嗜酸性粒細(xì)胞課件

HES的診斷和治療1975Chusid外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥1.5*10~9/L且持續(xù)6個(gè)月以上（或因嗜酸性粒細(xì)胞增高于6個(gè)月內(nèi)死亡）；排除其他引起嗜酸性粒細(xì)胞增高的原因，如寄生蟲(chóng)感染和過(guò)敏性疾病；有明確的器官受累的癥狀和體征，包括肝脾腫大、器質(zhì)性心臟雜音、充血性心力衰竭、彌散或局部的神經(jīng)系統(tǒng)異常、肺纖維化、發(fā)熱、體重減輕和貧血等。難以執(zhí)行對(duì)應(yīng)于IHES除外排除反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥排除所有繼發(fā)于腫瘤性疾病的反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多（如淋巴瘤）排除嗜酸性粒細(xì)胞是腫瘤性克隆的其他腫瘤（如CML、AML、MPN、MDS）排除由異常表型的T細(xì)胞分泌異常細(xì)胞因子導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病髓系細(xì)胞有克隆性染色體異常，或外周血原始細(xì)胞>0.02，或骨髓0.05<原始細(xì)胞<0.19---CEL無(wú)引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因，無(wú)異常T細(xì)胞群體及無(wú)克隆性髓系疾病表現(xiàn)---HES2008年WHO髓系腫瘤分類1、急性髓系白血病2、骨髓增生異常綜合癥（MDS）3、骨髓增殖性腫瘤（MPN）3.1慢性髓性白血病3.2真性紅細(xì)胞增多癥3.3特發(fā)性血小板增多癥

3.4

原發(fā)性骨髓纖維化

3.5慢性中性粒細(xì)胞白血病

3.6慢性嗜酸細(xì)胞性白血病-未歸類（CEL-NOS）

3.7高嗜酸細(xì)胞綜合癥（HES）

3.8肥大細(xì)胞病

3.9MPN,未分類型4、MDS/MPN

4.1慢性髓單核細(xì)胞性白血病

4.2青年髓單核細(xì)胞性白血病

4.3非典型慢性髓系白血病

4.4MDS/MPD未分類型5、伴有PDGFRA、PDGFRB和FGFR1異常的嗜酸性細(xì)胞增多性髓性腫瘤

（F/P融合基因陽(yáng)性或5q33易位或8p11易位）

5.1伴有PDGFRA重排的髓性腫瘤

5.2伴有PDGFRB重排的髓性腫瘤

5.3伴有FGFR1重排的髓性腫瘤(8p11髓增殖性綜合癥)

F/P基因可導(dǎo)致髓系腫瘤的基因重排除HES嗜酸性粒細(xì)胞，還表達(dá)于中性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、肥大細(xì)胞、T和B淋巴細(xì)胞CD34+細(xì)胞表達(dá)F/P基因---促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、紅細(xì)胞的增殖和分化骨髓增殖異常型（M-HES）染色體異?！柘导?xì)胞克隆性增殖F/P（+）或其他突變或易位骨髓增殖異常的臨床和生物學(xué)特征（肝脾腫大、貧血、血小板減少、骨髓纖維化）異常T淋巴細(xì)胞克隆型（L-HES）異常表型的T淋巴細(xì)胞克隆性增殖—大量IL-5—刺激嗜酸性粒細(xì)胞過(guò)度生成IHES排除M-HES和L-HES排除所有繼發(fā)性或反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾患感染性（寄生蟲(chóng)、Lofflers綜合征）非感染性（藥物反應(yīng)、過(guò)敏性疾病、腫瘤性疾?。┩ㄟ^(guò)臨床表型、骨髓組織學(xué)檢查、核型分析及其他分子細(xì)胞遺傳學(xué)手段來(lái)鑒別克隆性或特發(fā)性M-HES：F/P最常見(jiàn)4-56%陰性不能排除診斷L-HES：無(wú)明顯細(xì)胞遺傳學(xué)異常，流式-特異類型T細(xì)胞及PCR-TCR基因重排CD3-CD4+Th2型細(xì)胞特征治療L-HES＆IHES控制血液及組織的嗜酸性粒細(xì)胞水平預(yù)防嗜酸細(xì)胞介導(dǎo)的組織損害皮質(zhì)激素、羥