再生障礙性貧血CAI課件

再生障礙性貧血

2014年3月20日再生障礙性貧血

概述：由多種原因引起的骨髓干細胞增值與分化障礙，導致全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。國內報道發(fā)病率0.03~0.08%。病因原發(fā)性繼發(fā)性藥物與化學品物理因素感染其他

再生障礙性貧血

發(fā)病原理

造血干細胞學說骨髓微循環(huán)學說造血干細胞免疫機制遺傳傾向病理

骨髓和脾臟等的病理特點

再生障礙性貧血診斷

臨床表現(xiàn)：進行性貧血，全血成正常紅細胞。血象：三系減少骨髓象：相見多部位增生減低或重度減低，有核細胞甚少，幼粒細胞、幼紅細胞、巨核細胞均減少，淋巴細胞相對增高再生障礙性貧血鑒別

指出與下列各病癥的鑒別要點：

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）惡性組織細胞病其他有全血細胞減少的疾病。

再生障礙性貧血治療（一）（1）病因治療：除去和停止接觸任何對骨髓有害的物質；（2）對癥治療及支持治療：控制感染，止血，輸血。（3）刺激骨髓造血功能的藥物治療：雄激素；再生障礙性貧血治療（二）（4）免疫抑制劑：合理選用抗胸腺細胞球蛋白，淋巴細胞球蛋白及環(huán)胞素A在再生障礙性貧血病人中應用。（5）骨髓移植（BMT）；（6）造血細胞因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）；（7）中醫(yī)中藥。

再障的用藥注意事項1.了解常用藥物的副作用，并告知這些副作用均為可逆性，隨著藥物的減量或停藥，可逐漸減弱以致消失。2.使用激素者應飯后服用，有胃潰瘍、糖尿病、高血壓者慎用。使用免疫抑制劑者如環(huán)孢霉素其主要不良反應為腎毒性，為了減少不良反應，初始劑量宜少，以后根據(jù)環(huán)孢霉素血藥濃度調節(jié)劑量，故要定期測血藥濃度。3.忌服抑制骨髓造血及影響血小板功能的藥物，如氯霉素、某些解熱鎮(zhèn)痛藥（如消炎痛、阿司匹林等）。4.在醫(yī)生指導下堅持長期用藥，一般總療程3-5年，不可擅自停藥。5.定期檢查血象、骨髓象，以了解治療的效果，定期檢查肝功能，如有肝損，在醫(yī)生指導下調整用藥，同時采取保肝的措施，保證治療的連續(xù)進行。6.不要盲目使用補藥，要科學合理使用，以免產生副作用，同時增加不必要的經濟負擔。7.積極控制感染，預防出血，對癥治療。嚴重貧血者給予輸入濃縮紅細胞，白細胞減少并發(fā)嚴重感染者輸白細胞懸液，血小板減少伴有嚴重出血者輸血小板懸液。再障預防感染措施1.嚴重貧血的病人要避免驟起驟坐，起床時要稍坐片刻再活動，蹲位過久要緩慢扶持起立，以免出現(xiàn)一過性腦缺氧而致暈厥。2.保持皮膚的清潔，尤其是注意口腔、會陰、肛門部的衛(wèi)生，要勤洗澡，及時更換內衣、理發(fā)、剃胡須，以免皮膚感染。3.注意冷暖，及時增減衣被，預防感冒，不要去人員密集的公共場所，避免交叉感染，開窗通風，保持室內空氣新鮮。4.避免各種外傷，不要用硬毛牙刷刷牙，不要用牙簽剔牙，不要用手挖鼻腔，不要用力擤鼻涕，避免引起牙齦、鼻粘膜出血、感染。5.避免接觸有毒、有害化學物質及放射性物質，警惕家用染發(fā)劑、殺蟲劑毒性對人體的損害。關于妊娠的處理1.妊娠期（1）治療性人流：再障患者在病情未緩解之前應避孕，若已妊娠，在妊娠早期應做好輸血準備的同時行人工流產，妊娠中晚期引產，出血和感染的機會顯著增加，有較大危險，應加強支持治療，在嚴密監(jiān)護下繼續(xù)妊娠直至分娩。（2）支持治療注意休息，盡可能減少感染機會，對繼發(fā)性再障一定要驅除病因，不再接觸有害物質。孕期左側臥位，加強營養(yǎng)，間斷吸氧，少量、間斷、多次輸人新鮮血，提高全血細胞。或間斷成分輸血，可輸入白細胞、血小板及濃縮紅細胞。

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