維D缺乏性手足搐搦課件

維生素D缺乏性手足搐搦癥1

一、概述四、診斷二、病因及發(fā)病機(jī)制五、鑒別診斷

三、臨床表現(xiàn)六、治療

2又稱嬰兒性手足搐搦癥，由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。該病多見于嬰幼兒，特別是6個(gè)月以下的小嬰兒。一、概述

3二、病因及發(fā)病機(jī)制5

VitD初期

血CaPT反應(yīng)遲鈍PTH(7~7.5mg/dl或Ca2+<4mg/dl)N.M興奮性癥狀發(fā)病機(jī)制血Ca感染、發(fā)熱、饑餓時(shí)

組織分解釋放磷春季或VitD治療之初大量血鈣沉積于骨骼血P↑Ca2+↓長期腹瀉6

三、臨床表現(xiàn)

驚厥（最常見）手足搐溺喉痙攣（最嚴(yán)重）隱性體征面神經(jīng)征 腓反射陶瑟征

*此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征。典型癥狀7突然發(fā)作重者輕者

一般無發(fā)熱

間歇期正常驚厥:多見于小嬰兒。發(fā)作特點(diǎn)：810表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。喉痙攣：最嚴(yán)重多見于小嬰兒。原因：喉部肌肉及聲門痙攣。12

用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位，若引起足向外側(cè)收縮為陽性。腓反射14

用血壓計(jì)袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性。

陶瑟征又稱人工手痙攣癥

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五、診斷

季節(jié)：病因發(fā)作特點(diǎn)無NS體征，有N.M興奮性增高及佝僂病的體征。

血Ca<7.5mg/dl

Ca劑治療有效。春季多見突然發(fā)作、一般無發(fā)熱，間歇期正常。16與驚厥鑒別:

低血糖癥無熱驚厥低血鎂癥嬰兒痙攣癥有熱驚厥——顱內(nèi)感染

與手足搐搦鑒別——甲狀旁腺功能減低癥與喉痙攣鑒別——急性喉炎六、鑒別診斷：17誘因：晨起、空腹時(shí)發(fā)作、進(jìn)食不足或腹瀉。嚴(yán)重者發(fā)作后可呈昏迷狀態(tài)。化驗(yàn)：血糖下降。葡萄糖治療有效。低血糖癥:18嬰兒痙攣癥:嬰兒期癲癇的一個(gè)特殊類型。典型發(fā)作形式：呈點(diǎn)頭狀-連串的發(fā)作，四肢屈曲至胸腹部。智力低下腦電異常-典型的高峰節(jié)律紊亂。鈣劑治療無效。20

感染中毒癥狀。高顱壓的癥狀和體征。腦脊液典型的改變。顱內(nèi)感染:21急性喉炎:大多有上感的癥狀。吸氣性呼吸困難，聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽。鈣劑治療無效，激素及抗生素治療有效。23七、治療原則具體措施急救處理鈣劑治療維生素D治療24苯巴比妥鈉:5~7mg/kg.次im。安定0.3mg/kg.次iv或im。10%水合氯醛：0.5ml/kg.次，保留灌腸。保持呼吸道通暢驚厥:急救處理喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外行人工呼吸或正壓給氧必要時(shí)行氣管插管術(shù)立即吸氧、止痙26

10%葡萄糖酸鈣5~10ml+5%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點(diǎn)滴，要>10分鐘，否則血Ca↑↑→心臟驟停。反復(fù)發(fā)作，每日重復(fù)2-3次，直至發(fā)作停止?；钚遭}：吸收率90%枸櫞酸鈣—司特立氨基酸鈣—樂力醋酸鈣—速溶金鈣

口服鈣劑鈣劑治療:無搐搦者：搐搦者：27維生素D治療：①口服法：V-D2000-60