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文檔簡介

肥大性骨關節(jié)病

定義

是一種由于骨周圍軟組織增厚，廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合征。臨床以杵狀指（趾）、廣泛性長骨骨膜增生為主要表現(xiàn)。

分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,繼發(fā)性更常見，約占95%。

病因1.原發(fā)性:病因不明,約1/4患者有陽性的遺傳家族史。2.繼發(fā)性:多繼發(fā)于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。（1）支氣管肺癌、肺轉移癌、胸膜間皮瘤;慢性肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺氣腫等。（2）先天性發(fā)紺型心臟病、肺源性心臟病和細菌性心內膜炎等。（3）各種肺外惡性腫瘤并且無肺部轉移者。

檢查

1.實驗室檢查:除血沉可因原發(fā)病增快外，一般實驗室檢查無異常；關節(jié)液檢查為少量黏稠液體呈非炎性改變。2.影像學檢查（1）X線檢查:程度不一的長骨及短骨對稱性骨膜新骨形成。（2）骨顯像比X線照片更靈敏，往往顯示四肢遠端骨骼對稱性骨鹽代謝增強。

鑒別診斷1.肢端肥大癥:不存在長骨和短骨的骨膜新骨形成，活動期生長激素和血清無機磷多升高，由于垂體瘤所致者大多數(shù)蝶鞍擴大。2.甲狀腺性肢端肥厚:有惡性突眼及脛前黏液性水腫.X線檢查示掌骨骨膜下新骨形成。有明顯的甲亢病史。3.骨內膜性骨肥厚癥:主要表現(xiàn)為骨內膜增生造成皮質增厚及髓腔變窄，骨橫徑不增加，常累及顱骨引起顱板增厚及板障封閉.無杵狀指及皮膚改變。

治療原發(fā)性主要采取對癥處理

1.針對疼痛及其關節(jié)積液癥狀，可應用非甾類抗炎藥。

2.可用β-受體阻滯劑或交感神經切除術治療。

3.面部皮膚增生影響容貌及功能時，可行整形手術治療。繼發(fā)性肥大性骨關節(jié)病，需積極治療原發(fā)病，如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等可使肥大性骨關節(jié)病緩解。

【影像學表現(xiàn)】

x線：原發(fā)性和繼發(fā)性的X線表現(xiàn)相同。（1）主要為管狀骨對稱性骨膜新生骨。常見于尺橈骨和脛腓骨，也可累及近位指骨、掌骨和跖骨，肱骨和股骨受累少見。開始存骨干和干骺端，為單層平行狀，病變發(fā)展則變?yōu)槎鄬悠叫袪?，并可擴展到骨骺，最后骨內膜也可受累。（2）杵狀指(趾)為末節(jié)軟組織增厚，末節(jié)指(趾)骨甲粗隆

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