耳部解剖及疾病診斷課件

耳部解剖及疾病診斷耳部解剖及疾病診斷1優(yōu)選耳部解剖及疾病診斷優(yōu)選耳部解剖及疾病診斷2鼓室蓋及/或乳突竇蓋破壞右外耳道骨性閉鎖面神經(jīng)管乳突段前移右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述A：CT示左側(cè)乳突大部骨質(zhì)破壞五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述外耳道充以銀屑樣物，有臭味冠下緣等低于前庭窗下緣水平；pyramidaleminence鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞雙側(cè)先天性外耳道閉鎖及右外耳道膽脂瘤前庭窗封閉（obliterationoffenestravestibuli)先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述可合并外耳道閉鎖及狹窄，可單獨鼓室蓋及/或乳突竇蓋破壞3一、耳系統(tǒng)解剖

（二）中耳鼓室咽鼓管乳突小房一、耳系統(tǒng)解剖

（二）中耳鼓室4鼓室1、六個壁上蓋壁下頸靜脈壁前頸動脈壁后乳突壁外鼓膜壁內(nèi)迷路壁2、聽小骨

malleusincusstapes3、聽小骨肌鼓室5外內(nèi)外內(nèi)6骨迷路膜迷路一、耳系統(tǒng)解剖

（三）內(nèi)耳（迷路）骨迷路一、耳系統(tǒng)解剖

（三）內(nèi)耳（迷路）7骨迷路前庭骨半規(guī)管（前后外）耳蝸骨迷路前庭8耳部解剖及疾病診斷課件9二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）掃描方法橫斷掃描冠狀掃描顳骨觀察WW3500HU，WL600HU；骨算法二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）掃描方法橫斷掃描顳骨觀察WW35010二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面11耳部解剖及疾病診斷課件12頸動脈管層面頸動脈管咽鼓管頸靜脈窩鼓室外耳道顳頜關(guān)節(jié)頸動脈管層面13耳部解剖及疾病診斷課件14前或后腳部分缺如尚不能影像診斷雙側(cè)先天性外耳道閉鎖及右外耳道膽脂瘤可累及半規(guī)管及面神經(jīng)管迷路段等先天性內(nèi)耳道狹窄<3mmC：T2WI低信號顳骨觀察WW3500HU，WL600HU；多見外耳道畸形，少單獨原發(fā)：epidermoidcyst，無耳部炎癥史，鼓膜正常；前庭神經(jīng)（后上和后下）耳道分泌物及肉芽組織；先天傳導聾原因之一，砧鐙骨交角失，貼近外半規(guī)管下緣先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm于巖部侵蝕性骨破壞，偶有死骨可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖<1cm為乙狀竇前位前或后腳部分缺如尚不能影像診斷<1cm為乙狀竇前位15蝸窗層面蝸窗面神經(jīng)管（乳突段）蝸窗層面16耳蝸層面cochlea錘骨頸匙突砧骨長腳pyramidaleminencetympanicsinus(pymidalrecess)facialrecess面神經(jīng)后膝耳蝸層面17橫鼓室后部狹窄，亦可見乳突段斷面前移pyramidaleminence多見外耳道畸形，少單獨胚胎第3周末前內(nèi)耳停止發(fā)育右側(cè)Mondini畸形二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面鼓室蓋及/或乳突竇蓋破壞鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞facialrecess（五）耳蝸畸形（malformationofthecochlea)先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)前庭窗層面錘骨頭砧骨體內(nèi)耳道vestibule前庭窗鐙骨底板竇入口mastoidantrumpetrosquamosalseptum(Kornerseptum)橫鼓室后部狹窄，亦可見乳突段斷面前移前庭窗層面18內(nèi)聽道內(nèi)結(jié)構(gòu)面神經(jīng)（前上）耳蝸神經(jīng)（前下）前庭神經(jīng)（后上和后下）內(nèi)聽道內(nèi)結(jié)構(gòu)19Mondini畸形：僅有基底螺旋，缺中螺旋及頂螺旋，耳蝸空心囊狀“emptycochlea”facialrecess右側(cè)Mondini畸形二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）掃描方法mastoidantrum四、炎癥

（三）迷路炎（labyrinthitis）無迷路形態(tài)可見（Michel畸形）先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形外半規(guī)管層面外半規(guī)管內(nèi)耳道（4-6mm)面神經(jīng)管（迷路段）Mondini畸形：僅有基底螺旋，缺中螺旋及頂螺旋，耳蝸空心20上半規(guī)管層面上半規(guī)管巖乳管上半規(guī)管層面21耳部解剖及疾病診斷課件22面神經(jīng)迷路段：耳蝸外上，達膝狀神經(jīng)節(jié)，長4-5毫米后轉(zhuǎn)100度鼓室段：外半規(guī)管下、鼓室內(nèi)側(cè)壁，長約1厘米乳突段：中耳后壁內(nèi)轉(zhuǎn)向下，近垂直下達莖乳孔，長1.5-2厘米出顱后入腮腺內(nèi)面神經(jīng)迷路段：耳蝸外上，達膝狀神經(jīng)節(jié)，長4-5毫米23面神經(jīng)走行面神經(jīng)走行24耳部解剖及疾病診斷課件25二、正常耳CT表現(xiàn)

（二）冠狀層面二、正常耳CT表現(xiàn)

（二）冠狀層面26巖尖層面頸動脈管耳蝸前部巖尖層面27耳蝸層面Cochlea面神經(jīng)膝部Malleusprussak間隙巖骨盾板頸動脈管耳蝸層面28右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形病理組織學不能區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)外耳道充以銀屑樣物，有臭味病理組織學不能區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)管壁缺損HRCT可視，敏感性66%骨性狹窄：徑<4mm，含氣外耳孔低位畸形：外耳孔位下頜角，軟骨部垂直走行，充軟組織mastoidantrum可合并外耳道閉鎖及狹窄，可單獨外半規(guī)管及面神經(jīng)管侵蝕破壞（迷路瘺）雙側(cè)先天性外耳道閉鎖及右外耳道膽脂瘤二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形29前庭窗層面vestibule上半規(guī)管外半規(guī)管前庭窗內(nèi)耳道砧骨、鐙骨頸動脈管巖鱗隔前庭窗層面30錐隆起和鼓室竇錐隆起和鼓室竇31總腳層面總腳pyramidaleminence鼓室竇頸靜脈窩總腳層面32耳部解剖及疾病診斷課件33后半規(guī)管層面后半規(guī)管面神經(jīng)管乳突段后半規(guī)管層面34耳部解剖及疾病診斷課件35耳部解剖及疾病診斷課件36

三、發(fā)育異常

（一）外耳道畸形（malformationofexternalauditorycanal)

單或雙側(cè)閉鎖最多，骨性多垂直外耳道：上窄下寬，喇叭狀，充軟組織外耳孔低位畸形：外耳孔位下頜角，軟骨部垂直走行，充軟組織骨性狹窄：徑<4mm，含氣膜性狹窄：少，骨性部正常，充軟組織三、發(fā)育異常

（一）外耳道畸形（malformatio37右外耳道骨性閉鎖面神經(jīng)管乳突段前移右外耳道骨性閉鎖面神經(jīng)管乳突段前移38外耳道先天性骨性閉鎖外耳道先天性骨性閉鎖39右外耳道先天性骨性狹窄左固有外耳道骨性閉鎖，有畸形的垂直外耳道右外耳道先天性骨性狹窄40右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形顳骨觀察WW3500HU，WL600HU；鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞上鼓室充以軟組織影并擴大，聽小骨移位及侵蝕左內(nèi)耳道狹窄，與擴大的前庭相通，形成CSF鼻漏右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm前庭窗封閉（obliterationoffenestravestibuli)先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)管壁缺損HRCT可視，敏感性66%耳道分泌物及肉芽組織；（二）聽小骨畸形（anomaliesoftheauditoryossicles)

可合并外耳道閉鎖及狹窄，可單獨錘砧骨常融合，小，形態(tài)異先天傳導聾原因之一，砧鐙骨交角失，貼近外半規(guī)管下緣鐙骨缺如：無頭及前后腳；前或后腳部分缺如尚不能影像診斷右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形（二）聽小骨畸形（a41（三）面神經(jīng)管異常（anomaliesofthefacialnervecanal)

多見外耳道畸形，少單獨面神經(jīng)管鼓室段低位：面神經(jīng)遮蓋前庭窗，不能行此部手術(shù)；冠下緣等低于前庭窗下緣水平；橫外側(cè)鼓室內(nèi)見前后走行面神經(jīng)或其管道影乳突段前位：冠見于蝸窗層、前庭窗層、甚至耳蝸層；橫鼓室后部狹窄，亦可見乳突段斷面前移管壁缺損HRCT可視，敏感性66%（三）面神經(jīng)管異常（anomaliesofthefac42（四）全迷路缺如(Michelmalformation)

胚胎第3周末前內(nèi)耳停止發(fā)育無迷路形態(tài)可見（Michel畸形）內(nèi)耳道也發(fā)育不良（四）全迷路缺如(Michelmalformation)

43雙側(cè)內(nèi)耳畸形左無內(nèi)耳迷路及內(nèi)耳道結(jié)構(gòu)，為Michel畸形右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形雙側(cè)內(nèi)耳畸形44（五）耳蝸畸形（malformationofthecochlea)

耳蝸螺旋少于兩周Mondini畸形：僅有基底螺旋，缺中螺旋及頂螺旋，耳蝸空心囊狀“emptycochlea”耳蝸扁平狀變形，或小常并前庭及半規(guī)管發(fā)育不良（五）耳蝸畸形（malformationoftheco45右側(cè)Mondini畸形A.耳蝸只有基底螺旋B.右前庭擴大與外半規(guī)管形成共腔AB右側(cè)Mondini畸形AB46ABA.左耳蝸螺旋不及兩周B.左內(nèi)耳道狹窄，與擴大的前庭相通，形成CSF鼻漏ABA.左耳蝸螺旋不及兩周47前庭及半規(guī)管畸形（malformationofthevestibuleandsemicircularcanals)前庭窗封閉（obliterationoffenestravestibuli)大前庭水管綜合征（largevestibularaqueductsyndrome)內(nèi)耳道畸形（malformationoftheinternalauditorycanal)膜迷路畸形（malformationofthemembranouslabyrinth)頸動脈異位（aberrantcarotidartery)前庭及半規(guī)管畸形（malformationofthev48先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm49耳部解剖及疾病診斷課件50

四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)

耳痛、耳漏、聽力下降、可有面癱；耳道分泌物及肉芽組織；鼓膜充血、膨??；內(nèi)陷或穿孔乳突氣房透過度減低，無明顯骨破壞骨瘍型：骨質(zhì)破壞，邊緣模糊，游離死骨；可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditi51中耳乳突炎中耳乳突炎52右側(cè)乳突炎右側(cè)乳突炎53左側(cè)骨瘍型乳突炎左側(cè)骨瘍型乳突炎54

四、炎癥

（二）鼓室硬化癥（tympanosclerosis）

中耳炎后遺癥鼓室內(nèi)纖維組織、肉芽組織及玻璃樣變組織與鼓膜或鼓岬相連，可伸入上鼓室，固定聽小骨可鈣化癥狀：傳導性聾鼓室內(nèi)針狀及點狀軟組織影，與鼓膜及骨岬連，其中可有鈣化四、炎癥

（二）鼓室硬化癥（tympanosclero55

四、炎癥

（三）迷路炎（labyrinthitis）

化膿感染，多為中耳炎蔓延，也可血行迷路內(nèi)充肉芽組織、纖維組織并可鈣化癥狀：眩暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)，患側(cè)聽覺及前庭功能喪失、眼球震顫纖維性迷路炎可無異常發(fā)現(xiàn)骨性：迷路腔減小或消失，周圍骨質(zhì)硬化四、炎癥

（三）迷路炎（labyrinthitis）

56

四、炎癥

（四）膽固醇肉芽腫(cholesteralgranuloma)

非特異性慢性炎癥纖維性肉芽組織、出血膽固醇結(jié)晶、含鐵血黃素沉著、巨細胞及慢性炎細胞鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞聽力下降CT：鼓室或上鼓室軟組織腫塊，可無骨質(zhì)破壞，可輕度骨質(zhì)侵蝕或聽小骨破壞；于巖部侵蝕性骨破壞，偶有死骨四、炎癥

（四）膽固醇肉芽腫(cholesteral57右側(cè)膽固醇肉芽腫右上鼓室及鼓室軟組織腫塊，光滑，突入外耳道，聽小骨破壞消失右側(cè)膽固醇肉芽腫58耳部解剖及疾病診斷課件59五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述原發(fā)：epidermoidcyst，無耳部炎癥史，鼓膜正常；胚胎外胚葉殘遺迷芽或中耳黏膜上皮化生形成。先天：出生不久即發(fā)現(xiàn)或與先天性外中耳畸形并存繼發(fā)：有耳部炎癥史并有鼓膜穿孔者病理組織學不能區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述原發(fā)：ep60五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述膨大骨質(zhì)破壞：膠原酶CT值：-35—+68HU，負值有參考價值，但診斷可靠性不大五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述膨大骨質(zhì)破61五、膽脂瘤cholesteatoma

（二）外耳道膽脂瘤好發(fā)部位之一可繼發(fā)，可與先天性外耳道畸形并發(fā)外耳道疼痛，聽力下降外耳道充以銀屑樣物，有臭味CT：充以軟組織并局部擴大，侵蝕骨壁，鼓室可受累五、膽脂瘤cholesteatoma

（二）外耳道膽脂瘤好62五、膽脂瘤cholesteatoma

（二）外耳道膽脂瘤可累及半規(guī)管及面神經(jīng)管迷路段等病理組織學不能區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)雙側(cè)先天性外耳道閉鎖及右外耳道膽脂瘤五、膽脂瘤cholesteatoma

（四）巖部膽脂瘤多見外耳道畸形，少單獨骨瘍型：骨質(zhì)破壞，邊緣模糊，游離死骨；四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)耳道分泌物及肉芽組織；可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述雙側(cè)先天性外耳道閉鎖及右外耳道膽脂瘤五、膽脂瘤cholesteatoma

（二）外耳道膽脂瘤雙63五、膽脂瘤cholesteatoma

（三）上鼓室乳突竇膽脂瘤繼發(fā)最好發(fā)部位，亦有原發(fā)者乳突炎癥狀，并可面癱鼓膜穿孔及銀白色膽脂瘤皮CT五、膽脂瘤cholesteatoma

（三）上鼓室乳突竇膽64CT表現(xiàn)Prussak間隙擴大，聽小骨內(nèi)移鼓室盾板破壞上鼓室充以軟組織影并擴大，聽小骨移位及侵蝕上鼓室軟組織影向下突入到鼓室上部竇入口擴大，巖鱗隔破壞乳突竇擴大充以軟組織并骨質(zhì)破壞，向乳突其余部及巖尖擴展外半規(guī)管及面神經(jīng)管侵蝕破壞（迷路瘺）鼓室蓋及/或乳突竇蓋破壞乙狀竇壁破壞CT表現(xiàn)Prussak間隙擴大，聽小骨內(nèi)移65左上鼓室膽脂瘤左上鼓室膽脂瘤66左耳膽脂瘤左耳膽脂瘤67先天：出生不久即發(fā)現(xiàn)或與先天性外中耳畸形并存鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形外半規(guī)管及面神經(jīng)管侵蝕破壞（迷路瘺）一、耳系統(tǒng)解剖

（三）內(nèi)耳（迷路）上鼓室充以軟組織影并擴大，聽小骨移位及侵蝕前或后腳部分缺如尚不能影像診斷頸動脈異位（aberrantcarotidartery)乳突竇擴大充以軟組織并骨質(zhì)破壞，向乳突其余部及巖尖擴展五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述右側(cè)Mondini畸形多為原發(fā)或先天性，少數(shù)繼發(fā)，繼發(fā)多破壞面神經(jīng)管迷路段，致面癱左乳突炎及膽脂瘤A：CT示左側(cè)乳突大部骨質(zhì)破壞B：MRT1WI低信號，周中等信號包膜；C：T2WI低信號ABC先天：出生不久即發(fā)現(xiàn)或與先天性外中耳畸形并存左乳突炎及膽脂瘤68五、膽脂瘤cholesteatoma

（四）巖部膽脂瘤多為原發(fā)或先天性，少數(shù)繼發(fā)，繼發(fā)多破壞面神經(jīng)管迷路段，致面癱CT：巖部膨脹性骨質(zhì)破壞，邊緣硬化；可累及半規(guī)管及面神經(jīng)管迷路段等五、膽脂瘤cholesteatoma

（四）巖部膽脂瘤多為69巖部膽脂瘤巖部膽脂瘤70術(shù)中：骨壁完整，鼓室聽骨鏈連接完好，封閉狀態(tài)，乳突內(nèi)有上皮，砧骨后內(nèi)方向巖尖方向大部破壞，巖部（中顱凹）腦膜大部暴露，向巖尖方向充滿膽脂瘤上皮，乳突乙狀竇前壁腦膜自然破壞。癥狀：右面癱先天性內(nèi)耳膽脂瘤術(shù)中：骨壁完整，鼓室聽骨鏈連接完好，封閉狀態(tài)，乳突內(nèi)有上皮，71右耳膽脂瘤術(shù)中：耳道后壁近上鼓室自然破壞，深部充以帶臭味膽脂瘤上皮，上鼓室外側(cè)自然破壞，鼓室中下部封閉態(tài)，足板周內(nèi)陷粘連，見表面上皮化肥厚黏膜樣物，三聽小骨均缺失右耳膽脂瘤72耳部解剖及疾病診斷耳部解剖及疾病診斷73優(yōu)選耳部解剖及疾病診斷優(yōu)選耳部解剖及疾病診斷74鼓室蓋及/或乳突竇蓋破壞右外耳道骨性閉鎖面神經(jīng)管乳突段前移右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述A：CT示左側(cè)乳突大部骨質(zhì)破壞五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述外耳道充以銀屑樣物，有臭味冠下緣等低于前庭窗下緣水平；pyramidaleminence鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞雙側(cè)先天性外耳道閉鎖及右外耳道膽脂瘤前庭窗封閉（obliterationoffenestravestibuli)先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述可合并外耳道閉鎖及狹窄，可單獨鼓室蓋及/或乳突竇蓋破壞75一、耳系統(tǒng)解剖

（二）中耳鼓室咽鼓管乳突小房一、耳系統(tǒng)解剖

（二）中耳鼓室76鼓室1、六個壁上蓋壁下頸靜脈壁前頸動脈壁后乳突壁外鼓膜壁內(nèi)迷路壁2、聽小骨

malleusincusstapes3、聽小骨肌鼓室77外內(nèi)外內(nèi)78骨迷路膜迷路一、耳系統(tǒng)解剖

（三）內(nèi)耳（迷路）骨迷路一、耳系統(tǒng)解剖

（三）內(nèi)耳（迷路）79骨迷路前庭骨半規(guī)管（前后外）耳蝸骨迷路前庭80耳部解剖及疾病診斷課件81二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）掃描方法橫斷掃描冠狀掃描顳骨觀察WW3500HU，WL600HU；骨算法二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）掃描方法橫斷掃描顳骨觀察WW35082二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面83耳部解剖及疾病診斷課件84頸動脈管層面頸動脈管咽鼓管頸靜脈窩鼓室外耳道顳頜關(guān)節(jié)頸動脈管層面85耳部解剖及疾病診斷課件86前或后腳部分缺如尚不能影像診斷雙側(cè)先天性外耳道閉鎖及右外耳道膽脂瘤可累及半規(guī)管及面神經(jīng)管迷路段等先天性內(nèi)耳道狹窄<3mmC：T2WI低信號顳骨觀察WW3500HU，WL600HU；多見外耳道畸形，少單獨原發(fā)：epidermoidcyst，無耳部炎癥史，鼓膜正常；前庭神經(jīng)（后上和后下）耳道分泌物及肉芽組織；先天傳導聾原因之一，砧鐙骨交角失，貼近外半規(guī)管下緣先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm于巖部侵蝕性骨破壞，偶有死骨可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖<1cm為乙狀竇前位前或后腳部分缺如尚不能影像診斷<1cm為乙狀竇前位87蝸窗層面蝸窗面神經(jīng)管（乳突段）蝸窗層面88耳蝸層面cochlea錘骨頸匙突砧骨長腳pyramidaleminencetympanicsinus(pymidalrecess)facialrecess面神經(jīng)后膝耳蝸層面89橫鼓室后部狹窄，亦可見乳突段斷面前移pyramidaleminence多見外耳道畸形，少單獨胚胎第3周末前內(nèi)耳停止發(fā)育右側(cè)Mondini畸形二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面鼓室蓋及/或乳突竇蓋破壞鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞facialrecess（五）耳蝸畸形（malformationofthecochlea)先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)前庭窗層面錘骨頭砧骨體內(nèi)耳道vestibule前庭窗鐙骨底板竇入口mastoidantrumpetrosquamosalseptum(Kornerseptum)橫鼓室后部狹窄，亦可見乳突段斷面前移前庭窗層面90內(nèi)聽道內(nèi)結(jié)構(gòu)面神經(jīng)（前上）耳蝸神經(jīng)（前下）前庭神經(jīng)（后上和后下）內(nèi)聽道內(nèi)結(jié)構(gòu)91Mondini畸形：僅有基底螺旋，缺中螺旋及頂螺旋，耳蝸空心囊狀“emptycochlea”facialrecess右側(cè)Mondini畸形二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）掃描方法mastoidantrum四、炎癥

（三）迷路炎（labyrinthitis）無迷路形態(tài)可見（Michel畸形）先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形外半規(guī)管層面外半規(guī)管內(nèi)耳道（4-6mm)面神經(jīng)管（迷路段）Mondini畸形：僅有基底螺旋，缺中螺旋及頂螺旋，耳蝸空心92上半規(guī)管層面上半規(guī)管巖乳管上半規(guī)管層面93耳部解剖及疾病診斷課件94面神經(jīng)迷路段：耳蝸外上，達膝狀神經(jīng)節(jié)，長4-5毫米后轉(zhuǎn)100度鼓室段：外半規(guī)管下、鼓室內(nèi)側(cè)壁，長約1厘米乳突段：中耳后壁內(nèi)轉(zhuǎn)向下，近垂直下達莖乳孔，長1.5-2厘米出顱后入腮腺內(nèi)面神經(jīng)迷路段：耳蝸外上，達膝狀神經(jīng)節(jié)，長4-5毫米95面神經(jīng)走行面神經(jīng)走行96耳部解剖及疾病診斷課件97二、正常耳CT表現(xiàn)

（二）冠狀層面二、正常耳CT表現(xiàn)

（二）冠狀層面98巖尖層面頸動脈管耳蝸前部巖尖層面99耳蝸層面Cochlea面神經(jīng)膝部Malleusprussak間隙巖骨盾板頸動脈管耳蝸層面100右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形病理組織學不能區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)外耳道充以銀屑樣物，有臭味病理組織學不能區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)管壁缺損HRCT可視，敏感性66%骨性狹窄：徑<4mm，含氣外耳孔低位畸形：外耳孔位下頜角，軟骨部垂直走行，充軟組織mastoidantrum可合并外耳道閉鎖及狹窄，可單獨外半規(guī)管及面神經(jīng)管侵蝕破壞（迷路瘺）雙側(cè)先天性外耳道閉鎖及右外耳道膽脂瘤二、正常耳CT表現(xiàn)

（一）橫斷層面右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形101前庭窗層面vestibule上半規(guī)管外半規(guī)管前庭窗內(nèi)耳道砧骨、鐙骨頸動脈管巖鱗隔前庭窗層面102錐隆起和鼓室竇錐隆起和鼓室竇103總腳層面總腳pyramidaleminence鼓室竇頸靜脈窩總腳層面104耳部解剖及疾病診斷課件105后半規(guī)管層面后半規(guī)管面神經(jīng)管乳突段后半規(guī)管層面106耳部解剖及疾病診斷課件107耳部解剖及疾病診斷課件108

三、發(fā)育異常

（一）外耳道畸形（malformationofexternalauditorycanal)

單或雙側(cè)閉鎖最多，骨性多垂直外耳道：上窄下寬，喇叭狀，充軟組織外耳孔低位畸形：外耳孔位下頜角，軟骨部垂直走行，充軟組織骨性狹窄：徑<4mm，含氣膜性狹窄：少，骨性部正常，充軟組織三、發(fā)育異常

（一）外耳道畸形（malformatio109右外耳道骨性閉鎖面神經(jīng)管乳突段前移右外耳道骨性閉鎖面神經(jīng)管乳突段前移110外耳道先天性骨性閉鎖外耳道先天性骨性閉鎖111右外耳道先天性骨性狹窄左固有外耳道骨性閉鎖，有畸形的垂直外耳道右外耳道先天性骨性狹窄112右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形顳骨觀察WW3500HU，WL600HU；鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞上鼓室充以軟組織影并擴大，聽小骨移位及侵蝕左內(nèi)耳道狹窄，與擴大的前庭相通，形成CSF鼻漏右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm前庭窗封閉（obliterationoffenestravestibuli)先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)管壁缺損HRCT可視，敏感性66%耳道分泌物及肉芽組織；（二）聽小骨畸形（anomaliesoftheauditoryossicles)

可合并外耳道閉鎖及狹窄，可單獨錘砧骨常融合，小，形態(tài)異先天傳導聾原因之一，砧鐙骨交角失，貼近外半規(guī)管下緣鐙骨缺如：無頭及前后腳；前或后腳部分缺如尚不能影像診斷右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形（二）聽小骨畸形（a113（三）面神經(jīng)管異常（anomaliesofthefacialnervecanal)

多見外耳道畸形，少單獨面神經(jīng)管鼓室段低位：面神經(jīng)遮蓋前庭窗，不能行此部手術(shù)；冠下緣等低于前庭窗下緣水平；橫外側(cè)鼓室內(nèi)見前后走行面神經(jīng)或其管道影乳突段前位：冠見于蝸窗層、前庭窗層、甚至耳蝸層；橫鼓室后部狹窄，亦可見乳突段斷面前移管壁缺損HRCT可視，敏感性66%（三）面神經(jīng)管異常（anomaliesofthefac114（四）全迷路缺如(Michelmalformation)

胚胎第3周末前內(nèi)耳停止發(fā)育無迷路形態(tài)可見（Michel畸形）內(nèi)耳道也發(fā)育不良（四）全迷路缺如(Michelmalformation)

115雙側(cè)內(nèi)耳畸形左無內(nèi)耳迷路及內(nèi)耳道結(jié)構(gòu)，為Michel畸形右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形雙側(cè)內(nèi)耳畸形116（五）耳蝸畸形（malformationofthecochlea)

耳蝸螺旋少于兩周Mondini畸形：僅有基底螺旋，缺中螺旋及頂螺旋，耳蝸空心囊狀“emptycochlea”耳蝸扁平狀變形，或小常并前庭及半規(guī)管發(fā)育不良（五）耳蝸畸形（malformationoftheco117右側(cè)Mondini畸形A.耳蝸只有基底螺旋B.右前庭擴大與外半規(guī)管形成共腔AB右側(cè)Mondini畸形AB118ABA.左耳蝸螺旋不及兩周B.左內(nèi)耳道狹窄，與擴大的前庭相通，形成CSF鼻漏ABA.左耳蝸螺旋不及兩周119前庭及半規(guī)管畸形（malformationofthevestibuleandsemicircularcanals)前庭窗封閉（obliterationoffenestravestibuli)大前庭水管綜合征（largevestibularaqueductsyndrome)內(nèi)耳道畸形（malformationoftheinternalauditorycanal)膜迷路畸形（malformationofthemembranouslabyrinth)頸動脈異位（aberrantcarotidartery)前庭及半規(guī)管畸形（malformationofthev120先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm先天性內(nèi)耳道狹窄<3mm121耳部解剖及疾病診斷課件122

四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditis)

耳痛、耳漏、聽力下降、可有面癱；耳道分泌物及肉芽組織；鼓膜充血、膨?。粌?nèi)陷或穿孔乳突氣房透過度減低，無明顯骨破壞骨瘍型：骨質(zhì)破壞，邊緣模糊，游離死骨；可累及面神經(jīng)管膝并可累及巖尖四、炎癥

（一）中耳乳突炎（otomastoiditi123中耳乳突炎中耳乳突炎124右側(cè)乳突炎右側(cè)乳突炎125左側(cè)骨瘍型乳突炎左側(cè)骨瘍型乳突炎126

四、炎癥

（二）鼓室硬化癥（tympanosclerosis）

中耳炎后遺癥鼓室內(nèi)纖維組織、肉芽組織及玻璃樣變組織與鼓膜或鼓岬相連，可伸入上鼓室，固定聽小骨可鈣化癥狀：傳導性聾鼓室內(nèi)針狀及點狀軟組織影，與鼓膜及骨岬連，其中可有鈣化四、炎癥

（二）鼓室硬化癥（tympanosclero127

四、炎癥

（三）迷路炎（labyrinthitis）

化膿感染，多為中耳炎蔓延，也可血行迷路內(nèi)充肉芽組織、纖維組織并可鈣化癥狀：眩暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)，患側(cè)聽覺及前庭功能喪失、眼球震顫纖維性迷路炎可無異常發(fā)現(xiàn)骨性：迷路腔減小或消失，周圍骨質(zhì)硬化四、炎癥

（三）迷路炎（labyrinthitis）

128

四、炎癥

（四）膽固醇肉芽腫(cholesteralgranuloma)

非特異性慢性炎癥纖維性肉芽組織、出血膽固醇結(jié)晶、含鐵血黃素沉著、巨細胞及慢性炎細胞鼓室、上鼓室或巖部，軟組織腫塊或骨破壞聽力下降CT：鼓室或上鼓室軟組織腫塊，可無骨質(zhì)破壞，可輕度骨質(zhì)侵蝕或聽小骨破壞；于巖部侵蝕性骨破壞，偶有死骨四、炎癥

（四）膽固醇肉芽腫(cholesteral129右側(cè)膽固醇肉芽腫右上鼓室及鼓室軟組織腫塊，光滑，突入外耳道，聽小骨破壞消失右側(cè)膽固醇肉芽腫130耳部解剖及疾病診斷課件131五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述原發(fā)：epidermoidcyst，無耳部炎癥史，鼓膜正常；胚胎外胚葉殘遺迷芽或中耳黏膜上皮化生形成。先天：出生不久即發(fā)現(xiàn)或與先天性外中耳畸形并存繼發(fā)：有耳部炎癥史并有鼓膜穿孔者病理組織學不能區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述原發(fā)：ep132五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述膨大骨質(zhì)破壞：膠原酶CT值：-35—+68HU，負值有參考價值，但診斷可靠性不大五、膽脂瘤cholesteatoma

（一）概述膨大骨質(zhì)破133五、膽脂瘤cholesteatoma

（二）外耳道膽脂瘤好發(fā)部位之一可繼發(fā)，可與先天性外耳道畸形并發(fā)外耳道疼痛，聽力下降外耳道充以銀屑樣物，有臭味CT：充以軟組織