兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件

兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析

高旭兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析一、腎母細(xì)胞瘤一、腎母細(xì)胞瘤與腎母細(xì)胞瘤有關(guān)的先天畸形包括：WAGR(Wilmstumor,aniridia,genitalanomalies,mentalretardation)綜合征，表現(xiàn)為Wilms瘤、無虹膜、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍。病人常發(fā)生染色體11p13的缺失；

Denys-Drash綜合征，特點(diǎn)為性腺不發(fā)育、腎臟病變并導(dǎo)致腎功能衰竭為特點(diǎn)。遺傳學(xué)異常主要是WT-1基因的突變；Beckwith-Wiedemann綜合征，特征為器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞肥大，并容易發(fā)生Wilms瘤和軟組織肉瘤，常出現(xiàn)染色體11p15.5的缺失。與腎母細(xì)胞瘤有關(guān)的先天畸形包括：WAGR(Wilms兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件腎母細(xì)胞瘤主要有以下臨床表現(xiàn)：1腹部腫塊2腰痛或腹痛3血尿5高血壓6先天性虹膜缺乏7其他癥狀消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

腎母細(xì)胞瘤主要有以下臨床表現(xiàn)：1腹部腫塊B超檢查

因腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同，而出現(xiàn)高低不同回聲?；芈暡痪鶆?。鈣化病灶出現(xiàn)高回聲光斑，后部出現(xiàn)聲影。又可見腎積水、腹水、瘤栓及肝轉(zhuǎn)移。B超檢查因腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同，而出現(xiàn)高低不同回聲。CT腫塊密度多不均勻，CT值10—30HU，略低于正常腎密度，腫瘤內(nèi)可見不規(guī)則低密度影，還可見高密度鈣化影及脂肪密度影。注射造影劑后腫瘤邊緣及殘腎強(qiáng)化明顯，腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化較輕。增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化，腫瘤包膜可強(qiáng)化，部分腫瘤侵犯腎門血管，腎周圍脂肪間隙消失，瘤栓形成，后腹淋巴結(jié)腫大。CT腫塊密度多不均勻，CT值10—30HU，略低于正常腎密度兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件MRI檢查

腫瘤信號(hào)明顯不均勻，T2WI以高信號(hào)為主，壞死、囊變部分呈更高信號(hào)，T1WI以等或稍低信號(hào)為主，囊變信號(hào)更低，出血灶為較高信號(hào)，包膜線樣環(huán)行等信號(hào)，增強(qiáng)掃描瘤體強(qiáng)化不明顯，低于周圍正常腎組織。MRI檢查腫瘤信號(hào)明顯不均勻，T2WI以高信號(hào)為主，壞死兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤

兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma,簡(jiǎn)稱NB）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)（未分化交感神經(jīng)）的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺，占兒童惡性腫瘤的8%-10%。兒童最常見腹膜后腫瘤居第二位。以＜5歲，高峰2歲。腎上腺是常見部位，其次是腹膜后脊柱旁、后縱膈腫瘤侵犯腎臟時(shí)與腎母有時(shí)難鑒別。＜二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastom兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件三、肝母細(xì)胞瘤（HB）發(fā)病率:兒科最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，約占所有兒童肝臟腫瘤的79%，占所有兒童惡性腫瘤0.8%-2.0%，僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡：絕大多數(shù)病例為三歲以下兒童。癥狀：早期癥狀不明顯，常因“無癥狀腹部包塊”就診，其他癥狀包括：腹痛、性早熟、發(fā)熱等實(shí)驗(yàn)室檢查：70%-90%患兒看見AFP增高。三、肝母細(xì)胞瘤（HB）發(fā)病率:兒科最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，超聲檢查：?jiǎn)伟l(fā)實(shí)質(zhì)性包塊，少數(shù)病理可為多發(fā)病灶，邊緣清晰，回聲輕度增強(qiáng)。CT平掃約伴數(shù)病例看見鈣化，增強(qiáng)掃描，腫瘤不均勻強(qiáng)化，但整體密度仍低于周邊正常肝組織。MRI因腫瘤組織學(xué)而有所不同上皮型：均勻長(zhǎng)T1/T2信號(hào)包塊。上皮-間質(zhì)混合型：信號(hào)混雜。超聲檢查：?jiǎn)伟l(fā)實(shí)質(zhì)性包塊，少數(shù)病理可為多發(fā)病灶，邊緣清晰，回絕大多數(shù)腫瘤肝母細(xì)胞瘤發(fā)生于肝臟右葉，平均直徑為10-12cm。組織學(xué)類型分為1上皮型（占大多數(shù)）2上皮-間質(zhì)混合型腫瘤切面：

上皮型：均質(zhì)結(jié)構(gòu)。

上皮-間質(zhì)混合型：結(jié)構(gòu)混亂。絕大多數(shù)腫瘤肝母細(xì)胞瘤發(fā)生于肝臟右葉，平均直徑為10-12c兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析

高旭兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析一、腎母細(xì)胞瘤一、腎母細(xì)胞瘤與腎母細(xì)胞瘤有關(guān)的先天畸形包括：WAGR(Wilmstumor,aniridia,genitalanomalies,mentalretardation)綜合征，表現(xiàn)為Wilms瘤、無虹膜、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍。病人常發(fā)生染色體11p13的缺失；

Denys-Drash綜合征，特點(diǎn)為性腺不發(fā)育、腎臟病變并導(dǎo)致腎功能衰竭為特點(diǎn)。遺傳學(xué)異常主要是WT-1基因的突變；Beckwith-Wiedemann綜合征，特征為器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞肥大，并容易發(fā)生Wilms瘤和軟組織肉瘤，常出現(xiàn)染色體11p15.5的缺失。與腎母細(xì)胞瘤有關(guān)的先天畸形包括：WAGR(Wilms兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件腎母細(xì)胞瘤主要有以下臨床表現(xiàn)：1腹部腫塊2腰痛或腹痛3血尿5高血壓6先天性虹膜缺乏7其他癥狀消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

腎母細(xì)胞瘤主要有以下臨床表現(xiàn)：1腹部腫塊B超檢查

因腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同，而出現(xiàn)高低不同回聲?；芈暡痪鶆?。鈣化病灶出現(xiàn)高回聲光斑，后部出現(xiàn)聲影。又可見腎積水、腹水、瘤栓及肝轉(zhuǎn)移。B超檢查因腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同，而出現(xiàn)高低不同回聲。CT腫塊密度多不均勻，CT值10—30HU，略低于正常腎密度，腫瘤內(nèi)可見不規(guī)則低密度影，還可見高密度鈣化影及脂肪密度影。注射造影劑后腫瘤邊緣及殘腎強(qiáng)化明顯，腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化較輕。增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化，腫瘤包膜可強(qiáng)化，部分腫瘤侵犯腎門血管，腎周圍脂肪間隙消失，瘤栓形成，后腹淋巴結(jié)腫大。CT腫塊密度多不均勻，CT值10—30HU，略低于正常腎密度兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件MRI檢查

腫瘤信號(hào)明顯不均勻，T2WI以高信號(hào)為主，壞死、囊變部分呈更高信號(hào)，T1WI以等或稍低信號(hào)為主，囊變信號(hào)更低，出血灶為較高信號(hào)，包膜線樣環(huán)行等信號(hào)，增強(qiáng)掃描瘤體強(qiáng)化不明顯，低于周圍正常腎組織。MRI檢查腫瘤信號(hào)明顯不均勻，T2WI以高信號(hào)為主，壞死兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤

兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma,簡(jiǎn)稱NB）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)（未分化交感神經(jīng)）的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺，占兒童惡性腫瘤的8%-10%。兒童最常見腹膜后腫瘤居第二位。以＜5歲，高峰2歲。腎上腺是常見部位，其次是腹膜后脊柱旁、后縱膈腫瘤侵犯腎臟時(shí)與腎母有時(shí)難鑒別。＜二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastom兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件三、肝母細(xì)胞瘤（HB）發(fā)病率:兒科最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，約占所有兒童肝臟腫瘤的79%，占所有兒童惡性腫瘤0.8%-2.0%，僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡：絕大多數(shù)病例為三歲以下兒童。癥狀：早期癥狀不明顯，常因“無癥狀腹部包塊”就診，其他癥狀包括：腹痛、性早熟、發(fā)熱等實(shí)驗(yàn)室檢查：70%-90%患兒看見AFP增高。三、肝母細(xì)胞瘤（HB）發(fā)病率:兒科最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，超聲檢查：?jiǎn)伟l(fā)實(shí)質(zhì)性包塊，少數(shù)病理可為多發(fā)病灶，邊緣清晰，回聲輕度增強(qiáng)。CT平掃約伴數(shù)病例看見鈣化，增強(qiáng)掃描，腫瘤不均勻強(qiáng)化，但整體密度仍低于周邊正常肝組織。MRI因腫瘤組織學(xué)而有所不同上皮型：均勻長(zhǎng)T1/T2信號(hào)包塊。上皮-間質(zhì)混合型：信號(hào)混雜。超聲檢查：?jiǎn)伟l(fā)實(shí)質(zhì)性包塊，少數(shù)病理可為多發(fā)病灶，邊緣清晰，回絕大多數(shù)腫