白細(xì)胞減少癥課件

112白細(xì)胞減少癥(Ieukopenia)

粒細(xì)胞缺乏癥(agranulocytosis)2白細(xì)胞減少癥(Ieukopenia)

粒細(xì)胞缺乏癥(ag3外周血白細(xì)胞持續(xù)＜4.0×109/L時(shí)，稱(chēng)白細(xì)胞減少癥(leukopenia);當(dāng)粒細(xì)胞絕對(duì)值＜1.8×109/L時(shí)，稱(chēng)粒細(xì)胞減少癥(granulocytopenia)；當(dāng)WBC計(jì)數(shù)＜2.0×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L時(shí)稱(chēng)粒細(xì)胞缺乏癥(agranulocytosis)

。

3外周血白細(xì)胞持續(xù)＜4.0×109/L時(shí)，稱(chēng)白細(xì)胞減少癥(4[病因和發(fā)病機(jī)理]一、粒細(xì)胞生成減少

1、理化毒物：如苯及其衍生物；細(xì)胞毒類(lèi)抗腫瘤藥物、氯霉素、磺胺類(lèi)、硫氧嘧啶，X射線(xiàn)及放射性核素等；藥物及理化毒物直接作用于骨髓，抑制粒系細(xì)胞的生成。2、惡性腫瘤浸潤(rùn)骨髓3、造血物質(zhì)缺乏病因和發(fā)病機(jī)理4[病因和發(fā)病機(jī)理]一、粒細(xì)胞生成減少病因和發(fā)病機(jī)理5二、粒細(xì)胞破壞過(guò)多

1、藥物通過(guò)免疫機(jī)制→粒細(xì)胞破壞：2、自身免疫?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡3、脾功能亢進(jìn)、病毒感染等，當(dāng)粒細(xì)胞破壞超過(guò)代償能力時(shí)。病因和發(fā)病機(jī)理5二、粒細(xì)胞破壞過(guò)多1、藥物通過(guò)免疫機(jī)制→粒細(xì)胞破壞：病6三、

粒細(xì)胞分布異常：假性粒細(xì)胞減少癥如瘧疾、血液透析、過(guò)敏性休克、異蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥等，使粒細(xì)胞由循環(huán)池→邊緣池。骨髓增生正常，WBC壽命亦無(wú)變化。病因和發(fā)病機(jī)理6三、粒細(xì)胞分布異常：假性粒細(xì)胞減少癥病因和發(fā)病機(jī)理7四、其他①

慢性特發(fā)性中性粒細(xì)胞減少癥②

家族性慢性白細(xì)胞減少癥③周期性粒細(xì)胞減少癥，可能因骨髓干細(xì)胞的周期性生長(zhǎng)抑制，生成障礙。病因和發(fā)病機(jī)理7四、其他病因和發(fā)病機(jī)理8[臨床表現(xiàn)]一、白細(xì)胞減少癥

1、隱匿起病，多表現(xiàn)一些非特異性癥狀，如頭暈、乏力、四肢酸軟、食欲減退、低熱等。2、易發(fā)生上呼吸道感染、中耳炎、氣管炎、肺炎和泌尿系感染等，僅于體檢化驗(yàn)時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。[臨床表現(xiàn)]8[臨床表現(xiàn)]一、白細(xì)胞減少癥[臨床表現(xiàn)]9二、粒細(xì)胞缺乏癥

1、起病急，突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、極度乏力、神志障礙等全身癥狀嚴(yán)重。2、迅速出現(xiàn)急性咽峽炎、化膿性扁桃體炎、牙齦潰瘍、肺炎、直腸、肛周膿腫和敗血癥等嚴(yán)重感染。3、頜下及頸淋巴結(jié)腫痛，少數(shù)可有肝脾大和黃疸。

多由藥物、化學(xué)毒物或化療、放療引起，預(yù)后兇險(xiǎn)，可死于感染中毒性休克。[臨床表現(xiàn)]9二、粒細(xì)胞缺乏癥1、起病急，突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、極度乏10[實(shí)驗(yàn)室檢查]一、血象①

RBC計(jì)數(shù)、Hb和Plt計(jì)數(shù)多屬正常，或有不同程度的Plt↓和RBC↓。②

WBC計(jì)數(shù)↓,粒細(xì)胞數(shù)↓③

粒細(xì)胞缺乏癥時(shí)，中性粒細(xì)胞↓↓，甚至缺如。④

血涂片示粒細(xì)胞核左移或核分葉過(guò)多，淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞有不同程度增高。[實(shí)驗(yàn)室檢查]10[實(shí)驗(yàn)室檢查]一、血象[實(shí)驗(yàn)室檢查]11二、骨髓象

1、因不同的病因與發(fā)病機(jī)理而異，可表現(xiàn)骨髓增生低下或代償性增生活躍。2、粒細(xì)胞系統(tǒng)可呈現(xiàn)短暫的“成熟阻滯”現(xiàn)象。[實(shí)驗(yàn)室檢查]11二、骨髓象[實(shí)驗(yàn)室檢查]12三、其他：1、血清溶菌酶測(cè)定：粒細(xì)胞破壞過(guò)多時(shí)血清溶菌酶升高。2、

骨髓培養(yǎng)：提示骨髓抑制。3、腎上腺素試驗(yàn)：可使粒細(xì)胞自邊緣池進(jìn)入循環(huán)池。[實(shí)驗(yàn)室檢查]12三、其他：[實(shí)驗(yàn)室檢查]13【診斷】1、外周血WBC計(jì)數(shù)持續(xù)＜4.0×109/L可診斷為白細(xì)胞減少癥；2、粒細(xì)胞絕對(duì)值＜1.8×109/L,為粒細(xì)胞減少癥；3、WBC計(jì)數(shù)＜2.0X109/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0．5×109/L,為粒細(xì)胞缺乏癥。診斷成立后，應(yīng)根據(jù)病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果作出病因診斷。13【診斷】1、外周血WBC計(jì)數(shù)持續(xù)＜4.0×109/L可14【鑒別診斷】

一、再障：1、

WBC減少癥應(yīng)與慢性再障鑒別;2、粒細(xì)胞缺乏癥與急性（重型）再障鑒別。二、白細(xì)胞不增多性白血病有貧血、出血、胸骨壓痛、肝脾及淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)，骨髓象。14【鑒別診斷】

一、再障：15【治療】關(guān)鍵在于去除病因一、白細(xì)胞減少癥的治療1、原因不明的WBC減少者，若癥狀不明顯，血象無(wú)明顯異常，長(zhǎng)期追訪(fǎng)WBC，加強(qiáng)鍛煉、預(yù)防感染和避免濫用藥物。2、假性粒細(xì)胞減少癥無(wú)須藥物治療。3、升WBC藥物大多無(wú)特效，可選用1～2種，三個(gè)月無(wú)效換其它藥物。①利血生；②維生素B4；③鯊肝醇；④碳酸鋰；⑤升白新膠囊；⑥輔酶A；⑦肌苷。

15【治療】關(guān)鍵在于去除病因16二、粒細(xì)胞缺乏癥的治療按急癥搶救，住院治療。1．采取保護(hù)性隔離措施，防交叉感染。加強(qiáng)護(hù)理。2．積極控制感染：住院后立即做咽拭子、分泌物、血、尿、大便細(xì)菌培養(yǎng)。尚未明確前，先按經(jīng)驗(yàn)采用廣譜抗生素，待細(xì)菌培養(yǎng)明確病原菌后根據(jù)藥敏試驗(yàn)再調(diào)整用藥。16二、粒細(xì)胞缺乏癥的治療按急癥搶救，住院治療。173．輸WBC懸液或新鮮血：重癥患者、感染控制困難時(shí)可考慮使用。4．腎上腺糖皮質(zhì)激素：發(fā)病與免疫因素有關(guān)病例，在有效控制感染前提下，短期試用，氫化可的松200～300mg／d，ivd。5．重組人類(lèi)粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)或粒細(xì)胞一巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）及早開(kāi)始！二、粒細(xì)胞缺乏癥的治療173．輸WBC懸液或新鮮血：重癥患者、感染控制困難時(shí)可考18再見(jiàn)！18再見(jiàn)！19120白細(xì)胞減少癥(Ieukopenia)

粒細(xì)胞缺乏癥(agranulocytosis)2白細(xì)胞減少癥(Ieukopenia)

粒細(xì)胞缺乏癥(ag21外周血白細(xì)胞持續(xù)＜4.0×109/L時(shí)，稱(chēng)白細(xì)胞減少癥(leukopenia);當(dāng)粒細(xì)胞絕對(duì)值＜1.8×109/L時(shí)，稱(chēng)粒細(xì)胞減少癥(granulocytopenia)；當(dāng)WBC計(jì)數(shù)＜2.0×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L時(shí)稱(chēng)粒細(xì)胞缺乏癥(agranulocytosis)

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3外周血白細(xì)胞持續(xù)＜4.0×109/L時(shí)，稱(chēng)白細(xì)胞減少癥(22[病因和發(fā)病機(jī)理]一、粒細(xì)胞生成減少

1、理化毒物：如苯及其衍生物；細(xì)胞毒類(lèi)抗腫瘤藥物、氯霉素、磺胺類(lèi)、硫氧嘧啶，X射線(xiàn)及放射性核素等；藥物及理化毒物直接作用于骨髓，抑制粒系細(xì)胞的生成。2、惡性腫瘤浸潤(rùn)骨髓3、造血物質(zhì)缺乏病因和發(fā)病機(jī)理4[病因和發(fā)病機(jī)理]一、粒細(xì)胞生成減少病因和發(fā)病機(jī)理23二、粒細(xì)胞破壞過(guò)多

1、藥物通過(guò)免疫機(jī)制→粒細(xì)胞破壞：2、自身免疫?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡3、脾功能亢進(jìn)、病毒感染等，當(dāng)粒細(xì)胞破壞超過(guò)代償能力時(shí)。病因和發(fā)病機(jī)理5二、粒細(xì)胞破壞過(guò)多1、藥物通過(guò)免疫機(jī)制→粒細(xì)胞破壞：病24三、

粒細(xì)胞分布異常：假性粒細(xì)胞減少癥如瘧疾、血液透析、過(guò)敏性休克、異蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥等，使粒細(xì)胞由循環(huán)池→邊緣池。骨髓增生正常，WBC壽命亦無(wú)變化。病因和發(fā)病機(jī)理6三、粒細(xì)胞分布異常：假性粒細(xì)胞減少癥病因和發(fā)病機(jī)理25四、其他①

慢性特發(fā)性中性粒細(xì)胞減少癥②

家族性慢性白細(xì)胞減少癥③周期性粒細(xì)胞減少癥，可能因骨髓干細(xì)胞的周期性生長(zhǎng)抑制，生成障礙。病因和發(fā)病機(jī)理7四、其他病因和發(fā)病機(jī)理26[臨床表現(xiàn)]一、白細(xì)胞減少癥

1、隱匿起病，多表現(xiàn)一些非特異性癥狀，如頭暈、乏力、四肢酸軟、食欲減退、低熱等。2、易發(fā)生上呼吸道感染、中耳炎、氣管炎、肺炎和泌尿系感染等，僅于體檢化驗(yàn)時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。[臨床表現(xiàn)]8[臨床表現(xiàn)]一、白細(xì)胞減少癥[臨床表現(xiàn)]27二、粒細(xì)胞缺乏癥

1、起病急，突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、極度乏力、神志障礙等全身癥狀嚴(yán)重。2、迅速出現(xiàn)急性咽峽炎、化膿性扁桃體炎、牙齦潰瘍、肺炎、直腸、肛周膿腫和敗血癥等嚴(yán)重感染。3、頜下及頸淋巴結(jié)腫痛，少數(shù)可有肝脾大和黃疸。

多由藥物、化學(xué)毒物或化療、放療引起，預(yù)后兇險(xiǎn)，可死于感染中毒性休克。[臨床表現(xiàn)]9二、粒細(xì)胞缺乏癥1、起病急，突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、極度乏28[實(shí)驗(yàn)室檢查]一、血象①

RBC計(jì)數(shù)、Hb和Plt計(jì)數(shù)多屬正常，或有不同程度的Plt↓和RBC↓。②

WBC計(jì)數(shù)↓,粒細(xì)胞數(shù)↓③

粒細(xì)胞缺乏癥時(shí)，中性粒細(xì)胞↓↓，甚至缺如。④

血涂片示粒細(xì)胞核左移或核分葉過(guò)多，淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞有不同程度增高。[實(shí)驗(yàn)室檢查]10[實(shí)驗(yàn)室檢查]一、血象[實(shí)驗(yàn)室檢查]29二、骨髓象

1、因不同的病因與發(fā)病機(jī)理而異，可表現(xiàn)骨髓增生低下或代償性增生活躍。2、粒細(xì)胞系統(tǒng)可呈現(xiàn)短暫的“成熟阻滯”現(xiàn)象。[實(shí)驗(yàn)室檢查]11二、骨髓象[實(shí)驗(yàn)室檢查]30三、其他：1、血清溶菌酶測(cè)定：粒細(xì)胞破壞過(guò)多時(shí)血清溶菌酶升高。2、

骨髓培養(yǎng)：提示骨髓抑制。3、腎上腺素試驗(yàn)：可使粒細(xì)胞自邊緣池進(jìn)入循環(huán)池。[實(shí)驗(yàn)室檢查]12三、其他：[實(shí)驗(yàn)室檢查]31【診斷】1、外周血WBC計(jì)數(shù)持續(xù)＜4.0×109/L可診斷為白細(xì)胞減少癥；2、粒細(xì)胞絕對(duì)值＜1.8×109/L,為粒細(xì)胞減少癥；3、WBC計(jì)數(shù)＜2.0X109/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0．5×109/L,為粒細(xì)胞缺乏癥。診斷成立后，應(yīng)根據(jù)病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果作出病因診斷。13【診斷】1、外周血WBC計(jì)數(shù)持續(xù)＜4.0×109/L可32【鑒別診斷】

一、再障：1、

WBC減少癥應(yīng)與慢性再障鑒別;2、粒細(xì)胞缺乏癥與急性（重型）再障鑒別。二、白細(xì)胞不增多性白血病有貧血、出血、胸骨壓痛、肝脾及淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)，骨髓象。14【鑒別診斷】

一、再障：33【治療】關(guān)鍵在于去除病因一、白細(xì)胞減少癥的治療1、原因不明的WBC減少者，若癥狀不明顯，血象無(wú)明顯異常，長(zhǎng)期追訪(fǎng)WBC，加強(qiáng)鍛煉、預(yù)防感染和避免濫用藥物。2、假性粒細(xì)胞減少癥無(wú)須藥物治療。3、升WBC藥物大多無(wú)特效，可選用1～2種，三個(gè)月無(wú)效換其它藥物。①利血生；②維生素B4；③鯊肝醇；④碳酸鋰；⑤升白新膠囊；⑥輔酶A；⑦肌苷。

15【治療】關(guān)鍵在于去除病因34二、粒細(xì)胞缺乏癥的治療按急癥搶救，住院治療。1．采取保護(hù)性隔離措施，防交叉感染。加強(qiáng)護(hù)理。2．積極控制感染：住院后立即做咽拭子、分泌物、血、尿、大便細(xì)菌培養(yǎng)。尚未明確前，先按經(jīng)驗(yàn)采用廣譜抗生素，待細(xì)菌培養(yǎng)明確病原菌后根據(jù)藥敏試驗(yàn)再調(diào)整用藥。