癡呆的診斷和鑒別診斷課件

癡呆的診斷和鑒別診斷協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科李紅戈癡呆的診斷和鑒別診斷協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科1年齡相關(guān)的認(rèn)知功能減退記憶和信息處理速率減慢學(xué)習(xí)能力下降，找詞困難非進(jìn)行性，不影響ADL’s.與額葉功能障礙有關(guān)所有記憶力減退患者都要小心評(píng)價(jià)，不能簡(jiǎn)單地歸結(jié)為“老年”年齡相關(guān)的認(rèn)知功能減退記憶和信息處理速率減慢2輕度認(rèn)知功能障礙介于正常老年與癡呆的中間期有認(rèn)知功能障礙但不嚴(yán)重尚不影響ADL’s可能為癡呆前期發(fā)展為AD的風(fēng)險(xiǎn)增加(12%peryearvs1-2%formatchedcontrols).AD的治療可能減慢進(jìn)展速度需隨訪(fǎng)輕度認(rèn)知功能障礙介于正常老年與癡呆的中間期3癡呆多項(xiàng)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降和行為衰退:–記憶–語(yǔ)言–空間視覺(jué)–抽象思維–判斷力–情緒與個(gè)性（人格）影響社會(huì)和職業(yè)功能(ADL’s).排除譫妄狀態(tài)癡呆多項(xiàng)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降和行為衰退:4癡呆：鑒別診斷皮質(zhì)變性性–AD–額顳葉性癡呆血管性–多發(fā)性大血管梗塞–單支血管梗塞–腔隙性腦梗塞–Binswanger病–CADASIL帕金森相關(guān)癡呆：–Parkinson病–Lewy小體癡呆–進(jìn)行性核上性麻痹–多系統(tǒng)萎縮感染相關(guān)癡呆–沅蛋白疾病–神經(jīng)梅毒–AIDS癡呆–慢性腦膜炎(TB,真菌)–Lyme病,病毒性腦炎癡呆：鑒別診斷皮質(zhì)變性性帕金森相關(guān)癡呆：5中毒性、代謝性腦病–藥物誘發(fā)癡呆–酒精中毒性癡呆–重金屬中毒–VitB12,葉酸缺乏–Cushing,Addison病–甲狀腺功能亢進(jìn)、減退–肝腎功能不全–副腫瘤綜合征(邊緣葉腦炎)自身免疫/炎癥–Bechet氏病–多發(fā)性硬化–SLE–顳動(dòng)脈炎/其它CNS脈管炎外傷性癡呆–閉合性腦外傷–慢性硬膜下血腫–拳擊手癡呆其它–正顱壓性腦積水–海馬硬化–CNS腫瘤中毒性、代謝性腦病自身免疫/炎癥6Alzheimer病起病隱襲，進(jìn)展緩慢臨床特征：–語(yǔ)言障礙(早期):命名性/流利性失語(yǔ)/感覺(jué)性失語(yǔ)/理解力下降–近事記憶障礙/學(xué)習(xí)困難–失用–失認(rèn)–失讀–行為異常(可發(fā)生于認(rèn)知障礙之前)–妄想/幻覺(jué)50%–自知力缺乏Alzheimer病起病隱襲，進(jìn)展緩慢7血管性癡呆血管損傷導(dǎo)致的癡呆癡呆的第二大病因(10-20%).診斷依據(jù):–卒中伴發(fā)認(rèn)知功能缺損–癥狀突發(fā)、階梯樣進(jìn)展–神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征–影像學(xué)梗塞灶臨床表現(xiàn)取決于梗塞部位血管性癡呆血管損傷導(dǎo)致的癡呆8MID與AD鑒別MIDAD起病急，高血壓病史隱襲病程階梯進(jìn)展,卒中史緩慢進(jìn)展早期癥狀神經(jīng)衰弱癥狀近事記憶障礙精神癥狀近記憶障礙為主，自知力保持較久，個(gè)性改變輕，情感脆弱全面性癡呆，早期喪失自知力，個(gè)性改變明顯，遠(yuǎn)近記憶均差，淡漠神經(jīng)癥征局灶體征早期無(wú)CT、MRI多發(fā)梗塞，腔隙彌漫性皮質(zhì)萎縮Hachinski評(píng)分>7<4MID與AD鑒別MIDAD起病急，高血壓病史隱襲病程階梯進(jìn)展9額顳葉性癡呆Pick氏病.主要表現(xiàn)為行為改變（早期）:–興奮、沖動(dòng)、淡漠、社會(huì)功能喪失語(yǔ)言障礙:–重復(fù)語(yǔ)言、模仿語(yǔ)言社交、行為、語(yǔ)言缺陷與記憶障礙不成比例神經(jīng)影像：額葉萎縮?SPECT:額顳葉低灌注(早期征象).額顳葉性癡呆Pick氏病.10帕金森相關(guān)癡呆帕金森病癡呆:–合并PD40%,運(yùn)動(dòng)障礙1年后認(rèn)知功能減退–記憶減退–語(yǔ)言完好Lewy小體癡呆:–認(rèn)知功能波動(dòng)–幻視突出–認(rèn)知功能受損與帕金森綜合征并存–安定類(lèi)治療行為異常有嚴(yán)重副反應(yīng)進(jìn)行性核上行麻痹多系統(tǒng)萎縮血管性帕金森綜合征皮質(zhì)紋狀體變性帕金森相關(guān)癡呆帕金森病癡呆:11“可逆性”癡呆抑郁藥物源性(鎮(zhèn)痛藥,抗膽堿藥,精神藥,鎮(zhèn)靜藥).酒精源性(中毒,戒斷)代謝性疾病:–甲狀腺疾病–B12缺乏–低鈉,高鈣–肝腎功能不全感染:–AIDS,梅毒,慢性腦膜炎–CJD:罕見(jiàn)，迅速進(jìn)展，預(yù)后差，癡呆，運(yùn)動(dòng)障礙，癲癇CNS腫瘤NPH:三聯(lián)征：步態(tài)異常，尿失禁，認(rèn)知障礙“可逆性”癡呆抑郁12抑郁成人最常見(jiàn)的“可逆性”癡呆抑郁與認(rèn)知缺損密切相關(guān):?成人抑郁發(fā)展為癡呆風(fēng)險(xiǎn)增高?癡呆患者常見(jiàn)情感淡漠、睡眠障礙等類(lèi)似抑郁癥狀?“抑郁性假性癡呆”?兩者在心境和認(rèn)知方面均缺乏自知力?無(wú)可靠檢測(cè)手段區(qū)分?抗抑郁治療，隨訪(fǎng)，評(píng)價(jià)其改善抑郁成人最常見(jiàn)的“可逆性”癡呆13譫妄與全身疾病、感染、中毒和代謝疾病相關(guān)的急性意識(shí)障礙狀態(tài)特征:–神志不清–認(rèn)知改變–迅速發(fā)生、癥狀波動(dòng)癡呆患者發(fā)生譫妄風(fēng)險(xiǎn)增大譫妄與癡呆可能并存譫妄與全身疾病、感染、中毒和代謝疾病相關(guān)的急性意識(shí)障礙狀態(tài)14癡呆的診斷步驟并非所有記憶減退患者都有癡呆Step1:確定是否確有認(rèn)知功能損害Step2:注意認(rèn)知功能損害的伴隨癥狀Step3:確定癡呆的病因癡呆的診斷步驟并非所有記憶減退患者都有癡呆15Step1:

Istherecognitiveimpairment?完整的癡呆評(píng)定>40min.初診:–病史–體檢–藥物史–必要的實(shí)驗(yàn)室檢查隨診安排:–精神狀態(tài)檢查/認(rèn)知功能評(píng)定–完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查–實(shí)驗(yàn)室檢查復(fù)查–必要的影像學(xué)檢查Step1:

Istherecognitiveimp16I.病史:?病史采集：患者和家屬–自述的記憶力下降與今后的癡呆進(jìn)展并無(wú)相關(guān)性–家屬、同事報(bào)告的記憶力下降更能反映目前及將來(lái)的癡呆進(jìn)展?fàn)顩r?病史重點(diǎn):–認(rèn)知損害–行為異常–功能損害I.病史:17A.認(rèn)知損害:–時(shí)間,特征,進(jìn)展模式–與發(fā)病時(shí)間相關(guān)的生活事件–學(xué)習(xí)能力、對(duì)新事物的回憶B.行為異常–最為引人注目的癥狀–記憶障礙有時(shí)被忽略–妄想、幻覺(jué)、心境異常–人格改變(興奮,易激惹、易怒、激動(dòng)、焦慮)C.功能障礙–評(píng)價(jià)患者的社會(huì)功能和基本功能–了解患者以前的能力–使用標(biāo)準(zhǔn)的量表(InstrumentalADLScale)A.認(rèn)知損害:18II.藥物史III.家族史和社會(huì)經(jīng)歷IV.體檢:神經(jīng)系統(tǒng)檢查:

–局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征–帕金森體征:齒輪樣強(qiáng)直、震顫–步態(tài)–眼球運(yùn)動(dòng)II.藥物史19V.精神狀態(tài)檢查:?意識(shí)水平、定向力、注意力、語(yǔ)言、近事和遠(yuǎn)事記憶、空間視覺(jué)、情緒/人格?標(biāo)準(zhǔn)量表(MMSE,etc).–不同量表的敏感性和特異性取決于不同人群–與教育和文化有關(guān)–有益于癡呆診斷–有益于隨訪(fǎng)評(píng)定V.精神狀態(tài)檢查:20MiniMentalStatusExamination?最為常用于臨床?最大30分?評(píng)分<24支持癡呆(sens87%/spec82%).?對(duì)輕癥患者不敏感MiniMentalStatusExamination21VI.神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試?有利于區(qū)分age-relatedvsMCIvsdementia.?有利于“灰色”患者判斷:–MMSEscores20-25–功能障礙在MMSE評(píng)定項(xiàng)目以外–MMSE評(píng)分低，功能障礙輕–確定/排除“假性癡呆”?幫助縮小癡呆鑒別診斷范圍VI.神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試22Step2:

Problemspresentingasmemoryloss?正常老齡?MCI?抑郁?譫妄?卒中?運(yùn)動(dòng)遲緩?意志缺乏?癲癇?白天思睡過(guò)度?遺忘綜合征Step2:

Problemspresentingas23Step3:

Whatisthenatureofthedementing

disorder?–AD:60-80%–Vascular“multi-infarct”dementia:10-20%–Parkinson’sdiseaseandrelateddementias:5%–Frontotemporaldegeneration–Potentiallyreversiblecauses:?Medicationinduced?Alcoholrelated?Metabolicdisorders?Depression?NPH–Remember:Dementiafrequentlyhasmultiplecauses.Step3:

Whatisthenatureof24Laboratorytesting:?血常規(guī)?電解質(zhì)?B12,葉酸?TSH?BUN/Cr?LFT’s?HIV,ESR,毒物,重金屬,藥物:必要時(shí)?腰穿:<55y,迅速進(jìn)展,免疫抑制,少見(jiàn)的癡呆:

–HighCSFprotein14-3-396sens/99specforC-Jdisease.–HighCSFtauandlow?Amyloid1-42proteins.?EEG?基因檢測(cè)ApoE4:有癡呆家族史Laboratorytesting:25Neuroimaging:?CTorMRIinallpatients.?明確有無(wú)結(jié)構(gòu)損害:SDH,tumor,NPH.?VaD診斷的要素?MRI:–對(duì)小血管梗塞敏感性高于早期AD改變–發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀性腔梗、白質(zhì)疏松、皮質(zhì)梗塞、腦萎縮?SPECT,PETscan:不推薦作為常規(guī)檢查Neuroimaging:26癡呆的診斷和鑒別診斷協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科李紅戈癡呆的診斷和鑒別診斷協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科27年齡相關(guān)的認(rèn)知功能減退記憶和信息處理速率減慢學(xué)習(xí)能力下降，找詞困難非進(jìn)行性，不影響ADL’s.與額葉功能障礙有關(guān)所有記憶力減退患者都要小心評(píng)價(jià)，不能簡(jiǎn)單地歸結(jié)為“老年”年齡相關(guān)的認(rèn)知功能減退記憶和信息處理速率減慢28輕度認(rèn)知功能障礙介于正常老年與癡呆的中間期有認(rèn)知功能障礙但不嚴(yán)重尚不影響ADL’s可能為癡呆前期發(fā)展為AD的風(fēng)險(xiǎn)增加(12%peryearvs1-2%formatchedcontrols).AD的治療可能減慢進(jìn)展速度需隨訪(fǎng)輕度認(rèn)知功能障礙介于正常老年與癡呆的中間期29癡呆多項(xiàng)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降和行為衰退:–記憶–語(yǔ)言–空間視覺(jué)–抽象思維–判斷力–情緒與個(gè)性（人格）影響社會(huì)和職業(yè)功能(ADL’s).排除譫妄狀態(tài)癡呆多項(xiàng)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降和行為衰退:30癡呆：鑒別診斷皮質(zhì)變性性–AD–額顳葉性癡呆血管性–多發(fā)性大血管梗塞–單支血管梗塞–腔隙性腦梗塞–Binswanger病–CADASIL帕金森相關(guān)癡呆：–Parkinson病–Lewy小體癡呆–進(jìn)行性核上性麻痹–多系統(tǒng)萎縮感染相關(guān)癡呆–沅蛋白疾病–神經(jīng)梅毒–AIDS癡呆–慢性腦膜炎(TB,真菌)–Lyme病,病毒性腦炎癡呆：鑒別診斷皮質(zhì)變性性帕金森相關(guān)癡呆：31中毒性、代謝性腦病–藥物誘發(fā)癡呆–酒精中毒性癡呆–重金屬中毒–VitB12,葉酸缺乏–Cushing,Addison病–甲狀腺功能亢進(jìn)、減退–肝腎功能不全–副腫瘤綜合征(邊緣葉腦炎)自身免疫/炎癥–Bechet氏病–多發(fā)性硬化–SLE–顳動(dòng)脈炎/其它CNS脈管炎外傷性癡呆–閉合性腦外傷–慢性硬膜下血腫–拳擊手癡呆其它–正顱壓性腦積水–海馬硬化–CNS腫瘤中毒性、代謝性腦病自身免疫/炎癥32Alzheimer病起病隱襲，進(jìn)展緩慢臨床特征：–語(yǔ)言障礙(早期):命名性/流利性失語(yǔ)/感覺(jué)性失語(yǔ)/理解力下降–近事記憶障礙/學(xué)習(xí)困難–失用–失認(rèn)–失讀–行為異常(可發(fā)生于認(rèn)知障礙之前)–妄想/幻覺(jué)50%–自知力缺乏Alzheimer病起病隱襲，進(jìn)展緩慢33血管性癡呆血管損傷導(dǎo)致的癡呆癡呆的第二大病因(10-20%).診斷依據(jù):–卒中伴發(fā)認(rèn)知功能缺損–癥狀突發(fā)、階梯樣進(jìn)展–神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征–影像學(xué)梗塞灶臨床表現(xiàn)取決于梗塞部位血管性癡呆血管損傷導(dǎo)致的癡呆34MID與AD鑒別MIDAD起病急，高血壓病史隱襲病程階梯進(jìn)展,卒中史緩慢進(jìn)展早期癥狀神經(jīng)衰弱癥狀近事記憶障礙精神癥狀近記憶障礙為主，自知力保持較久，個(gè)性改變輕，情感脆弱全面性癡呆，早期喪失自知力，個(gè)性改變明顯，遠(yuǎn)近記憶均差，淡漠神經(jīng)癥征局灶體征早期無(wú)CT、MRI多發(fā)梗塞，腔隙彌漫性皮質(zhì)萎縮Hachinski評(píng)分>7<4MID與AD鑒別MIDAD起病急，高血壓病史隱襲病程階梯進(jìn)展35額顳葉性癡呆Pick氏病.主要表現(xiàn)為行為改變（早期）:–興奮、沖動(dòng)、淡漠、社會(huì)功能喪失語(yǔ)言障礙:–重復(fù)語(yǔ)言、模仿語(yǔ)言社交、行為、語(yǔ)言缺陷與記憶障礙不成比例神經(jīng)影像：額葉萎縮?SPECT:額顳葉低灌注(早期征象).額顳葉性癡呆Pick氏病.36帕金森相關(guān)癡呆帕金森病癡呆:–合并PD40%,運(yùn)動(dòng)障礙1年后認(rèn)知功能減退–記憶減退–語(yǔ)言完好Lewy小體癡呆:–認(rèn)知功能波動(dòng)–幻視突出–認(rèn)知功能受損與帕金森綜合征并存–安定類(lèi)治療行為異常有嚴(yán)重副反應(yīng)進(jìn)行性核上行麻痹多系統(tǒng)萎縮血管性帕金森綜合征皮質(zhì)紋狀體變性帕金森相關(guān)癡呆帕金森病癡呆:37“可逆性”癡呆抑郁藥物源性(鎮(zhèn)痛藥,抗膽堿藥,精神藥,鎮(zhèn)靜藥).酒精源性(中毒,戒斷)代謝性疾病:–甲狀腺疾病–B12缺乏–低鈉,高鈣–肝腎功能不全感染:–AIDS,梅毒,慢性腦膜炎–CJD:罕見(jiàn)，迅速進(jìn)展，預(yù)后差，癡呆，運(yùn)動(dòng)障礙，癲癇CNS腫瘤NPH:三聯(lián)征：步態(tài)異常，尿失禁，認(rèn)知障礙“可逆性”癡呆抑郁38抑郁成人最常見(jiàn)的“可逆性”癡呆抑郁與認(rèn)知缺損密切相關(guān):?成人抑郁發(fā)展為癡呆風(fēng)險(xiǎn)增高?癡呆患者常見(jiàn)情感淡漠、睡眠障礙等類(lèi)似抑郁癥狀?“抑郁性假性癡呆”?兩者在心境和認(rèn)知方面均缺乏自知力?無(wú)可靠檢測(cè)手段區(qū)分?抗抑郁治療，隨訪(fǎng)，評(píng)價(jià)其改善抑郁成人最常見(jiàn)的“可逆性”癡呆39譫妄與全身疾病、感染、中毒和代謝疾病相關(guān)的急性意識(shí)障礙狀態(tài)特征:–神志不清–認(rèn)知改變–迅速發(fā)生、癥狀波動(dòng)癡呆患者發(fā)生譫妄風(fēng)險(xiǎn)增大譫妄與癡呆可能并存譫妄與全身疾病、感染、中毒和代謝疾病相關(guān)的急性意識(shí)障礙狀態(tài)40癡呆的診斷步驟并非所有記憶減退患者都有癡呆Step1:確定是否確有認(rèn)知功能損害Step2:注意認(rèn)知功能損害的伴隨癥狀Step3:確定癡呆的病因癡呆的診斷步驟并非所有記憶減退患者都有癡呆41Step1:

Istherecognitiveimpairment?完整的癡呆評(píng)定>40min.初診:–病史–體檢–藥物史–必要的實(shí)驗(yàn)室檢查隨診安排:–精神狀態(tài)檢查/認(rèn)知功能評(píng)定–完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查–實(shí)驗(yàn)室檢查復(fù)查–必要的影像學(xué)檢查Step1:

Istherecognitiveimp42I.病史:?病史采集：患者和家屬–自述的記憶力下降與今后的癡呆進(jìn)展并無(wú)相關(guān)性–家屬、同事報(bào)告的記憶力下降更能反映目前及將來(lái)的癡呆進(jìn)展?fàn)顩r?病史重點(diǎn):–認(rèn)知損害–行為異常–功能損害I.病史:43A.認(rèn)知損害:–時(shí)間,特征,進(jìn)展模式–與發(fā)病時(shí)間相關(guān)的生活事件–學(xué)習(xí)能力、對(duì)新事物的回憶B.行為異常–最為引人注目的癥狀–記憶障礙有時(shí)被忽略–妄想、幻覺(jué)、心境異常–人格改變(興奮,易激惹、易怒、激動(dòng)、焦慮)C.功能障礙–評(píng)價(jià)患者的社會(huì)功能和基本功能–了解患者以前的能力–使用標(biāo)準(zhǔn)的量表(InstrumentalADLScale)A.認(rèn)知損害:44II.藥物史III.家族史和社會(huì)經(jīng)歷IV.體檢:神經(jīng)系統(tǒng)檢查:

–局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征–帕金森體征:齒輪樣強(qiáng)直、震顫–步態(tài)–眼球運(yùn)動(dòng)II.藥物史45V.精神狀態(tài)檢查:?意識(shí)水平、定向力、注意力、語(yǔ)言、近事和遠(yuǎn)事記憶、空間視覺(jué)、情緒/人格?標(biāo)準(zhǔn)量表(MMSE,etc).–不同量表的敏感性和特異性取決于不同人群–與教育和文化有關(guān)–有益于癡呆診斷–有益于隨訪(fǎng)評(píng)定V.精神狀態(tài)檢查:46MiniMentalStatusExamination?最為常用于臨床?最大30分?評(píng)分<24支持癡呆(sens87%/spec82%).?對(duì)輕癥患者不敏感MiniMentalStatusExamination47VI.神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試?有利于區(qū)分age-relatedvsMCIvsdementia.?有利于“灰色”患者判斷:–MMSEscores20-25–功能障礙在MMSE評(píng)定項(xiàng)目以外–MMSE評(píng)分低，功能障礙輕–確定/排除“假性癡呆”?幫助縮小癡呆鑒別診斷范圍VI.神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試48Step2:

Problemspresentingasmemoryloss?正常老齡?MCI?抑郁?譫妄?卒中?運(yùn)動(dòng)遲緩?意志缺乏?癲癇?白