9特殊類(lèi)型的乳腺癌

第九篇 特殊類(lèi)型的乳腺癌隱匿性乳腺癌隱匿性乳腺癌是指一類(lèi)以腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌為表現(xiàn)的， 臨床體檢和影像學(xué)檢查均不能發(fā)現(xiàn)乳腺內(nèi)病灶的特殊類(lèi)型乳腺癌，其中影像學(xué)檢查包括乳腺鉬靶攝片、超聲波檢查等，在 UICC的分期中，T0N1指的就是隱匿性乳腺癌，隱匿性乳腺癌在診斷時(shí)可以出現(xiàn)遠(yuǎn)處部位的轉(zhuǎn)移。其發(fā)生率占乳腺癌的 0.3－1.5%。（一）臨床表現(xiàn)隱匿性乳腺癌的發(fā)病年齡與普通乳腺癌相似， 患者多為在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腋窩無(wú)痛性腫塊， 但少部分患者可出現(xiàn)局部的疼痛， 余無(wú)其他不適， 臨床體檢可以觸及腋窩內(nèi)淋巴結(jié)腫大， 無(wú)明顯的觸痛。腫塊直徑以 3cm左右居多，大者可達(dá) 5cm以上，呈單發(fā)或多發(fā)，或相互粘連固定、質(zhì)地硬，在累及腋部神經(jīng)時(shí)可有疼痛， 壓迫腋靜脈可造成患肢水腫。 除了腋窩淋巴結(jié)腫大外， 鉬靶攝片及其他常規(guī)的輔助檢查均不能發(fā)現(xiàn)乳房?jī)?nèi)病灶。少數(shù)患者就診時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。有時(shí)乳腺尾部或位于腋窩部的副乳腺內(nèi)的纖維腺瘤可能會(huì)被誤認(rèn)為腋窩淋巴結(jié)， 這可以通過(guò)超聲來(lái)予以鑒別。（二）診斷對(duì)于孤立性無(wú)痛性腫大腋淋巴結(jié)， 無(wú)明顯誘因及短期內(nèi)不能消退者臨床上應(yīng)予以重視， 應(yīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，進(jìn)行體檢，臨床體檢應(yīng)包括全身其他部位淺表淋巴結(jié)區(qū)有無(wú)同時(shí)的腫大淋巴結(jié)、 尤其是雙側(cè)鎖骨上有無(wú)腫大淋巴結(jié)， 頸部甲狀腺有無(wú)結(jié)節(jié)， 乳腺有無(wú)腫塊、 局限性增厚感或乳頭出血等乳腺癌表現(xiàn)，詢(xún)問(wèn)有無(wú)其他不適，如：有無(wú)發(fā)燒、咯血、腹部不適、大便習(xí)慣改變等，可建議進(jìn)一步行病理學(xué)檢查。病理學(xué)檢查可選擇細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)診斷、 腫大淋巴結(jié)活檢手術(shù)以及空心針活檢等方法。 對(duì)上述病理學(xué)檢查診斷為腋窩轉(zhuǎn)移性腺癌者， 同時(shí)無(wú)其他淺表淋巴結(jié)區(qū)淋巴結(jié)腫大， 體檢無(wú)明顯甲狀腺腫大、結(jié)節(jié)，無(wú)乳腺腫塊乳頭溢液等，無(wú)同側(cè)腋窩引流區(qū)X圍的皮膚腫塊等可疑病變者， 病史無(wú)明顯特殊意義的相關(guān)腫瘤征象者，可初步列入隱匿性乳腺癌的X疇。進(jìn)一步的輔助檢查可包括：胸片和腹部的超聲檢查。目前認(rèn)為，胃鏡、腸鏡、腹部的 CT等無(wú)必要性，而且往往這些檢查對(duì)確立診斷無(wú)明顯的幫助。對(duì)雙側(cè)乳腺的鉬靶攝片、 超聲檢查是常規(guī)檢查項(xiàng)目， 對(duì)于發(fā)現(xiàn)乳腺內(nèi)病灶具有幫助。 而對(duì)于鉬靶和超聲均不能發(fā)現(xiàn)乳腺病灶者， 而其他體檢和胸片等亦無(wú)陽(yáng)性結(jié)果者可以擬診為隱匿性乳腺癌。腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶的轉(zhuǎn)移癌組織學(xué)結(jié)構(gòu)對(duì)其來(lái)源有時(shí)具有提示作用，而免疫酶標(biāo)，如雌激素受體、孕激素受體陽(yáng)性等對(duì)提示乳腺來(lái)源等具有指導(dǎo)意義，但對(duì)這些受體表達(dá)陰性者并不能排除本病。但是依照上述的觀(guān)點(diǎn)診斷一個(gè)隱匿性乳腺癌在臨床實(shí)踐中往往并不是終點(diǎn)， 經(jīng)過(guò)有效的隨訪(fǎng)后，未治療的乳腺內(nèi)出現(xiàn)可發(fā)現(xiàn)的乳腺癌病灶或治療后的患者無(wú)其他部位原發(fā)灶出現(xiàn)才是本診斷的終結(jié)。本病的病理學(xué)研究提示有約 1/3的患者在最終的全乳切除標(biāo)本中不能發(fā)現(xiàn)乳腺的原發(fā)癌灶。MRI的臨床研究提示對(duì)鉬靶超聲不能發(fā)現(xiàn)的隱匿性乳腺癌的部分病例可提示可疑病灶的部位。綜合目前的一些 MRI研究資料，其對(duì)隱匿性乳腺癌的診斷敏感性在 86-100%，但其特異性各個(gè)報(bào)道差異較大，在 37-97%之間。故 MRI的臨床應(yīng)用對(duì)隱匿性癌的定位具有良好的指導(dǎo)作用，其一些MRI相關(guān)的增強(qiáng)劑和技術(shù)條件參數(shù)的進(jìn)一步研究， 相信會(huì)使這一檢查走向成熟。 在條件許可下MRI可列為隱匿性乳腺癌的治療前常規(guī)。（三）治療與預(yù)后改良根治術(shù)或根治術(shù)是本病的傳統(tǒng)和最常被采用的治療方法。 其最大的優(yōu)點(diǎn)是可以通過(guò)術(shù)后的仔細(xì)的病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)在乳腺內(nèi)隱匿的乳腺癌灶，從而明確診斷。有研究報(bào)道如果不進(jìn)行治療，在 5年內(nèi)將有約 40%的患者會(huì)出現(xiàn)同側(cè)的原發(fā)性乳腺癌，這也是隱匿性乳腺癌的建議行改良根治術(shù)或根治術(shù)的又一依據(jù)。對(duì)與隱匿性乳腺癌的腋淋巴結(jié)清掃術(shù)目前多數(shù)認(rèn)為有必要施行， 一方面其可疑提供淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的數(shù)目，提示患者的病情程度和可能的預(yù)后， 另一方面提高腋窩局部的控制率。 對(duì)于是否均應(yīng)行乳房的切除， 有作者的研究提示與普通的乳腺癌治療原則相似， 隱匿性乳腺癌同樣可以引入保乳概念。如前所述有研究報(bào)道 MRI在隱匿性乳腺癌的原發(fā)灶的尋找中具有一定的指導(dǎo)意義， 來(lái)自紐約Sloan-Kettering 癌癥中心的研究認(rèn)為對(duì)術(shù)前已由 MRI確定的可疑病灶區(qū)進(jìn)行局部的廣泛切除，同時(shí)加腋窩淋巴結(jié)清掃的保留乳房手術(shù)具有可行性。影響隱匿性乳腺癌預(yù)后的因素并不是手術(shù)的X圍， 影響隱匿性乳腺癌預(yù)后的主要因素為腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移個(gè)數(shù)。對(duì)于保留了乳腺的患者， 無(wú)論是 MRI等指導(dǎo)下已切除了原發(fā)灶， 或僅行同側(cè)腋淋巴結(jié)清掃的患者，目前多數(shù)作者認(rèn)為均應(yīng)予同側(cè)乳腺的放射治療。對(duì)乳腺的放療的劑量應(yīng)與普通的乳腺癌根治性放療量相似，在 50-55Gy左右。同樣，對(duì)隱匿性乳腺癌的術(shù)后輔助化療和內(nèi)分泌治療的原則多數(shù)采用與普通乳腺癌相似的方法。（摘錄自：沈鎮(zhèn)宙，邵志敏主編 .乳腺腫瘤學(xué).XX：XX科學(xué)技術(shù) ,2005:378-381. ）雙側(cè)原發(fā)性乳腺癌（一）分類(lèi)和定義雙側(cè)原發(fā)性乳腺癌是指兩側(cè)乳房同時(shí)或先后發(fā)生獨(dú)立的原發(fā)性乳腺癌， 可依據(jù)發(fā)病的時(shí)間順序人為地分為雙側(cè)同時(shí)發(fā)生的乳腺癌和雙側(cè)異時(shí)發(fā)生的乳腺癌。 顧名思義，同時(shí)發(fā)生的乳腺癌是指兩側(cè)的乳腺在同時(shí)發(fā)生了原發(fā)性乳腺癌病灶，異時(shí)發(fā)生的雙側(cè)乳腺癌是在不同的時(shí)間點(diǎn)發(fā)生了原發(fā)性乳腺癌灶。但什么樣的時(shí)間段內(nèi)算同時(shí)，什么樣算異時(shí)在不同的文獻(xiàn)報(bào)道中較為混亂，尚沒(méi)有統(tǒng)一的約定。一般認(rèn)為以12個(gè)月為界點(diǎn)可能更具有腫瘤生物學(xué)特性的合理性。（二）臨床特點(diǎn)在一側(cè)乳腺癌診斷為原發(fā)性乳腺癌的同時(shí)或以后對(duì)側(cè)乳腺也診斷為原發(fā)性乳腺癌者為雙側(cè)乳腺癌。對(duì)雙側(cè)同時(shí)發(fā)生的乳腺癌， Farrow 提出了一些診斷的意見(jiàn)，他認(rèn)為雙側(cè)同時(shí)原發(fā)性乳腺癌應(yīng)具備這樣的特點(diǎn)： ①雙側(cè)病灶大小相似； ②雙側(cè)均未經(jīng)治療； ③雙側(cè)腋窩臨床檢查均未發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)；④雙側(cè)均能手術(shù)，無(wú)皮下淋巴管侵犯等。 這可以作為較早期的、可手術(shù)的雙側(cè)乳腺癌的臨床診斷指導(dǎo)。但臨床影像學(xué)檢查應(yīng)對(duì)每一個(gè)一側(cè)已診斷為乳腺癌的患者進(jìn)行對(duì)側(cè)的乳腺檢查，包括鉬靶攝片和超聲波檢查，以期盡早發(fā)現(xiàn)可能的雙側(cè)乳腺癌。隨著臨床新技術(shù)的應(yīng)用，包括計(jì)算機(jī)控制的數(shù)字式鉬靶攝片機(jī)、彩色多普勒超聲等的應(yīng)用，在早期乳腺癌的診斷率提高的同時(shí)， 雙側(cè)同時(shí)發(fā)生的乳腺癌的診斷率將也得以提高， 使雙側(cè)同時(shí)發(fā)生乳腺癌占總雙側(cè)乳腺癌的比例得以提高， 但對(duì)總的雙側(cè)乳腺癌的診斷率和雙側(cè)乳腺癌占乳腺癌的相對(duì)比例無(wú)明顯的影響。（三）治療雙側(cè)原發(fā)性乳腺癌的治療均應(yīng)遵循普通乳腺癌治療的原則， 手術(shù)治療的術(shù)式選擇應(yīng)同樣根據(jù)每一側(cè)的分期來(lái)決定， 符合保乳條件的一側(cè)可施行保乳， 不符合保乳條件者可選擇根治術(shù)或改良根治術(shù)等，如果兩側(cè)均符合保乳條件者可予以雙側(cè)保乳手術(shù)治療， 術(shù)后的輔助治療原則同常規(guī)的乳腺癌治療原則。由于單側(cè)乳腺癌患者的對(duì)側(cè)乳腺癌的發(fā)病危險(xiǎn)傾向， 顧在治療單側(cè)乳腺癌時(shí)， 應(yīng)注意檢查對(duì)側(cè)乳腺有無(wú)同時(shí)乳腺癌灶存在。 單對(duì)側(cè)乳腺的隨機(jī)活檢， 雖然可發(fā)現(xiàn)一些乳腺癌的隱性病灶， 但發(fā)現(xiàn)率低，具有盲目性，目前多數(shù)不主X。而體檢結(jié)合鉬靶、超聲檢查，對(duì)可疑的病變處應(yīng)予以謹(jǐn)慎處理，醫(yī)生可與患者討論下一步處理措施， 可在影像學(xué)的指導(dǎo)下進(jìn)行手術(shù)活檢或空心針穿刺活檢以明確診斷，以期發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)的早期病灶，及時(shí)治療提高治療效果。對(duì)側(cè)乳腺的預(yù)防性切除術(shù)明確多數(shù)醫(yī)生持反對(duì)的態(tài)度， 對(duì)部分對(duì)側(cè)高危性乳腺癌患者可建議其原發(fā)性切除，可同時(shí)予以同期乳腺癌的再造，這些高危因素包括：年齡較輕、 具有家族性乳腺癌史、一級(jí)親屬中有雙側(cè)乳腺癌患者、 單側(cè)乳腺癌的病理檢查發(fā)現(xiàn)多中心癌灶、 有小葉癌存在者。（四）預(yù)后不同的文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為雙側(cè)乳腺癌的預(yù)后差于或等于單側(cè)乳腺癌， 判斷雙側(cè)乳腺癌的預(yù)后要具體問(wèn)題具體分析，如果一側(cè)為浸潤(rùn)性癌，而另一側(cè)為原位癌，那么預(yù)后和單側(cè)乳腺癌可能相當(dāng)；如果雙側(cè)乳腺均為原位癌， 則其預(yù)后要比單側(cè)的浸潤(rùn)性癌的預(yù)后可能要好； 如果雙側(cè)均為浸潤(rùn)性癌，目前多數(shù)作者報(bào)道其預(yù)后較單側(cè)乳腺癌差，即使雙側(cè)乳腺癌均無(wú)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。Carmichael

等認(rèn)為雙側(cè)同時(shí)發(fā)生的乳腺癌患者的預(yù)后差于雙側(cè)異時(shí)發(fā)生的乳腺癌；

Fisher等研究認(rèn)為對(duì)側(cè)乳腺癌在 2年以?xún)?nèi)出現(xiàn)者預(yù)后差于出現(xiàn)雙側(cè)乳腺癌者的預(yù)后差于 5年以后出現(xiàn)者。（摘錄自：沈鎮(zhèn)宙，邵志敏主編 .乳腺腫瘤學(xué)

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2年以后發(fā)現(xiàn)者； Gustafsson 等認(rèn)為 5年內(nèi)XX：XX科學(xué)技術(shù) ,2005:368-373. ）妊娠哺乳期乳腺癌妊娠哺乳期乳腺癌是指在妊娠及產(chǎn)后1年時(shí)間內(nèi)發(fā)生的乳腺癌。近年的臨床資料顯示妊娠哺乳期乳腺癌與非妊娠哺乳期乳腺癌在相同的臨床分期、年齡等情況下預(yù)后并無(wú)明顯差別。目前對(duì)于妊娠哺乳期乳腺癌的外科處理、引產(chǎn)及術(shù)后的再妊娠等問(wèn)題仍有爭(zhēng)議。（一）臨床表現(xiàn)和診斷妊娠哺乳期乳腺癌的臨床表現(xiàn)與一般乳腺癌相似，主要表現(xiàn)為乳房?jī)?nèi)可捫及腫塊。由于妊娠哺乳期激素水平的改變使乳房增大，乳腺腺泡增生，整個(gè)乳腺密度增加，乳房變得堅(jiān)實(shí)、多結(jié)節(jié)、肥大，從而妊娠哺乳期患者的乳房腫塊不易早期發(fā)現(xiàn)。因?yàn)樵\斷被延誤，所以大多數(shù)妊娠哺乳期乳腺癌患者的臨床分期比非妊娠期患者晚，且預(yù)后差。盡管乳房鉬鈀攝片對(duì)非妊娠哺乳期乳腺癌的診斷是非常有效的。但是妊娠哺乳期生理的改變使乳腺鉬靶檢查的特異性及敏感性降低，除非有繼發(fā)性皮膚改變、乳頭凹陷等癥狀，否則在有明顯腫塊的妊娠期患者中，由于鉬鈀攝片的假陰性率常使診斷延誤，同時(shí)Ｘ射線(xiàn)會(huì)影響正在發(fā)育中的胎兒，一般不作為首選的檢查方法。細(xì)針穿刺抽吸細(xì)胞學(xué)檢查(FNAC)在乳腺癌的診斷中是一種常用的方法，并可區(qū)別實(shí)質(zhì)性腫塊、囊腫等。但在妊娠哺乳期激素水平的改變使乳房增大，乳腺腺泡增生，從而FANC容易使那些因激素刺激使組織細(xì)胞產(chǎn)生的不典型增生和乳腺癌的異形分化產(chǎn)生混淆，從而導(dǎo)致錯(cuò)誤的診斷。假陽(yáng)性的產(chǎn)生使FNAC在妊娠哺乳期乳腺癌的診斷中被認(rèn)為是非首選方法。對(duì)妊娠期可觸及明顯乳房腫塊的患者作手術(shù)切除活檢仍是首選的方法。目前尚沒(méi)有文獻(xiàn)表明乳房活檢術(shù)對(duì)母親及胎兒(或嬰兒)是危險(xiǎn)的。（二）治療1.手術(shù)治療改良根治術(shù)是妊娠哺乳期乳腺癌患者的首選手術(shù)治療方法。因?yàn)殡S著現(xiàn)代產(chǎn)科、外科和麻醉科的不斷發(fā)展，乳房外科手術(shù)已被證明是安全的。但是保留乳房的手術(shù)，由于術(shù)后化療和放療對(duì)發(fā)育中胎兒的影響，所以目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為非首選治療方法。但由于妊娠哺乳期的特殊性不同孕期處理原則有所不同。在妊娠早、中期，在進(jìn)行流產(chǎn)術(shù)后，及早行手術(shù)治療。而在妊娠末期可在剖宮產(chǎn)或分娩后再進(jìn)行手術(shù)治療。但必須注意妊娠未終止前，避免應(yīng)用對(duì)胎兒有影響的抗癌治療。2.放射治療目前認(rèn)為妊娠哺乳期乳腺癌患者的放療對(duì)發(fā)育中胎兒是有害的。理論上講在標(biāo)準(zhǔn)放射治療50Gy的治療中，發(fā)育中的胎兒將受到相當(dāng)部分的照射。妊娠哺乳期乳腺癌患者的放療應(yīng)根據(jù)不同的妊娠期而定。 在前6個(gè)月胎兒對(duì)放射線(xiàn)是相當(dāng)敏感的，研究表明，放射治療的影響對(duì)發(fā)育中的胎兒是相當(dāng)不利的， 即使微量的射線(xiàn)亦將導(dǎo)致胎兒腦組織發(fā)育異常。故在這個(gè)階段放療將被禁止。 若這些患者強(qiáng)烈要求保乳， 則必須作流產(chǎn)手術(shù)， 并在保乳手術(shù)后行放射治療。 患者在妊娠晚期發(fā)生的乳腺癌則處于另一種狀態(tài)， 對(duì)于這些患者， 可先行外科手術(shù)治療，待產(chǎn)后給予必要的放射治療。3.化學(xué)藥物治療與放療一樣 ,化療對(duì)胎兒同樣存在潛在發(fā)生畸形的可能 ,但實(shí)際上妊娠期化療對(duì)胎兒的影響還很不清楚。目前尚無(wú)直接的證據(jù)表明化療對(duì)胎兒有致畸性及生長(zhǎng)緩慢的作用。 一般認(rèn)為在妊娠早、中期應(yīng)避免化療。在妊娠晚期由于患者接近臨產(chǎn) ,適當(dāng)延遲化療至生育也是允許的。但一般認(rèn)為,對(duì)于腋窩淋巴結(jié)陽(yáng)性的患者來(lái)說(shuō) ,術(shù)后6周內(nèi)行化療是必要的。 對(duì)于腋窩淋巴結(jié)陰性的患者來(lái)說(shuō)如果腫瘤 >1cm,術(shù)后12周內(nèi)行化療是必要的 ;如果腫瘤<1cm術(shù)后可不行化療。4.內(nèi)分泌治療目前認(rèn)為妊娠哺乳期乳腺癌患者在妊娠期內(nèi)分泌治療是絕對(duì)禁止的。 因?yàn)閮?nèi)分泌治療藥物引起的激素改變將影響發(fā)育中的胎兒 ,而且藥物的致畸形性也不可忽視。哺乳期則應(yīng)視激素受體情況而定。對(duì) ER陽(yáng)性的患者來(lái)說(shuō) ,內(nèi)分泌治療是有效的。5.對(duì)妊娠的處理對(duì)于妊娠哺乳期乳腺癌患者術(shù)前是否需要作流產(chǎn)手術(shù) ,有二個(gè)主要問(wèn)題需要解決 :①流產(chǎn)是否可以提高乳腺癌患者的生存率 ;②流產(chǎn)對(duì)再次妊娠和胎兒的影響。目前更多研究表明，流產(chǎn)并不影響乳腺癌患者的生存率 ,但當(dāng)胎兒長(zhǎng)期暴露于放射線(xiàn)之下和細(xì)胞毒性藥物時(shí) ,則必須要流產(chǎn)治療。由于妊娠時(shí)患者內(nèi)分泌和免疫內(nèi)環(huán)境的變化可加速腫瘤的生長(zhǎng)和彌散 ;繼續(xù)妊娠給治療增加困難,手術(shù)切除不易徹底。 麻醉增加孕婦和胎兒的危險(xiǎn)性 ,放療和化療可增加胎兒時(shí)畸形等。 故大多學(xué)者認(rèn)為 ,除己臨近妊娠未期 ,待其分娩以保全胎兒以外 ,應(yīng)立即引產(chǎn) ,同時(shí)給予積極治療。 所有的醫(yī)療判斷都應(yīng)以患者為主 ,是否進(jìn)行化療、放療及流產(chǎn)都應(yīng)以個(gè)體化設(shè)計(jì)。然而對(duì)于Ⅲ、Ⅳ期患者終止妊娠應(yīng)該選用。許多證據(jù)表明這樣做對(duì)發(fā)育中的胎兒是有益的 ,對(duì)于那些不能醫(yī)治的患者,妊娠應(yīng)該終止。（三）預(yù)后在過(guò)去妊娠哺乳期乳腺癌患者的預(yù)后一直被認(rèn)為很差。 但是目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為妊娠哺乳期乳腺癌患者的預(yù)后取決于乳腺癌本身的分期及妊娠的早晚。 延誤診斷是妊娠哺乳期乳腺癌導(dǎo)致預(yù)后一直很差的原因 ,而疾病本身的惡性程度并非如想象中那么高。（摘錄自：沈鎮(zhèn)宙，邵志敏主編 .乳腺腫瘤學(xué).XX：XX科學(xué)技術(shù) ,2005:359-364. ）炎性乳腺癌炎性乳腺癌是一種病程進(jìn)展迅速、預(yù)后差、高度惡性的乳腺腫瘤。近20年來(lái)，隨著有效化療方案的出現(xiàn)，炎性乳腺癌的臨床療效有了明顯的提高。目前，炎性乳腺癌的規(guī)X治療方案應(yīng)是多方法的綜合治療，臨床療效的進(jìn)一步提高尚有待于新的和更有效的化療方案的出現(xiàn)。（一）臨床表現(xiàn)和診斷臨床特征原發(fā)性炎性乳腺癌的首發(fā)癥狀常為乳房腫大、發(fā)紅、變堅(jiān)實(shí)，可伴有疼痛。典型的病例，乳房呈彌漫性腫大，局部皮膚發(fā)紅且有明顯的水腫， 捫診感覺(jué)普遍堅(jiān)實(shí)， 腫瘤的邊界多不清楚。 皮膚有時(shí)可見(jiàn)明顯的丹毒樣邊緣，或斑紋狀色素沉著。局部皮膚溫度增高， 有時(shí)出現(xiàn)觸痛。絕大部分繼發(fā)性炎性乳腺癌的炎癥改變是繼發(fā)于原有的局部晚期乳腺癌， 因此常?？梢?jiàn)局部腫瘤破潰引起的皮膚潰瘍。炎性乳腺癌被診斷時(shí)， 約三分之一患者皮膚的炎癥改變已累及整個(gè)乳房， 30%－65%患者的乳腺內(nèi)可觸及腫瘤， 50%－75%患者的腋下可被觸及腫大的淋巴結(jié)， 10%－36%的患者被發(fā)現(xiàn)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。炎性乳腺癌患者出現(xiàn)癥狀到就診的平均時(shí)間為 2.5月，如果不用系統(tǒng)性治療， 90%以上的患者將于 1年內(nèi)死亡。輔助檢查除常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查外，患者還應(yīng)接受胸部和上腹部 CT檢查及骨掃描。乳腺鉬靶照像對(duì)炎性乳腺癌和非炎性乳腺癌的鑒別意義不大， 陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)包括皮膚厚度增加、 患側(cè)皮下淋巴管徑的增粗和乳腺組織密度增加。 細(xì)針或空心針穿刺活檢足可確立診斷， 但有作者更傾向于用同時(shí)可獲得腫瘤、皮膚和皮下淋巴管組織的切取活檢為確診手段， 活檢組織除常規(guī)病理檢查外， 還應(yīng)檢測(cè)其激素受體的狀況， DNA含量和S期分?jǐn)?shù)。炎性乳腺癌的組織學(xué)類(lèi)型無(wú)特殊性，各種組織學(xué)類(lèi)型的乳腺癌均可見(jiàn)于炎性乳腺癌。 如果發(fā)現(xiàn)臨床特征和病理檢查結(jié)果不符， 通過(guò)臨床醫(yī)生和資深的病理醫(yī)生一起共同復(fù)查切片，往往能發(fā)現(xiàn)臨床和病理之間的聯(lián)系。鑒別診斷需要和炎性乳腺癌鑒別的乳腺疾病包括：（ 1）急性化膿性乳腺炎：該病通常僅發(fā)生于哺乳期婦女，有急性炎癥的全身和局部表現(xiàn)，有中性粒細(xì)胞的增多， 穿刺物可見(jiàn)膿液和壞死組織， 涂片見(jiàn)炎性細(xì)胞。（ 2）惡性淋巴瘤或白血病的乳腺浸潤(rùn)：臨床鑒別較困難，需細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)檢查確診。（3）梅毒和結(jié)核病侵犯乳腺引起的急性炎癥改變：多有原發(fā)病史，現(xiàn)少見(jiàn)。（二）治療炎性乳腺癌作為一種全身性疾病，局部治療療效很差。 70年代初期，隨著有效化療藥物的出現(xiàn)，誘導(dǎo)化療和新輔助化療概念的引入， 化療成為炎性乳腺癌的第一線(xiàn)治療， 同時(shí)確立了炎性乳腺癌綜合治療的觀(guān)點(diǎn)， 炎性乳腺癌的臨床療效有了顯著提高。 綜合治療中采用的化療方案、 劑量、療程各作者報(bào)道不盡一致，但最常用的誘導(dǎo)化療方案為 CAF（CTX＋ADM＋5-FU）。選擇手術(shù)或放療作為綜合治療中的局部治療方法， 二者在臨床上均可獲得相似的局部控制率和生存率。但手術(shù)和放療相比有如下優(yōu)點(diǎn)： 1、手術(shù)使我們能從病理組織學(xué)角度了解機(jī)體對(duì)誘導(dǎo)化療的反應(yīng)，機(jī)體尚存的腫瘤負(fù)荷，患者的腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的情況。 2、手術(shù)能及時(shí)去除機(jī)體的腫瘤負(fù)荷。3、術(shù)后能及時(shí)進(jìn)行輔助化療。 4、手術(shù)可避免放療引起的近期和遠(yuǎn)期并發(fā)癥，并為術(shù)后局部復(fù)發(fā)的患者提供放療的機(jī)會(huì)。 5、手術(shù)成本較低。對(duì)于那些化療后腫瘤無(wú)法切除或全身狀況不能耐受手術(shù)的患者， 可選擇放療作為局部治療的手段。 對(duì)手術(shù)切緣陽(yáng)性和腋淋巴結(jié)未能清除干凈的患者，應(yīng)選擇術(shù)后放療。自體骨髓移植支持下的大劑量化療用于炎性乳腺癌的誘導(dǎo)化療，可獲得較高的臨床緩解率，但目前尚無(wú)足夠的資料證實(shí)該療法可提高炎性乳腺癌患者的生存率并作為炎性乳腺癌的首選治療方法。內(nèi)分泌治療與化療聯(lián)合應(yīng)用并不能提高炎性乳腺癌患者的生存率， 但作為部分雌激素受體陽(yáng)性患者化療結(jié)束后的輔助治療，仍應(yīng)予以提倡。（摘錄自：沈鎮(zhèn)宙，邵志敏主編 .乳腺腫瘤學(xué).XX：XX科學(xué)技術(shù) ,2005:373-378.

）男性乳腺癌（一）發(fā)病情況和發(fā)病因素乳腺癌發(fā)生于男性并不多見(jiàn)， 約占乳腺癌病例數(shù)的 1%左右，占男性惡性腫瘤病例數(shù)的 0.1%。XX腫瘤醫(yī)院自 1956年—2002年底，共有乳腺癌手術(shù)病例 7009例，其中男性為 60例，約占總數(shù)的0.86%。男性乳腺癌的發(fā)病年齡，國(guó)外統(tǒng)計(jì)的中位發(fā)病年齡為 65—67歲，約比女性患者高出 10歲，XX腫瘤醫(yī)院 1956年—2002年底收治的 60例男性患者的中位發(fā)病年齡為 59歲。關(guān)于男性乳腺癌的危險(xiǎn)因素， Sasco等經(jīng)過(guò) meta分析后認(rèn)為：未婚、猶太裔、良性乳腺疾病、男性乳腺發(fā)育、曾患肝臟疾病或睪丸疾病、乳腺癌家族史、 胸壁放療史等是男性乳腺癌的危險(xiǎn)因素。此外， Klinefelter 綜合癥患者的發(fā)病率為正常人的 66倍。（二）臨床特點(diǎn)男性乳腺癌的癥狀主要是乳暈下無(wú)痛性腫塊， 質(zhì)地比較硬，有時(shí)可以表現(xiàn)為以乳頭為圓心的偏心性生長(zhǎng)，乳頭溢液等?？赡茉缙谟衅つw和胸肌粘連；腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高。男性乳腺癌確診過(guò)去主要依賴(lài)細(xì)針穿刺， 現(xiàn)在認(rèn)為體檢結(jié)果和細(xì)針穿刺可以獲得更高的確診率，如果需要更多組織來(lái)獲得腫瘤的 ER、PR等情況，可采用空心針活檢。有報(bào)道表明，鉬靶對(duì)男性乳腺癌的診斷意義不大。（三）病理學(xué)特點(diǎn)文獻(xiàn)報(bào)道，85%男性乳腺癌的病理學(xué)類(lèi)型為浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌， 由于男性乳腺無(wú)小葉組織， 故而，目前沒(méi)有小葉癌的報(bào)道。男性乳腺癌中導(dǎo)管原位癌的發(fā)生率為 7%，而Paget’s病鮮有報(bào)道。其他乳腺癌病理類(lèi)型如單純癌，硬癌，髓樣癌等，在男性乳腺中皆有報(bào)道。此外，相對(duì)女性乳腺癌來(lái)說(shuō)，男性患者的雌激素和 /或孕激素的陽(yáng)性率比較高。（四）治療一般而言，男性乳腺癌的治療原則與女性乳腺癌相同。 但是由于男性乳腺癌往往有早期的胸肌侵犯，外科治療方式以根治術(shù)或擴(kuò)大根治術(shù)為主。 雖然在早期的女性乳腺癌中， 保留乳房手術(shù)不失為一種很好的選擇， 但是由于男性乳腺組織比較少， 而且男性乳腺癌腫塊多位于乳暈區(qū)， 故一般不主X在男性患者中采用。此外，作為男性乳腺癌的另一個(gè)重要特點(diǎn)： 內(nèi)乳淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高于女性患者， 也提示手術(shù)時(shí)的內(nèi)乳淋巴結(jié)處理也尤其重要。目前研究表明，男性乳腺癌的預(yù)后因素和女性相似，主要有：腫瘤分級(jí)，腫瘤大小，腋淋巴結(jié)情況。其它一些分子生物學(xué)標(biāo)記物作為男性乳腺癌的預(yù)后因素尚待進(jìn)一步底研究證據(jù)。 有許多研究中顯示，男性乳腺癌的預(yù)后比女性差。對(duì)晚期復(fù)發(fā)， 轉(zhuǎn)移的男性乳腺癌， 由于男性患者中 ER,PR陽(yáng)性率較高，內(nèi)分泌治療顯得尤為重要。以前主要治療方法為雙側(cè)睪丸切除， 但是目前已不常用。 現(xiàn)今內(nèi)分泌藥物基本上和女性的相似，包括三苯氧胺，但是由于病例數(shù)的限制，尚無(wú)法得出有效率的結(jié)論。男性患者使用三苯氧胺的副作用有：體重減輕，潮熱，情緒變化等。有關(guān)芳香化酶抑制劑理論上可以用于男性乳腺癌， 目前已有采用瑞XX治療男性乳腺癌的報(bào)道， 例數(shù)少，有效率尚無(wú)從計(jì)算。如果ER陰性且病變進(jìn)展快， 則可以考慮化療。 關(guān)于男性乳腺癌化療療效方面的報(bào)道還不多，目前化療方案和計(jì)量都參照女性。術(shù)后放療的效果也無(wú)前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)數(shù)據(jù)。（摘錄自：沈鎮(zhèn)宙，邵志敏主編 .乳腺腫瘤學(xué).XX：XX科學(xué)技術(shù) ,2005:381-383. ）派杰氏病派杰氏?。≒aget’s?。┦且环N少見(jiàn)的乳腺癌類(lèi)型， 其發(fā)病約占總?cè)橄侔┎±?0.5%－5.7%左右，其特征性的臨床表現(xiàn)為乳頭的脫屑、 糜爛、滲液、掻癢等濕疹樣改變， 故又稱(chēng)為濕疹樣癌，可伴或不伴有乳腺內(nèi)腫塊。 在臨床診斷中，凡出現(xiàn)乳頭乳暈部濕疹樣改變者均應(yīng)考慮有此病變的可能。（一）臨床表現(xiàn)派杰氏病的典型表現(xiàn)是在乳頭乳暈部出現(xiàn)濕疹樣改變，但其病變的出現(xiàn)是一個(gè)漸進(jìn)的過(guò)程。在疾病的開(kāi)始時(shí)，往往患者首先在感覺(jué)上出現(xiàn)異常感覺(jué)，感到乳頭部的掻癢感或 /和燒灼感，進(jìn)一步可出現(xiàn)乳頭部的疼痛、局部的紅斑、脫屑、糜爛、滲液、少量出血、結(jié)痂，可伴有乳頭溢液或溢血，這一階段的病變?nèi)绻话橛腥轭^溢血的話(huà)， 很容易與乳頭的濕疹相混淆， 造成診斷的延誤，應(yīng)用局部如含糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物等外用藥物， 可部分緩解感覺(jué)的異常， 但并不能阻止乳頭病變的進(jìn)一步擴(kuò)大并向乳暈擴(kuò)展， 大部分患者的乳頭乳暈的病變都是由乳頭原發(fā)， 然后向乳暈發(fā)展的，這也是與乳頭乳暈部濕疹相鑒別的臨床特征， 濕疹病變則可以乳暈先出現(xiàn)病變后向乳頭擴(kuò)展、或乳頭乳暈同時(shí)出現(xiàn)病變。乳頭乳暈病變?cè)龠M(jìn)一步發(fā)展， 將出現(xiàn)局部的潰瘍、 且經(jīng)久不愈，病程較長(zhǎng)的患者乳頭， 嚴(yán)重者包括乳暈區(qū)結(jié)構(gòu)， 可因腫瘤的壞死而缺損、 變平，甚至缺如、局部凹陷。在乳頭乳暈的特征性改變的同時(shí)，同側(cè)乳腺內(nèi)可伴有腫塊，病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)同側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。因此在臨床體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)派杰氏病變的乳頭乳暈改變時(shí)，應(yīng)注意乳腺內(nèi)有無(wú)腫塊及其大小，區(qū)域淋巴結(jié)以及雙側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)有無(wú)腫大，以決定下一步的診療方案。乳腺的派杰氏病的臨床表現(xiàn)類(lèi)型可分為三種，其一為單純的乳頭乳暈的病變，不伴有乳腺內(nèi)的乳腺癌成分，如果該病變尚未突破基底膜的話(huà)，則屬于乳腺的原位癌的一種，其治療效果佳；其二為在乳頭乳暈病變的同時(shí)存在同側(cè)乳腺內(nèi)的腫塊（伴發(fā)乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)乳腺癌），該腫塊可在乳頭乳暈的下方，亦可以在遠(yuǎn)離乳頭乳暈的乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，其臨床TNM分期中的T應(yīng)以乳腺內(nèi)的腫塊大小計(jì)算；其三為以乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)的腫塊為首發(fā)表現(xiàn)，不伴有明顯的乳頭乳暈的病變，其診斷依賴(lài)于術(shù)后的病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)乳頭部特征性的派杰氏細(xì)胞。（二）病理學(xué)檢查派杰氏病的特征性病理學(xué)特征為派杰氏細(xì)胞的存在，在常規(guī)的HE染色片上，派杰氏細(xì)胞在顯微鏡下表現(xiàn)為圓形或橢圓形，胞漿豐富，細(xì)胞核大而圓、細(xì)胞體積亦相對(duì)較大的惡性腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞界線(xiàn)清楚、無(wú)角化現(xiàn)象，其體積較同層的上皮細(xì)胞大2-3倍，胞漿胞核均染色較淡，有時(shí)胞漿透亮，胞核內(nèi)染色質(zhì)顆粒細(xì)，核分裂相易見(jiàn)，核仁清晰。其位于乳頭部的表皮內(nèi)的基底膜淺層，細(xì)胞成巢樣、腺樣或散在分布于正常的表皮的角化細(xì)胞之間，可占據(jù)表皮的全層，病變累計(jì)乳暈時(shí)在乳暈部表皮內(nèi)也可發(fā)現(xiàn)。表皮的角化層可因腫瘤的破壞而出現(xiàn)斷裂從而導(dǎo)致乳頭的鱗狀脫屑和潰瘍，在脫落的表皮內(nèi)可含有派杰氏細(xì)胞，故可在臨床的采用細(xì)胞學(xué)乳頭刮片尋找派杰氏細(xì)胞來(lái)診斷派杰氏病。（三）診斷在臨床上派杰氏病因其開(kāi)始時(shí)的癥狀體征與濕疹等相似，經(jīng)常會(huì)被誤診。這提醒我們對(duì)該疾病應(yīng)引起足夠的重視，對(duì)臨床以乳頭有騷癢、刺痛等不適者應(yīng)詳細(xì)地檢查乳頭乳暈，是否有乳頭乳暈的粗糙、脫屑、糜爛、潰瘍、出血，有無(wú)乳頭溢液、缺如、凹陷；體檢還應(yīng)包括乳頭下、乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)有無(wú)伴發(fā)的腫塊、腫塊的質(zhì)地、邊緣、數(shù)目、有無(wú)皮膚的粘連等，雙側(cè)的腋淋巴結(jié)及鎖骨上淋巴結(jié)等有無(wú)腫大、數(shù)目及活動(dòng)度等。對(duì)所有的具有乳頭可疑癥狀體征者給予乳頭可疑病變處刮片細(xì)胞學(xué)檢查，尋找有無(wú)可疑的派杰氏細(xì)胞等癌細(xì)胞存在， 對(duì)細(xì)胞學(xué)不能肯定者而臨床高度懷疑者可給予可疑病變切取活檢以明確診斷。鉬靶攝片對(duì)于派杰氏病的直接診斷意義并不大， 但對(duì)于尋找乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)有無(wú)癌灶具有一定的意義，對(duì)派杰氏病的診斷具有間接的指導(dǎo)意義。對(duì)鉬靶攝片陰性的派杰氏病患者應(yīng)給予超聲檢查，以了解乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)有無(wú)微小可疑病灶，以指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇。（四）治療派杰氏病的一個(gè)重要特征就是 90%以上具有乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)伴發(fā)乳腺癌的可能性， 單純以乳頭表現(xiàn)的派杰氏病較少， 故其治療措施的選擇應(yīng)建立在對(duì)乳腺病灶的準(zhǔn)確的評(píng)估之上， 目前文獻(xiàn)報(bào)道的派杰氏病的治療方式有：改良根治術(shù)或根治術(shù)、單純?nèi)橄偾谐g(shù)、保留乳腺加術(shù)后放療方式、單純的放射治療方式等。首先對(duì)于伴有乳腺腫塊者，術(shù)中證實(shí)為浸潤(rùn)性乳腺癌者，其治療原則應(yīng)與同期乳腺癌的治療原則相似，術(shù)后給予相應(yīng)的輔助治療。派杰氏病的保乳手術(shù)的手術(shù)原則也應(yīng)該與常規(guī)的乳腺癌保乳手術(shù)相似， 主要應(yīng)針對(duì)僅局限于乳頭或/和乳頭乳暈下病灶而言，體檢、 B超及乳腺鉬靶片均提示無(wú)乳腺周?chē)嘀行牟≡畲嬖?。手術(shù)推薦乳頭乳暈及其下包括可疑病灶周?chē)辽?2cmX圍的乳腺組織， 要求切緣陰性，術(shù)后應(yīng)予以放療；而切緣腫瘤陽(yáng)性者應(yīng)擴(kuò)大切除X圍， 或行全乳切除。 而我們認(rèn)為全乳切除加乳腺Ⅰ期再造可作為首選治療方案之一。同側(cè)腋窩淋巴結(jié)是否清掃應(yīng)該結(jié)合術(shù)中病理來(lái)決定， 對(duì)伴乳腺腫塊者多為浸潤(rùn)性癌， 其腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高， 應(yīng)考慮行同側(cè)腋淋巴結(jié)清掃； 對(duì)不伴乳腺腫塊者， 可依據(jù)鉬靶及 B超的檢查結(jié)果對(duì)單純?nèi)轭^乳暈病變或僅伴乳腺內(nèi)導(dǎo)管內(nèi)癌者， 原則上可不必行腋淋巴結(jié)清掃， 但實(shí)際上難于操作，這一類(lèi)患者文獻(xiàn)報(bào)道其腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為 0-25%，故有作者建議派杰氏病患者均應(yīng)行腋淋巴結(jié)清掃。（五）預(yù)后目前多數(shù)作者報(bào)道對(duì)單純?nèi)轭^乳暈病變者， 或伴導(dǎo)管內(nèi)癌者預(yù)后較好， 對(duì)伴腫塊且病理證實(shí)為浸潤(rùn)性癌者相對(duì)于一般性乳腺癌相似或略差。（摘錄自：沈鎮(zhèn)宙，邵志敏主編 .乳腺腫瘤學(xué).XX：XX科學(xué)技術(shù) ,2005:364-368. ）葉狀囊肉瘤乳腺的間質(zhì)來(lái)源的惡性腫瘤較少見(jiàn)， 約占乳腺惡性腫瘤的 1％左右，和其他部位的肉瘤相似，可以有乳腺的纖維肉瘤、血管肉瘤等，但乳腺內(nèi)發(fā)生的間質(zhì)來(lái)源的腫瘤最常見(jiàn)的是葉狀囊肉瘤，這是一個(gè)乳腺所具有的不同于其他部位的獨(dú)特的腫瘤類(lèi)型， 其命名也較為混亂， 目前較公認(rèn)的名稱(chēng)為分葉狀腫瘤。一、臨床特點(diǎn)分葉狀腫瘤的發(fā)病年齡可從 16歲到75歲，多數(shù)患者在 40歲以后發(fā)病，其發(fā)病的平均年齡較乳腺的纖維腺瘤晚約 10－20年，但年齡的高低并不能預(yù)示該腫瘤的良惡性。發(fā)病單側(cè)為主，雙側(cè)罕見(jiàn)。分葉狀腫瘤多為乳腺內(nèi)無(wú)痛性腫塊，約 25－40％的患者腫瘤呈緩慢生長(zhǎng)，部分患者可在短期內(nèi)突然增大，但這種快速增長(zhǎng)的現(xiàn)象并不提示原來(lái)的良性葉狀腫瘤發(fā)生了惡變。體檢可觸及乳腺內(nèi)圓形、呈分葉狀的、表面光滑的腫塊，邊界一般較清，活動(dòng)度好，無(wú)明顯的腫塊與其表面的皮膚粘連，質(zhì)地硬韌、可發(fā)現(xiàn)部分區(qū)域有囊性感，就診時(shí)腫塊的大小不一， 多數(shù)體積較大，文獻(xiàn)報(bào)道腫塊大小平均直徑 5-15cm，有作者報(bào)道的病例平均重量 3.5kg。腫塊表面的皮膚可因較大的腫瘤壓迫而變得菲薄、蒼白，周?chē)谋砥?nèi)淺靜脈擴(kuò)X，隨著腫塊的增大， 其表面變薄的皮膚可應(yīng)壓迫、缺血而出現(xiàn)潰瘍。巨大的腫塊分葉感、 部分區(qū)域的囊性感更明顯， 乳頭可因腫塊的壓迫而被推移， 無(wú)乳頭的凹陷和破壞。 目前認(rèn)為葉狀腫瘤從生物學(xué)行為上可分為良性、交界性和惡性，但在臨床體檢上一般不能作出明確的診斷。惡性葉狀囊肉瘤可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移的部位按發(fā)生多少的順序是肺、骨和肝臟等，區(qū)域淋巴結(jié)一般不會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。由于分葉狀腫瘤與乳腺癌的治療原則不同，故二者的臨床診斷和鑒別診斷較為重要，見(jiàn)下表：鑒別點(diǎn)分葉狀腫瘤乳腺癌病史病程長(zhǎng)，緩慢增長(zhǎng)，腫塊可短期內(nèi)突然一般無(wú)突然增大過(guò)程增大腫塊大小多較大，可占據(jù)大部分乳房多較小，晚期可較大，往往伴衛(wèi)星灶腫塊性質(zhì)呈分葉狀，表面結(jié)節(jié)感，質(zhì)韌，有彈性圓形或類(lèi)圓形，表面粗糙，質(zhì)硬，無(wú)彈性囊性區(qū)域腫塊的部分區(qū)域有囊性感一般無(wú)囊性區(qū)域腫瘤的邊界多界線(xiàn)清楚，可部分邊界不清多數(shù)邊界不清與周?chē)Y(jié)構(gòu)關(guān)推壓周?chē)Y(jié)構(gòu)，乳頭移位，一般無(wú)胸肌向周?chē)?rùn)，乳頭回縮，可出現(xiàn)胸肌的系的浸潤(rùn)和固定浸潤(rùn)和固定與皮