內(nèi)科學(xué)-脾功能

脾功能亢進(jìn)湘南學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤血液科曾曉春定義脾功能亢進(jìn)：是一種綜合癥，臨床表現(xiàn)為脾大，一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生；脾切除后血象正常或接近正常，癥狀緩解。脾大的病因一感染性疾病二免疫性疾病三淤血性疾病四血液系統(tǒng)疾病五脾的疾病六原發(fā)性脾大發(fā)病機(jī)制脾是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的重要組成部分。脾的主要功能為過濾血液。脾大往往伴隨血漿容量增加，形成對全身血液的稀釋。臨床表現(xiàn)脾大：腹脹，納差，疼痛。血細(xì)胞減少：脾亢早期以白細(xì)胞及血小板減少為主，重度脾亢時(shí)可出現(xiàn)三系明顯減少。骨髓增生：部分病例可出現(xiàn)成熟障礙。輔助檢查一血常規(guī)二骨髓檢查三影像學(xué)檢查診斷1脾大2血細(xì)胞減少3增生性骨髓象4脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常。治療一治療原發(fā)病二脾切除：指征：1脾大顯著，造成明顯壓迫癥狀；

2嚴(yán)重溶血性貧血；

3相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀；

4粒細(xì)胞極度減少并有反復(fù)感染史。出血性疾病概述因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病。正常止血機(jī)制一血管因素二血小板因素三凝血因素凝血機(jī)制血液凝固是無活性的凝血因子被有序地、逐級放大地激活，轉(zhuǎn)變?yōu)橛械鞍捉到饣钚缘哪蜃拥南盗行悦阜磻?yīng)過程。凝血的最終產(chǎn)物是血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白。凝血因子不在肝臟合成的凝血因子：Ⅲ，Ⅳ。維生素K依賴因子：Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ。能被硫酸鋇吸附的凝血因子：Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ。血清中沒有的凝血因子：Ⅰ,Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ,ⅫI。凝血過程一凝血活酶生成.1外原性凝血途徑

2內(nèi)原性凝血途徑二凝血酶生成三纖維蛋白生成抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制一抗凝系統(tǒng)的組成及作用

1抗凝血酶（AT）

2蛋白C系統(tǒng)

3組織因子途徑抑制物（TFPI）

4肝素抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制二纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活（一）組成：

1纖溶酶原

2組織型纖溶酶原活化劑

3尿激酶型纖溶酶原激活劑

4纖溶酶相關(guān)抑制物抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制（二）纖溶系統(tǒng)激活

1內(nèi)源性途徑

2外源性途徑出血性疾病分類一血管壁異常（一）先天性或遺傳性

1遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

2家族性單純性紫癜

3先天性結(jié)締組織病出血性疾病分類（二）獲得性

1感染

2過敏

3化學(xué)物質(zhì)及藥物

4營養(yǎng)不良

5代謝及內(nèi)分泌障礙

6其他出血性疾病分類二血小板異常（一）血小板數(shù)量異常

1血小板減少①生成減少②破壞過多③消耗過度④分布異常

2血小板增多①原發(fā)性②繼發(fā)性（二）血小板質(zhì)量異常

1遺傳性

2獲得性出血性疾病分類三凝血異常（一）先天性或遺傳性

1血友病A、B、C。

2遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥遺傳性FⅫI缺乏及減少癥（二）獲得性

1肝病性凝血障礙

2維生素K缺乏癥

3尿毒癥性凝血異常出血性疾病分類四抗凝及纖維蛋白溶解異常

1肝素使用過量

2香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒

3抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成

4蛇咬傷、水蛭咬傷

5溶栓藥物過量出血性疾病分類五復(fù)合性止血機(jī)制異常（一）先天性或遺傳性（二）獲得性出血性疾病的診斷一病史（一）出血特征（二）出血的誘因（三）基礎(chǔ)疾?。ㄋ模┘易迨罚ㄎ澹┢渌鲅约膊〉脑\斷二體格檢查（一）出血體征（二）相關(guān)疾病體征（三）一般體征出血性疾病的診斷三實(shí)驗(yàn)室檢查（一）篩選試驗(yàn)

1血管異常

2血小板異常

3凝血異常（二）確診試驗(yàn)

1血管異常

2血小板異常

3凝血異常出血性疾病的診斷3凝血異常⑴凝血第一階段⑵凝血第二階段⑶凝血第三階段4抗凝異常5纖溶異常（三）特殊試驗(yàn)出血性疾病的診斷四診斷步驟：先常見后少見及罕見、先易后難、先普通后特殊的原則。

1確定是否屬于出血性疾病范疇

2大致區(qū)分是血管血小板異常，抑或?yàn)槟系K或其他疾病

3判斷是數(shù)量異?；蛸|(zhì)量缺陷

4通過病史、家系調(diào)查及某些特殊檢查，初步確定為先天性遺傳性或獲得性。

5如為先天性或遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行基因及其他分子生物學(xué)檢測以確定其病因的準(zhǔn)確性質(zhì)及發(fā)病機(jī)制。出血性疾病的防治一病因治療（一）防治基礎(chǔ)疾病（二）避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物

出血性疾病的防治二止血治療（一）補(bǔ)充血小板或相關(guān)凝血因子（二）止血藥物

1收縮血管增加毛細(xì)血管致密度改善其通透性的藥物

2合成凝血相關(guān)成分所需的藥物

3抗纖溶藥物