腎病總論課件

腎病總論及各論海南省農(nóng)墾總醫(yī)院陳文1腎病總論及各論海南省農(nóng)墾總醫(yī)院陳腎病學(xué)歷史與進(jìn)展腎生理－微穿刺、微灌注腎內(nèi)分泌腎病理－光鏡、電鏡、免疫組化分子生物學(xué)－發(fā)病機(jī)制、治療機(jī)制治療學(xué)－透析、移植、新型免疫抑制劑2腎病學(xué)歷史與進(jìn)展腎生理－微穿刺、微灌注腎內(nèi)分泌2腎病常見(jiàn)臨床表現(xiàn)水腫：腎炎性腎病性高血壓：容量依賴(lài)性腎素依賴(lài)性混合性腎區(qū)痛尿路刺激癥排尿異常：尿量、蛋白尿、血尿、管型尿、菌尿3腎病常見(jiàn)臨床表現(xiàn)水腫：3腎病診斷原則病因診斷：原發(fā)性、繼發(fā)性部位診斷：小球、小管、間質(zhì)、血管病理診斷功能診斷：根據(jù)腎功能分期4腎病診斷原則病因診斷：原發(fā)性、繼發(fā)性4腎病治療原則去除病因?qū)ΠY處理處理并發(fā)癥免疫治療延緩腎功能治療替代治療腎移植5腎病治療原則去除病因5腎小球疾病發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎腎固有的細(xì)胞激活基質(zhì)改變免疫復(fù)合物沉積補(bǔ)體活化細(xì)胞介導(dǎo)免疫機(jī)制循環(huán)白細(xì)胞的流入遺傳因素持續(xù)性炎癥瘢痕形成炎癥消退對(duì)抗炎癥的分子和白細(xì)胞被清除細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子的作用血流動(dòng)力學(xué)改變兩種轉(zhuǎn)歸6腎小球疾病發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎免疫復(fù)合物沉積補(bǔ)體活化細(xì)胞介導(dǎo)免腎小球疾病分類(lèi)病變的類(lèi)型增殖性改變非增殖性改變?cè)l(fā)腎臟疾病IgA腎病局灶階段性腎小球硬化IgM腎病膜性腎病其它系膜增殖性腎小球腎炎微小病變新月體腎炎薄基底膜病變伴免疫沉積寡免疫膜增殖性腎小球腎炎繼發(fā)性疾病狼瘡性腎炎糖尿病腎病感染后腎小球腎炎淀粉樣病變乙型或丙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎輕鏈性腎病系統(tǒng)性血管炎人體免疫缺陷病毒性腎病Wegener肉芽腫Alport綜合征結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎藥物引起的腎小球病變過(guò)敏性紫癜7腎小球疾病分類(lèi)病變的類(lèi)型增殖性改變非增殖性改變?cè)l(fā)腎臟疾病I原發(fā)性腎小球疾病臨床分型急性腎小球腎炎急進(jìn)型腎小球腎炎慢性腎小球腎炎腎病綜合征隱匿性腎炎8原發(fā)性腎小球疾病臨床分型急性腎小球腎炎8急性腎小球腎炎診斷多見(jiàn)兒童、青少年鏈球菌感染后2-3周水腫高血壓血尿、蛋白尿ASO↑，C3一過(guò)性↓腎功能一過(guò)性↓病理自限性（一般二月）病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎腎穿刺指征：病程>2月；腎功能下降嚴(yán)重9急性腎小球腎炎診斷多見(jiàn)兒童、青少年9急性腎小球腎炎治療休息低鹽、低蛋白清除感染：青霉素×1周對(duì)癥：降壓、利尿、抗心衰透析：嚴(yán)重心衰；ARF10急性腎小球腎炎治療休息10急進(jìn)性腎炎診斷急進(jìn)腎炎綜合征進(jìn)行性腎功能↓B超雙腎增大，皮髓分界不清病理：新月體腎炎分型：病因：原發(fā)性、繼發(fā)性機(jī)制：Ⅰ型：抗GBM抗體Ⅱ型：免疫復(fù)合物Ⅲ型：寡免疫復(fù)合物，ANCA陽(yáng)性11急進(jìn)性腎炎診斷急進(jìn)腎炎綜合征11急進(jìn)性腎炎臨床分型：原發(fā)、繼發(fā)、其它類(lèi)型轉(zhuǎn)化免疫病理：Ⅰ型：抗GBM（+）、IgG、C3線(xiàn)狀沿GBM沉積Ⅱ型：IgG、C3在GBM內(nèi)外、系膜區(qū)沉積Ⅲ型：ANCA（+），免疫復(fù)合物（-）Ⅳ型：Ⅰ+ⅢⅤ型：均（-）12急進(jìn)性腎炎臨床分型：原發(fā)、繼發(fā)、其它類(lèi)型轉(zhuǎn)化12急進(jìn)性腎衰治療免疫抑制治療：激素沖擊CTX沖擊血漿置換四聯(lián)治療透析治療處理并發(fā)癥早期診斷、早期治療加強(qiáng)隨訪(fǎng)13急進(jìn)性腎衰治療免疫抑制治療：13慢性腎小球腎炎與急性腎炎并非完全有關(guān)免疫及非免疫因素病理多樣性成人多見(jiàn)，病程緩慢慢性腎炎綜合征群慢性基礎(chǔ)急性發(fā)作除外繼發(fā)性腎損害14慢性腎小球腎炎與急性腎炎并非完全有關(guān)14慢性腎炎治療避免勞累防治感染慎用腎毒藥物隨訪(fǎng)腎功能低鹽、低蛋白、低磷飲食利尿劑15慢性腎炎治療避免勞累15延緩腎功能進(jìn)展：嚴(yán)格降壓ACEI或ARB降脂；降磷；抗凝；堿性藥物；低蛋白＋開(kāi)同激素、免疫抑制劑：尿蛋白較高且病理較重、有增生活動(dòng)病變16延緩腎功能進(jìn)展：16腎病綜合征診斷大量蛋白尿（>3.5g、天）嚴(yán)重水腫低蛋白血癥（白蛋白<3.0/dl）高脂血癥17腎病綜合征診斷大量蛋白尿（>3.5g、天）17NS病因診斷排除繼發(fā)性：狼瘡腎炎、紫癜腎炎、糖尿病腎病、乙肝相關(guān)性腎炎、感染后腎炎、腫瘤相關(guān)性腎炎、腎靜脈血栓、腎淀粉樣變?cè)l(fā)性18NS病因診斷排除繼發(fā)性：18腎病綜合征病理診斷腎活檢必要性：臨床與病理可不平行判斷預(yù)后幫助制定治療方案幫助判定療效腎活檢簡(jiǎn)介19腎病綜合征病理診斷腎活檢必要性：19NS病理診斷微小病變型：光鏡、免疫熒光陰性；電鏡：足突融合系膜增生性：系膜細(xì)胞增生，基質(zhì)增多膜性腎?。好?xì)血管壁增厚，IgG、C3內(nèi)皮下沉積局灶階段腎小球硬化：階段腎小球硬化、足突融合膜增生性腎炎：系膜及基質(zhì)增生；Ⅰ型：內(nèi)皮下沉積物與基膜呈雙軌樣；Ⅱ型：沉積物侵入基膜20NS病理診斷微小病變型：光鏡、免疫熒光陰性；電鏡：足突融合2NS病理與臨床聯(lián)系微小病變：大多預(yù)后良好單用激素大多有效少部分有激素依賴(lài)或抵抗,一部分易復(fù)發(fā)IgA腎炎或系膜增生性腎炎：病理輕者與MCD相似病理重者需用免疫抑制劑21NS病理與臨床聯(lián)系微小病變：大多預(yù)后良好21NS病理與臨床聯(lián)系膜性腎炎：大多頑固性NS單用激素效差多需合用免疫抑制劑療程長(zhǎng)部分有自緩傾向腎功能緩慢進(jìn)展22NS病理與臨床聯(lián)系膜性腎炎：22NS病理與臨床聯(lián)系FSGS：頑固性NS治療困難預(yù)后差長(zhǎng)療程激素+免疫抑制劑MPGN：治療困難四聯(lián)治療預(yù)后差23NS病理與臨床聯(lián)系FSGS：23腎病綜合征治療一般治療：低鹽、低脂、蛋白適中清除感染利尿降脂抗凝、降纖、溶栓（有血栓時(shí)）降壓ACEI或ARB24腎病綜合征治療一般治療：24腎病綜合征治療特殊治療：根據(jù)病理類(lèi)型、程度：不同方案單用激素：標(biāo)準(zhǔn)劑量1mg/kg/天中小劑量減量維持量沖擊劑量25腎病綜合征治療特殊治療：25腎病綜合征治療合用免疫抑制劑：病理嚴(yán)重頑固性NS激素依賴(lài)（反復(fù)復(fù)發(fā)）免疫抑制劑種類(lèi)：CTX、Aza、CB1348（瘤可寧、苯丁酸氮芥）CsA、MMF免疫抑制劑用法及副作用26腎病綜合征治療合用免疫抑制劑：26CTX、Aza、瘤可寧主要副作用骨髓抑制肝毒性性腺抑制出血性膀胱炎感染消化道癥狀脫發(fā)27CTX、Aza、瘤可寧主要副作用骨髓抑制27CsA主要副作用肝、腎毒性高血壓高血糖腎小管間質(zhì)損害牙齦增生多毛神經(jīng)系統(tǒng)28CsA主要副作用肝、腎毒性28MMF特點(diǎn)特異性免疫抑制肝毒性骨髓抑制輕無(wú)腎損害對(duì)慢性腎纖維化有抑制感染發(fā)生率相對(duì)較輕耐受性好29MMF特點(diǎn)特異性免疫抑制29NS治療效果評(píng)價(jià)完全緩解：蛋白尿↓>50%且<0.5g/天，腎功能穩(wěn)定部分緩解：蛋白尿↓>50%且<2.0g/天，腎功能穩(wěn)定無(wú)緩解：不能達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)30NS治療效果評(píng)價(jià)完全緩解：30IgA腎病診斷中國(guó)最常見(jiàn)腎炎免疫病理：IgA為主（也可伴IgG、IgM、C3）在系膜區(qū)沉積臨床表現(xiàn)多樣：?jiǎn)渭冄?、腎炎綜合征、腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎在感染后1-3天可出現(xiàn)急性發(fā)作部分血IgA↑病理主要以系膜增生性腎炎為主，但病變程度差異大須排除紫癜性腎炎、狼瘡腎炎31IgA腎病診斷中國(guó)最常見(jiàn)腎炎31IgA腎病治療單純血尿，病理較輕：可不予治療；扁桃體摘除腎炎綜合征且病理稍重：魚(yú)油；ACEI或ARB；抗血小板凝聚尿蛋白>1.0/天，激素治療半年。病理重者，考慮加免疫抑制劑。腎病綜合征：激素或合用免疫抑制劑急進(jìn)性腎炎：免疫強(qiáng)化治療。32IgA腎病治療單純血尿，病理較輕：可不予治療；扁桃體摘除32

謝謝3333腎病總論及各論海南省農(nóng)墾總醫(yī)院陳文34腎病總論及各論海南省農(nóng)墾總醫(yī)院陳腎病學(xué)歷史與進(jìn)展腎生理－微穿刺、微灌注腎內(nèi)分泌腎病理－光鏡、電鏡、免疫組化分子生物學(xué)－發(fā)病機(jī)制、治療機(jī)制治療學(xué)－透析、移植、新型免疫抑制劑35腎病學(xué)歷史與進(jìn)展腎生理－微穿刺、微灌注腎內(nèi)分泌2腎病常見(jiàn)臨床表現(xiàn)水腫：腎炎性腎病性高血壓：容量依賴(lài)性腎素依賴(lài)性混合性腎區(qū)痛尿路刺激癥排尿異常：尿量、蛋白尿、血尿、管型尿、菌尿36腎病常見(jiàn)臨床表現(xiàn)水腫：3腎病診斷原則病因診斷：原發(fā)性、繼發(fā)性部位診斷：小球、小管、間質(zhì)、血管病理診斷功能診斷：根據(jù)腎功能分期37腎病診斷原則病因診斷：原發(fā)性、繼發(fā)性4腎病治療原則去除病因?qū)ΠY處理處理并發(fā)癥免疫治療延緩腎功能治療替代治療腎移植38腎病治療原則去除病因5腎小球疾病發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎腎固有的細(xì)胞激活基質(zhì)改變免疫復(fù)合物沉積補(bǔ)體活化細(xì)胞介導(dǎo)免疫機(jī)制循環(huán)白細(xì)胞的流入遺傳因素持續(xù)性炎癥瘢痕形成炎癥消退對(duì)抗炎癥的分子和白細(xì)胞被清除細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子的作用血流動(dòng)力學(xué)改變兩種轉(zhuǎn)歸39腎小球疾病發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎免疫復(fù)合物沉積補(bǔ)體活化細(xì)胞介導(dǎo)免腎小球疾病分類(lèi)病變的類(lèi)型增殖性改變非增殖性改變?cè)l(fā)腎臟疾病IgA腎病局灶階段性腎小球硬化IgM腎病膜性腎病其它系膜增殖性腎小球腎炎微小病變新月體腎炎薄基底膜病變伴免疫沉積寡免疫膜增殖性腎小球腎炎繼發(fā)性疾病狼瘡性腎炎糖尿病腎病感染后腎小球腎炎淀粉樣病變乙型或丙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎輕鏈性腎病系統(tǒng)性血管炎人體免疫缺陷病毒性腎病Wegener肉芽腫Alport綜合征結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎藥物引起的腎小球病變過(guò)敏性紫癜40腎小球疾病分類(lèi)病變的類(lèi)型增殖性改變非增殖性改變?cè)l(fā)腎臟疾病I原發(fā)性腎小球疾病臨床分型急性腎小球腎炎急進(jìn)型腎小球腎炎慢性腎小球腎炎腎病綜合征隱匿性腎炎41原發(fā)性腎小球疾病臨床分型急性腎小球腎炎8急性腎小球腎炎診斷多見(jiàn)兒童、青少年鏈球菌感染后2-3周水腫高血壓血尿、蛋白尿ASO↑，C3一過(guò)性↓腎功能一過(guò)性↓病理自限性（一般二月）病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎腎穿刺指征：病程>2月；腎功能下降嚴(yán)重42急性腎小球腎炎診斷多見(jiàn)兒童、青少年9急性腎小球腎炎治療休息低鹽、低蛋白清除感染：青霉素×1周對(duì)癥：降壓、利尿、抗心衰透析：嚴(yán)重心衰；ARF43急性腎小球腎炎治療休息10急進(jìn)性腎炎診斷急進(jìn)腎炎綜合征進(jìn)行性腎功能↓B超雙腎增大，皮髓分界不清病理：新月體腎炎分型：病因：原發(fā)性、繼發(fā)性機(jī)制：Ⅰ型：抗GBM抗體Ⅱ型：免疫復(fù)合物Ⅲ型：寡免疫復(fù)合物，ANCA陽(yáng)性44急進(jìn)性腎炎診斷急進(jìn)腎炎綜合征11急進(jìn)性腎炎臨床分型：原發(fā)、繼發(fā)、其它類(lèi)型轉(zhuǎn)化免疫病理：Ⅰ型：抗GBM（+）、IgG、C3線(xiàn)狀沿GBM沉積Ⅱ型：IgG、C3在GBM內(nèi)外、系膜區(qū)沉積Ⅲ型：ANCA（+），免疫復(fù)合物（-）Ⅳ型：Ⅰ+ⅢⅤ型：均（-）45急進(jìn)性腎炎臨床分型：原發(fā)、繼發(fā)、其它類(lèi)型轉(zhuǎn)化12急進(jìn)性腎衰治療免疫抑制治療：激素沖擊CTX沖擊血漿置換四聯(lián)治療透析治療處理并發(fā)癥早期診斷、早期治療加強(qiáng)隨訪(fǎng)46急進(jìn)性腎衰治療免疫抑制治療：13慢性腎小球腎炎與急性腎炎并非完全有關(guān)免疫及非免疫因素病理多樣性成人多見(jiàn)，病程緩慢慢性腎炎綜合征群慢性基礎(chǔ)急性發(fā)作除外繼發(fā)性腎損害47慢性腎小球腎炎與急性腎炎并非完全有關(guān)14慢性腎炎治療避免勞累防治感染慎用腎毒藥物隨訪(fǎng)腎功能低鹽、低蛋白、低磷飲食利尿劑48慢性腎炎治療避免勞累15延緩腎功能進(jìn)展：嚴(yán)格降壓ACEI或ARB降脂；降磷；抗凝；堿性藥物；低蛋白＋開(kāi)同激素、免疫抑制劑：尿蛋白較高且病理較重、有增生活動(dòng)病變49延緩腎功能進(jìn)展：16腎病綜合征診斷大量蛋白尿（>3.5g、天）嚴(yán)重水腫低蛋白血癥（白蛋白<3.0/dl）高脂血癥50腎病綜合征診斷大量蛋白尿（>3.5g、天）17NS病因診斷排除繼發(fā)性：狼瘡腎炎、紫癜腎炎、糖尿病腎病、乙肝相關(guān)性腎炎、感染后腎炎、腫瘤相關(guān)性腎炎、腎靜脈血栓、腎淀粉樣變?cè)l(fā)性51NS病因診斷排除繼發(fā)性：18腎病綜合征病理診斷腎活檢必要性：臨床與病理可不平行判斷預(yù)后幫助制定治療方案幫助判定療效腎活檢簡(jiǎn)介52腎病綜合征病理診斷腎活檢必要性：19NS病理診斷微小病變型：光鏡、免疫熒光陰性；電鏡：足突融合系膜增生性：系膜細(xì)胞增生，基質(zhì)增多膜性腎?。好?xì)血管壁增厚，IgG、C3內(nèi)皮下沉積局灶階段腎小球硬化：階段腎小球硬化、足突融合膜增生性腎炎：系膜及基質(zhì)增生；Ⅰ型：內(nèi)皮下沉積物與基膜呈雙軌樣；Ⅱ型：沉積物侵入基膜53NS病理診斷微小病變型：光鏡、免疫熒光陰性；電鏡：足突融合2NS病理與臨床聯(lián)系微小病變：大多預(yù)后良好單用激素大多有效少部分有激素依賴(lài)或抵抗,一部分易復(fù)發(fā)IgA腎炎或系膜增生性腎炎：病理輕者與MCD相似病理重者需用免疫抑制劑54NS病理與臨床聯(lián)系微小病變：大多預(yù)后良好21NS病理與臨床聯(lián)系膜性腎炎：大多頑固性NS單用激素效差多需合用免疫抑制劑療程長(zhǎng)部分有自緩傾向腎功能緩慢進(jìn)展55NS病理與臨床聯(lián)系膜性腎炎：22NS病理與臨床聯(lián)系FSGS：頑固性NS治療困難預(yù)后差長(zhǎng)療程激素+免疫抑制劑MPGN：治療困難四聯(lián)治療預(yù)后差56NS病理與臨床聯(lián)系FSGS：23腎病綜合征治療一般治療：低鹽、低脂、蛋白適中清除感染利尿降脂抗凝、降纖、溶栓（有血栓時(shí)）降壓ACEI或ARB57腎病綜合征治療一般治療：24腎病綜合征治療特殊治療：根據(jù)病理類(lèi)型、程度：不同方案單用激素：標(biāo)準(zhǔn)劑量1mg/kg/天中小劑量減量維持量沖擊劑量58腎病綜合征治療特殊治療：25腎病綜合征治療合用免疫抑制劑：病理嚴(yán)重頑固性NS激素依賴(lài)（反復(fù)復(fù)發(fā)）免疫抑制劑種類(lèi)：CTX、Aza、CB1348（瘤可寧、苯丁酸氮芥）CsA、MMF免疫抑制劑用法及副作用59腎病綜合征治療合用免疫抑制劑：26CTX、