【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件

自身免疫性腦炎自身免疫性腦炎1腦炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾病兩大類,以前者更常見;而以細菌或者真菌感染引起的腦膜炎和腦膿腫一般不包含在腦炎的概念范疇中腦炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾2■近年來,神經(jīng)科對自身免疫性腦炎的研究取得了令人鼓舞的進展,也將腦炎的病因診斷向前推進了一步。英國(2010年)一項多中心前瞻性研究顯示:自身免疫性腦炎占腦炎病例的比例為40%,其中最主要的是近年才被發(fā)現(xiàn)的抗N甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR腦炎?！鼋陙?神經(jīng)科對自身免疫性腦炎的研究3■2012年美國一項主要的腦炎研究項目-加利福尼亞腦炎項目報道,其新診斷的抗NMDAE腦炎病例數(shù)已經(jīng)超過了腸病毒腦炎和單純皰疹病毒腦炎等任何單一的病毒性腦炎。北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科的研究結(jié)果顯示:在病因不明腦炎中抗NMDAR腦炎的比例達16.2%■2012年美國一項主要的腦炎研究項目-加4自身免疫性腦炎(AE)泛指一大類由于自身免疫系統(tǒng)針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)抗原產(chǎn)生反應而導致的疾病,以急性或亞急性發(fā)作的癲癇、認知障礙及精神癥狀為主要臨床特點。自身免疫性腦炎(AE)5【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件6分型病理學上病變部位不同,可將AE劃分為灰質(zhì)受累為主型、白質(zhì)受累為主型以及血管炎型。影像學提示病變累及部位,分為邊緣葉型邊緣葉以外型、混合型及無顯著變型■病因分類為特異性抗原抗體相關性AE以及非特異性抗原抗體相關性AE。分型7表1自身免疫性腦炎(AE)分類1特異性抗原抗體相關性AE1.I中樞神經(jīng)系統(tǒng)副胂瘤綜合征1.1.1抗Hu抗體相關腦炎l..2抗Yo抗體相關腦炎1.1.3抗Ri抗體相關腦炎1.1.4抗Ma抗體相關腦炎1.1.5抗Cv抗體相關腦炎1.1.6抗amphiphysin抗體相關腦炎1.1.7抗sOX1抗體相關腦炎1.1.8抗GAD抗體相關腦炎1.1.9抗NMDA受體腦炎1.1.10抗AMPA受體腦炎1.1.11抗GABA受體腦炎1.1.12抗(ly受體腦炎表1自身免疫性腦炎(AE)分類81.1.13抗mGlur腦炎1.1.14抗LGIl抗體相關腦炎1.1.15抗Cap2抗體相關腦炎1.2非中樞神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征1.2.1橋本腦病1.2.3狼瘡腦病1.2.4抗NOGG相關腦病/視神經(jīng)脊髓炎2非特異性抗原抗體相關性AE2.1神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病2.2Behcet病2.3急性播散性腦脊髓炎2.4原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎1.1.13抗mGlur腦炎91特異性抗體相關腦炎ˉ1.1明確的抗體相關腦炎(副腫瘤綜合征)由于患者血漿和腦脊液(CSF)中存在相應抗體而導致局灶性神經(jīng)功能的異常,這些特異性抗體通常由某些相對特定腫瘤組織表達,并且70%患者在發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤之前就可以査到相關的抗體,故當患者表現(xiàn)為相應的副腫瘤綜合征時,通過檢查其血和CSF是否存在相關抗體可以確診。1特異性抗體相關腦炎10【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件11【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件12【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件13【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件14【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件15【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件16【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件17【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件18【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件19【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件20【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件21【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件22【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件23【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件24【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件25自身免疫性腦炎自身免疫性腦炎26腦炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾病兩大類,以前者更常見;而以細菌或者真菌感染引起的腦膜炎和腦膿腫一般不包含在腦炎的概念范疇中腦炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾27■近年來,神經(jīng)科對自身免疫性腦炎的研究取得了令人鼓舞的進展,也將腦炎的病因診斷向前推進了一步。英國(2010年)一項多中心前瞻性研究顯示:自身免疫性腦炎占腦炎病例的比例為40%,其中最主要的是近年才被發(fā)現(xiàn)的抗N甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR腦炎?！鼋陙?神經(jīng)科對自身免疫性腦炎的研究28■2012年美國一項主要的腦炎研究項目-加利福尼亞腦炎項目報道,其新診斷的抗NMDAE腦炎病例數(shù)已經(jīng)超過了腸病毒腦炎和單純皰疹病毒腦炎等任何單一的病毒性腦炎。北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科的研究結(jié)果顯示:在病因不明腦炎中抗NMDAR腦炎的比例達16.2%■2012年美國一項主要的腦炎研究項目-加29自身免疫性腦炎(AE)泛指一大類由于自身免疫系統(tǒng)針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)抗原產(chǎn)生反應而導致的疾病,以急性或亞急性發(fā)作的癲癇、認知障礙及精神癥狀為主要臨床特點。自身免疫性腦炎(AE)30【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件31分型病理學上病變部位不同,可將AE劃分為灰質(zhì)受累為主型、白質(zhì)受累為主型以及血管炎型。影像學提示病變累及部位,分為邊緣葉型邊緣葉以外型、混合型及無顯著變型■病因分類為特異性抗原抗體相關性AE以及非特異性抗原抗體相關性AE。分型32表1自身免疫性腦炎(AE)分類1特異性抗原抗體相關性AE1.I中樞神經(jīng)系統(tǒng)副胂瘤綜合征1.1.1抗Hu抗體相關腦炎l..2抗Yo抗體相關腦炎1.1.3抗Ri抗體相關腦炎1.1.4抗Ma抗體相關腦炎1.1.5抗Cv抗體相關腦炎1.1.6抗amphiphysin抗體相關腦炎1.1.7抗sOX1抗體相關腦炎1.1.8抗GAD抗體相關腦炎1.1.9抗NMDA受體腦炎1.1.10抗AMPA受體腦炎1.1.11抗GABA受體腦炎1.1.12抗(ly受體腦炎表1自身免疫性腦炎(AE)分類331.1.13抗mGlur腦炎1.1.14抗LGIl抗體相關腦炎1.1.15抗Cap2抗體相關腦炎1.2非中樞神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征1.2.1橋本腦病1.2.3狼瘡腦病1.2.4抗NOGG相關腦病/視神經(jīng)脊髓炎2非特異性抗原抗體相關性AE2.1神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病2.2Behcet病2.3急性播散性腦脊髓炎2.4原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎1.1.13抗mGlur腦炎341特異性抗體相關腦炎ˉ1.1明確的抗體相關腦炎(副腫瘤綜合征)由于患者血漿和腦脊液(CSF)中存在相應抗體而導致局灶性神經(jīng)功能的異常,這些特異性抗體通常由某些相對特定腫瘤組織表達,并且70%患者在發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤之前就可以査到相關的抗體,故當患者表現(xiàn)為相應的副腫瘤綜合征時,通過檢查其血和CSF是否存在相關抗體可以確診。1特異性抗體相關腦炎35【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件36【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件37【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件38【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件39【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件40【醫(yī)學】自身免疫性腦炎課件41