色素性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎的MRI診斷課件

色素性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎的MRI診斷華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

李勇剛王仁法色素性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎的MRI診斷華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同1一、發(fā)病與分類(lèi)色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一種少見(jiàn)的慢性良性滑膜增生性病變，常發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘、或滑囊的滑膜。一、發(fā)病與分類(lèi)色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedv2

本病1865年由Simon首先描述，1941年由Jaffe和Cichterstein等命名為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，沿用至今。

病理上以關(guān)節(jié)滑膜形成大量帶黃棕色的絨毛和結(jié)節(jié)及含鐵血黃素沉著為特征，偶可見(jiàn)于滑液囊。本病1865年由Simon首先描述，1941年由Jaff3

本病病因不明，Jaffe、Linchtenstein及Sutro認(rèn)為本病并非真性腫瘤，實(shí)系一病因不明的炎性病變。有學(xué)者認(rèn)為本病確有炎癥和腫瘤2種不同性質(zhì)的變化。近年發(fā)現(xiàn)個(gè)別病例7號(hào)染色體呈三體性(Trisomy)，提示本病可能為一種腫瘤性增生性病變。本病病因不明，Jaffe、Linchtenstein及S4

根據(jù)病變的范圍可分成2種類(lèi)型：(1)彌漫型(2)局限型。這兩種病變?cè)诖篌w病理及臨床治療上有所不同。在彌漫型病變，絨毛和結(jié)節(jié)累及整個(gè)滑膜，復(fù)發(fā)率高，文獻(xiàn)報(bào)道平均為31.3%。而局限型大多是單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑幾毫米至幾厘米，單純病灶切除即可獲滿意結(jié)果。根據(jù)病變的范圍可分成2種類(lèi)型：(1)彌漫型(2)局限型。5二、臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)于青年和中年，

男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為髖、踝、腕、肩關(guān)節(jié)，手足小關(guān)節(jié)亦可受累。

絕大多數(shù)侵犯單個(gè)關(guān)節(jié)，累及雙側(cè)關(guān)節(jié)或多發(fā)性者極少。

二、臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)于青年和中年，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。多見(jiàn)6

病程緩慢，往往至30－40歲時(shí)才發(fā)現(xiàn)。半數(shù)以上患者有局部外傷史，關(guān)節(jié)周?chē)捎|及局限性腫塊，癥狀較輕，但當(dāng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液甚至關(guān)節(jié)面破壞時(shí)，可有關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。病程緩慢，往往至30－40歲時(shí)才發(fā)現(xiàn)。半數(shù)以上患者有局部外7三、MRI表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)

三、MRI表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)

8

肌骨正常和主要異常肌骨信號(hào)強(qiáng)度變化高信號(hào)（短）T1WI（長(zhǎng)）T2WI脂肪、骨髓自由水，緩慢的血流，含蛋白高液體低信號(hào)（長(zhǎng)）T1WI（短）T2WI骨皮質(zhì)，空氣骨皮質(zhì)空氣，韌帶肌腱，含鐵血黃素肌骨正常和主要異常肌骨信號(hào)強(qiáng)度變化9

10

MRI檢查能反映PVNS的類(lèi)型及組織成分，其信號(hào)表現(xiàn)依賴(lài)于脂質(zhì)，含鐵血黃素，纖維組織，血管翳，液體及細(xì)胞成分比例。

MRI檢查能反映PVNS的類(lèi)型及組織成分，其信號(hào)表現(xiàn)依11（1）彌漫型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜彌漫性增生肥大，沿關(guān)節(jié)囊及腱鞘浸潤(rùn)生長(zhǎng)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。增生之滑膜組織內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)。（1）彌漫型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜彌漫性增生肥大，沿關(guān)節(jié)囊12

關(guān)節(jié)腔內(nèi)見(jiàn)不同程度的積液，關(guān)節(jié)內(nèi)結(jié)構(gòu)和鄰近骨質(zhì)不同程度受累。靜注Gd-DTPA后，滑膜及鄰近骨質(zhì)病變強(qiáng)化明顯關(guān)節(jié)腔內(nèi)見(jiàn)不同程度的積液，關(guān)節(jié)內(nèi)結(jié)構(gòu)和鄰近骨質(zhì)不同程度受13

男性，40歲。左膝關(guān)節(jié)間斷性疼痛不適2年，時(shí)輕時(shí)重，穿刺為血性積液。

男性，40歲。左膝關(guān)節(jié)間斷性疼痛不適2年，時(shí)輕時(shí)重，穿刺14

15

16

17

女性，50歲。膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限兩月。

女性，50歲。膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限兩月。18

19

女性，11歲。右肩上抬受限一年。

女性，11歲。右肩上抬受限一年。20

21

22

23

24

女性，45歲。右膝疼痛，輕度活動(dòng)受限六月。

女性，45歲。右膝疼痛，輕度活動(dòng)受限六月。25

26

27

28女性，27歲。右肘關(guān)節(jié)疼痛不適2年。

女性，27歲。右肘關(guān)節(jié)疼痛不適2年。29

30

31

32

33（2）局限型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜呈局限性結(jié)節(jié)狀增生，界限清晰，其內(nèi)也可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀含鐵血黃素沉著，骨質(zhì)破壞輕，表現(xiàn)為一種直接壓迫性侵蝕，組織的信號(hào)改變與彌漫型相似。

（2）局限型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜呈局限性結(jié)節(jié)狀增生，界限34

35

36

37

38

39

40（3）病理學(xué)基礎(chǔ)病理上表現(xiàn)為滑膜細(xì)胞明顯增生，絨毛增粗并互相粘連融合形成肉芽腫性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞成分十分豐富，血管亦豐富，而膠原纖維少。含鐵血黃素沉著多少不一，分布不勻，有的聚合成結(jié)節(jié)狀，多在增生的細(xì)胞內(nèi)，少數(shù)在多核巨細(xì)胞及游離于結(jié)締組織內(nèi)。由于含鐵血黃素的順磁性效應(yīng)使病變區(qū)在T1WI及T2WI上呈低信號(hào)。

（3）病理學(xué)基礎(chǔ)病理上表現(xiàn)為滑膜細(xì)胞明顯增生，絨毛增粗并互相41

42

43四、鑒別診斷創(chuàng)傷及血友病所致的慢性關(guān)節(jié)內(nèi)出血也可見(jiàn)滑膜含鐵血黃素沉著，但無(wú)滑膜大量增生，可資鑒別。

慢性滑膜炎及類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別，這兩種疾病一般無(wú)含鐵血黃素沉著所致的短T2信號(hào)，結(jié)合PVNS臨床上起病緩慢、骨破壞重而癥狀相對(duì)較輕及實(shí)驗(yàn)室檢查陰性，應(yīng)不難診斷。

四、鑒別診斷創(chuàng)傷及血友病所致的慢性關(guān)節(jié)內(nèi)出血也可見(jiàn)滑膜含鐵血44

此外，還需與骨關(guān)節(jié)感染性病變及滑膜肉瘤等病變鑒別。骨關(guān)節(jié)感染癥狀早且明顯，關(guān)節(jié)穿刺為膿液，PVNS多為黃褐色液體或血性積液。關(guān)節(jié)感染滑膜內(nèi)無(wú)含鐵血黃素沉著所致的極短T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描滑膜呈線狀邊緣強(qiáng)化。PVNS滑膜為結(jié)節(jié)狀增生，增強(qiáng)掃描呈團(tuán)塊狀實(shí)體強(qiáng)化。滑膜肉瘤癥狀重，發(fā)展迅速?；つ[塊內(nèi)無(wú)含鐵血黃素沉著所致的短T2信號(hào)。此外，還需與骨關(guān)節(jié)感染性病變及滑膜肉瘤等病變鑒別。骨關(guān)節(jié)45

46

47

48

49

50

51

52

53

54色素性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎的MRI診斷華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

李勇剛王仁法色素性絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎的MRI診斷華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同55一、發(fā)病與分類(lèi)色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一種少見(jiàn)的慢性良性滑膜增生性病變，常發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘、或滑囊的滑膜。一、發(fā)病與分類(lèi)色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedv56

本病1865年由Simon首先描述，1941年由Jaffe和Cichterstein等命名為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，沿用至今。

病理上以關(guān)節(jié)滑膜形成大量帶黃棕色的絨毛和結(jié)節(jié)及含鐵血黃素沉著為特征，偶可見(jiàn)于滑液囊。本病1865年由Simon首先描述，1941年由Jaff57

本病病因不明，Jaffe、Linchtenstein及Sutro認(rèn)為本病并非真性腫瘤，實(shí)系一病因不明的炎性病變。有學(xué)者認(rèn)為本病確有炎癥和腫瘤2種不同性質(zhì)的變化。近年發(fā)現(xiàn)個(gè)別病例7號(hào)染色體呈三體性(Trisomy)，提示本病可能為一種腫瘤性增生性病變。本病病因不明，Jaffe、Linchtenstein及S58

根據(jù)病變的范圍可分成2種類(lèi)型：(1)彌漫型(2)局限型。這兩種病變?cè)诖篌w病理及臨床治療上有所不同。在彌漫型病變，絨毛和結(jié)節(jié)累及整個(gè)滑膜，復(fù)發(fā)率高，文獻(xiàn)報(bào)道平均為31.3%。而局限型大多是單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑幾毫米至幾厘米，單純病灶切除即可獲滿意結(jié)果。根據(jù)病變的范圍可分成2種類(lèi)型：(1)彌漫型(2)局限型。59二、臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)于青年和中年，

男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為髖、踝、腕、肩關(guān)節(jié)，手足小關(guān)節(jié)亦可受累。

絕大多數(shù)侵犯單個(gè)關(guān)節(jié)，累及雙側(cè)關(guān)節(jié)或多發(fā)性者極少。

二、臨床表現(xiàn)最常見(jiàn)于青年和中年，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。多見(jiàn)60

病程緩慢，往往至30－40歲時(shí)才發(fā)現(xiàn)。半數(shù)以上患者有局部外傷史，關(guān)節(jié)周?chē)捎|及局限性腫塊，癥狀較輕，但當(dāng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液甚至關(guān)節(jié)面破壞時(shí)，可有關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。病程緩慢，往往至30－40歲時(shí)才發(fā)現(xiàn)。半數(shù)以上患者有局部外61三、MRI表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)

三、MRI表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)

62

肌骨正常和主要異常肌骨信號(hào)強(qiáng)度變化高信號(hào)（短）T1WI（長(zhǎng)）T2WI脂肪、骨髓自由水，緩慢的血流，含蛋白高液體低信號(hào)（長(zhǎng)）T1WI（短）T2WI骨皮質(zhì)，空氣骨皮質(zhì)空氣，韌帶肌腱，含鐵血黃素肌骨正常和主要異常肌骨信號(hào)強(qiáng)度變化63

64

MRI檢查能反映PVNS的類(lèi)型及組織成分，其信號(hào)表現(xiàn)依賴(lài)于脂質(zhì)，含鐵血黃素，纖維組織，血管翳，液體及細(xì)胞成分比例。

MRI檢查能反映PVNS的類(lèi)型及組織成分，其信號(hào)表現(xiàn)依65（1）彌漫型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜彌漫性增生肥大，沿關(guān)節(jié)囊及腱鞘浸潤(rùn)生長(zhǎng)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。增生之滑膜組織內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)。（1）彌漫型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜彌漫性增生肥大，沿關(guān)節(jié)囊66

關(guān)節(jié)腔內(nèi)見(jiàn)不同程度的積液，關(guān)節(jié)內(nèi)結(jié)構(gòu)和鄰近骨質(zhì)不同程度受累。靜注Gd-DTPA后，滑膜及鄰近骨質(zhì)病變強(qiáng)化明顯關(guān)節(jié)腔內(nèi)見(jiàn)不同程度的積液，關(guān)節(jié)內(nèi)結(jié)構(gòu)和鄰近骨質(zhì)不同程度受67

男性，40歲。左膝關(guān)節(jié)間斷性疼痛不適2年，時(shí)輕時(shí)重，穿刺為血性積液。

男性，40歲。左膝關(guān)節(jié)間斷性疼痛不適2年，時(shí)輕時(shí)重，穿刺68

69

70

71

女性，50歲。膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限兩月。

女性，50歲。膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限兩月。72

73

女性，11歲。右肩上抬受限一年。

女性，11歲。右肩上抬受限一年。74

75

76

77

78

女性，45歲。右膝疼痛，輕度活動(dòng)受限六月。

女性，45歲。右膝疼痛，輕度活動(dòng)受限六月。79

80

81

82女性，27歲。右肘關(guān)節(jié)疼痛不適2年。

女性，27歲。右肘關(guān)節(jié)疼痛不適2年。83

84

85

86

87（2）局限型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜呈局限性結(jié)節(jié)狀增生，界限清晰，其內(nèi)也可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀含鐵血黃素沉著，骨質(zhì)破壞輕，表現(xiàn)為一種直接壓迫性侵蝕，組織的信號(hào)改變與彌漫型相似。

（2）局限型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜呈局限性結(jié)節(jié)狀增生，界限88

89

90

91

92

93

94（3）病理學(xué)基礎(chǔ)病理上表現(xiàn)為滑膜細(xì)胞明顯增生，絨毛增粗并互相粘連融合形成肉芽腫性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞成分十分豐富，血管亦豐富，而膠原纖維少。含鐵血黃素沉著多少不一，分布不勻，有的聚合成結(jié)節(jié)狀，多在增生的細(xì)