凝血功能障礙及機制

關于凝血功能障礙及機制第一頁，共十三頁，2022年，8月28日凝血功能障礙是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。第二頁，共十三頁，2022年，8月28日分為遺傳性和獲得性兩大類1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。

第三頁，共十三頁，2022年，8月28日

血友病是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)兩型。一、血友病第四頁，共十三頁，2022年，8月28日

凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色體，故稱X鏈疾病，兩者均為X染色體伴隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。

約1／3患者查無家族史，可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，也可能是基因突變所致。

第五頁，共十三頁，2022年，8月28日

血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病。血漿中凝血因子vWF缺乏或分子結構異常。正常人血漿凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ和高分子量的凝血因子vWF所組成蛋白復合物。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有障礙，半數以上患者的凝血因子Ⅷ也下降。二、血管性血友病

第六頁，共十三頁，2022年，8月28日

目前認為凝血因子vWF為血管內皮細胞產生，故推測本病的病變可能在內皮細胞。本病是常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳，男女均可患病，雙親均可傳遞，也有雙親均無癥狀者。第七頁，共十三頁，2022年，8月28日

維生素K在凝血過程中起重要作用，缺乏時可引起維生素K依賴性凝血因子缺乏(包括凝血酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X)，這些因子，需由維生素K參與，在肝合成，通過細胞膜釋放至細胞外。三、維生素K缺乏癥第八頁，共十三頁，2022年，8月28日

維生素K可分為K1(天然產物，來源于綠葉蔬菜)、K2(由寄生于小腸或結腸內的細菌合成)和K3(人工合成)。第九頁，共十三頁，2022年，8月28日

維生素K在腸道吸收需要膽鹽幫助，吸收后的維生素K在肝細胞微粒體環(huán)氧化酶作用下，轉化為活化的環(huán)氧化物，又在微粒體還原酶作用下還原為維生素K；此氧化還原過程有助于促使依賴維生素K凝血因子的生成。故當維生素K缺乏時將影響維生素K依賴因子的合成。第十頁，共十三頁，2022年，8月28日

肝在凝血因子的合成及代謝中起重要作用，除組織因子和凝血因子Ⅳ外其它凝血因子幾乎均在肝內合成。已知的有纖維蛋白原、凝血酶原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅸ、X及部分凝血因子Ⅷ等；凝血因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ合成部位尚未肯定，在嚴重肝病時大多數凝血因子在血漿水平有所下降。四、嚴重肝病所致的凝血異常第十一頁，共十三頁，2022年，8月28日

同時肝還可以合成纖溶酶原，及纖溶酶原激活物的抑制物。產生抗凝血因