心臟的原始發(fā)育課件

胎兒心臟錐干畸形與血管環(huán)的超聲診斷1精品文檔胎兒心臟錐干畸形與血管環(huán)的1精品文檔心臟的原始發(fā)育2精品文檔心臟的原始發(fā)育2精品文檔圓錐動脈干簡介

——心球(心室流出道)——動脈干（主動脈和肺動脈）圓錐動脈干：3精品文檔圓錐動脈干簡介圓大動脈關系異常：

法洛四聯(lián)癥（TOF）、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（PA/VSD）。錐干系統(tǒng)畸形的分類流出道異常：

心室雙出口、大動脈轉位(TAG)、永存動脈干(TA)等。4精品文檔大動脈關系異常：錐干系統(tǒng)畸形的分類流出道異常：4法洛四聯(lián)癥（TOF）肺動脈下圓錐發(fā)育不良，部分“右旋”，主動脈未完全旋至左心室，而騎跨于室間隔之上。圓錐間隔前移，未能與室間隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺動脈狹窄和室間隔缺損。5精品文檔法洛四聯(lián)癥（TOF）肺動脈下圓錐發(fā)育不良，部分“右旋”，主動診斷思路右室流出系統(tǒng)（流出道+肺動脈瓣+肺動脈各段）四心腔大室缺對稱主動脈>肺動脈流出道三血管右室流出道及肺動脈長軸主動脈騎跨導管、主動脈弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短軸）或RV長軸切面

6精品文檔診斷思路右室流出系統(tǒng)（流出道+肺動脈瓣+肺動脈各段）四心腔大右室雙出口（DORV）動脈圓錐的旋轉、位移及吸收停頓或延遲，使兩條大動脈均起自右心室。典型DORV胚胎發(fā)育到兩根大動脈與左、右心室對接時，主動脈瓣下圓錐肌未吸收甚至增大，與二尖瓣前葉纖維連續(xù)消失，將使主動脈更向右前轉位，對位不良造成室間隔缺損，兩條大動脈均起自前方右心室。7精品文檔右室雙出口（DORV）7精品文檔DORV超聲特征較大室間隔缺損（左心室唯一血流出口）兩條大動脈全部或任何一支完全發(fā)自右室，而另一支的大部分位于右室大動脈關系可接近正?；虍惓＃ㄖ鲃用}大部分位于右心室或完全位于右心室）8精品文檔DORV超聲特征8精品文檔診斷思路大室缺大動脈關系正常：主動脈部分位于RV大動脈關系異常：主動脈完全在RV，肺動脈完全或部分位于RV

流出道

四腔心基本對稱（右心室）可有室缺損9精品文檔診斷思路大室缺大動脈關系正常：主動脈部分位于RV流出道完全型大動脈轉位（CTGA）

胚胎第5-7周，動脈干與心球開始分隔并旋轉，此時受某種致病因素的影響，使動脈干不能進行正常的螺旋扭轉，二者仍呈直線型發(fā)展，不能與正常的心室連接，形成完全型大動脈轉位。10精品文檔完全型大動脈轉位（CTGA）10精品文檔CTGA超聲特征兩條大動脈及流出道平行走行，無交叉關系室間隔完整或合并缺損（半數(shù)）11精品文檔CTGA超聲特征11精品文檔診斷思路左心室連接肺動脈右心室連接主動脈兩個流出道平行

流出道

四腔心對稱

三血管低位可接近正常高位顯示為一條大動脈和上腔靜脈12精品文檔診斷思路左心室連接肺動脈流出道四腔心對稱永存動脈干（TA）由于動脈干未能分隔所致，包括遠端圓錐部、動脈干近端、動脈干遠端均未完全分隔。右室流出道不顯示，可見單一大動脈干起自心室底部，明顯增寬，騎跨于室間隔缺損之上，主肺動脈或左右動脈發(fā)自該動脈。13精品文檔永存動脈干（TA）由于動脈干未能分隔所致，包括遠端圓錐部、動A1亞型：主肺動脈起源于共干，有部分主動脈與主肺動脈間隔存在。A2亞型：左、右肺動脈直接起源于共干，主動脈與主肺動脈間隔完全缺如。A3亞型：左側或右側的肺動脈肺動脈缺如，該側肺部的血液由側枝循環(huán)供應。

A4亞型：主動脈峽部發(fā)育不全、狹窄或離斷，伴有巨大的動脈導管。VanPraagh.R和VanPraagh.S分型14精品文檔A1亞型：主肺動脈起源于共干，有部分主動脈與主肺動脈間隔存在TA超聲特征心室出口只有一條大動脈、一組半月瓣分型不同，肺動脈發(fā)出不同大部分合并室間隔缺損15精品文檔TA超聲特征15精品文檔共同動脈干診斷思路

四腔心對稱（或單心室）流出道三血管絕大多數(shù)大室缺僅能探查到一條大動脈且為一組半月瓣不同位置可見肺動脈發(fā)出（血流方向：共干—PA）顯示為一條大動脈和上腔靜脈16精品文檔共同動脈干診斷思路四腔心對稱（或單心室）流出經(jīng)典TOF：主動脈瓣下VSD，主動脈增寬騎跨（<75%）,主動脈瓣下無圓錐肌，主動脈與肺動脈呈交叉環(huán)繞關系，肺動脈狹窄。DORV為主動脈瓣下VSD時，主動脈騎跨（>75%）或兩條大動脈完全起自右心室，雙動脈下圓錐肌，主動脈與肺動脈呈平行排列走行。法洛四聯(lián)癥、右室雙出口（法四型）的鑒別17精品文檔法洛四聯(lián)癥、右室雙出口（法四型）的鑒別17精品文檔

兩條動脈平行走行主動脈均完全位于右心室右室雙出口（室缺位于肺動脈瓣下）與完全型大動脈轉位（室間隔缺損）鑒別

肺動脈大部分位于左心室（50%以上），肺動脈瓣下無圓錐肌。完全型TGA：肺動脈大部分位于右心室（50%以上），雙動脈下圓錐肌，即肺動脈與二尖瓣肌性連接。DORV:18精品文檔右室雙出口（室缺位于肺動脈瓣下）與完全型大動脈轉位（室間隔缺先天性血管環(huán)可單獨存在，或合并其他先天性心臟病、系統(tǒng)結構異?；蛉旧w異常。先天性血管環(huán)約占先天性心臟病的1%-2%。胎兒血管環(huán)的超聲診斷定義：

先天性血管環(huán)指主動脈或肺動脈及其分支發(fā)生異常，完全或部分包繞或和壓迫氣管和食管引起不同程度壓迫癥狀的先天性心血管畸形；分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)。19精品文檔胎兒血管環(huán)的超聲診斷定義：先天性血管環(huán)血管環(huán)常見的類型雙主動脈弓右位主動脈弓右鎖骨下動脈迷走雙主動脈弓均開放型肺動脈吊帶均衡型左弓優(yōu)勢型

右弓優(yōu)勢型鏡像右位主動脈弓雙主動脈弓一側閉鎖型右位主動脈弓合并左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導管雙主動脈弓、肺動脈吊帶常需外科干預20精品文檔血管環(huán)常見的類型雙主動脈弓右位主動脈弓右鎖骨下動脈迷走雙主動雙主動脈弓超聲診斷升主動脈發(fā)出兩個分支，呈Y形，多數(shù)為右弓優(yōu)勢型左右弓呈O形或梭形包繞氣管，一側閉鎖型呈入形，正常導管弓與主動脈弓V形結構消失通常由3個弓（左右主動脈+導管弓）形成，3個弓均匯入降主動脈。兩個弓分別發(fā)出頸總動脈和鎖骨下動脈CDFI顯示完全血管環(huán)21精品文檔雙主動脈弓超聲診斷升主動脈發(fā)出兩個分支，呈Y形，多數(shù)為右弓優(yōu)右弓合并左迷走、左導管

超聲診斷三血管氣管切面見主動脈弓走形于氣管的右側，動脈導管及肺動脈位于氣管左側通常由兩個弓（右弓+左位導管弓）形成正常導管弓與主動脈弓V形結構消失，導管弓與主動脈弓呈U形血管環(huán)包繞氣管左鎖骨下動脈由降主動脈近端發(fā)出22精品文檔右弓合并左迷走、左導管

超聲診斷22精品文檔右位動脈弓、左導管超聲診斷升主動脈可見兩個分支（右位動脈弓及左無名動脈）正常導管弓與主動脈弓V形結構消失23精品文檔右位動脈弓、左導管超聲診斷23精品文檔右位動脈弓、右導管超聲診斷升主動脈可見兩個分支（右位動脈弓及左無名動脈）主動脈弓及導管弓均位于氣管的右側右位導管弓與右位主動脈弓之間不形成血管環(huán)24精品文檔右位動脈弓、右導管超聲診斷24精品文檔右鎖骨下動脈迷走超聲診斷三血管切面無異常三血管氣管切面見降主動脈發(fā)出右鎖骨下動脈，CDFI能清晰顯示C形血管環(huán)迷走右鎖骨下動脈從氣管、使館的后方向右走形25精品文檔右鎖骨下動脈迷走超聲診斷25精品文檔肺動脈吊帶超聲診斷肺動脈吊帶即左肺動脈異常起源于右肺動脈。診斷：清楚的顯示肺動脈分叉切面26精品文檔肺動脈吊帶超聲診斷26精品文檔胎兒心臟錐干畸形與血管環(huán)的超聲診斷27精品文檔胎兒心臟錐干畸形與血管環(huán)的1精品文檔心臟的原始發(fā)育28精品文檔心臟的原始發(fā)育2精品文檔圓錐動脈干簡介

——心球(心室流出道)——動脈干（主動脈和肺動脈）圓錐動脈干：29精品文檔圓錐動脈干簡介圓大動脈關系異常：

法洛四聯(lián)癥（TOF）、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（PA/VSD）。錐干系統(tǒng)畸形的分類流出道異常：

心室雙出口、大動脈轉位(TAG)、永存動脈干(TA)等。30精品文檔大動脈關系異常：錐干系統(tǒng)畸形的分類流出道異常：4法洛四聯(lián)癥（TOF）肺動脈下圓錐發(fā)育不良，部分“右旋”，主動脈未完全旋至左心室，而騎跨于室間隔之上。圓錐間隔前移，未能與室間隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺動脈狹窄和室間隔缺損。31精品文檔法洛四聯(lián)癥（TOF）肺動脈下圓錐發(fā)育不良，部分“右旋”，主動診斷思路右室流出系統(tǒng)（流出道+肺動脈瓣+肺動脈各段）四心腔大室缺對稱主動脈>肺動脈流出道三血管右室流出道及肺動脈長軸主動脈騎跨導管、主動脈弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短軸）或RV長軸切面

32精品文檔診斷思路右室流出系統(tǒng)（流出道+肺動脈瓣+肺動脈各段）四心腔大右室雙出口（DORV）動脈圓錐的旋轉、位移及吸收停頓或延遲，使兩條大動脈均起自右心室。典型DORV胚胎發(fā)育到兩根大動脈與左、右心室對接時，主動脈瓣下圓錐肌未吸收甚至增大，與二尖瓣前葉纖維連續(xù)消失，將使主動脈更向右前轉位，對位不良造成室間隔缺損，兩條大動脈均起自前方右心室。33精品文檔右室雙出口（DORV）7精品文檔DORV超聲特征較大室間隔缺損（左心室唯一血流出口）兩條大動脈全部或任何一支完全發(fā)自右室，而另一支的大部分位于右室大動脈關系可接近正常或異常（主動脈大部分位于右心室或完全位于右心室）34精品文檔DORV超聲特征8精品文檔診斷思路大室缺大動脈關系正常：主動脈部分位于RV大動脈關系異常：主動脈完全在RV，肺動脈完全或部分位于RV

流出道

四腔心基本對稱（右心室）可有室缺損35精品文檔診斷思路大室缺大動脈關系正常：主動脈部分位于RV流出道完全型大動脈轉位（CTGA）

胚胎第5-7周，動脈干與心球開始分隔并旋轉，此時受某種致病因素的影響，使動脈干不能進行正常的螺旋扭轉，二者仍呈直線型發(fā)展，不能與正常的心室連接，形成完全型大動脈轉位。36精品文檔完全型大動脈轉位（CTGA）10精品文檔CTGA超聲特征兩條大動脈及流出道平行走行，無交叉關系室間隔完整或合并缺損（半數(shù)）37精品文檔CTGA超聲特征11精品文檔診斷思路左心室連接肺動脈右心室連接主動脈兩個流出道平行

流出道

四腔心對稱

三血管低位可接近正常高位顯示為一條大動脈和上腔靜脈38精品文檔診斷思路左心室連接肺動脈流出道四腔心對稱永存動脈干（TA）由于動脈干未能分隔所致，包括遠端圓錐部、動脈干近端、動脈干遠端均未完全分隔。右室流出道不顯示，可見單一大動脈干起自心室底部，明顯增寬，騎跨于室間隔缺損之上，主肺動脈或左右動脈發(fā)自該動脈。39精品文檔永存動脈干（TA）由于動脈干未能分隔所致，包括遠端圓錐部、動A1亞型：主肺動脈起源于共干，有部分主動脈與主肺動脈間隔存在。A2亞型：左、右肺動脈直接起源于共干，主動脈與主肺動脈間隔完全缺如。A3亞型：左側或右側的肺動脈肺動脈缺如，該側肺部的血液由側枝循環(huán)供應。

A4亞型：主動脈峽部發(fā)育不全、狹窄或離斷，伴有巨大的動脈導管。VanPraagh.R和VanPraagh.S分型40精品文檔A1亞型：主肺動脈起源于共干，有部分主動脈與主肺動脈間隔存在TA超聲特征心室出口只有一條大動脈、一組半月瓣分型不同，肺動脈發(fā)出不同大部分合并室間隔缺損41精品文檔TA超聲特征15精品文檔共同動脈干診斷思路

四腔心對稱（或單心室）流出道三血管絕大多數(shù)大室缺僅能探查到一條大動脈且為一組半月瓣不同位置可見肺動脈發(fā)出（血流方向：共干—PA）顯示為一條大動脈和上腔靜脈42精品文檔共同動脈干診斷思路四腔心對稱（或單心室）流出經(jīng)典TOF：主動脈瓣下VSD，主動脈增寬騎跨（<75%）,主動脈瓣下無圓錐肌，主動脈與肺動脈呈交叉環(huán)繞關系，肺動脈狹窄。DORV為主動脈瓣下VSD時，主動脈騎跨（>75%）或兩條大動脈完全起自右心室，雙動脈下圓錐肌，主動脈與肺動脈呈平行排列走行。法洛四聯(lián)癥、右室雙出口（法四型）的鑒別43精品文檔法洛四聯(lián)癥、右室雙出口（法四型）的鑒別17精品文檔

兩條動脈平行走行主動脈均完全位于右心室右室雙出口（室缺位于肺動脈瓣下）與完全型大動脈轉位（室間隔缺損）鑒別

肺動脈大部分位于左心室（50%以上），肺動脈瓣下無圓錐肌。完全型TGA：肺動脈大部分位于右心室（50%以上），雙動脈下圓錐肌，即肺動脈與二尖瓣肌性連接。DORV:44精品文檔右室雙出口（室缺位于肺動脈瓣下）與完全型大動脈轉位（室間隔缺先天性血管環(huán)可單獨存在，或合并其他先天性心臟病、系統(tǒng)結構異常或染色體異常。先天性血管環(huán)約占先天性心臟病的1%-2%。胎兒血管環(huán)的超聲診斷定義：

先天性血管環(huán)指主動脈或肺動脈及其分支發(fā)生異常，完全或部分包繞或和壓迫氣管和食管引起不同程度壓迫癥狀的先天性心血管畸形；分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)。45精品文檔胎兒血管環(huán)的超聲診斷定義：先天性血管環(huán)血管環(huán)常見的類型雙主動脈弓右位主動脈弓右鎖骨下動脈迷走雙主動脈弓均開放型肺動脈吊帶均衡型左弓優(yōu)勢型

右弓優(yōu)勢型鏡像右位主動脈弓雙主動脈弓一側閉鎖型右位主動脈弓合并左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導管雙主動脈弓、肺動脈吊帶常需外科干預46精品文檔血管環(huán)常見的類型雙主動脈弓右位主動脈弓右鎖骨下動脈迷走雙主動雙主動脈弓超聲診斷升主動脈發(fā)