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概念

淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。通常以實(shí)體瘤形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中，淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。組織病理學(xué)上將其分為霍奇金?。℉odgkindisease,HD）和非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkinlymphomaNHL)兩大類。概念2最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤3最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤4最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤5最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤6最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤7最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤8分類一.霍奇金病的分類在1965年的Rey會(huì)議上，HD被確定分為四型：1.

淋巴細(xì)胞為主型2.

結(jié)節(jié)硬化型3.

混合細(xì)胞型4.

淋巴細(xì)胞消減型二.非霍奇金淋巴瘤的分類NHL的分類以1982年美國(guó)國(guó)立癌癥研究所（NCI）制訂的國(guó)際工作分類（IWF）為基礎(chǔ)，加以免疫分類，如“彌漫性大細(xì)胞性淋巴瘤，B細(xì)胞性”等。分類9

低度惡性：A.小淋巴細(xì)胞型（可伴漿細(xì)胞樣改變）B.濾泡性小裂細(xì)胞型C.濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型中度惡性：D.濾泡性大細(xì)胞型E.彌漫性小裂細(xì)胞型F.彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型G.彌漫性大細(xì)胞型

低度惡性：10高度惡性：H.免疫母細(xì)胞型I.淋巴母細(xì)胞型（曲折核或非曲折核）J.小無(wú)裂細(xì)胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）其它：毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、髓外漿細(xì)胞瘤、不能分型及其它。三．淋巴組織腫瘤WHO(2000)分型此分型既考慮了形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，也反映了應(yīng)用單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等新技術(shù)對(duì)淋巴瘤的新認(rèn)識(shí)和確定的新病種包括在內(nèi)。高度惡性：11WHO(2000)分型方案中較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型：1．邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)2．濾泡性淋巴瘤(FL)3．套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)4．彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)5．Burkitt淋巴瘤(BL)6．血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)7．間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)8．周圍性T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL)9．蕈樣肉芽腫／賽塞里綜合癥(MF/SS)WHO(2000)分型方案中較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型12惰性淋巴瘤B細(xì)胞惰性淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤等T細(xì)胞惰性淋巴瘤蕈樣肉芽腫／賽塞里綜合癥侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞侵襲性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤等T細(xì)胞侵襲性淋巴瘤血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤周圍性T細(xì)胞淋巴瘤等惰性淋巴瘤13

臨床表現(xiàn)一.

HD與NHL共同臨床表現(xiàn)1.

無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，局部腫塊形成。2.

可伴有相應(yīng)器官壓迫癥狀及體征。3.

結(jié)外侵潤(rùn)表現(xiàn)：鼻咽部、肺、胃腸道、骨骼、皮膚、肝、脾等。當(dāng)淋巴瘤侵潤(rùn)血液和骨髓時(shí)可形成淋巴細(xì)胞白血??；侵潤(rùn)皮膚表現(xiàn)為蕈樣肉芽腫或紅皮病。4.

全身癥狀：發(fā)熱、消瘦、盜汗、最后惡病質(zhì)。

臨床表現(xiàn)14一.霍奇金病1.初發(fā)癥狀：

以淺表淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大為首發(fā)表現(xiàn)（頸、鎖骨上占60-80%；其次是腋下）。以原因不明的持續(xù)性或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀（占HD患者30-50%）這類患者年齡稍大，男性較多。一.霍奇金病15

2.

腫瘤首侵部位絕大多數(shù)為表淺淋巴結(jié)，腹腔淋巴結(jié)包括腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)，還有縱膈淋巴結(jié)。以淺表淋巴結(jié)為主。HD首發(fā)結(jié)外受侵較少，主要為小腸、胃和咽淋巴環(huán)。深部淋巴結(jié)腫大可引起相應(yīng)部位壓迫癥狀。3.

全身癥狀包括發(fā)熱盜汗和體重減輕，其次是皮膚搔癢和乏力。2.

腫瘤首侵部位16周期性發(fā)熱特點(diǎn)：約占六分之一HD病人。①在數(shù)日體溫逐漸上升，體溫在38-40C之間，持續(xù)數(shù)天，然后逐漸降至正常。經(jīng)過(guò)10天至6星期或更長(zhǎng)的時(shí)間間歇期，體溫又開(kāi)始上升，如此周而復(fù)始，反復(fù)出現(xiàn)，逐漸縮短間歇期。②發(fā)熱時(shí)患者全身不適，乏力和食欲不振，但當(dāng)體溫下降時(shí)立感輕快，并能進(jìn)食。③皮質(zhì)激素和吲朵美辛甚易退熱。④抗感染治療無(wú)效。

4.其它①

飲酒后淋巴結(jié)疼痛——HD特有，見(jiàn)于部分患者。②

帶狀皰疹——好發(fā)于HD，約占5%-16%。③

脾侵犯占10%。④

侵犯各系統(tǒng)及器官。周期性發(fā)熱特點(diǎn)：約占六分之一HD病人。17二.非霍奇金淋巴瘤1.淺表淋巴結(jié)腫大：為最常見(jiàn)的首發(fā)臨床表現(xiàn)，約占NHL的60-70%，以頸部最為常見(jiàn)，其次是腋下、腹股溝。但較HD為少。首發(fā)癥狀可發(fā)生于深部淋巴結(jié)、腫塊引起相應(yīng)部位壓迫癥狀。如縱膈腫大引起上腔靜脈壓迫癥等。2.結(jié)外侵犯：NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向，結(jié)外病灶以咽淋巴環(huán)最常見(jiàn)，還可侵犯眼球、胃腸道、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胸部及骨骼等。3.全身癥狀：發(fā)熱消瘦盜汗僅見(jiàn)于晚期患者或病變較彌散者。二.非霍奇金淋巴瘤18霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)比較

HD NHL年齡 10-20歲青年、兒童少見(jiàn) 隨年齡升高而發(fā)病增多性別男＜女 男＞女發(fā)生部位通常發(fā)生于淋巴結(jié)結(jié)外淋巴組織發(fā)生常見(jiàn)發(fā)展規(guī)律向臨近淋巴結(jié)擴(kuò)散血行擴(kuò)散、呈跳躍式向遠(yuǎn)處播散病變范圍常見(jiàn)局部淋巴結(jié)病變少見(jiàn)局部淋巴結(jié)病變結(jié)外病變骨髓侵犯少見(jiàn)常見(jiàn)肝侵犯少見(jiàn)常見(jiàn)脾侵犯常見(jiàn)不常見(jiàn)縱膈侵犯常見(jiàn)除淋巴母細(xì)胞型外、不常見(jiàn)腸系膜病變少見(jiàn)常見(jiàn)咽淋巴環(huán)少見(jiàn)常見(jiàn)CNS侵犯偶見(jiàn)少見(jiàn)腹塊少見(jiàn)常見(jiàn)發(fā)熱早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)帶狀皰疹多見(jiàn)少見(jiàn)搔癢多見(jiàn)（女＞男）少見(jiàn)

霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)比19實(shí)驗(yàn)室檢查

HDNHL血常規(guī)變化較早、輕或中度貧血、白細(xì)胞早期正常，當(dāng)發(fā)生白輕度或明顯升高，伴中性粒細(xì)胞血病時(shí)血象似白血病血象。增高；1/5患者嗜酸性細(xì)胞升高。骨髓可找到R-S細(xì)胞基本正常，單核及漿細(xì)胞可 增多，如為淋巴瘤細(xì)胞白血 病骨髓則異常。其它偶有Coomb`s試驗(yàn)（+）；可并發(fā)Coomb`s試驗(yàn)（+）的溶貧； LDH增高LDH增高；染色體易位t（14；18） t（8；14）實(shí)驗(yàn)室檢查20

診斷一.

對(duì)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病。病理活組織檢查最后確診。二.確診后，HD可按Rye標(biāo)準(zhǔn)分型，NHL以IWF為基礎(chǔ)，再加免疫分型。如“彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤，B細(xì)胞性”。三.有條件，應(yīng)盡量采用單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)技術(shù)，按WHO(2000)的淋巴組織腫瘤分型標(biāo)準(zhǔn)分型。診斷21四、確診為淋巴瘤，則進(jìn)行AnnArbor臨床分期和分組，此主要用于HD，NHL也參照使用。Ⅰ期病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ），或單個(gè)結(jié)外器官局限受累（ⅠE）。Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）。Ⅲ期橫膈上下都有淋巴結(jié)病變（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），結(jié)外器官局限受累（ⅢE），或脾與局限性結(jié)外器官受累（ⅢSE）。Ⅳ期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。

四、確診為淋巴瘤，則進(jìn)行AnnArbor臨22

按各期全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組：無(wú)癥狀者為A；有癥狀者為B。全身癥狀包括三個(gè)方面：①發(fā)熱38C以上，連續(xù)三天以上，且無(wú)感染原因；②六個(gè)月體重減輕10%以上；③盜汗，即入睡后出汗。為作好臨床分期，需要作詳細(xì)體檢與Ｂ超、放射性核素掃描。ＣＴ、ＭＲＩ、胸片，甚至剖腹探查以確定淋巴瘤分佈范圍。按各期全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組：無(wú)癥狀23

鑒別診斷1.結(jié)核性淋巴結(jié)炎：多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合、粘連，晚期軟化→潰破→竇道。2.細(xì)菌感染性淋巴結(jié)腫大：紅腫熱痛、抗感染有效。3.惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：往往能找到原發(fā)病灶。鑒別診斷24

治療淋巴瘤的治療方法主要放療、化療、ＢＭＴ及干擾素治療。前兩者臨床上用得最多。

Ａ霍杰金病

一、治療方法的選擇HＤ治療方法的選擇臨床分期主要療法ⅠＡⅡＡ擴(kuò)大照射、膈上用斗篷式，膈下用倒“ｙ”式。ⅠＢ、ⅡＢ、ⅢＡ、ⅢＢ、Ⅳ聯(lián)合化療＋局部照射治療25

二、放療放療方式：

1.

擴(kuò)大照射：除照射被累及的淋巴結(jié)及腫瘤組織外，尚須包括附近可能侵及的淋巴區(qū)。斗篷式：運(yùn)用于膈上病變。照射部位——包括兩側(cè)從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門縱隔的淋巴結(jié)。要保護(hù)肱骨頭、喉部及肺部免受照射。倒丫式：適用于膈下病變。照射部位：——包括從膈下淋巴結(jié)到腹主動(dòng)脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結(jié)，同時(shí)照射脾區(qū)。

2.

全身淋巴結(jié)照射：斗篷式＋倒丫式。二、放療26

三、化療：目前治療ＨＤ的策略是：化療為主的放化療綜合治療，化療釆用聯(lián)合化療。方案：ＭＯＰＰＡＢＶＤ

Ｂ、非霍奇金淋巴瘤其治療根據(jù)ＮＨＬ的病理組織類型，臨床分期重要性不如HＤ。ＮＨＬ放療僅適于低度惡性組Ⅰ、Ⅱ期病人，放療后可復(fù)發(fā)。其它尤其病變發(fā)展迅速，范圍廣泛的病例應(yīng)以化療為主，必要時(shí)局部放療為姑息治療。按病理學(xué)分類的惡性程度，分別選擇聯(lián)合化療

一、低度惡性組（相當(dāng)于惰性淋巴瘤）（一）Ⅰ－Ⅱ：一般釆用局部放射治療。若包塊較小，可暫行觀察。存活期近１０年。三、化療：目前治療ＨＤ的策略是：化療為主的放27（二）Ⅲ－Ⅳ期1、隨訪觀察：疾病處于穩(wěn)定狀態(tài)，且無(wú)并發(fā)癥出現(xiàn)，則可暫時(shí)追蹤觀察。2、單藥治療：對(duì)有全身癥狀者可單獨(dú)給以苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺，每日服藥以減輕癥狀。3、聯(lián)合化療：若病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥，可給予ＣＯＰ或ＣＨＯＰ方案化療。

二、中、高度惡性組（相當(dāng)于侵襲性淋巴瘤）

以化療為主，既使分期為Ⅰ－Ⅱ期也應(yīng)聯(lián)合化療，必要時(shí)補(bǔ)充局部照射。

ＣＨＯＰ方案是ＮＨＬ中、高度惡性組的標(biāo)準(zhǔn)方案。每月一療程ｘ６－９次、ＣＲ７０％。（二）Ⅲ－Ⅳ期28

骨髓移植：對(duì)５５歲以下重要臟器功能正常者，如屬中、高度惡性或緩解期短、難治易復(fù)發(fā)的淋巴瘤患者，可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療。結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長(zhǎng)期緩解和無(wú)病存活期。其比常規(guī)化療的長(zhǎng)期生存率增加３０％以上。手術(shù)治療：

僅限于活體組織檢查。

骨髓移植：29

干擾素：

有生長(zhǎng)調(diào)節(jié)及抗增殖效應(yīng)，對(duì)蕈樣肉芽腫和濾泡小裂細(xì)胞型有部分緩解作用。

單克隆抗體:

凡CD20陽(yáng)性的B細(xì)胞淋巴瘤，均可用CD20單抗治療。

干擾素：30預(yù)后

HD是可以治愈的腫瘤之一，其預(yù)后與組織類型和臨床分期緊密相關(guān)。NHL預(yù)后與以下因素有關(guān)：1、年齡大于60歲；2、分期為Ⅲ期或Ⅳ期；3、結(jié)外病變1處以上；4、需要臥床或生活需要?jiǎng)e人照顧；5、血清LDH升高。預(yù)后31

結(jié)束語(yǔ)謝謝大家聆聽(tīng)?。?！32

結(jié)束語(yǔ)謝謝大家聆聽(tīng)?。?！32內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤

概念

淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。通常以實(shí)體瘤形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中，淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。組織病理學(xué)上將其分為霍奇金?。℉odgkindisease,HD）和非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkinlymphomaNHL)兩大類。概念34最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤35最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤36最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤37最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤38最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤39最新內(nèi)科學(xué)課件淋巴瘤40分類一.霍奇金病的分類在1965年的Rey會(huì)議上，HD被確定分為四型：1.

淋巴細(xì)胞為主型2.

結(jié)節(jié)硬化型3.

混合細(xì)胞型4.

淋巴細(xì)胞消減型二.非霍奇金淋巴瘤的分類NHL的分類以1982年美國(guó)國(guó)立癌癥研究所（NCI）制訂的國(guó)際工作分類（IWF）為基礎(chǔ)，加以免疫分類，如“彌漫性大細(xì)胞性淋巴瘤，B細(xì)胞性”等。分類41

低度惡性：A.小淋巴細(xì)胞型（可伴漿細(xì)胞樣改變）B.濾泡性小裂細(xì)胞型C.濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型中度惡性：D.濾泡性大細(xì)胞型E.彌漫性小裂細(xì)胞型F.彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型G.彌漫性大細(xì)胞型

低度惡性：42高度惡性：H.免疫母細(xì)胞型I.淋巴母細(xì)胞型（曲折核或非曲折核）J.小無(wú)裂細(xì)胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）其它：毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、髓外漿細(xì)胞瘤、不能分型及其它。三．淋巴組織腫瘤WHO(2000)分型此分型既考慮了形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，也反映了應(yīng)用單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等新技術(shù)對(duì)淋巴瘤的新認(rèn)識(shí)和確定的新病種包括在內(nèi)。高度惡性：43WHO(2000)分型方案中較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型：1．邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)2．濾泡性淋巴瘤(FL)3．套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)4．彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)5．Burkitt淋巴瘤(BL)6．血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)7．間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)8．周圍性T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL)9．蕈樣肉芽腫／賽塞里綜合癥(MF/SS)WHO(2000)分型方案中較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型44惰性淋巴瘤B細(xì)胞惰性淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤等T細(xì)胞惰性淋巴瘤蕈樣肉芽腫／賽塞里綜合癥侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞侵襲性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤等T細(xì)胞侵襲性淋巴瘤血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤周圍性T細(xì)胞淋巴瘤等惰性淋巴瘤45

臨床表現(xiàn)一.

HD與NHL共同臨床表現(xiàn)1.

無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，局部腫塊形成。2.

可伴有相應(yīng)器官壓迫癥狀及體征。3.

結(jié)外侵潤(rùn)表現(xiàn)：鼻咽部、肺、胃腸道、骨骼、皮膚、肝、脾等。當(dāng)淋巴瘤侵潤(rùn)血液和骨髓時(shí)可形成淋巴細(xì)胞白血??；侵潤(rùn)皮膚表現(xiàn)為蕈樣肉芽腫或紅皮病。4.

全身癥狀：發(fā)熱、消瘦、盜汗、最后惡病質(zhì)。

臨床表現(xiàn)46一.霍奇金病1.初發(fā)癥狀：

以淺表淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大為首發(fā)表現(xiàn)（頸、鎖骨上占60-80%；其次是腋下）。以原因不明的持續(xù)性或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀（占HD患者30-50%）這類患者年齡稍大，男性較多。一.霍奇金病47

2.

腫瘤首侵部位絕大多數(shù)為表淺淋巴結(jié)，腹腔淋巴結(jié)包括腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)，還有縱膈淋巴結(jié)。以淺表淋巴結(jié)為主。HD首發(fā)結(jié)外受侵較少，主要為小腸、胃和咽淋巴環(huán)。深部淋巴結(jié)腫大可引起相應(yīng)部位壓迫癥狀。3.

全身癥狀包括發(fā)熱盜汗和體重減輕，其次是皮膚搔癢和乏力。2.

腫瘤首侵部位48周期性發(fā)熱特點(diǎn)：約占六分之一HD病人。①在數(shù)日體溫逐漸上升，體溫在38-40C之間，持續(xù)數(shù)天，然后逐漸降至正常。經(jīng)過(guò)10天至6星期或更長(zhǎng)的時(shí)間間歇期，體溫又開(kāi)始上升，如此周而復(fù)始，反復(fù)出現(xiàn)，逐漸縮短間歇期。②發(fā)熱時(shí)患者全身不適，乏力和食欲不振，但當(dāng)體溫下降時(shí)立感輕快，并能進(jìn)食。③皮質(zhì)激素和吲朵美辛甚易退熱。④抗感染治療無(wú)效。

4.其它①

飲酒后淋巴結(jié)疼痛——HD特有，見(jiàn)于部分患者。②

帶狀皰疹——好發(fā)于HD，約占5%-16%。③

脾侵犯占10%。④

侵犯各系統(tǒng)及器官。周期性發(fā)熱特點(diǎn)：約占六分之一HD病人。49二.非霍奇金淋巴瘤1.淺表淋巴結(jié)腫大：為最常見(jiàn)的首發(fā)臨床表現(xiàn)，約占NHL的60-70%，以頸部最為常見(jiàn)，其次是腋下、腹股溝。但較HD為少。首發(fā)癥狀可發(fā)生于深部淋巴結(jié)、腫塊引起相應(yīng)部位壓迫癥狀。如縱膈腫大引起上腔靜脈壓迫癥等。2.結(jié)外侵犯：NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向，結(jié)外病灶以咽淋巴環(huán)最常見(jiàn)，還可侵犯眼球、胃腸道、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胸部及骨骼等。3.全身癥狀：發(fā)熱消瘦盜汗僅見(jiàn)于晚期患者或病變較彌散者。二.非霍奇金淋巴瘤50霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)比較

HD NHL年齡 10-20歲青年、兒童少見(jiàn) 隨年齡升高而發(fā)病增多性別男＜女 男＞女發(fā)生部位通常發(fā)生于淋巴結(jié)結(jié)外淋巴組織發(fā)生常見(jiàn)發(fā)展規(guī)律向臨近淋巴結(jié)擴(kuò)散血行擴(kuò)散、呈跳躍式向遠(yuǎn)處播散病變范圍常見(jiàn)局部淋巴結(jié)病變少見(jiàn)局部淋巴結(jié)病變結(jié)外病變骨髓侵犯少見(jiàn)常見(jiàn)肝侵犯少見(jiàn)常見(jiàn)脾侵犯常見(jiàn)不常見(jiàn)縱膈侵犯常見(jiàn)除淋巴母細(xì)胞型外、不常見(jiàn)腸系膜病變少見(jiàn)常見(jiàn)咽淋巴環(huán)少見(jiàn)常見(jiàn)CNS侵犯偶見(jiàn)少見(jiàn)腹塊少見(jiàn)常見(jiàn)發(fā)熱早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)帶狀皰疹多見(jiàn)少見(jiàn)搔癢多見(jiàn)（女＞男）少見(jiàn)

霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)比51實(shí)驗(yàn)室檢查

HDNHL血常規(guī)變化較早、輕或中度貧血、白細(xì)胞早期正常，當(dāng)發(fā)生白輕度或明顯升高，伴中性粒細(xì)胞血病時(shí)血象似白血病血象。增高；1/5患者嗜酸性細(xì)胞升高。骨髓可找到R-S細(xì)胞基本正常，單核及漿細(xì)胞可 增多，如為淋巴瘤細(xì)胞白血 病骨髓則異常。其它偶有Coomb`s試驗(yàn)（+）；可并發(fā)Coomb`s試驗(yàn)（+）的溶貧； LDH增高LDH增高；染色體易位t（14；18） t（8；14）實(shí)驗(yàn)室檢查52

診斷一.

對(duì)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病。病理活組織檢查最后確診。二.確診后，HD可按Rye標(biāo)準(zhǔn)分型，NHL以IWF為基礎(chǔ)，再加免疫分型。如“彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤，B細(xì)胞性”。三.有條件，應(yīng)盡量采用單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)技術(shù)，按WHO(2000)的淋巴組織腫瘤分型標(biāo)準(zhǔn)分型。診斷53四、確診為淋巴瘤，則進(jìn)行AnnArbor臨床分期和分組，此主要用于HD，NHL也參照使用。Ⅰ期病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ），或單個(gè)結(jié)外器官局限受累（ⅠE）。Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（ⅡE）。Ⅲ期橫膈上下都有淋巴結(jié)病變（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），結(jié)外器官局限受累（ⅢE），或脾與局限性結(jié)外器官受累（ⅢSE）。Ⅳ期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。

四、確診為淋巴瘤，則進(jìn)行AnnArbor臨54

按各期全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組：無(wú)癥狀者為A；有癥狀者為B。全身癥狀包括三個(gè)方面：①發(fā)熱38C以上，連續(xù)三天以上，且無(wú)感染原因；②六個(gè)月體重減輕10%以上；③盜汗，即入睡后出汗。為作好臨床分期，需要作詳細(xì)體檢與Ｂ超、放射性核素掃描。ＣＴ、ＭＲＩ、胸片，甚至剖腹探查以確定淋巴瘤分佈范圍。按各期全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組：無(wú)癥狀55

鑒別診斷1.結(jié)核性淋巴結(jié)炎：多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合、粘連，晚期軟化→潰破→竇道。2.細(xì)菌感染性淋巴結(jié)腫大：紅腫熱痛、抗感染有效。3.惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：往往能找到原發(fā)病灶。鑒別診斷56

治療淋巴瘤的治療方法主要放療、化療、ＢＭＴ及干擾素治療。前兩者臨床上用得最多。

Ａ霍杰金病

一、治療方法的選擇HＤ治療方法的選擇臨床分期主要療法ⅠＡⅡＡ擴(kuò)大照射、膈上用斗篷式，膈下用倒“ｙ”式。ⅠＢ、ⅡＢ、ⅢＡ、ⅢＢ、Ⅳ聯(lián)合化療＋局部照射治療57