133成人純紅細(xì)胞再生障礙性貧血臨床路徑(修改版)

成人純紅細(xì)胞再生障礙性貧血臨床路徑（2016年版）一、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)臨床路徑（一）診斷目的和范圍：目的：確立純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一般診療的標(biāo)準(zhǔn)操作規(guī)程，確保病人診療的正確性和規(guī)范性范圍：適用純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的診療。（二）診斷和鑒別診斷：診斷：根據(jù)《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（第三版，科學(xué)生版社）鑒別診斷：Diamond-Blackfan貧血（DBA）:本病為先天型遺傳性疾病，絕大多數(shù)在生生后1年內(nèi)起病，除貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、骨髓紅系增生減低外，可有陽性家族史、身體畸形、染色體或基因異常以鑒別。兒童一過性幼紅細(xì)胞減少癥（TEC）:多見于1-3歲的正常兒童，發(fā)病前有感染前驅(qū)癥狀，病因不明，但和微小病毒B19無關(guān)，除貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、骨髓紅系增生減低外，極少數(shù)由現(xiàn)癲癇、神經(jīng)系統(tǒng)異常等并發(fā)癥，病情于數(shù)周內(nèi)可自發(fā)恢復(fù)。一過性再障危象（TAC）:多見于年輕人，慢性溶血性貧血病史基礎(chǔ)上發(fā)生微小病毒B19感染?；颊呖捎心懠t素升高、黃疸病史，骨髓涂片可見較為特意的巨大幼稚紅細(xì)胞提示微小病毒B19感染，病程持續(xù)幾周時(shí)間，呈自限性。其他繼發(fā)性純紅再障：純紅再障可繼發(fā)于胸腺瘤、T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、血管膠原病、藥物、ABO不相合骨髓移植、EPO抗體產(chǎn)生、妊娠等，仔細(xì)的病史詢問，體格檢查和針對(duì)性實(shí)驗(yàn)室項(xiàng)目有助鑒別。（三）入院檢查：必要檢查：常規(guī)：血常規(guī)（含網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞分類）、尿常規(guī)+尿Rous、大使常規(guī)+潛血、血型溶血：游離血紅蛋白、結(jié)合珠蛋白Coombs試驗(yàn)、酸化血清溶血試驗(yàn)（Hams）骨髓：骨髓形態(tài)學(xué)分類染色體核型分析N-ALP、PAS鐵染色骨髓活檢病理祖細(xì)胞培養(yǎng)(BFU-E、CFU-ECFU-GIMCFU-Mix)生化：肝腎功能、空腹血糖電解質(zhì)六項(xiàng)血清鐵四項(xiàng)免疫學(xué)：乙肝兩對(duì)半、丙肝抗體、甲肝抗體、HIV免疫球蛋白定量ENA抗體譜風(fēng)濕三項(xiàng)（ASO,RF,CRP）抗核抗體（ANA）,循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）轉(zhuǎn)鐵蛋白及受體流式細(xì)胞儀免疫表型分析：GPI錨蛋白（外周血）大顆粒淋巴細(xì)胞免疫表型（外周血）TCRvB（外周血）分子生物學(xué)：TCR/IgH融合基因核醫(yī)學(xué)：血清鐵蛋白葉酸、維生素B12水平促紅細(xì)胞生成素水平由凝血：凝血八項(xiàng)特殊檢查：心電圖、胸部X光片、腹部B超、心臟彩超需要檢查：微小病毒B19檢測(cè)（B19抗原/抗體，B19DNQ彗星實(shí)驗(yàn)、MM京驗(yàn)（伴白細(xì)胞減少時(shí)需同F(xiàn)anconi貧血鑒別）胸腹部CT（考慮繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病或?qū)嶓w瘤時(shí)）可選檢查：如患者服用環(huán)保菌素A,檢測(cè)血藥濃度如有條件行基因檢測(cè)（四）治療：.支持治療：血紅蛋白v80g/L或由現(xiàn)貧血相關(guān)癥狀者輸注濃縮紅細(xì)胞。.病因治療：伴有胸腺瘤者行手術(shù)切除，疑似藥物、感染相關(guān)者停止一切可能藥物并控制感染，考慮微小病毒B19感染者應(yīng)用丙種球蛋白，繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病者治療基礎(chǔ)病。.免疫抑制治療：糖皮質(zhì)激素：潑尼松起始劑量1mg/kg/d,定期監(jiān)測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞水平和紅細(xì)胞壓積（Hct）,HctA35%f逐漸減量并維持最小有效劑量。若連續(xù)服用2?3月無效，應(yīng)考慮更換其他治療方案，止匕外，糖皮質(zhì)激素有效但需大劑量維持者可與其他免疫抑制劑合用以減少糖皮質(zhì)激素用量。環(huán)抱菌素A:推薦每日劑量3?5mg/kg,每日兩次給藥，根據(jù)血藥濃度進(jìn)一步調(diào)整劑量，維持谷濃度200?300ng/ml,療程不應(yīng)短于3個(gè)月。細(xì)胞毒免疫抑制藥物：糖皮質(zhì)激素?zé)o效或需大劑量維持著可換用環(huán)磷酰胺（CTX）或硫嚏喋吟（6-MP）,聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松20-30mg/d）可以提高療效。起始劑量50mg/d,每周（或每?jī)芍埽┰黾?0mg/d至最大150mg/d,有效者先由糖皮質(zhì)激素開始減藥。4其他：靜脈免疫球蛋白：慢性B19感染患者可試驗(yàn)性應(yīng)用，劑量0.4g/kg/d,療程5?10天?？剐叵偌?xì)胞免疫球蛋白（ATG）:可用于難治性病例，兔抗人ATG（法國(guó)）3-5mg/kg/d,連續(xù)應(yīng)用5天，聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松20-30mg/d）。抗CD2彈克隆抗體（美羅華）、抗CD52單克隆抗體、抗IL-2R單克隆抗體限于治療繼發(fā)于淋巴細(xì)胞增殖性疾病的患者，或者對(duì)常規(guī)免疫抑制治療無效者。血漿置換：上述免疫抑制治療均無效者可試用，每周至少置換3次，至少維持2-3周，直至起效。5祛鐵治療：治療無效者需長(zhǎng)期輸注紅細(xì)胞，有由現(xiàn)繼發(fā)性血色病可能。定期監(jiān)測(cè)鐵蛋白水平，必要時(shí)行祛鐵治療。

初治PRCAI缶床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日21天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作口向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書口患者家屬簽署骨穿同意書、輸血知情同加口詢問病史及體格檢查口完成病歷書寫口開化驗(yàn)單□上級(jí)醫(yī)師查房口根據(jù)血象及凝血像決定是否成分輸血□上級(jí)醫(yī)師查房口完成入院檢查口骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)、組織化學(xué)、干細(xì)胞培養(yǎng)和GPI口根據(jù)骨髓、血象及凝血像決定是否成分輸血口完成必要的相關(guān)科室會(huì)診口住院醫(yī)師完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口血液病一級(jí)護(hù)理常規(guī)口飲食：◎普食◎糖尿病飲食◎其它口補(bǔ)液治療（必要時(shí)）口其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血、尿、便常規(guī)、血型、血生化、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查口胸片、心電圖、腹部B超口超聲心動(dòng)（視患者情況而定）口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口其它醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口補(bǔ)液治療（必要時(shí)）口其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口骨穿口骨髓形態(tài)學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)、組織化學(xué)、干細(xì)胞培養(yǎng)和GPI□血常規(guī)口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）口其它醫(yī)囑主要護(hù)理工作口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備口入院護(hù)理評(píng)估□宣教（血液病知識(shí)）病情變異記錄口無口有，原因：1、2、口無口有，原因：1、2、護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

時(shí)間住院第3-5天主要診療工作口根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案口患者家屬簽署治療知情同意書口重要臟器保護(hù)口上級(jí)醫(yī)師查房口住院醫(yī)師完成病程記錄重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口免疫抑制治療口每天檢測(cè)血壓口補(bǔ)液治療（必要時(shí)）口重要臟器功能保護(hù)：保肝等口其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）每周復(fù)查血生化、電解質(zhì)每天復(fù)查血常規(guī)口靜脈插管及維護(hù)、換藥（如需要）口其它醫(yī)囑主要護(hù)理工作口隨時(shí)觀察患者病情變化口心理與生活護(hù)理口治療期間囑患者多飲水病情變異記錄口無口有，原因：護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

時(shí)間住院第6-20天出院日主要診療工作口上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化口住院醫(yī)師完成病歷書寫口每日或隔日復(fù)查血常規(guī)口注意觀察體溫、血壓、體重等口成分輸血（必要時(shí)）口加用環(huán)胞菌素，注意監(jiān)測(cè)環(huán)胞菌素A濃度□上級(jí)醫(yī)帥查房，進(jìn)行療效抨估，確定司無并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等口向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口潔凈飲食口其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：口免疫抑制