肌張力障礙-全課件整理

肌張力障礙dystonia楊任民安徽省中學(xué)院狎經(jīng)癇學(xué)研究所肌張力障礙1同義詞和曾用名肌張力障礙(dystonia)曾稱畸形性肌張力障礙dystoniamusculorumdeformans;Schwalbe1908Ziehen1911,Oppenheim1911)進(jìn)行性脊柱前凸性步行障礙(dysbasialordoticprogressiva,Oppenheim1911Fraenkel1912)扭轉(zhuǎn)性神經(jīng)癥((torsionneurosis,Ziehen1911)同義詞和曾用名2同義詞和曾用名小兒進(jìn)行性扭轉(zhuǎn)痙攣(progressivetorsionspasmofchildhood;FlatauSterling,1911)·扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙((torsiondystonia,Mendel,1919);特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(idiopathictorsiondystonia;Eldridge,1976)遺傳性扭轉(zhuǎn)痙攣(hereditarytorsiondystonia)。同義詞和曾用名3目前臨床常用名為肌張力障礙(dystonia)畸形性肌張力障礙(dystoniadeformans)目前臨床常用名為4歷史與概念本病首先由Destarac(1901)以斜頸與機(jī)性痙攣記載。1908年Schwalbe報告1例猶太人畸形性肌張力障礙,此例患者被Ziehen認(rèn)為屬癔病范疇。迨至1911年,Oppenheim與flatau等分別肯定本病屬器質(zhì)性疾病,不同于癔病。1919年Mendel通過對33例患者的詳細(xì)分析,確定了本病的臨床特征,并命名為扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。1944年Herz經(jīng)120例患者的觀察,進(jìn)一步確認(rèn)了本病為一獨(dú)立的疾病單位。歷史與概念5肌張力障礙定義與概念的變遷固定于或比較固定于某一個姿勢(DenyBrown.1962)肌張力障礙是一組累及全身骨骼肌或部分肌群的協(xié)同肌((agonist和拮抗肌(antagonist)同時發(fā)生不協(xié)調(diào)收縮,引起持續(xù)或間歇性以頸、軀干、四肢面部肌肉的強(qiáng)烈、扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動和姿勢異常(Rondot,1982)肌張力障礙定義與概念的變遷6定義與概念的變遷近年,肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(DystoniaMedicalresearchfoundation)名詞委員會提出新的定義為:由于持續(xù)性肌肉收縮引起的扭轉(zhuǎn)性、反復(fù)性不自主運(yùn)動為核心所構(gòu)成肢位或姿勢異常的種綜合征。定義與概念的變遷7流行病學(xué)據(jù)流行病學(xué)調(diào)查資料,本病多見于猶太人,發(fā)病率為:美國的猶太籍人1/3.8~4.0萬,攜帶者約1/200人;美國白人為1/20萬。男性略高于女性(1.4:1)。流行病學(xué)8遺傳病學(xué)遺傳病學(xué)9遺傳病學(xué)特發(fā)性肌張力障礙分為遺傳性與無遺傳性二大類,enel的Ashkenazi區(qū)Jew的肌張力障礙患者,大都屬有遺傳性型(常染色體隱性遺傳),稱做Oppenheim型肌張力障Oppenheim'sdystonia)1944年Herz分析120例本病患者,發(fā)現(xiàn)家族中有同樣發(fā)病者,而提出本病與遺傳有關(guān)。據(jù)近年歐美流調(diào)資料:猶太人一般為常染色體隱性遺傳;非猶太系為常染色體顯性遺傳,其滲透率約40%,攜帶者約60%~70%。故過去曾報告非猶太人為常染色張力障礙家族,實(shí)際上從色體性遊樓傳的肌遺傳病學(xué)10肌張力障礙-全課件整理11肌張力障礙-全課件整理12肌張力障礙-全課件整理13肌張力障礙-全課件整理14肌張力障礙-全課件整理15肌張力障礙-全課件整理16肌張力障礙-全課件整理17肌張力障礙-全課件整理18肌張力障礙-全課件整理19肌張力障礙-全課件整理20肌張力障礙-全課件整理21肌張力障礙-全課件整理22肌張力障礙-全課件整理23肌張力障礙-全課件整理24肌張力障礙-全課件整理25肌張力障礙-全課件整理26肌張力障礙-全課件整理27肌張力障礙-全課件整理28肌張力障礙-全課件整理29肌張力障礙-全課件整理30肌張力障礙-全課件整理31肌張力障礙-全課件整理32肌張力障礙-全課件整理33肌張力障礙-全課件整理34肌張力障礙-全課件整理35肌張力障礙-全課件整理36肌張力障礙-全課件整理37肌張力障礙-全課件整理38肌張力障礙-全課件整理39肌張力障礙-全課件整理40肌張力障礙-全課件整理41肌張力障礙-全課件整理42肌張力障礙-全課件整理43肌張力障礙-全課件整理44肌張力障礙-全課件整理45肌張力障礙-全課件整理46肌張力障礙-全課件整理47肌張力障礙-全課件整理48肌張力障礙-全課件整理49肌張力障礙-全課件整理50肌張力障礙-全課件整理51肌張力障礙-全課件整理52肌張力障礙-全課件整理53肌張力障礙-全課件整理54肌張力障礙-全課件整理55肌張力障礙-全課件整理56肌張力障礙-全課件整理57肌張力障礙-全課件整理58肌張力障礙-全課件整理59肌張力障礙-全課件整理60肌張力障礙-全課件整理61肌張力障礙-全課件整理62肌張力障礙-全課件整理63肌張力障礙-全課件整理64肌張力障礙-全課件整理65肌張力障礙-全課件整理66肌張力障礙-全課件整理67肌張力障礙-全課件整理68肌張力障礙-全課件整理69肌張力障礙-全課件整理70肌張力障礙-全課件整理71肌張力障礙-全課件整理72肌張力障礙-全課件整理73肌張力障礙-全課件整理74肌張力障礙-全課件整理75肌張力障礙-全課件整理76肌張力障礙-全課件整理77肌張力障礙-全課件整理78肌張力障礙-全課件整理79肌張力障礙-全課件整理80肌張力障礙-全課件整理81肌張力障礙-全課件整理82肌張力障礙-全課件整理83肌張力障礙-全課件整理84肌張力障礙-全課件整理85肌張力障礙-全課件整理86肌張力障礙-全課件整理87肌張力障礙-全課件整理88肌張力障礙-全課件整理89肌張力障礙-全課件整理90肌張力障礙-全課件整理91肌張力障礙-全課件整理92肌張力障礙-全課件整理93肌張力障礙dystonia楊任民安徽省中學(xué)院狎經(jīng)癇學(xué)研究所肌張力障礙94同義詞和曾用名肌張力障礙(dystonia)曾稱畸形性肌張力障礙dystoniamusculorumdeformans;Schwalbe1908Ziehen1911,Oppenheim1911)進(jìn)行性脊柱前凸性步行障礙(dysbasialordoticprogressiva,Oppenheim1911Fraenkel1912)扭轉(zhuǎn)性神經(jīng)癥((torsionneurosis,Ziehen1911)同義詞和曾用名95同義詞和曾用名小兒進(jìn)行性扭轉(zhuǎn)痙攣(progressivetorsionspasmofchildhood;FlatauSterling,1911)·扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙((torsiondystonia,Mendel,1919);特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(idiopathictorsiondystonia;Eldridge,1976)遺傳性扭轉(zhuǎn)痙攣(hereditarytorsiondystonia)。同義詞和曾用名96目前臨床常用名為肌張力障礙(dystonia)畸形性肌張力障礙(dystoniadeformans)目前臨床常用名為97歷史與概念本病首先由Destarac(1901)以斜頸與機(jī)性痙攣記載。1908年Schwalbe報告1例猶太人畸形性肌張力障礙,此例患者被Ziehen認(rèn)為屬癔病范疇。迨至1911年,Oppenheim與flatau等分別肯定本病屬器質(zhì)性疾病,不同于癔病。1919年Mendel通過對33例患者的詳細(xì)分析,確定了本病的臨床特征,并命名為扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。1944年Herz經(jīng)120例患者的觀察,進(jìn)一步確認(rèn)了本病為一獨(dú)立的疾病單位。歷史與概念98肌張力障礙定義與概念的變遷固定于或比較固定于某一個姿勢(DenyBrown.1962)肌張力障礙是一組累及全身骨骼肌或部分肌群的協(xié)同肌((agonist和拮抗肌(antagonist)同時發(fā)生不協(xié)調(diào)收縮,引起持續(xù)或間歇性以頸、軀干、四肢面部肌肉的強(qiáng)烈、扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動和姿勢異常(Rondot,1982)肌張力障礙定義與概念的變遷99定義與概念的變遷近年,肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(DystoniaMedicalresearchfoundation)名詞委員會提出新的定義為:由于持續(xù)性肌肉收縮引起的扭轉(zhuǎn)性、反復(fù)性不自主運(yùn)動為核心所構(gòu)成肢位或姿勢異常的種綜合征。定義與概念的變遷100流行病學(xué)據(jù)流行病學(xué)調(diào)查資料,本病多見于猶太人,發(fā)病率為:美國的猶太籍人1/3.8~4.0萬,攜帶者約1/200人;美國白人為1/20萬。男性略高于女性(1.4:1)。流行病學(xué)101遺傳病學(xué)遺傳病學(xué)102遺傳病學(xué)特發(fā)性肌張力障礙分為遺傳性與無遺傳性二大類,enel的Ashkenazi區(qū)Jew的肌張力障礙患者,大都屬有遺傳性型(常染色體隱性遺傳),稱做Oppenheim型肌張力障Oppenheim'sdystonia)1944年Herz分析120例本病患者,發(fā)現(xiàn)家族中有同樣發(fā)病者,而提出本病與遺傳有關(guān)。據(jù)近年歐美流調(diào)資料:猶太人一般為常染色體隱性遺傳;非猶太系為常染色體顯性遺傳,其滲透率約40%,攜帶者約60%~70%。故過去曾報告非猶太人為常染色張力障礙家族,實(shí)際上從色體性遊樓傳的肌遺傳病學(xué)103肌張力障礙-全課件整理104肌張力障礙-全課件整理105肌張力障礙-全課件整理106肌張力障礙-全課件整理107肌張力障礙-全課件整理108肌張力障礙-全課件整理109肌張力障礙-全課件整理110肌張力障礙-全課件整理111肌張力障礙-全課件整理112肌張力障礙-全課件整理113肌張力障礙-全課件整理114肌張力障礙-全課件整理115肌張力障礙-全課件整理116肌張力障礙-全課件整理117肌張力障礙-全課件整理118肌張力障礙-全課件整理119肌張力障礙-全課件整理120肌張力障礙-全課件整理121肌張力障礙-全課件整理122肌張力障礙-全課件整理123肌張力障礙-全課件整理124肌張力障礙-全課件整理125肌張力障礙-全課件整理126肌張力障礙-全課件整理127肌張力障礙-全課件整理128肌張力障礙-全課件整理129肌張力障礙-全課件整理130肌張力障礙-全課件整理131肌張力障礙-全課件整理132肌張力障礙-全課件整理133肌張力障礙-全課件整理134肌張力障礙-全課件整理135肌張力障礙-全課件整理136肌張力障礙-全課件整理137肌張力障礙-全課件整理138肌張力障礙-全課件整理139肌張力障礙-全課件整理140肌張力障礙-全課件整理141肌張力障礙-全課件整理142肌張力障礙-全課件整理143肌張力障礙-全課件整理144肌張力障礙-全課件整理145肌張力障礙-全課件整理146肌張力障礙-全課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