《先天性肺發(fā)育不良》課件

先天性肺發(fā)育不全1精選課件ppt先天性肺發(fā)育不全1精選課件ppt先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺、血管,支氣管發(fā)育畸形。準(zhǔn)確的發(fā)病率不詳。日本報道為1.4‰，在死產(chǎn)中占6.7%，在早期新生兒死亡中占15`20%。1997年無錫市婦幼保健院統(tǒng)計10年4萬余例圍產(chǎn)兒尸解病例中肺發(fā)育不全發(fā)生率為0.737‰，在先天畸形發(fā)生率中占第4位。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類2精選課件ppt先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺、血管,支氣管發(fā)育畸形。一般認(rèn)為是胚芽原型質(zhì)或胚漿先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的發(fā)育障礙,肺組織、支氣管、肺血管完全或不同程度缺如有文獻報道與遺傳、孕婦風(fēng)疹病毒感染或缺乏維生素A、D所致胚胎肺組織分化不全有關(guān)原發(fā)性肺發(fā)育不全（極為罕見）3精選課件ppt一般認(rèn)為是胚芽原型質(zhì)或胚漿先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的發(fā)繼發(fā)性肺發(fā)育不全常見原因：腎性和非腎性羊水過少；胸腔占位性病變；骨骼系統(tǒng)疾病；神經(jīng)系統(tǒng)疾病；心血管疾?。蝗旧w?。?精選課件ppt繼發(fā)性肺發(fā)育不全常見原因：4精選課件ppt臨床分類

(1)肺未發(fā)育(pulmonaryagenesis):一側(cè)肺或兩

側(cè)肺完全缺失,沒有支氣管,血管和肺實質(zhì);

(2)肺發(fā)育不全(pulmonaryaplasia):只有殘留的

支氣管形成的盲端,沒有供應(yīng)的血管和肺實質(zhì);

(3)肺發(fā)育不良(pulmonaryhypoplasia):支氣管,

血管和肺泡存在,但是其大小,數(shù)量均減少,病

變常累及全肺,伴有同側(cè)肺動脈畸形和異常靜脈引流。

5精選課件ppt臨床分類

(1)肺未發(fā)育(pulmonaryagenes約有50%以上先天性肺發(fā)育不全病例伴有其他系統(tǒng)的畸形,如伴先天性心臟病、膈疝、食管、氣管、消化系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)等畸形6精選課件ppt約有50%以上先天性肺發(fā)育不全病例伴有其他系統(tǒng)的畸形,如伴主要表現(xiàn)為出生窒息，復(fù)蘇困難或復(fù)蘇后持續(xù)呼吸障礙，患側(cè)胸壁活動度小，叩濁，呼吸音弱或無，健側(cè)肺代償通氣，可伴有其他畸形的相應(yīng)表現(xiàn)單側(cè)肺缺如患者癥狀出現(xiàn)早而且明顯,但肺葉發(fā)育不全患者則癥狀少而隱匿成人病例報告中臨床表現(xiàn)可無特異性,全無癥狀或僅表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶。最常見的就診原因為反復(fù)呼吸道感染7精選課件ppt7精選課件ppt胸片：患側(cè)全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均勻致密影，縱隔、心臟向患側(cè)移位，患側(cè)膈肌影消失，健側(cè)肺代償性肺氣腫并疝入縱隔Ⅰ、Ⅱ型胸部CT：患側(cè)胸腔內(nèi)未見肺組織，主支氣管呈一盲端或消失。健側(cè)主支氣管顯示清楚，肺葉增大，心臟右移8精選課件ppt胸片：患側(cè)全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均勻致密影，縱隔、診斷28周以前產(chǎn)前B超檢查如發(fā)現(xiàn)胎兒胸圍/腹圍＜0.89有助于本病的產(chǎn)前診斷。存活者行胸部平片、CT、MRI或纖支鏡可明確診斷。相當(dāng)部分病人在生后第1天內(nèi)死亡，失去檢查機會，后經(jīng)尸解證實9精選課件ppt診斷9精選課件ppt預(yù)后和治療與發(fā)育不全的類型,范圍,程序及是否繼發(fā)感染有關(guān)。新生兒期發(fā)病約80%死亡，合并其他畸形(如先天性心臟病)在嬰兒死亡。單側(cè)肺發(fā)育不全者無合并其他畸形者有50%～60%可能成年。治療主要針對反復(fù)感染、咯血,Ⅰ、Ⅱ型可考慮進行肺移植。10精選課件ppt預(yù)后和治療10精選課件ppt鑒別診斷呼吸障礙的鑒別：呼吸障礙是指各種原因引起的呼吸頻率、強弱、節(jié)律、類型、吸氣相與呼氣相的比例發(fā)生改變，伴有代償性輔助肌參加的呼吸運動，可伴或不伴有青紫（低氧血癥）11精選課件ppt鑒別診斷呼吸障礙的鑒別：11精選課件ppt生后即出現(xiàn)癥狀的呼吸障礙常見原因*肺內(nèi)異常：MAS肺膨脹不全肺發(fā)育不全重度肺囊腫RDS重度膈疝先天性肺炎

*肺內(nèi)正常：宮內(nèi)重度出血、貧血、休克重度窒息后呼吸抑制嚴(yán)重先天性心臟病母用大量鎮(zhèn)靜劑小頜癥巨舌癥12精選課件ppt生后即出現(xiàn)癥狀的呼吸障礙常見原因*肺內(nèi)異常：*肺內(nèi)正常單側(cè)肺通氣的鑒別先天性肺囊腫或肺發(fā)育不全氣胸、膈疝、胸腔積液一側(cè)支氣管異物或支氣管病變致氣道梗阻機械通氣失誤13精選課件ppt單側(cè)肺通氣的鑒別先天性肺囊腫或肺發(fā)育不全13精選課件ppt青紫的鑒別

消失-生理性青紫低體溫青紫

正常-周圍性青紫-保溫-

不消失-充血性心衰

青紫（PaO2,SaO2)明顯有效-呼吸系統(tǒng)疾病下降-中心性青紫-氧療-

不明顯-

神經(jīng)系統(tǒng)疾病休克擠壓瘀斑代謝性疾病心血管病異常血紅蛋白14精選課件ppt青紫的鑒別肺源性青紫與心源性青紫的臨床鑒別臨床表現(xiàn)血氣分析氧療肺源性青紫呼吸頻率改變、三凹征、青紫PH↓PaO2↓SaO2↓PCO2↑PaO2↑↑SaO2↑心源性青紫嚴(yán)重青紫伴呼吸頻率改變，輕度三凹征PH正?；颉齈aO2↓↓SaO2↓↓PCO2正?；颉兓幻黠@15精選課件ppt肺源性青紫與心源性青紫的臨床鑒別最后診斷：1、新生兒先天性右肺發(fā)育不全(Ⅱ型）并左肺膨脹不全持續(xù)性肺動脈高壓2、Ⅱ型呼吸衰竭3、先天性心臟病房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉

16精選課件ppt最后診斷：16精選課件ppt先天性肺發(fā)育不全17精選課件ppt先天性肺發(fā)育不全1精選課件ppt先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺、血管,支氣管發(fā)育畸形。準(zhǔn)確的發(fā)病率不詳。日本報道為1.4‰，在死產(chǎn)中占6.7%，在早期新生兒死亡中占15`20%。1997年無錫市婦幼保健院統(tǒng)計10年4萬余例圍產(chǎn)兒尸解病例中肺發(fā)育不全發(fā)生率為0.737‰，在先天畸形發(fā)生率中占第4位。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類18精選課件ppt先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺、血管,支氣管發(fā)育畸形。一般認(rèn)為是胚芽原型質(zhì)或胚漿先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的發(fā)育障礙,肺組織、支氣管、肺血管完全或不同程度缺如有文獻報道與遺傳、孕婦風(fēng)疹病毒感染或缺乏維生素A、D所致胚胎肺組織分化不全有關(guān)原發(fā)性肺發(fā)育不全（極為罕見）19精選課件ppt一般認(rèn)為是胚芽原型質(zhì)或胚漿先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的發(fā)繼發(fā)性肺發(fā)育不全常見原因：腎性和非腎性羊水過少；胸腔占位性病變；骨骼系統(tǒng)疾病；神經(jīng)系統(tǒng)疾病；心血管疾??；染色體??；20精選課件ppt繼發(fā)性肺發(fā)育不全常見原因：4精選課件ppt臨床分類

(1)肺未發(fā)育(pulmonaryagenesis):一側(cè)肺或兩

側(cè)肺完全缺失,沒有支氣管,血管和肺實質(zhì);

(2)肺發(fā)育不全(pulmonaryaplasia):只有殘留的

支氣管形成的盲端,沒有供應(yīng)的血管和肺實質(zhì);

(3)肺發(fā)育不良(pulmonaryhypoplasia):支氣管,

血管和肺泡存在,但是其大小,數(shù)量均減少,病

變常累及全肺,伴有同側(cè)肺動脈畸形和異常靜脈引流。

21精選課件ppt臨床分類

(1)肺未發(fā)育(pulmonaryagenes約有50%以上先天性肺發(fā)育不全病例伴有其他系統(tǒng)的畸形,如伴先天性心臟病、膈疝、食管、氣管、消化系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)等畸形22精選課件ppt約有50%以上先天性肺發(fā)育不全病例伴有其他系統(tǒng)的畸形,如伴主要表現(xiàn)為出生窒息，復(fù)蘇困難或復(fù)蘇后持續(xù)呼吸障礙，患側(cè)胸壁活動度小，叩濁，呼吸音弱或無，健側(cè)肺代償通氣，可伴有其他畸形的相應(yīng)表現(xiàn)單側(cè)肺缺如患者癥狀出現(xiàn)早而且明顯,但肺葉發(fā)育不全患者則癥狀少而隱匿成人病例報告中臨床表現(xiàn)可無特異性,全無癥狀或僅表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶。最常見的就診原因為反復(fù)呼吸道感染23精選課件ppt7精選課件ppt胸片：患側(cè)全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均勻致密影，縱隔、心臟向患側(cè)移位，患側(cè)膈肌影消失，健側(cè)肺代償性肺氣腫并疝入縱隔Ⅰ、Ⅱ型胸部CT：患側(cè)胸腔內(nèi)未見肺組織，主支氣管呈一盲端或消失。健側(cè)主支氣管顯示清楚，肺葉增大，心臟右移24精選課件ppt胸片：患側(cè)全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均勻致密影，縱隔、診斷28周以前產(chǎn)前B超檢查如發(fā)現(xiàn)胎兒胸圍/腹圍＜0.89有助于本病的產(chǎn)前診斷。存活者行胸部平片、CT、MRI或纖支鏡可明確診斷。相當(dāng)部分病人在生后第1天內(nèi)死亡，失去檢查機會，后經(jīng)尸解證實25精選課件ppt診斷9精選課件ppt預(yù)后和治療與發(fā)育不全的類型,范圍,程序及是否繼發(fā)感染有關(guān)。新生兒期發(fā)病約80%死亡，合并其他畸形(如先天性心臟病)在嬰兒死亡。單側(cè)肺發(fā)育不全者無合并其他畸形者有50%～60%可能成年。治療主要針對反復(fù)感染、咯血,Ⅰ、Ⅱ型可考慮進行肺移植。26精選課件ppt預(yù)后和治療10精選課件ppt鑒別診斷呼吸障礙的鑒別：呼吸障礙是指各種原因引起的呼吸頻率、強弱、節(jié)律、類型、吸氣相與呼氣相的比例發(fā)生改變，伴有代償性輔助肌參加的呼吸運動，可伴或不伴有青紫（低氧血癥）27精選課件ppt鑒別診斷呼吸障礙的鑒別：11精選課件ppt生后即出現(xiàn)癥狀的呼吸障礙常見原因*肺內(nèi)異常：MAS肺膨脹不全肺發(fā)育不全重度肺囊腫RDS重度膈疝先天性肺炎

*肺內(nèi)正常：宮內(nèi)重度出血、貧血、休克重度窒息后呼吸抑制嚴(yán)重先天性心臟病母用大量鎮(zhèn)靜劑小頜癥巨舌癥28精選課件ppt生后即出現(xiàn)癥狀的呼吸障礙常見原因*肺內(nèi)異常：*肺內(nèi)正常單側(cè)肺通氣的鑒別先天性肺囊腫或肺發(fā)育不全氣胸、膈疝、胸腔積液一側(cè)支氣管異物或支氣管病變致氣道梗阻機械通氣失誤29精選課件ppt單側(cè)肺通氣的鑒別先天性肺囊腫或肺發(fā)育不全13精選課件ppt青紫的鑒別

消失-生理性青紫低體溫青紫

正常-周圍性青紫-保溫-

不消失-充血性心衰

青紫（PaO2,SaO2)明顯有效-呼吸系統(tǒng)疾病下降-中心性青紫-氧療-

不明顯-

神經(jīng)系統(tǒng)疾病休克擠壓瘀斑代謝性疾病心血管病異常血紅蛋白30精選課件ppt青紫的鑒別肺源性青紫與心源性青紫的臨床鑒別臨床表現(xiàn)血氣分析氧療肺源性青紫呼吸頻率改變、三凹征、青紫PH↓PaO2↓SaO2↓PCO2↑PaO2↑↑SaO2↑心源性青紫嚴(yán)重青紫伴呼吸頻率改變，輕度三凹征PH正