粒細(xì)胞缺乏癥的診療課件

白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏1a白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏1a1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。2、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。講授目的和要求2a1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、講授目講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療3a講授主要內(nèi)容定義3a

白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染。

1．白細(xì)胞減少（leukopenia）：外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L2．白細(xì)胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人<4.0×109/L3．中性粒細(xì)胞減少癥：外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）：當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L定義4a白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×1091．粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2．粒細(xì)胞增殖、分化的過(guò)程—細(xì)胞動(dòng)力過(guò)程。病因5a病因5a6a6a（一）粒細(xì)胞生成障礙1．放射物質(zhì)影響：X線(xiàn)，放射性核素接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常2．化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細(xì)胞減少例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病機(jī)制7a（一）粒細(xì)胞生成障礙發(fā)病機(jī)制7a氨基比林（半抗原）首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞蛋白質(zhì)（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體大量抗體吸附粒細(xì)胞表面使白細(xì)胞凝集、破壞藥物引起粒細(xì)胞破壞簡(jiǎn)圖示意8a藥物引起粒細(xì)胞破壞簡(jiǎn)圖示意8a3．惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響。5．家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。9a3．惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。9a（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。超過(guò)骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥；2．脾功能亢進(jìn)；3．藥物過(guò)敏；4．自身免疫性疾病。10a（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。10a（三）粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。11a（三）粒細(xì)胞分布紊亂：11a（一）白細(xì)胞減少癥1．不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。2．繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。臨床表現(xiàn)12a（一）白細(xì)胞減少癥臨床表現(xiàn)12a（二）粒細(xì)胞缺乏癥：

為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn)。

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門(mén)感染、肝脾大等。

粒細(xì)胞絕對(duì)值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由藥物或化學(xué)毒物通過(guò)免疫反應(yīng)引起。

13a（二）粒細(xì)胞缺乏癥：13a1．白細(xì)胞減少癥：外周血：白細(xì)胞<4.0×109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障礙。

2．粒細(xì)胞缺乏癥：外周血：中性粒細(xì)胞<0.5×109/L。粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多，呈類(lèi)白血病反應(yīng)。實(shí)驗(yàn)室檢查14a1．白細(xì)胞減少癥：實(shí)驗(yàn)室檢查14a有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持。注意：1．病史，服藥史，接觸射線(xiàn)史2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷15a有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。診斷與鑒別診斷15a治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞治療治療原則16a治療原發(fā)病治療治16a（一）急性粒細(xì)胞缺乏1．支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑）。2．皮膚、口腔、肛門(mén)護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。3.應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF。4.自身免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。17a（一）急性粒細(xì)胞缺乏17a（二）白細(xì)胞減少癥：1．注意觀察，隨訪(fǎng)，有感染者積極治療2．藥物：利血生、血寶、阿膠漿等口服GM-CSF：粒—巨噬細(xì)胞集落刺激因子，如生白能、特爾立、格林等。18a（二）白細(xì)胞減少癥：18a白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏19a白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏1a1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。2、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。講授目的和要求20a1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、講授目講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療21a講授主要內(nèi)容定義3a

白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染。

1．白細(xì)胞減少（leukopenia）：外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L2．白細(xì)胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人<4.0×109/L3．中性粒細(xì)胞減少癥：外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）：當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L定義22a白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×1091．粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2．粒細(xì)胞增殖、分化的過(guò)程—細(xì)胞動(dòng)力過(guò)程。病因23a病因5a24a6a（一）粒細(xì)胞生成障礙1．放射物質(zhì)影響：X線(xiàn)，放射性核素接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常2．化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細(xì)胞減少例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病機(jī)制25a（一）粒細(xì)胞生成障礙發(fā)病機(jī)制7a氨基比林（半抗原）首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞蛋白質(zhì)（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體大量抗體吸附粒細(xì)胞表面使白細(xì)胞凝集、破壞藥物引起粒細(xì)胞破壞簡(jiǎn)圖示意26a藥物引起粒細(xì)胞破壞簡(jiǎn)圖示意8a3．惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響。5．家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。27a3．惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。9a（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。超過(guò)骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥；2．脾功能亢進(jìn)；3．藥物過(guò)敏；4．自身免疫性疾病。28a（二）粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。10a（三）粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。29a（三）粒細(xì)胞分布紊亂：11a（一）白細(xì)胞減少癥1．不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。2．繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。臨床表現(xiàn)30a（一）白細(xì)胞減少癥臨床表現(xiàn)12a（二）粒細(xì)胞缺乏癥：

為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn)。

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門(mén)感染、肝脾大等。

粒細(xì)胞絕對(duì)值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由藥物或化學(xué)毒物通過(guò)免疫反應(yīng)引起。

31a（二）粒細(xì)胞缺乏癥：13a1．白細(xì)胞減少癥：外周血：白細(xì)胞<4.0×109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障礙。

2．粒細(xì)胞缺乏癥：外周血：中性粒細(xì)胞<0.5×109/L。粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多，呈類(lèi)白血病反應(yīng)。實(shí)驗(yàn)室檢查32a1．白細(xì)胞減少癥：實(shí)驗(yàn)室檢查14a有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持。注意：1．病史，服藥史，接觸射線(xiàn)史2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷33a有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。診斷與鑒別診斷15a治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞治療治療原則34a治療原發(fā)病治療治16a（一）急性粒細(xì)胞缺乏1．支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑）。2．皮膚、口腔、肛門(mén)護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。3.應(yīng)用