兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件

兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀1innisfreeOUINaturalbeautyinnisfree2兒童腎母細胞瘤診斷治療建議CCCG-WT-2016作者:湯靜燕,血液腫瘤科主任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心發(fā)表期刊:中華兒科雜志2017年2月第55卷第2期兒童腎母細胞瘤診斷治療建議3腎母細胞瘤TheDiagnosticsinthe,schoooMecicnesharkingUniversity腎母細胞瘤4囹①內(nèi)同一3歲患兒。國①左側(cè)部隆、變形。國②平掃,腫塊丸呈密度,鉍多鼒性變,且伴出血,左腎明旵分離、變形呈環(huán)形包繞腫塊F臟原胰腙明星被推擠移位。國⑨③垍強掃描;腫铚一中度不塢刁屆化其中岀血灶示為低密度;左腎、脾睫腺顯示更清歪海早附屬二以囹①內(nèi)同一3歲患兒。國①左側(cè)部隆、變形。國②平掃,腫塊丸5腎母細胞瘤腎母細胞瘤(nephroblastoma)又稱威爾姆斯瘤(wims’tumor,簡稱WT),是嬰幼兒最常見的惡性實體瘤之一,發(fā)病高峰為3歲。它也是應(yīng)用現(xiàn)代綜合治療技術(shù)(化療、手術(shù)、放療等)最早且療效最好的惡性實體瘤之一,生存率已從三十年代的30%飛躍到如今85%以上。目前在我國尚少有可靠的大組隨訪資料報道,在不合理治療下復(fù)發(fā)率仍較高腎母細胞瘤6病理病因(多因素共同作用)1腎母細胞瘤是后腎胚基未能分化為腎小管和腎小球并呈不正常的增殖,發(fā)展為腎母細胞瘤。wims瘤分為遺傳型和非遺傳型兩類。若屬于遺傳形式,則腫瘤發(fā)生得更早,更易為雙側(cè)性及多中心形式發(fā)生。所有雙側(cè)性腎母細胞瘤及15%~20%的單側(cè)病變與遺傳有關(guān)。此遺傳因素并不重要,僅1%2%的患者有家族史。2目前已肯定WT1和WT2基因的突變和腎母的發(fā)生相關(guān),或可解釋為抑癌基因丟失在11條染色體上可分辨出3個獨立位點WT1,WT2和WT3WT1現(xiàn)在只存在與腎臟、生殖腺、心臟。編碼一種對正常腎臟組織和生殖腺形成的基因調(diào)節(jié)有重要意義的鋅指蛋白轉(zhuǎn)錄因子,對于輸尿管芽的不過度生長和腎臟的形成必不可少。此基因的靶向突變導(dǎo)致腎臟和生殖腺的發(fā)育不全。WT2基因與貝-威綜合征有相關(guān)性WT3的意義不清,可能伴發(fā)雙側(cè)腎母細胞瘤病理病因(多因素共同作用)7病理病因(多因素共同作用)·3合并畸形:美國腎母細胞瘤協(xié)作組(NWTS)研究表明腎母細胞瘤患兒1.1%有虹膜缺如,遠高于正常人群發(fā)生率(0.2%),常同時合并泌尿生殖系畸形(隱睪癥、尿道下裂及腎融合或異位)、外耳畸形、智力遲鈍、頭面部畸形、腹股溝或臍疝(WAGR綜合征)。29%有單側(cè)肢體肥大(Beckwith-Wiedemann綜合征),常合并有胚胎瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、肝母細胞瘤應(yīng)隨訪監(jiān)測腹部超聲,直到5-6歲。此外,腎母細胞瘤患兒可合并身體其他部位的惡性腫瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。病理病因(多因素共同作用)8介紹幾個組織NWTSG美國腎母細胞瘤研究組Nationalwilms’TumorStudGroup,成立于1969年SIOP歐洲國際兒童腫瘤學(xué)會InternationalSocietyofPediatricOncologyCCCG中國抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會ChinesechildcancerGroup介紹幾個組織9腎母的分型分型(1):WT是起源于原始后腎胚基的惡性混合瘤,主要含有胚基間質(zhì)和上皮三種主要成分,按照以上三種組織成分所占比例不同可以分為4種類型,包括胚基型、間質(zhì)型、上皮型和混合型。國際兒童腫瘤協(xié)會(S|OP)根據(jù)組織學(xué)特征分為三組:低危組(良好型):包括(1)囊性、部分分化型:纖維樣結(jié)構(gòu)型:(2)高分化上皮型;(3)術(shù)前化療后完全壞死者:(4)中胚層WT中低危(標準型):包括(1)無間變特征:(2)W壞死但有<10%特征殘留高危(不良型):包括間變的WT、腎透明細胞肉瘤和腎橫紋肌樣瘤美國腎母細胞瘤協(xié)作組(NWTSG)根據(jù)組織學(xué)特點按照細胞分化程度分為分化不良型(預(yù)后不良型,UFH):主要為間變型WT。分化良好型(預(yù)后良好型,FH):包括無間變的和其他具有高級分化的腎臟腫瘤。腎母的分型10病理組織學(xué)上有未分化小細胞集團、上皮樣構(gòu)造和間質(zhì)成分等三個要素。腎胚組織為本腫瘤的基本成分,沒有胚芽組織不能診斷?！と绻哐拷M織占腫瘤的60%以上則稱為胚芽型(低分化型);如果保持原胚芽結(jié)構(gòu),稱為腎胚型;若為異型性類似胚胎性肉瘤,稱胚胎性肉瘤型;胚芽組織向上皮組織分化者稱為上皮型。又根據(jù)分化高低而分為腺瘤型或腺癌型;胚芽組織向間葉組織分化為間葉型又稱間葉瘤型或間葉肉瘤型。病理組織學(xué)上有未分化小細胞集團、上皮樣構(gòu)造和間質(zhì)成11兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件12兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件13兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件14兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件15兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件16兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件17兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件18兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件19兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件20兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件21兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件22兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件23兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件24兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件25兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件26兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件27兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件28兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件29兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件30兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件31兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件32兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件33兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件34兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件35兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件3636、自己的鞋子，自己知道緊在哪里。——西班牙

37、我們唯一不會改正的缺點是軟弱。——拉羅什?？?/p>

38、我這個人走得很慢，但是我從不后退。——亞伯拉罕·林肯

39、勿問成功的秘訣為何，且盡全力做你應(yīng)該做的事吧。——美華納

40、學(xué)而不思則罔，思而不學(xué)則殆?！鬃觴iexie!謝謝！36、自己的鞋子，自己知道緊在哪里。——西班牙xiexie!37兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀38innisfreeOUINaturalbeautyinnisfree39兒童腎母細胞瘤診斷治療建議CCCG-WT-2016作者:湯靜燕,血液腫瘤科主任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心發(fā)表期刊:中華兒科雜志2017年2月第55卷第2期兒童腎母細胞瘤診斷治療建議40腎母細胞瘤TheDiagnosticsinthe,schoooMecicnesharkingUniversity腎母細胞瘤41囹①內(nèi)同一3歲患兒。國①左側(cè)部隆、變形。國②平掃,腫塊丸呈密度,鉍多鼒性變,且伴出血,左腎明旵分離、變形呈環(huán)形包繞腫塊F臟原胰腙明星被推擠移位。國⑨③垍強掃描;腫铚一中度不塢刁屆化其中岀血灶示為低密度;左腎、脾睫腺顯示更清歪海早附屬二以囹①內(nèi)同一3歲患兒。國①左側(cè)部隆、變形。國②平掃,腫塊丸42腎母細胞瘤腎母細胞瘤(nephroblastoma)又稱威爾姆斯瘤(wims’tumor,簡稱WT),是嬰幼兒最常見的惡性實體瘤之一,發(fā)病高峰為3歲。它也是應(yīng)用現(xiàn)代綜合治療技術(shù)(化療、手術(shù)、放療等)最早且療效最好的惡性實體瘤之一,生存率已從三十年代的30%飛躍到如今85%以上。目前在我國尚少有可靠的大組隨訪資料報道,在不合理治療下復(fù)發(fā)率仍較高腎母細胞瘤43病理病因(多因素共同作用)1腎母細胞瘤是后腎胚基未能分化為腎小管和腎小球并呈不正常的增殖,發(fā)展為腎母細胞瘤。wims瘤分為遺傳型和非遺傳型兩類。若屬于遺傳形式,則腫瘤發(fā)生得更早,更易為雙側(cè)性及多中心形式發(fā)生。所有雙側(cè)性腎母細胞瘤及15%~20%的單側(cè)病變與遺傳有關(guān)。此遺傳因素并不重要,僅1%2%的患者有家族史。2目前已肯定WT1和WT2基因的突變和腎母的發(fā)生相關(guān),或可解釋為抑癌基因丟失在11條染色體上可分辨出3個獨立位點WT1,WT2和WT3WT1現(xiàn)在只存在與腎臟、生殖腺、心臟。編碼一種對正常腎臟組織和生殖腺形成的基因調(diào)節(jié)有重要意義的鋅指蛋白轉(zhuǎn)錄因子,對于輸尿管芽的不過度生長和腎臟的形成必不可少。此基因的靶向突變導(dǎo)致腎臟和生殖腺的發(fā)育不全。WT2基因與貝-威綜合征有相關(guān)性WT3的意義不清,可能伴發(fā)雙側(cè)腎母細胞瘤病理病因(多因素共同作用)44病理病因(多因素共同作用)·3合并畸形:美國腎母細胞瘤協(xié)作組(NWTS)研究表明腎母細胞瘤患兒1.1%有虹膜缺如,遠高于正常人群發(fā)生率(0.2%),常同時合并泌尿生殖系畸形(隱睪癥、尿道下裂及腎融合或異位)、外耳畸形、智力遲鈍、頭面部畸形、腹股溝或臍疝(WAGR綜合征)。29%有單側(cè)肢體肥大(Beckwith-Wiedemann綜合征),常合并有胚胎瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、肝母細胞瘤應(yīng)隨訪監(jiān)測腹部超聲,直到5-6歲。此外,腎母細胞瘤患兒可合并身體其他部位的惡性腫瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。病理病因(多因素共同作用)45介紹幾個組織NWTSG美國腎母細胞瘤研究組Nationalwilms’TumorStudGroup,成立于1969年SIOP歐洲國際兒童腫瘤學(xué)會InternationalSocietyofPediatricOncologyCCCG中國抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會ChinesechildcancerGroup介紹幾個組織46腎母的分型分型(1):WT是起源于原始后腎胚基的惡性混合瘤,主要含有胚基間質(zhì)和上皮三種主要成分,按照以上三種組織成分所占比例不同可以分為4種類型,包括胚基型、間質(zhì)型、上皮型和混合型。國際兒童腫瘤協(xié)會(S|OP)根據(jù)組織學(xué)特征分為三組:低危組(良好型):包括(1)囊性、部分分化型:纖維樣結(jié)構(gòu)型:(2)高分化上皮型;(3)術(shù)前化療后完全壞死者:(4)中胚層WT中低危(標準型):包括(1)無間變特征:(2)W壞死但有<10%特征殘留高危(不良型):包括間變的WT、腎透明細胞肉瘤和腎橫紋肌樣瘤美國腎母細胞瘤協(xié)作組(NWTSG)根據(jù)組織學(xué)特點按照細胞分化程度分為分化不良型(預(yù)后不良型,UFH):主要為間變型WT。分化良好型(預(yù)后良好型,FH):包括無間變的和其他具有高級分化的腎臟腫瘤。腎母的分型47病理組織學(xué)上有未分化小細胞集團、上皮樣構(gòu)造和間質(zhì)成分等三個要素。腎胚組織為本腫瘤的基本成分,沒有胚芽組織不能診斷。·如果胚芽組織占腫瘤的60%以上則稱為胚芽型(低分化型);如果保持原胚芽結(jié)構(gòu),稱為腎胚型;若為異型性類似胚胎性肉瘤,稱胚胎性肉瘤型;胚芽組織向上皮組織分化者稱為上皮型。又根據(jù)分化高低而分為腺瘤型或腺癌型;胚芽組織向間葉組織分化為間葉型又稱間葉瘤型或間葉肉瘤型。病理組織學(xué)上有未分化小細胞集團、上皮樣構(gòu)造和間質(zhì)成48兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件49兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件50兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件51兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件52兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件53兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件54兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件55兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件56兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件57兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件58兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件59兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件60兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件61兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件62兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件63兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件64兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件65兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件66兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件67兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件68兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件69兒童腎母細胞瘤診斷治療建議解讀課件