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食管賁門失弛緩癥1食管賁門失弛緩癥1病例患者女61歲擬“食管賁門失弛緩癥”收住入院。主訴:進(jìn)食哽噎感4年,伴加重2個月疾病就診過程:4年前出現(xiàn)進(jìn)食后哽噎感,伴嘔吐,無其余不適→2年前邵逸夫醫(yī)院,內(nèi)鏡下肉毒素注射治療→2月前癥狀加劇,次數(shù)頻繁→21天前,我院門診,胃鏡示“賁門失弛緩癥;慢性淺表性胃炎伴糜爛;十二指腸降炎”,病理示“胃竇粘膜慢性輕度淺表性炎,HP-”2病例患者女61歲擬“食管賁門失弛緩癥”收住入院。2賁門失弛緩癥EsophagealAchalasia是一種功能性疾病,多為食管神經(jīng)肌肉功能障礙所引起的LES(食管下端括約?。┎荒艹诰?,食管張力和蠕動減低及食管擴(kuò)張。3賁門失弛緩癥EsophagealAchalasia是一種功流行病學(xué)我國缺乏流行病學(xué)資料歐美等西方國家該病的發(fā)生率每年約為1/10萬男女發(fā)病率相似,約為1:1.15多見于20-50歲的青壯年4流行病學(xué)我國缺乏流行病學(xué)資料4病因病因不清,可能為食管壁神經(jīng)叢的變性,引起自主神經(jīng)功能失調(diào)與交感神經(jīng)占優(yōu)勢有關(guān)。5病因病因不清,可能為食管壁神經(jīng)叢的變性,引起自主神經(jīng)功能失調(diào)臨床表現(xiàn)吞咽困難,陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最典型癥狀.與情緒波動有關(guān).胸骨后疼痛,劍突下壓迫癥狀,聲音嘶啞.嘔吐,反食,隔宿食,不含胃酸,嗆咳誤吸.體重減輕,消瘦營養(yǎng)不良,甚者發(fā)育遲緩.病程長,數(shù)年或數(shù)十年.6臨床表現(xiàn)吞咽困難,陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最典型癥狀.與情輔助檢查鋇餐
賁門通過困難,多呈鳥嘴或漏斗狀狹窄,邊緣光滑,食管上段食管擴(kuò)張,迂曲,延長,無蠕動.胃鏡
(1)食物潴留(2)食管體部見擴(kuò)張(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)(4)賁門狹窄程度不等,直至完全閉鎖不能通過7輔助檢查鋇餐賁門通過困難,多呈鳥嘴或漏斗狀狹窄,邊緣光滑患者鋇餐透視8患者鋇餐透視8患者鋇餐透視9患者鋇餐透視9患者鋇餐透視10患者鋇餐透視10患者CT11患者CT11患者CT12患者CT12患者CT13患者CT13診斷食管鋇餐X線造影 食管末端狹窄呈鳥嘴狀,狹窄部粘膜光滑,是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級:I級食管直徑小于4cmII級食管直徑4-6cmIII級食管直徑大于6cm14診斷食管鋇餐X線造影14食管疤痕狹窄賁門痙攣食管癌1515鑒別診斷食管癌進(jìn)行性吞咽苦難消耗癥狀:貧血、消瘦轉(zhuǎn)移癥狀胃鏡、鋇餐、胸部CT等鑒別食管炎
吞咽疼痛,持續(xù)性發(fā)作,抑酸治療有效;胃鏡、鋇餐檢查鑒別心絞痛胸骨后疼痛,心痛定治療有效;心悸、胸悶、呼吸困難癥狀不明顯;心電圖正常16鑒別診斷食管癌16治療1藥物治療口服藥物包括鈣離子拮抗劑、硝酸酯類藥物、抗膽堿能藥物等。其中最常用的是:a:鈣離子拮抗劑,通過選擇性阻滯鈣離子經(jīng)細(xì)胞膜上的電壓依賴性鈣離子通道進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),減少胞質(zhì)鈣離子濃度,產(chǎn)生負(fù)性肌力作用,引起LES松弛。17治療1藥物治療17藥物治療b:硝酸酯類藥,通過活化鳥苷酸環(huán)化酶,增加平滑肌環(huán)鳥苷酸的生成,鳥苷酸和硝酸相互作用活化的蛋白激酶改變了平滑肌的磷酸化進(jìn)程,結(jié)果肌球蛋白的輕鏈去磷酸化,抑制了平滑肌的正常收縮,使LES松弛,達(dá)到治療賁門失遲緩癥的目的。18藥物治療b:硝酸酯類藥,通過活化鳥苷酸環(huán)化酶,增加平滑肌環(huán)藥物治療弊端雖然口服藥物在理論上能夠顯著降低LES壓力,使LES松弛,但是臨床調(diào)查表明其治療賁門失遲緩癥的療效甚小。19藥物治療弊端雖然口服藥物在理論上能夠顯著降低LES壓力,使L2.內(nèi)鏡治療a內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療:肉毒桿菌素(BoTx)是由肉毒梭狀芽孢桿菌產(chǎn)生的一種外毒素,其作用機(jī)制是阻滯神經(jīng)末梢乙酰膽堿的釋放,從而使肌肉松弛。202.內(nèi)鏡治療a內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療:20內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療優(yōu)點(diǎn):痛苦小、不良反應(yīng)少、費(fèi)用低、近期療效肯定、適應(yīng)癥廣。缺點(diǎn):效果維持時間短,癥狀緩解有效率1月后約為80%-90%,6月后有效率降至60%-70%,1年后有效率僅為53%-54%。21內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療優(yōu)點(diǎn):痛苦小、不良反應(yīng)少、費(fèi)用低、近內(nèi)鏡治療b內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療:其原理是通過外力強(qiáng)行過度擴(kuò)張,將LES肌纖維延伸拉長,造成部分平滑肌松弛或斷裂而失去張力,達(dá)到治療目的。包括:1.內(nèi)鏡下探條擴(kuò)張2.氣囊擴(kuò)張3.特殊金屬支架置入治療。近期療效尚可,遠(yuǎn)期療效欠佳。22內(nèi)鏡治療b內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療:其原理是通過外力強(qiáng)行過度擴(kuò)張,將內(nèi)鏡治療c內(nèi)鏡下微波治療其利用微波的作用破壞部分LES,使之松弛達(dá)到治療目的。利用微波治療賁門失遲緩癥臨床應(yīng)用例數(shù)較少,確切療效有待研究。23內(nèi)鏡治療c內(nèi)鏡下微波治療23內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)(POEM)日本lnoue等于2009年采用經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切斷術(shù)治療賁門失遲緩癥獲得成功。POEM是通過距離胃食管交界處以上約8-10cm,通過粘膜下剝離,建立粘膜下隧道至胃-食管連接部以下胃底約3cm,暴露食管環(huán)形肌層,然后以三角刀切斷胃食管連接部的括約肌。遠(yuǎn)期療效尚不確切。24內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)(POEM)243.外科手術(shù)
1.食管賁門肌層切開術(shù):Heller手術(shù).最常用術(shù)式,國外研究表明外科手術(shù)治療賁門失遲緩癥有效率達(dá)80%-90%。Heller手術(shù)要點(diǎn)是暴露病段食管,根據(jù)狹窄長度,沿食管縱軸垂直切開食管末端肌層,切開總長度約6-8cm,并在粘膜外剝離被切開的肌層,使達(dá)到食管周徑的1/2。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎。
253.外科手術(shù)1.食管賁門肌層切開術(shù):Heller手術(shù).最常3.外科手術(shù)2.腔鏡下食管賁門肌層切開術(shù):傳統(tǒng)開方式Heller術(shù)需開胸或開腹,創(chuàng)傷偏大,腔鏡下Heller術(shù),手術(shù)操作簡便,術(shù)后并發(fā)癥少,住院時間短,短期療效較傳統(tǒng)Heller術(shù)好。據(jù)報(bào)道腔鏡下食管賁門肌層切開術(shù)短期有效率可達(dá)90%-94%。3.食管胃底吻合術(shù).263.外科手術(shù)2.腔鏡下食管賁門肌層切開術(shù):傳統(tǒng)開方式Hell4.不同方法的聯(lián)合治療Mikaeli等比較了聯(lián)合應(yīng)用球囊擴(kuò)張與內(nèi)毒素注射對于賁門失遲緩癥的療效,發(fā)現(xiàn)聯(lián)合治療組的成功率高,且遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率低。湯志鋒等采用小氣囊擴(kuò)張聯(lián)合內(nèi)毒素治療賁門失遲緩癥,取得較好的效果。Zaninotto等報(bào)道經(jīng)腹腔鏡Heller手術(shù)的5年成功率在90%,而聯(lián)合球囊擴(kuò)張術(shù)成功率則提升到98%。274.不同方法的聯(lián)合治療Mikaeli等比較了聯(lián)合應(yīng)用球囊擴(kuò)張總結(jié)賁門失弛緩癥治療方法很多,目前腔鏡下聯(lián)合抗反流措施是目前最持久有效的治療方法。目前為首選方法。28總結(jié)賁門失弛緩癥治療方法很多,目前腔鏡下聯(lián)合抗反流措施是目前圍手術(shù)期處理1術(shù)前
禁食,充分沖洗,引流。2術(shù)后禁食,慶大鹽水沖洗。觀察,針對并發(fā)癥處理如疼痛,呼吸困難,失血。29圍手術(shù)期處理1術(shù)前29術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前飲食:I型和II型早期非完全性梗阻患者術(shù)前進(jìn)無渣軟食或流質(zhì),每次進(jìn)食后使用生理鹽水口服沖洗,術(shù)前常規(guī)禁食。II型晚期和III型梗阻嚴(yán)重、食道積食者禁食少量飲水。消化道準(zhǔn)備:術(shù)前三天按要求準(zhǔn)量服用腸道清潔劑,一般采用0.5%甲硝唑溶液100毫升口服,每日三次,以殺滅胃腸道內(nèi)厭氧菌。30術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前飲食:I型和II型早期非完全性梗阻患者術(shù)前進(jìn)無渣食管沖洗食管沖洗適用于II型晚期和III型患者,鋇餐顯示賁門通過高度狹窄,鋇劑滯留食管或食管內(nèi)有食物殘?jiān)?;胃鏡顯示食管粘膜充血水腫者。術(shù)前要進(jìn)行食管沖洗2~3天,每天沖洗2次,以減輕食管粘膜的炎癥和水腫。31食管沖洗食管沖洗適用于II型晚期和III型患者,鋇餐顯示賁門食管沖洗先插入胃管,深度距門齒約40~45cm,不要插入賁門下方,遇阻力提示到了食道賁門狹窄處,沖洗液為0.9%NaCI500ml加慶大霉素32萬單位或2%NaCI500ml,加溫到35度左右,少量多次注入胃管,反復(fù)沖洗,直至洗出液澄清無殘?jiān)鼮橹埂?2食管沖洗32療效評定療效滿意者可達(dá)90%左右。Mellow-Pinkas吞咽功能分級級別
吞咽功能
0正常飲食1可進(jìn)固體食物2可進(jìn)半流食3可進(jìn)流質(zhì)食4完全不能進(jìn)食33療效評定療效滿意者可達(dá)90%左右。33謝謝34謝謝34食管賁門失弛緩癥35食管賁門失弛緩癥1病例患者女61歲擬“食管賁門失弛緩癥”收住入院。主訴:進(jìn)食哽噎感4年,伴加重2個月疾病就診過程:4年前出現(xiàn)進(jìn)食后哽噎感,伴嘔吐,無其余不適→2年前邵逸夫醫(yī)院,內(nèi)鏡下肉毒素注射治療→2月前癥狀加劇,次數(shù)頻繁→21天前,我院門診,胃鏡示“賁門失弛緩癥;慢性淺表性胃炎伴糜爛;十二指腸降炎”,病理示“胃竇粘膜慢性輕度淺表性炎,HP-”36病例患者女61歲擬“食管賁門失弛緩癥”收住入院。2賁門失弛緩癥EsophagealAchalasia是一種功能性疾病,多為食管神經(jīng)肌肉功能障礙所引起的LES(食管下端括約肌)不能弛緩,食管張力和蠕動減低及食管擴(kuò)張。37賁門失弛緩癥EsophagealAchalasia是一種功流行病學(xué)我國缺乏流行病學(xué)資料歐美等西方國家該病的發(fā)生率每年約為1/10萬男女發(fā)病率相似,約為1:1.15多見于20-50歲的青壯年38流行病學(xué)我國缺乏流行病學(xué)資料4病因病因不清,可能為食管壁神經(jīng)叢的變性,引起自主神經(jīng)功能失調(diào)與交感神經(jīng)占優(yōu)勢有關(guān)。39病因病因不清,可能為食管壁神經(jīng)叢的變性,引起自主神經(jīng)功能失調(diào)臨床表現(xiàn)吞咽困難,陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最典型癥狀.與情緒波動有關(guān).胸骨后疼痛,劍突下壓迫癥狀,聲音嘶啞.嘔吐,反食,隔宿食,不含胃酸,嗆咳誤吸.體重減輕,消瘦營養(yǎng)不良,甚者發(fā)育遲緩.病程長,數(shù)年或數(shù)十年.40臨床表現(xiàn)吞咽困難,陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最典型癥狀.與情輔助檢查鋇餐
賁門通過困難,多呈鳥嘴或漏斗狀狹窄,邊緣光滑,食管上段食管擴(kuò)張,迂曲,延長,無蠕動.胃鏡
(1)食物潴留(2)食管體部見擴(kuò)張(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)(4)賁門狹窄程度不等,直至完全閉鎖不能通過41輔助檢查鋇餐賁門通過困難,多呈鳥嘴或漏斗狀狹窄,邊緣光滑患者鋇餐透視42患者鋇餐透視8患者鋇餐透視43患者鋇餐透視9患者鋇餐透視44患者鋇餐透視10患者CT45患者CT11患者CT46患者CT12患者CT47患者CT13診斷食管鋇餐X線造影 食管末端狹窄呈鳥嘴狀,狹窄部粘膜光滑,是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級:I級食管直徑小于4cmII級食管直徑4-6cmIII級食管直徑大于6cm48診斷食管鋇餐X線造影14食管疤痕狹窄賁門痙攣食管癌4915鑒別診斷食管癌進(jìn)行性吞咽苦難消耗癥狀:貧血、消瘦轉(zhuǎn)移癥狀胃鏡、鋇餐、胸部CT等鑒別食管炎
吞咽疼痛,持續(xù)性發(fā)作,抑酸治療有效;胃鏡、鋇餐檢查鑒別心絞痛胸骨后疼痛,心痛定治療有效;心悸、胸悶、呼吸困難癥狀不明顯;心電圖正常50鑒別診斷食管癌16治療1藥物治療口服藥物包括鈣離子拮抗劑、硝酸酯類藥物、抗膽堿能藥物等。其中最常用的是:a:鈣離子拮抗劑,通過選擇性阻滯鈣離子經(jīng)細(xì)胞膜上的電壓依賴性鈣離子通道進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),減少胞質(zhì)鈣離子濃度,產(chǎn)生負(fù)性肌力作用,引起LES松弛。51治療1藥物治療17藥物治療b:硝酸酯類藥,通過活化鳥苷酸環(huán)化酶,增加平滑肌環(huán)鳥苷酸的生成,鳥苷酸和硝酸相互作用活化的蛋白激酶改變了平滑肌的磷酸化進(jìn)程,結(jié)果肌球蛋白的輕鏈去磷酸化,抑制了平滑肌的正常收縮,使LES松弛,達(dá)到治療賁門失遲緩癥的目的。52藥物治療b:硝酸酯類藥,通過活化鳥苷酸環(huán)化酶,增加平滑肌環(huán)藥物治療弊端雖然口服藥物在理論上能夠顯著降低LES壓力,使LES松弛,但是臨床調(diào)查表明其治療賁門失遲緩癥的療效甚小。53藥物治療弊端雖然口服藥物在理論上能夠顯著降低LES壓力,使L2.內(nèi)鏡治療a內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療:肉毒桿菌素(BoTx)是由肉毒梭狀芽孢桿菌產(chǎn)生的一種外毒素,其作用機(jī)制是阻滯神經(jīng)末梢乙酰膽堿的釋放,從而使肌肉松弛。542.內(nèi)鏡治療a內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療:20內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療優(yōu)點(diǎn):痛苦小、不良反應(yīng)少、費(fèi)用低、近期療效肯定、適應(yīng)癥廣。缺點(diǎn):效果維持時間短,癥狀緩解有效率1月后約為80%-90%,6月后有效率降至60%-70%,1年后有效率僅為53%-54%。55內(nèi)鏡下肉毒桿菌素注射治療優(yōu)點(diǎn):痛苦小、不良反應(yīng)少、費(fèi)用低、近內(nèi)鏡治療b內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療:其原理是通過外力強(qiáng)行過度擴(kuò)張,將LES肌纖維延伸拉長,造成部分平滑肌松弛或斷裂而失去張力,達(dá)到治療目的。包括:1.內(nèi)鏡下探條擴(kuò)張2.氣囊擴(kuò)張3.特殊金屬支架置入治療。近期療效尚可,遠(yuǎn)期療效欠佳。56內(nèi)鏡治療b內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療:其原理是通過外力強(qiáng)行過度擴(kuò)張,將內(nèi)鏡治療c內(nèi)鏡下微波治療其利用微波的作用破壞部分LES,使之松弛達(dá)到治療目的。利用微波治療賁門失遲緩癥臨床應(yīng)用例數(shù)較少,確切療效有待研究。57內(nèi)鏡治療c內(nèi)鏡下微波治療23內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)(POEM)日本lnoue等于2009年采用經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切斷術(shù)治療賁門失遲緩癥獲得成功。POEM是通過距離胃食管交界處以上約8-10cm,通過粘膜下剝離,建立粘膜下隧道至胃-食管連接部以下胃底約3cm,暴露食管環(huán)形肌層,然后以三角刀切斷胃食管連接部的括約肌。遠(yuǎn)期療效尚不確切。58內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)(POEM)243.外科手術(shù)
1.食管賁門肌層切開術(shù):Heller手術(shù).最常用術(shù)式,國外研究表明外科手術(shù)治療賁門失遲緩癥有效率達(dá)80%-90%。Heller手術(shù)要點(diǎn)是暴露病段食管,根據(jù)狹窄長度,沿食管縱軸垂直切開食管末端肌層,切開總長度約6-8cm,并在粘膜外剝離被切開的肌層,使達(dá)到食管周徑的1/2。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎。
593.外科手術(shù)1.食管賁門肌層切開術(shù):Heller手術(shù).最常3.外科手術(shù)2.腔鏡下食管賁門肌層切開術(shù):傳統(tǒng)開方式Heller術(shù)需開胸或開腹,創(chuàng)傷偏大,腔鏡下Heller術(shù),手術(shù)操作簡便,術(shù)后并發(fā)癥少,住院時間短,短期療效較傳統(tǒng)Heller術(shù)好。據(jù)報(bào)道腔鏡下食管賁門肌層切開術(shù)短期有效率可達(dá)90%-94%。3.食管胃底吻合術(shù).603.外科手術(shù)2.腔鏡下食管賁門肌層切開術(shù):傳統(tǒng)開方式Hell4.不同方法的聯(lián)合治療Mikaeli等比較了聯(lián)合應(yīng)用球囊擴(kuò)張與內(nèi)毒素注射對于賁門失遲緩癥的療效,發(fā)現(xiàn)聯(lián)合治療組的成功率高,且遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率低。湯志鋒等采用小氣囊擴(kuò)張聯(lián)合內(nèi)毒素治療賁門失遲緩癥,取得較好的效果。Zaninotto等報(bào)道經(jīng)腹腔鏡Heller手術(shù)的5年成功率在90%,而聯(lián)合球囊擴(kuò)張術(shù)成功率則提升到98%。614.不同方法的聯(lián)合治療Mikaeli等比較了聯(lián)合應(yīng)用球囊擴(kuò)張總結(jié)賁門失弛緩癥治療方法很多,目前腔鏡下聯(lián)合抗反流措施是目前最持久有效的治療方法。目前為首選方法。62總結(jié)賁門失弛緩癥治療方法很多,目前腔鏡下聯(lián)合抗反流措施是目前圍手術(shù)期處理1術(shù)前
禁食,充分沖洗,引流。2術(shù)后禁食,慶大鹽水沖洗。觀察,針對并發(fā)癥處理如疼痛,呼吸困難,失血。63圍手術(shù)期處理1術(shù)前29術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前飲食:I型和II型早期非完全性梗阻患者術(shù)前進(jìn)無渣軟食或流質(zhì),每次進(jìn)食后使用生理鹽水口服沖洗,術(shù)前常規(guī)禁食
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