狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件

腎臟損害是SLE的最主要合并癥SLE腎臟受累者約占50%～80%。SLE約占終末期腎臟病的1%～3%

。確診SLE時，臨床LN為24.24%；半年后為42.42%；一年為61.29%；二年時為72.4%；四年時高達92.31%。腎臟損害是SLE的最主要合并癥1LN病理分型的演變WHO狼瘡腎炎病理類型（Appel，Silva，Pirani，1974)WHO狼瘡腎炎病理類型（Churg，1982）WHO狼瘡腎炎病理類型（Churg，1995）狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）LN病理分型的演變WHO狼瘡腎炎病理類型（Appel，Si2微小系膜性LN

（Ⅰ型）光鏡：正常免疫熒光和電鏡：可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積

ISN/RPS，2003

正常

A無病變，光鏡、電鏡和熒光均正常

B光鏡正常，電鏡和熒光可見免疫復(fù)合物沉積

Churg，1995微小系膜性LN（Ⅰ型）光鏡：正常正常3系膜增生性LN（II型）光鏡：單純的系膜區(qū)細胞或基質(zhì)增生，伴系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)皮下沉積，但光鏡下上述區(qū)域無異常發(fā)現(xiàn)

ISN/RPS，2003單純性系膜增生(II型）

A輕度系膜增生

B中度系膜增

Churg，1995系膜增生性LN（II型）光鏡：單純的系膜區(qū)細胞或基質(zhì)增生，伴4狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件5局灶性LN（III型）活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。III(A)活動性病變：局灶增生性LN。III(A/C)活動性+慢性病變:局灶增生性+硬化性LNIII(C)慢性非活動性病變伴腎小球瘢痕:局灶硬化性LNISN/RPS，2003局灶節(jié)段性A活動性壞死性病變B活動性和硬化性病變C硬化性病

Churg，1995局灶性LN（III型）活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性6LNIIILNIII71、激素用法同MMF方案。Ⅲ型1414.透明血栓(%＃)<2525～50>50腎小管萎縮輕中重腎臟損害是SLE的最主要合并癥免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)Ⅵ型11.無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5要注意的是如果狼瘡活動弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。目前多用Austin等人1984年提出的計分方法來衡量或評價活動性損害與慢性損害程度。1分2分3分間質(zhì)纖維化輕中重603.總療程18個月,誘導(dǎo)期初定6個月,若6月未達CR,誘導(dǎo)期延長至9個月ISN/RPS，2003活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。Ⅲ型1414.纖維性新月體(％)<2525～50>50細胞數(shù)(個/球)120～150151～230>230彌漫性LN（IV型）活動性或非活動性之彌漫性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎（>50%的小球受累)，通常伴有彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變其中彌漫節(jié)段性LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在節(jié)段性病變，節(jié)段性是指<1/2的小球血管袢受累;彌漫性球性LN（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病變，包括彌漫的“白金耳”而無或少有小球增生改變者。

ISN/RPS，2003彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GNChurg，19951、激素用法同MMF方案。彌漫性LN（IV型）活動性或非活動8彌漫性LN（IV型）IV-S(A)活動性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LNIV-G(A)活動性病變:彌漫性球性增生性LNIV-S(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性節(jié)段性增生性+硬化性LNIV-G(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNIV-S(C)慢性非活動性病變伴腎小球瘢痕:彌漫性節(jié)段性硬化性LNIV-G(C)慢性非活動性病變伴腎小球癱痕:彌漫性球性硬化性LNISN/RPS，2003

A.伴有節(jié)段性病變

A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CChurg，1995彌漫性LN（IV型）IV-S(A)活動性病變9LNIV型LNIV型105g靜脈滴注,每日一次,連用3天。不同腎臟組織病理類型對治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。同一臨床表現(xiàn)者也可屬于不同的病理學(xué)類型狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）IV-G(A)活動性病變:彌漫性球性增生性LN3、其他治療：(1)控制血壓(<120/80mmhg);(2)如高脂血癥持續(xù)存在,使用他丁類降脂藥;(3)定期檢查,注意是否轉(zhuǎn)型。ISN/RPS，2003腎組織活動指數(shù)評分標準間質(zhì)纖維化輕中重＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例?；顒有該p害與慢性損害的程度與狼瘡性腎炎的治療和預(yù)后密切相關(guān)。治療上主要為停用致病的藥物?；顒有曰蚍腔顒有圆∽?，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)腎小管萎縮輕中重復(fù)發(fā)率高：即使在一些獲得過完全緩解的病人中,仍有1/3病人會出現(xiàn)復(fù)發(fā)。01277ISN/RPS，2003狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN核碎裂(%＃)a<2525～50>50膜性LN（V型）球性或節(jié)段性上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積的光鏡及免疫熒光或電鏡表現(xiàn)，伴或不伴系膜改變。V型LN可合并III型或IV型LN，這時應(yīng)作出復(fù)合性診斷，如V+III，V+IV等，并可進展為VI型硬化型。ISN/RPS，2003彌漫性膜性GNA.單純性

B.伴有II型病變(A或B)(系膜增生）

C.伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）

D.伴有IV型病變(A~D)（彌漫細胞增生）Churg，19955g靜脈滴注,每日一次,連用3天。膜性LN（V型）球性或節(jié)11單純V型LN單純V型LN12V型＋IV型LNV型＋IV型LN13V型＋III型LNV型＋III型LN14晚期的硬化性LN（VI型）≥90%的小球表現(xiàn)為球性硬化，且不伴殘余的活動性病變。2003年≥50%的小球表現(xiàn)為球性硬化。1995年晚期的硬化性LN（VI型）≥90%的小球表現(xiàn)為球性硬化，且不15狼瘡性腎炎的相對發(fā)生率IV49.1%V14.4%II14.2%V+IV11.7%III5.6%V+III5.0%

胡偉新等.腎臟病與透析腎移植雜志.2006,15（5）:401狼瘡性腎炎的相對發(fā)生率IV49.1%16活動性損害與慢性損害活動性損害與慢性損害的程度與狼瘡性腎炎的治療和預(yù)后密切相關(guān)。目前多用Austin等人1984年提出的計分方法來衡量或評價活動性損害與慢性損害程度?；顒有該p害與慢性損害活動性損害與慢性損害的程度與狼瘡性腎炎的17腎組織活動指數(shù)評分標準

1分

2分

3分小球細胞數(shù)(個/球)120～150151～230>230

白細胞浸潤(個/球)<22～5>5

核碎裂(%＃)a<2525～50>50

袢壞死(%＃)a<2525～50>50

白金耳(%＃)<2525～50>50

透明血栓(%＃)<2525～50>50

細胞性新月體(%＃)a<2525～50>50間質(zhì)細胞浸潤

少量

中等

大量動脈壞死或細胞浸潤

如有,計2分

＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。a:計分×2腎組織活動指數(shù)評分標準18腎組織慢性指數(shù)評分標準

1分

2分

3分腎小球硬化(％)<2525～50>50纖維性新月體(％)<2525～50>50腎小管萎縮

輕

中

重間質(zhì)纖維化

輕

中

重小動脈內(nèi)膜纖維化

如有,計2分慢性指數(shù)≥4時，則絕大多數(shù)患者會進入終末期尿毒癥。腎組織慢性指數(shù)評分標準1分19LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系病理例數(shù)發(fā)生率AICISLEDAI類型(%)Ⅰ型44.040.75±0.50.5±0.55.9±2.2Ⅱ型2929.294.7±0.990.8±0.811.73±5.35Ⅲ型1414.145.29±1.351.7±2.214.29±4.54Ⅳ型4040.4010.45±2.933.45±1.8519.48±7.21Ⅴ型1111.114.21±1.622.52±1.5013.4±5.11Ⅵ型11.01277

馬增偉.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報.2005,26(6):671LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系病理例數(shù)發(fā)20不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)

Ⅰ型：尿檢查及腎功能均正常Ⅱ型：可出現(xiàn)輕度蛋白尿(多小于2g/24h)，無高血壓，腎功能往往正常。Ⅲ型：臨床表現(xiàn)差別較大，輕者可有蛋白尿及鏡下血尿嚴重的可出現(xiàn)腎病綜合征（1/3-1/4)、腎功能受損(1/4)和高血壓。

不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)

Ⅰ型：尿檢查及腎功能均正常2173m2體表面積，每月1次，共6次后，改為每3月1次，總療程2年。Ⅵ型11.A活動性壞死性病變Ⅴ+IV/III型LN治療Ⅵ型11.袢壞死(%＃)a<2525～50>50微小系膜性LN（Ⅰ型）II14.彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN皮下沉積，但光鏡下上述區(qū)域無異常發(fā)現(xiàn)LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系核碎裂(%＃)a<2525～50>50腎臟病與透析腎移植雜志.B光鏡正常，電鏡和熒光可見免疫復(fù)合物沉積IV-S(A)活動性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN（2）、小劑量CTX-AZA方案：CTX0.要注意的是如果狼瘡活動弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。核碎裂(%＃)a<2525～50>50白細胞浸潤(個/球)<22～5>5活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CLN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)Ⅳ型：臨床癥狀較重，大量蛋白尿、顯著的鏡下血尿或較活動的尿沉渣，半數(shù)左右為腎病綜合征，高血壓及腎功能損害較為常見，增殖嚴重者或伴大量新月體形成的可發(fā)生ARFⅤ型：76%為腎病綜合征VI型：以高血壓，GFR下降為明顯特征73m2體表面積，每月1次，共6次后，改為每3月1次，總療程22LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系同一病理類型者可有不同的臨床表現(xiàn)同一臨床表現(xiàn)者也可屬于不同的病理學(xué)類型LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系同一病理類型者可有不同的臨23LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系

組織病理學(xué)類型（%）臨床表現(xiàn) Ⅰ+ⅡⅢ ⅣⅤ無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5有腎臟病臨床表現(xiàn) 7 16 65 12NS伴或不伴腎功能衰竭<1 8 70 22血尿或非腎病性蛋白 1021 63 6LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系 組織病理學(xué)類型24LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系

組織病理學(xué)類型（%）臨床表現(xiàn) ⅡⅢⅣⅤ+ⅣⅤⅤ+ⅢTotal尿檢異常72.473.733.325.356.944.844.1腎病綜合癥6.39.220.643.034.935.823急性腎炎綜合癥0.59.213.78.207.58.7急性腎衰1.63.927.420.94.610.417.5慢性腎衰03.95.02.501.53正常尿19.30003.603.3

胡偉新等.腎臟病與透析腎移植雜志，2006.15(5):401LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系 組織病理學(xué)類型25眾多的研究表明，LN臨床和腎臟病理改變存在顯著的不均一性和多樣性，應(yīng)該根據(jù)腎活檢病理檢查對腎小球病變進行病理分型，然后制定個體化治療方案。眾多的研究表明，LN臨床和腎臟病理改變存在顯著的不均一性和多26LN治療原則1、免疫抑制治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查結(jié)果及腎臟病理類型確定。2、支持治療：嚴格控制高血壓和高脂血癥,適時使用ACEI和ARB減少蛋白尿及延緩腎衰。LN治療原則1、免疫抑制治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查結(jié)果及27LNI型治療按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡方案治療。LNI型治療按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡方案治療。28LNⅡ型治療根據(jù)蛋白尿量及全身狼瘡活動性，采用不同免疫抑制治療。LNⅡ型治療根據(jù)蛋白尿量及全身狼瘡活動性，采用不同免疫抑制29LNII型治療

尿蛋白<2g/d強的松10~15mg/d、雷公騰(60mg/d)或Aza25~50mg/d。可與ACEI/ARB合用。LNII型治療30LNII型治療

尿蛋白≥2g/d1、口服強的松0.5~0.6mg/(Kg·d)×4wk后，漸減量至10mg/d。2、以下情況應(yīng)給予大劑量激素:嚴重狼瘡性血細胞減少(溶血性貧血、血小板減少)、心肌炎、心包炎、狼瘡性肺炎或肺出血、狼瘡性腦病、狼瘡危象等。可先給予MP0.5g靜脈滴注,每日一次,連用3天。以后口服強的松20mg/d并逐步減至10mg/d。3、維持用藥:小劑量強的松+Aza。LNII型治療31LNIII型的治療1、Ⅲa、Ⅲb型LN可選MMF方案或CTX方案(用法同Ⅳ型LN)。2、Ⅲc型直接進入維持期治療(方案同Ⅳ型LN)。LNIII型的治療1、Ⅲa、Ⅲb型LN可選MMF方案或CT32Ⅳ型LN

MMF方案MP與CTX雙沖擊療法。Ⅳ型LNMMF方案33IV-G(C)慢性非活動性病變伴腎小球癱痕:彌漫性球性硬化性LN小動脈內(nèi)膜纖維化如有,計2分Ⅱ型2929.活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5不同腎臟組織病理類型對治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。臨床表現(xiàn) Ⅰ+ⅡⅢ ⅣⅤ確診SLE時，臨床LN為24.狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）Ⅲ型：臨床表現(xiàn)差別較大，輕者可有蛋白尿及鏡下血尿嚴重的可出現(xiàn)腎病綜合征（1/3-1/4)、腎功能受損(1/4)和高血壓。系膜增生性LN（II型）彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN單純Ⅴ型LN治療維持期用藥活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系馬增偉.A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CⅥ型11.Ⅵ型11.Churg，1995狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）IV-G(C)慢性非活動性病變伴腎小球癱痕:彌34狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件35狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件36狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件37狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件38狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件39MMF方案

維持期用藥方案首選小劑量強的松(或強的松龍)10~15mg/d及雷公藤多甙(TW,60mg/d),或采用強的松與硫唑嘌呤(Aza)合用。Aza劑量25~50mg/d。MMF方案維持期用40小動脈內(nèi)膜纖維化如有,計2分Ⅴ+IV/III型LN治療IV49.胡偉新等.1年后轉(zhuǎn)入維持治療(小劑量強的松和TW)。Ⅵ型11.同一病理類型者可有不同的臨床表現(xiàn)胡偉新等.IV-G(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNⅡ型2929.MP與CTX雙沖擊療法。間質(zhì)纖維化輕中重＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。II型LN和單純V型LN伴腎衰：多數(shù)病因為藥物引起的小管－間質(zhì)性腎炎或腎小管壞死。IV-S(A)活動性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN纖維性新月體(％)<2525～50>50腎臟損害是SLE的最主要合并癥Ⅴ+IV/III型LN治療狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）IV-G(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNISN/RPS，2003無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5MP與CTX雙沖擊療法

誘導(dǎo)期方案1、激素用法同MMF方案。2、CTX用法:（1）、NIH方案：CTX0.5~1.0g/1.73m2體表面積，每月1次，共6次后，改為每3月1次，總療程2年。（2）、小劑量CTX-AZA方案：CTX0.4~0.5mg/1~2W，6個月后改為AZA1.5mg~2mg/kg，12個月后AZA1mg～1.5mg/kg。小動脈內(nèi)膜纖維化如有,計2分MP與CTX雙沖41MP與CTX雙沖擊療法

維持期用藥同MMF方案。MP與CTX雙沖擊療法42Ⅴ型LN治療

單純Ⅴ型LN治療1、尿檢異常型(尿蛋白<3.0g/d)：首先應(yīng)用ACEI+ARB治療8~12wk觀察蛋白尿變化,同時應(yīng)用TW及小劑量強的松(10~15mg/d)。如尿蛋白降至1g/d以下,可繼續(xù)使用原方案;如尿蛋白下降但仍>1g/d,尿蛋白電泳顯示白蛋白為主,可增加ARB劑量。2、腎病綜合征型(尿蛋白≥3g/d伴低蛋白血癥),采用FK506方案（或CsA）。3、其他治療：(1)控制血壓(<120/80mmhg);(2)如高脂血癥持續(xù)存在,使用他丁類降脂藥;(3)定期檢查,注意是否轉(zhuǎn)型。Ⅴ型LN治療單43FK506(輔用強的松)治療方案1、FK506用法:初始量0.1~0.15mg/(Kg.d)。2、強的松口服0.6mg/(Kg·d)×4wk,以后逐步減量至7.5mg/d維持。以上方案連續(xù)應(yīng)用6個月,如病例緩解(完全或部分緩解)可以繼續(xù)應(yīng)用,劑量減為0.07mg/(Kg·d）連續(xù)應(yīng)用半年。1年后轉(zhuǎn)入維持治療(小劑量強的松和TW)。FK506(輔用強的松)治療方案1、FK506用法:初始量044CsA方案1、激素用法同MMF方案。2、CsA起始劑量為5mg/(kg·d),誘導(dǎo)治療3個月,以后每月減1mg/(kg·d)直至2mg/(kg·d)維持?？偗煶?2~24個月。CsA方案1、激素用法同MMF方案。45Ⅴ型LN治療Ⅴ+IV/III型LN治療誘導(dǎo)期治療:FK506:4mg/d(體重<50kg為3mg/d)MMF:1g/d(體重<50kg為0.75g/d)

激素:甲基強的松龍沖擊治療(1.5g)后,強的松0.6g/kg/d,4周后逐漸減量至10mg/d維持期治療

FK506(2mg/d)+MMF(0.5~0.75/d)+強的松(10mg/d)總療程18個月,誘導(dǎo)期初定6個月,若6月未達CR,誘導(dǎo)期延長至9個月Ⅴ型LN治療Ⅴ+IV46LN治療的難點現(xiàn)有治療方案對部分病人無效：大約有10%~20%的重癥LN患者在發(fā)病后5~10年內(nèi)進入終末期腎功能衰竭。免疫抑制副作用：在臨床上,有相當一部分重癥LN患者死于治療中的合并癥。復(fù)發(fā)率高：即使在一些獲得過完全緩解的病人中,仍有1/3病人會出現(xiàn)復(fù)發(fā)。不同腎臟組織病理類型對治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。LN治療的難點現(xiàn)有治療方案對部分病人無效：大約有10%~2047LN并腎衰的思維II型LN和單純V型LN伴腎衰：多數(shù)病因為藥物引起的小管－間質(zhì)性腎炎或腎小管壞死。治療上主要為停用致病的藥物。III型、IV型、V型+III型和V型+IV型LN伴腎衰：多為嚴重的腎小球病變或伴有血管病變所致，少部分為藥物所致。治療上主要使用大劑量激素或激素沖擊及免疫抑制劑治療。LN并腎衰的思維II型LN和單純V型LN伴腎衰：多數(shù)病因為藥48難治性LN的思考1、疾病本身所致：多見于III型、IV型和V型患者。可以換用其他免疫制劑，如MMF、FK506、CsA、LEF，干細胞移植等。要注意的是如果狼瘡活動弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。2、LN伴乙肝病毒相關(guān)性腎炎：我院統(tǒng)計其發(fā)生率約11％，對這類患者繼續(xù)加強免疫療法效果欠佳。在控制LN活動基礎(chǔ)上，使用拉米夫定及ACEI/ARB可以獲得良好的效果。難治性LN的思考1、疾病本身所致：多見于III型、IV型和V49微小系膜性LN

（Ⅰ型）光鏡：正常免疫熒光和電鏡：可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積

ISN/RPS，2003

正常

A無病變，光鏡、電鏡和熒光均正常

B光鏡正常，電鏡和熒光可見免疫復(fù)合物沉積

Churg，1995微小系膜性LN（Ⅰ型）光鏡：正常正常50彌漫性LN（IV型）活動性或非活動性之彌漫性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎（>50%的小球受累)，通常伴有彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變其中彌漫節(jié)段性LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在節(jié)段性病變，節(jié)段性是指<1/2的小球血管袢受累;彌漫性球性LN（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病變，包括彌漫的“白金耳”而無或少有小球增生改變者。

ISN/RPS，2003彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GNChurg，1995彌漫性LN（IV型）活動性或非活動性之彌漫性，節(jié)段性或球性血51膜性LN（V型）球性或節(jié)段性上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積的光鏡及免疫熒光或電鏡表現(xiàn)，伴或不伴系膜改變。V型LN可合并III型或IV型LN，這時應(yīng)作出復(fù)合性診斷，如V+III，V+IV等，并可進展為VI型硬化型。ISN/RPS，2003彌漫性膜性GNA.單純性

B.伴有II型病變(A或B)(系膜增生）

C.伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）

D.伴有IV型病變(A~D)（彌漫細胞增生）Churg，1995膜性LN（V型）球性或節(jié)段性上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積的光鏡及免疫5230003.WHO狼瘡腎炎病理類型（Appel，Silva，Pirani，1974)腎小管萎縮輕中重狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）ISN/RPS，2003同一臨床表現(xiàn)者也可屬于不同的病理學(xué)類型Ⅱ型2929.活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）不同腎臟組織病理類型對治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。1分2分3分纖維性新月體(％)<2525～50>50系膜增生性LN（II型）B光鏡正常，電鏡和熒光可見免疫復(fù)合物沉積＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。（1）、NIH方案：CTX0.纖維性新月體(％)<2525～50>50FK506(輔用強的松)治療方案治療上主要為停用致病的藥物。Ⅱ型：可出現(xiàn)輕度蛋白尿(多小于2g/24h)，無高血壓，腎功能往往正常。A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、C伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）V型＋IV型LN300053腎組織活動指數(shù)評分標準

1分

2分

3分小球細胞數(shù)(個/球)120～150151～230>230

白細胞浸潤(個/球)<22～5>5

核碎裂(%＃)a<2525～50>50

袢壞死(%＃)a<2525～50>50

白金耳(%＃)<2525～50>50

透明血栓(%＃)<2525～50>50

細胞性新月體(%＃)a<2525～50>50間質(zhì)細胞浸潤

少量

中等

大量動脈壞死或細胞浸潤

如有,計2分

＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。a:計分×2腎組織活動指數(shù)評分標準54腎組織慢性指數(shù)評分標準

1分

2分

3分腎小球硬化(％)<2525～50>50纖維性新月體(％)<2525～50>50腎小管萎縮

輕

中

重間質(zhì)纖維化

輕

中

重小動脈內(nèi)膜纖維化

如有,計2分慢性指數(shù)≥4時，則絕大多數(shù)患者會進入終末期尿毒癥。腎組織慢性指數(shù)評分標準1分55LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系病理例數(shù)發(fā)生率AICISLEDAI類型(%)Ⅰ型44.040.75±0.50.5±0.55.9±2.2Ⅱ型2929.294.7±0.990.8±0.811.73±5.35Ⅲ型1414.145.29±1.351.7±2.214.29±4.54Ⅳ型4040.4010.45±2.933.45±1.8519.48±7.21Ⅴ型1111.114.21±1.622.52±1.5013.4±5.11Ⅵ型11.01277

馬增偉.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報.2005,26(6):671LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系病理例數(shù)發(fā)56Ⅵ型11.1分2分3分活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。2、CsA起始劑量為5mg/(kg·d),誘導(dǎo)治療3個月,以后每月減1mg/(kg·d)直至2mg/(kg·d)維持。晚期的硬化性LN（VI型）≥90%的小球表現(xiàn)為球性硬化，且不伴殘余的活動性病變。腎臟病與透析腎移植雜志.IV-G(A)活動性病變:彌漫性球性增生性LN要注意的是如果狼瘡活動弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。袢壞死(%＃)a<2525～50>50811.腎小管萎縮輕中重馬增偉.總療程12~24個月。1分2分3分伴有II型病變(A或B)(系膜增生）Ⅱ型2929.細胞數(shù)(個/球)120～150151～230>2301年后轉(zhuǎn)入維持治療(小劑量強的松和TW)。1、疾病本身所致：多見于III型、IV型和V型患者。同一病理類型者可有不同的臨床表現(xiàn)急性腎衰1.細胞數(shù)(個/球)120～150151～230>230袢壞死(%＃)a<2525～50>50腎臟損害是SLE的最主要合并癥LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系Churg，1995811.狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）Ⅵ型11.IV-G(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNISN/RPS，2003腎組織慢性指數(shù)評分標準彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN1分2分3分IV-S(C)慢性非活動性病變伴腎小球瘢痕:彌漫性節(jié)段性硬化性LN首選小劑量強的松(或強的松龍)10~15mg/d及雷公藤多甙(TW,60mg/d),或采用強的松與硫唑嘌呤(Aza)合用。LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系白細胞浸潤(個/球)<22～5>5無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5尿蛋白≥2g/d免疫熒光和電鏡：可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積Ⅳ型：臨床癥狀較重，大量蛋白尿、顯著的鏡下血尿或較活動的尿沉渣，半數(shù)左右為腎病綜合征，高血壓及腎功能損害較為常見，增殖嚴重者或伴大量新月體形成的可發(fā)生ARF根據(jù)蛋白尿量及全身狼瘡活動性，采用不同免疫抑制治療。III(C)慢性非活動性病變伴腎小球瘢痕:局灶硬化性LN治療上主要為停用致病的藥物。免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)伴有II型病變(A或B)(系膜增生）Ⅱ型2929.球性或節(jié)段性上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積的光鏡及免疫熒光或電鏡表現(xiàn)，伴或不伴系膜改變。彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN1、免疫抑制治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查結(jié)果及腎臟病理類型確定。透明血栓(%＃)<2525～50>50A活動性壞死性病變5mg~2mg/kg，12個月后AZA1mg～1.Ⅱ型：可出現(xiàn)輕度蛋白尿(多小于2g/24h)，無高血壓，腎功能往往正常。腎臟病與透析腎移植雜志，2006.間質(zhì)纖維化輕中重07mg/(Kg·d）連續(xù)應(yīng)用半年。根據(jù)蛋白尿量及全身狼瘡活動性，采用不同免疫抑制治療。白金耳(%＃)<2525～50>50小動脈內(nèi)膜纖維化如有,計2分腎組織慢性指數(shù)評分標準腎臟病與透析腎移植雜志.2005,26(6):671Ⅴ+IV/III型LN治療Ⅳ型LN

MMF方案MP與CTX雙沖擊療法。Ⅵ型11.細胞數(shù)(個/球)57腎臟損害是SLE的最主要合并癥SLE腎臟受累者約占50%～80%。SLE約占終末期腎臟病的1%～3%

。確診SLE時，臨床LN為24.24%；半年后為42.42%；一年為61.29%；二年時為72.4%；四年時高達92.31%。腎臟損害是SLE的最主要合并癥58LN病理分型的演變WHO狼瘡腎炎病理類型（Appel，Silva，Pirani，1974)WHO狼瘡腎炎病理類型（Churg，1982）WHO狼瘡腎炎病理類型（Churg，1995）狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）LN病理分型的演變WHO狼瘡腎炎病理類型（Appel，Si59微小系膜性LN

（Ⅰ型）光鏡：正常免疫熒光和電鏡：可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積

ISN/RPS，2003

正常

A無病變，光鏡、電鏡和熒光均正常

B光鏡正常，電鏡和熒光可見免疫復(fù)合物沉積

Churg，1995微小系膜性LN（Ⅰ型）光鏡：正常正常60系膜增生性LN（II型）光鏡：單純的系膜區(qū)細胞或基質(zhì)增生，伴系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)皮下沉積，但光鏡下上述區(qū)域無異常發(fā)現(xiàn)

ISN/RPS，2003單純性系膜增生(II型）

A輕度系膜增生

B中度系膜增

Churg，1995系膜增生性LN（II型）光鏡：單純的系膜區(qū)細胞或基質(zhì)增生，伴61狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件62局灶性LN（III型）活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。III(A)活動性病變：局灶增生性LN。III(A/C)活動性+慢性病變:局灶增生性+硬化性LNIII(C)慢性非活動性病變伴腎小球瘢痕:局灶硬化性LNISN/RPS，2003局灶節(jié)段性A活動性壞死性病變B活動性和硬化性病變C硬化性病

Churg，1995局灶性LN（III型）活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性63LNIIILNIII641、激素用法同MMF方案。Ⅲ型1414.透明血栓(%＃)<2525～50>50腎小管萎縮輕中重腎臟損害是SLE的最主要合并癥免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)Ⅵ型11.無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5要注意的是如果狼瘡活動弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。目前多用Austin等人1984年提出的計分方法來衡量或評價活動性損害與慢性損害程度。1分2分3分間質(zhì)纖維化輕中重603.總療程18個月,誘導(dǎo)期初定6個月,若6月未達CR,誘導(dǎo)期延長至9個月ISN/RPS，2003活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。Ⅲ型1414.纖維性新月體(％)<2525～50>50細胞數(shù)(個/球)120～150151～230>230彌漫性LN（IV型）活動性或非活動性之彌漫性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎（>50%的小球受累)，通常伴有彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變其中彌漫節(jié)段性LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在節(jié)段性病變，節(jié)段性是指<1/2的小球血管袢受累;彌漫性球性LN（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病變，包括彌漫的“白金耳”而無或少有小球增生改變者。

ISN/RPS，2003彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GNChurg，19951、激素用法同MMF方案。彌漫性LN（IV型）活動性或非活動65彌漫性LN（IV型）IV-S(A)活動性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LNIV-G(A)活動性病變:彌漫性球性增生性LNIV-S(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性節(jié)段性增生性+硬化性LNIV-G(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNIV-S(C)慢性非活動性病變伴腎小球瘢痕:彌漫性節(jié)段性硬化性LNIV-G(C)慢性非活動性病變伴腎小球癱痕:彌漫性球性硬化性LNISN/RPS，2003

A.伴有節(jié)段性病變

A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CChurg，1995彌漫性LN（IV型）IV-S(A)活動性病變66LNIV型LNIV型675g靜脈滴注,每日一次,連用3天。不同腎臟組織病理類型對治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。同一臨床表現(xiàn)者也可屬于不同的病理學(xué)類型狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）IV-G(A)活動性病變:彌漫性球性增生性LN3、其他治療：(1)控制血壓(<120/80mmhg);(2)如高脂血癥持續(xù)存在,使用他丁類降脂藥;(3)定期檢查,注意是否轉(zhuǎn)型。ISN/RPS，2003腎組織活動指數(shù)評分標準間質(zhì)纖維化輕中重＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。活動性損害與慢性損害的程度與狼瘡性腎炎的治療和預(yù)后密切相關(guān)。治療上主要為停用致病的藥物?；顒有曰蚍腔顒有圆∽?，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)腎小管萎縮輕中重復(fù)發(fā)率高：即使在一些獲得過完全緩解的病人中,仍有1/3病人會出現(xiàn)復(fù)發(fā)。01277ISN/RPS，2003狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN核碎裂(%＃)a<2525～50>50膜性LN（V型）球性或節(jié)段性上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積的光鏡及免疫熒光或電鏡表現(xiàn)，伴或不伴系膜改變。V型LN可合并III型或IV型LN，這時應(yīng)作出復(fù)合性診斷，如V+III，V+IV等，并可進展為VI型硬化型。ISN/RPS，2003彌漫性膜性GNA.單純性

B.伴有II型病變(A或B)(系膜增生）

C.伴有III型病變(A~C)（局灶節(jié)段性病變）

D.伴有IV型病變(A~D)（彌漫細胞增生）Churg，19955g靜脈滴注,每日一次,連用3天。膜性LN（V型）球性或節(jié)68單純V型LN單純V型LN69V型＋IV型LNV型＋IV型LN70V型＋III型LNV型＋III型LN71晚期的硬化性LN（VI型）≥90%的小球表現(xiàn)為球性硬化，且不伴殘余的活動性病變。2003年≥50%的小球表現(xiàn)為球性硬化。1995年晚期的硬化性LN（VI型）≥90%的小球表現(xiàn)為球性硬化，且不72狼瘡性腎炎的相對發(fā)生率IV49.1%V14.4%II14.2%V+IV11.7%III5.6%V+III5.0%

胡偉新等.腎臟病與透析腎移植雜志.2006,15（5）:401狼瘡性腎炎的相對發(fā)生率IV49.1%73活動性損害與慢性損害活動性損害與慢性損害的程度與狼瘡性腎炎的治療和預(yù)后密切相關(guān)。目前多用Austin等人1984年提出的計分方法來衡量或評價活動性損害與慢性損害程度?；顒有該p害與慢性損害活動性損害與慢性損害的程度與狼瘡性腎炎的74腎組織活動指數(shù)評分標準

1分

2分

3分小球細胞數(shù)(個/球)120～150151～230>230

白細胞浸潤(個/球)<22～5>5

核碎裂(%＃)a<2525～50>50

袢壞死(%＃)a<2525～50>50

白金耳(%＃)<2525～50>50

透明血栓(%＃)<2525～50>50

細胞性新月體(%＃)a<2525～50>50間質(zhì)細胞浸潤

少量

中等

大量動脈壞死或細胞浸潤

如有,計2分

＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。a:計分×2腎組織活動指數(shù)評分標準75腎組織慢性指數(shù)評分標準

1分

2分

3分腎小球硬化(％)<2525～50>50纖維性新月體(％)<2525～50>50腎小管萎縮

輕

中

重間質(zhì)纖維化

輕

中

重小動脈內(nèi)膜纖維化

如有,計2分慢性指數(shù)≥4時，則絕大多數(shù)患者會進入終末期尿毒癥。腎組織慢性指數(shù)評分標準1分76LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系病理例數(shù)發(fā)生率AICISLEDAI類型(%)Ⅰ型44.040.75±0.50.5±0.55.9±2.2Ⅱ型2929.294.7±0.990.8±0.811.73±5.35Ⅲ型1414.145.29±1.351.7±2.214.29±4.54Ⅳ型4040.4010.45±2.933.45±1.8519.48±7.21Ⅴ型1111.114.21±1.622.52±1.5013.4±5.11Ⅵ型11.01277

馬增偉.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報.2005,26(6):671LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系病理例數(shù)發(fā)77不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)

Ⅰ型：尿檢查及腎功能均正常Ⅱ型：可出現(xiàn)輕度蛋白尿(多小于2g/24h)，無高血壓，腎功能往往正常。Ⅲ型：臨床表現(xiàn)差別較大，輕者可有蛋白尿及鏡下血尿嚴重的可出現(xiàn)腎病綜合征（1/3-1/4)、腎功能受損(1/4)和高血壓。

不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)

Ⅰ型：尿檢查及腎功能均正常7873m2體表面積，每月1次，共6次后，改為每3月1次，總療程2年。Ⅵ型11.A活動性壞死性病變Ⅴ+IV/III型LN治療Ⅵ型11.袢壞死(%＃)a<2525～50>50微小系膜性LN（Ⅰ型）II14.彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN皮下沉積，但光鏡下上述區(qū)域無異常發(fā)現(xiàn)LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系核碎裂(%＃)a<2525～50>50腎臟病與透析腎移植雜志.B光鏡正常，電鏡和熒光可見免疫復(fù)合物沉積IV-S(A)活動性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN（2）、小劑量CTX-AZA方案：CTX0.要注意的是如果狼瘡活動弱，使用ACEI/ARB可以獲得極好的降尿蛋白效果。核碎裂(%＃)a<2525～50>50白細胞浸潤(個/球)<22～5>5活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CLN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)Ⅳ型：臨床癥狀較重，大量蛋白尿、顯著的鏡下血尿或較活動的尿沉渣，半數(shù)左右為腎病綜合征，高血壓及腎功能損害較為常見，增殖嚴重者或伴大量新月體形成的可發(fā)生ARFⅤ型：76%為腎病綜合征VI型：以高血壓，GFR下降為明顯特征73m2體表面積，每月1次，共6次后，改為每3月1次，總療程79LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系同一病理類型者可有不同的臨床表現(xiàn)同一臨床表現(xiàn)者也可屬于不同的病理學(xué)類型LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系同一病理類型者可有不同的臨80LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系

組織病理學(xué)類型（%）臨床表現(xiàn) Ⅰ+ⅡⅢ ⅣⅤ無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5有腎臟病臨床表現(xiàn) 7 16 65 12NS伴或不伴腎功能衰竭<1 8 70 22血尿或非腎病性蛋白 1021 63 6LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系 組織病理學(xué)類型81LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系

組織病理學(xué)類型（%）臨床表現(xiàn) ⅡⅢⅣⅤ+ⅣⅤⅤ+ⅢTotal尿檢異常72.473.733.325.356.944.844.1腎病綜合癥6.39.220.643.034.935.823急性腎炎綜合癥0.59.213.78.207.58.7急性腎衰1.63.927.420.94.610.417.5慢性腎衰03.95.02.501.53正常尿19.30003.603.3

胡偉新等.腎臟病與透析腎移植雜志，2006.15(5):401LN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系 組織病理學(xué)類型82眾多的研究表明，LN臨床和腎臟病理改變存在顯著的不均一性和多樣性，應(yīng)該根據(jù)腎活檢病理檢查對腎小球病變進行病理分型，然后制定個體化治療方案。眾多的研究表明，LN臨床和腎臟病理改變存在顯著的不均一性和多83LN治療原則1、免疫抑制治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查結(jié)果及腎臟病理類型確定。2、支持治療：嚴格控制高血壓和高脂血癥,適時使用ACEI和ARB減少蛋白尿及延緩腎衰。LN治療原則1、免疫抑制治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查結(jié)果及84LNI型治療按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡方案治療。LNI型治療按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡方案治療。85LNⅡ型治療根據(jù)蛋白尿量及全身狼瘡活動性，采用不同免疫抑制治療。LNⅡ型治療根據(jù)蛋白尿量及全身狼瘡活動性，采用不同免疫抑制86LNII型治療

尿蛋白<2g/d強的松10~15mg/d、雷公騰(60mg/d)或Aza25~50mg/d。可與ACEI/ARB合用。LNII型治療87LNII型治療

尿蛋白≥2g/d1、口服強的松0.5~0.6mg/(Kg·d)×4wk后，漸減量至10mg/d。2、以下情況應(yīng)給予大劑量激素:嚴重狼瘡性血細胞減少(溶血性貧血、血小板減少)、心肌炎、心包炎、狼瘡性肺炎或肺出血、狼瘡性腦病、狼瘡危象等?？上冉o予MP0.5g靜脈滴注,每日一次,連用3天。以后口服強的松20mg/d并逐步減至10mg/d。3、維持用藥:小劑量強的松+Aza。LNII型治療88LNIII型的治療1、Ⅲa、Ⅲb型LN可選MMF方案或CTX方案(用法同Ⅳ型LN)。2、Ⅲc型直接進入維持期治療(方案同Ⅳ型LN)。LNIII型的治療1、Ⅲa、Ⅲb型LN可選MMF方案或CT89Ⅳ型LN

MMF方案MP與CTX雙沖擊療法。Ⅳ型LNMMF方案90IV-G(C)慢性非活動性病變伴腎小球癱痕:彌漫性球性硬化性LN小動脈內(nèi)膜纖維化如有,計2分Ⅱ型2929.活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5不同腎臟組織病理類型對治療的反應(yīng)存在差異：腎小球膜性病變和血管炎樣病變對激素和環(huán)磷酰胺療法反應(yīng)差。臨床表現(xiàn) Ⅰ+ⅡⅢ ⅣⅤ確診SLE時，臨床LN為24.狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）Ⅲ型：臨床表現(xiàn)差別較大，輕者可有蛋白尿及鏡下血尿嚴重的可出現(xiàn)腎病綜合征（1/3-1/4)、腎功能受損(1/4)和高血壓。系膜增生性LN（II型）彌漫性GN，包括中重度系膜增生、毛細血管內(nèi)增生、膜增生、新月體性和內(nèi)皮下大量電子致密物沉積的GN單純Ⅴ型LN治療維持期用藥活動性或非活動性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。LN病理類型與AI、CI及SLEDAI關(guān)系馬增偉.A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CⅥ型11.Ⅵ型11.Churg，1995狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）IV-G(C)慢性非活動性病變伴腎小球癱痕:彌91狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件92狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件93狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件94狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件95狼瘡性腎炎病理與治療選擇中南6省完整版課件96MMF方案

維持期用藥方案首選小劑量強的松(或強的松龍)10~15mg/d及雷公藤多甙(TW,60mg/d),或采用強的松與硫唑嘌呤(Aza)合用。Aza劑量25~50mg/d。MMF方案維持期用97小動脈內(nèi)膜纖維化如有,計2分Ⅴ+IV/III型LN治療IV49.胡偉新等.1年后轉(zhuǎn)入維持治療(小劑量強的松和TW)。Ⅵ型11.同一病理類型者可有不同的臨床表現(xiàn)胡偉新等.IV-G(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNⅡ型2929.MP與CTX雙沖擊療法。間質(zhì)纖維化輕中重＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。II型LN和單純V型LN伴腎衰：多數(shù)病因為藥物引起的小管－間質(zhì)性腎炎或腎小管壞死。IV-S(A)活動性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN纖維性新月體(％)<2525～50>50腎臟損害是SLE的最主要合并癥Ⅴ+IV/III型LN治療狼瘡腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS，2003）IV-G(A/C)活動性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性LNISN/RPS，2003無腎臟病臨床表現(xiàn) 40 30 25<5MP與CTX雙沖擊療法

誘導(dǎo)期方案1、激素用法同MMF方案。2、CTX用法:（1）、NIH方案：CTX0.5~1.0g/1.73m2體表面積，每月1次，共6次后，改為每3月1次，總療程2年。（2）、小劑量CTX-AZA方案：CTX0.4~0.5mg/1~2W，6個月后改為AZA1.5mg~2mg/kg，12個月后AZA1mg～1.5mg/