同時(shí)存在，通常伴有淋巴結(jié)腫大。如果外周血有侵犯，稱(chēng)為Sézary綜合征，預(yù)后差。紅皮性MF可轉(zhuǎn)變成CD30+大細(xì)胞淋巴瘤，進(jìn)展快，預(yù)后差。皮膚外病變與皮膚病變程度有關(guān)，局限性斑塊極少有皮膚外侵犯，廣泛性斑塊8%有皮膚外累及，腫瘤性或全身紅皮病則可達(dá)30~45%，通常先有淋巴結(jié)腫大，特別是在皮膚病變的引流區(qū)，隨后有內(nèi)臟侵犯，最常見(jiàn)的是肺、脾、肝和消化道。尸檢發(fā)現(xiàn)終末期病人，任何器官均可累及。全身紅皮病，皮膚出現(xiàn)嚴(yán)重的萎縮或苔蘚樣改變，瘙癢、脫屑更加明36診斷皮膚活檢表皮及上皮有非典型的單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，可形成Pautrier微膿腫。免疫表型CD4陽(yáng)性，CD8及CD7常陰性。TCR基因重排有助于早期診斷MF。NCI最初提出Sézary細(xì)胞在外周血淋巴細(xì)胞中大于5%；現(xiàn)在多數(shù)人認(rèn)為至少占淋巴細(xì)胞的20%，或外周血絕對(duì)計(jì)數(shù)至少為1000/mm3。NCI淋巴結(jié)分類(lèi)系統(tǒng)LN-0，-1，-2，-3，或-4代表無(wú)不典型細(xì)胞侵潤(rùn)–淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全被不典型細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞取代。診斷皮膚活檢表皮及上皮有非典型的單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，可形37分期及預(yù)后分期及預(yù)后38TNMBClassificationforMFT(skin)T1Limitedpatch/plaque(<10%oftotalskinsurface)T2Generalizedpatch/plaque(≥10%oftotalskinsurface)T3TumorsT4GeneralizederythrodermaN(node)N0LymphnodesclinicallyuninvolvedN1Lymphnodesenlarged,histologicallyuninvolved(include“reactive”and“dermatopathic”nodesN2Lymphnodesclinicallyuninvolved,histologicallyinvolvedN3LymphnodesenlargedandhistologicallyinvolvedM(viscera)M0NovisceralinvolvementM1visceralinvolvementB(blood)B0Nocirculatingatypical(Sézary)cell(<5%oflymphocytes)B1Circulatingatypical(Sézary)cell(≥5%oflymphocytes)TNMBClassificationforMF39ClinicalStagingSystemforMFClinicalstageTNMClassificationIAIBIIAIIBIIIAIIIBIVAIVBT1T2T1-2T3T4T4T1-4T1-4N0N0N1N0-1N0N1N2-3N0-3M0M0M0M0M0M0M0M1ClinicalStagingSystemforMF40皮膚病變的程度與類(lèi)型，有無(wú)皮膚外侵犯是預(yù)后的主要因素。T1，IA預(yù)計(jì)壽命與一般人群無(wú)差異，中位生存近33年，只有9%病人發(fā)展到晚期，這些病人對(duì)初治反應(yīng)不佳且平均年齡較大。T2,IB或IIA中位生存11年，24%病人進(jìn)一步發(fā)展，20%死亡原因與MF有關(guān)，IB與IIA長(zhǎng)期生存率相差無(wú)幾。皮膚病變的程度與類(lèi)型，有無(wú)皮膚外侵犯是預(yù)后的主要因素。41T3,IIB與T4,III無(wú)皮膚外病變，中位生存分別為3.2年及4.6年，大多數(shù)死于MF。無(wú)論IVA或IVB中位生存期少于1.5年。外周血中出現(xiàn)Sézary細(xì)胞(B1)并不改變臨床分期，但通常與T分期晚(T4)和皮膚外病變有關(guān)。T3,IIB與T4,III無(wú)皮膚外病變，中位生存分別為342淋巴結(jié)活檢顯示少量不典型細(xì)胞（LN-1orLN-2），80%的病人存活5年；副皮質(zhì)區(qū)出現(xiàn)大量成串的不典型細(xì)胞（LN-3）者5年生存率為30%；淋巴結(jié)全部被侵潤(rùn)（LN-4）只有15%的病人能存活5年。淋巴結(jié)活檢顯示少量不典型細(xì)胞（LN-1orLN-2），80%43治療IA（局限性斑塊，T1）病變局限，可選用局部化療（最常用HN2），光療（紫外線(xiàn)B[UVB]或補(bǔ)骨脂素+紫外線(xiàn)A[PUVA]），或局部放療（光子束治療[EBT]）。HN2局部治療CR70%到80%。與全身EBT相比在長(zhǎng)期生存和無(wú)病生存方面無(wú)差異。治療IA（局限性斑塊，T1）病變局限，可選用局部化療（最常44用HN2局部治療的病人，皮損消失一般出現(xiàn)在治療后6~8月，停止治療半數(shù)病人復(fù)發(fā)，但其中大多數(shù)人恢復(fù)治療有效。HN2局部治療使20%~25%的病人取得長(zhǎng)期CR（>10年）。HN2局部治療的機(jī)制不僅有烷化劑特性，還可能與免疫調(diào)節(jié)有關(guān)。用HN2局部治療的病人，皮損消失一般出現(xiàn)在治療后6~8月，停45HN2配制成10~20mg/dl，可全身或局部應(yīng)用，每天一次直到皮損完全消失，維持治療一般為半年。若反應(yīng)特別慢，濃度可增加到30~40mg/dl或者改為一天2次。HN2局部應(yīng)用的副反應(yīng)是急性或延遲性過(guò)敏反應(yīng)。偶見(jiàn)繼發(fā)性鱗狀上皮增生，多見(jiàn)于反復(fù)用HN2局部治療者，HN2局部使用不吸收，骨髓抑制或?qū)ι撤矫娴挠绊懳从^(guān)察到。HN2配制成10~20mg/dl，可全身或局部應(yīng)用，每天一次46局部應(yīng)用BCNU與HN2同樣有效，但BCNU可被吸收，需注意其潛在的對(duì)造血方面的副作用，使用時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，另外用BCNU的病人有出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張的傾向。對(duì)單一或局部病變，局部EBT同樣有效。局部EBT治療后用HN2作維持治療。局部應(yīng)用BCNU與HN2同樣有效，但BCNU可被吸收，需注意47無(wú)論UVB或PUVA對(duì)T1期病人均有效。補(bǔ)骨脂素插入DNA中，當(dāng)接受UAV照射時(shí)，可產(chǎn)生光收縮作用使DNA發(fā)生鉸鏈從而抑制DNA的復(fù)制，一般口服補(bǔ)骨脂素1.5~2小時(shí)后接受UVA照射。PUVA開(kāi)始時(shí)一周三次直到皮損消失，以后逐漸減少到二周一次。由于有致皮膚癌的危險(xiǎn)，維持治療一般不超過(guò)一年。皮損消失一般需2~6月，CR高達(dá)90%，停止治療大多數(shù)復(fù)發(fā)，但恢復(fù)治療仍有效。無(wú)論UVB或PUVA對(duì)T1期病人均有效。補(bǔ)骨脂素插入DNA中48PUVA急性并發(fā)癥：紅斑、瘙癢、皮膚干燥和惡心，遠(yuǎn)期并發(fā)癥：患白內(nèi)障危險(xiǎn)性增加，有些病人尤其是接受多次HN2局部治療者，得皮膚癌或黑素瘤的機(jī)會(huì)增加。UVB對(duì)于早期局限性病變同樣有效，一天一次或一周三次，皮損消失后逐漸減量直至停用，CR83%。PUVA急性并發(fā)癥：紅斑、瘙癢、皮膚干燥和惡心，遠(yuǎn)期并發(fā)癥：49IB/IIA（全身斑塊，T2）局部HN2，光療（PUVA），或全身EBT。UVB由于穿透性差，一般不用。斑塊特別厚的病人首選全身EBT；病變進(jìn)展快對(duì)局部HN2或光療無(wú)效的病人也需考慮全身EBT。全身EBT結(jié)束后，HN2維持治療至少6個(gè)月。EBT總量為36Gy，在十周內(nèi)分次給予，18~20Gy后休息一周。IB/IIA（全身斑塊，T2）局部HN2，光療（PUVA50全身EBT急性并發(fā)癥：紅斑，脫屑。中長(zhǎng)期并發(fā)癥：脫發(fā)，治療后2~4月大多數(shù)人有指（趾）甲暫時(shí)缺失。6~12月有出汗不暢及皮膚干燥，偶有散在的毛細(xì)血管擴(kuò)張，鱗狀細(xì)胞癌及基底細(xì)胞癌的危險(xiǎn)性增加（曾使用HN2及PUVA）。

HN2局部治療CR50~70%，全身EBT80~90%，但兩者在長(zhǎng)期生存方面無(wú)差異。全身EBT急性并發(fā)癥：紅斑，脫屑。中長(zhǎng)期并發(fā)癥：脫發(fā)，治療后51PUVACR50-80%。對(duì)一種治療無(wú)效可改用其他方法，或采用聯(lián)合治療（全身EBT+局部HN2或PUVA+局部HN2或PUVA/全身EBT+α-干擾素/維甲酸）。PUVA+α-干擾素CR80%。PUVA+維甲酸與PUVA單用療效相似，但可減少PUVA的劑量。PUVACR50-80%。對(duì)一種治療無(wú)效可改用其他方法，52IIB（腫瘤，T3）全身EBTCR44-74%，但復(fù)發(fā)率高，常需局部輔助治療。對(duì)腫瘤數(shù)比較少的病人，局部HN2/PUVA+局部EBT。對(duì)復(fù)發(fā)或治療不佳者采用聯(lián)合治療，α-干擾素+PUVA或維甲酸+PUVA。α-干擾素+PUVA，CR33%。對(duì)難治性病例，也可采用生物治療+化療+/-局部治療，或化療+全身EBT，加用全身化療者并不能提高總生存率。IIB（腫瘤，T3）全身EBTCR44-74%，但復(fù)發(fā)53III（紅皮病，T4）皮膚炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，皮膚增厚明顯，局部治療刺激大，全身EBT即使劑量低至4Gy，也可產(chǎn)生嚴(yán)重的脫屑反應(yīng)。無(wú)外周血侵犯，低劑量PUVA逐漸加量，CR33-70%，但多在維持時(shí)復(fù)發(fā)，因此PUVA+