急性白血病的防治課件

急性白血病點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本目錄臨床表現(xiàn)名詞解釋診斷病因治療點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本名詞解釋

急性白血?。ˋcuteleukemia，AL）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖，蓄積于骨髓并抑制正常造血，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等髓外臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。根據(jù)受累的細(xì)胞類型，AL通?？梢苑譃榧毙粤馨图?xì)胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）和急性髓細(xì)胞白血病（acutemyeloidleukemia，AML）兩大類。我國(guó)AML的發(fā)病率約為1.62/10萬，而ALL則約為0.69/10萬。成人以AML多見，兒童以ALL多見。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長(zhǎng)期存活，甚至獲得治愈。急性白血病點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本病因遺傳因素化學(xué)因素其他血液病電離輻射病毒點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本1.電離輻射 γ射線、X射線等電離輻射均可導(dǎo)致白血病。接受X線診斷、原子彈爆炸的人群幸存者中，白血病發(fā)生率均較正常人群明顯增高。發(fā)病率的高低亦和放射劑量、時(shí)間和年齡相關(guān)。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本2.化學(xué)因素 苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病，治療銀屑病的藥物乙雙嗎啉被證實(shí)與急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）的發(fā)病相關(guān)，染發(fā)、吸煙亦可能與白血病發(fā)病相關(guān)，特別是急性非淋巴細(xì)胞白血（ANLL）。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本3.病毒因素 如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒--人類T淋巴細(xì)胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可引起成人T細(xì)胞白血??；研究證實(shí)，該病毒可通過母嬰垂直傳播，也可通過血制品輸注、性接觸而橫向傳播。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本5.其他血液病 如慢性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可發(fā)展成急性白血病，特別是ANLL。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本檢查4.細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)染色體異常見于半數(shù)以上AL患者。AML最常見染色體異常為t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，+21等；而成人ALL中最常見的是Ph染色體。APL患者可檢測(cè)出PML/RARα融合基因等。5.根據(jù)不同病例可作尿常規(guī)、便常規(guī)、胸部X線檢查、心電、肝功能、腎功能、HBSAg、免疫功能等項(xiàng)目。凝血功能檢查可有不同程度的異常甚至出現(xiàn)DIC的證據(jù)。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本治療 總的治療原則是盡可能多的消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生，解除因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的各種臨床表現(xiàn)，以期獲得完全緩解。化療骨髓移植支持治療點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本1.支持治療（1）注意休息高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時(shí)，應(yīng)臥床休息。進(jìn)食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。（2）感染的防治嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無菌”病室或區(qū)域，以便將中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止黏膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時(shí)地對(duì)癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌?？诜晃盏目股厝鐟c大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉菌。對(duì)已存在感染的患者，治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，以便選擇有效抗生素治療。（3）糾正貧血顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血；自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本1.支持治療（4）控制出血對(duì)白血病采取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可予以安絡(luò)血等止血藥物預(yù)防或治療。有嚴(yán)重的出血時(shí)用腎上腺皮質(zhì)激素，輸血小板、血漿等。急性白血病（尤其是早幼粒細(xì)胞白血?。?，易并發(fā)DIC（急性彌散性血管內(nèi)凝血），一經(jīng)確診要迅速用肝素抗凝治療，當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解亢進(jìn)時(shí)，在肝素治療的同時(shí)，給予抗纖維蛋白溶解藥。必要時(shí)可輸注新鮮或冰凍血漿。（5）高尿酸血癥的防治對(duì)白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高的患者在進(jìn)行化療時(shí)，可因大量白細(xì)胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時(shí)引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，甚至導(dǎo)致急性腎衰竭，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測(cè)定尿酸濃度，在治療上除鼓勵(lì)患者多飲水外，要給予嘌呤醇。（6）對(duì)高白細(xì)胞血癥的處理當(dāng)WBC>100×109/L時(shí)，可產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯，應(yīng)予以緊急處理，以減少由此導(dǎo)致的各種并發(fā)癥?？赏ㄟ^血細(xì)胞分離技術(shù)（APL除外）祛除WBC；也可以用藥物降低WBC，AML用羥基脲，ALL用地塞米松，同時(shí)予以水化和堿化等綜合治療措施。點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本2.化療 化療是治療急性白血病的主要手段?；熆煞譃檎T導(dǎo)緩解治療和緩解后治療兩個(gè)階段，其間可增加強(qiáng)化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。 緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞，控制病情，達(dá)到完全緩解，為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常。緩解后治療目的在于鞏固治療和維持強(qiáng)化治療，最后達(dá)到疾病的治愈。鞏固治療是在誘導(dǎo)緩解治療患者獲得緩解以后進(jìn)行，原則上選用原誘導(dǎo)化療方案繼續(xù)進(jìn)行1～2個(gè)療程。維持鞏固治療是在誘導(dǎo)緩解治療使患者獲得完全緩解并經(jīng)鞏固治療后進(jìn)行，以期繼續(xù)最大量地殺滅殘留體內(nèi)的白血病細(xì)胞。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生，一個(gè)完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行。點(diǎn)擊添