內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科學(xué)專業(yè)知識(shí)-試卷24

內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科學(xué)（專業(yè)知識(shí)）-試卷24（總分：58.00,做題時(shí)間：90分鐘）一、A2型題（總題數(shù)：1,分?jǐn)?shù)：2.00）1.男性患者，53歲，出現(xiàn)進(jìn)行性的四肢肌肉無(wú)力和萎縮3年，家族中無(wú)類似發(fā)病者。肌電圖檢查提示肌原性損害，肌酶檢查發(fā)現(xiàn)CK輕度升高，給予腎上腺皮質(zhì)激素治療無(wú)效。下列哪項(xiàng)檢查對(duì)診斷最有幫助（分?jǐn)?shù)：2.00）A.肌電圖重頻刺激B.神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查C.血免疫學(xué)檢查D.血常規(guī)生化檢查E.肌肉活檢V解析：二、A3/A4型題（總題數(shù)：2,分?jǐn)?shù)：12.00）患者男性，42歲，乏力1年，近3個(gè)月四肢關(guān)節(jié)、肌肉酸痛，同時(shí)出現(xiàn)上眼瞼紅色皮疹，吞咽硬食困難。體檢發(fā)現(xiàn)眼瞼周?chē)[，上眼瞼暗紫色紅斑。（分?jǐn)?shù)：6.00）.最可能的診斷是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.硬皮病B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.混合性結(jié)締組織病D.多發(fā)性肌炎E.皮肌炎V解析：.為明確診斷最佳輔助檢查是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.肌酶譜檢測(cè)7B.胃鏡檢查C.ANCA^測(cè)D.ANA檢測(cè)E.上消化道造影解析：.該病的最佳治療方法是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.大劑量糖皮質(zhì)激素治療VB.大劑量青霉素靜脈注射C.非笛體類抗炎藥治療D.秋水仙堿口服E.環(huán)磷酰胺口服解析：16歲女性，患感冒后出現(xiàn)眼瞼下垂9天。無(wú)多汗、震顫等表現(xiàn)。檢查：血壓正常。瞳孔正圓、等大，對(duì)光反射存在。右眼外展、內(nèi)收有中度障礙，向上、向下視也有輕度障礙。左眼只有輕度內(nèi)收障礙。眼輪匝肌、咬肌、口輪匝肌有輕度肌力減退。四肢肌力正常。無(wú)肌萎縮，無(wú)反射異常和感覺(jué)異常。甲狀腺輕度腫大。經(jīng)做某一試驗(yàn)，神經(jīng)癥狀得以一過(guò)性完全消失。（分?jǐn)?shù)：6.00）.該病的診斷首先考慮下列哪個(gè)病（分?jǐn)?shù)：2.00）A.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥B.多發(fā)性肌炎C.皮肌炎D.重癥肌無(wú)力癥VE.Fisher綜合征解析：解析：感冒后出現(xiàn)眼外肌、面肌、咀嚼肌力弱，無(wú)感覺(jué)障礙及反射異常，在新斯的明藥物實(shí)驗(yàn)后臨床癥狀消失，首先考慮重癥肌無(wú)力。.與確診此病密切相關(guān)的輔助檢查是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.肌酶B.基因檢查C.常規(guī)肌肉活檢D.腦脊液檢查E.血清乙酰膽堿受體抗體V解析：解析：重癥肌無(wú)力的輔助檢查之一是觀察血清乙酰膽堿受體抗體滴度。.經(jīng)過(guò)治療病情仍繼續(xù)發(fā)展，臨床醫(yī)生決定進(jìn)行大劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療，治療過(guò)程中首先應(yīng)當(dāng)特別注意（分?jǐn)?shù)：2.00）A.治療初期癥狀可能加重VB.出現(xiàn)血糖升高C.劑量增加不宜太快D.出現(xiàn)潛在的感染復(fù)發(fā)E.出現(xiàn)胃出血解析：解析：重癥肌無(wú)力進(jìn)行大劑量腎上腺皮質(zhì)素治療初期，癥狀可能加重，甚至出現(xiàn)肌無(wú)力危象。三、A3/A4型題（總題數(shù)：1,分?jǐn)?shù)：8.00）男性患者，25歲。早晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢乏力，雙下肢明顯，持續(xù)1天后癥狀消失，發(fā)病前有飲酒史，既往曾發(fā)作2次。每次發(fā)作腰穿查腦脊液常規(guī)、生化無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。體檢：四肢肌力3級(jí)，肌張力降低，腱反射減低，感覺(jué)正常。（分?jǐn)?shù)：8.00）.最可能的診斷為（分?jǐn)?shù)：2.00）A.急性脊髓炎B.多發(fā)性硬化C.重癥肌無(wú)力D.多發(fā)性肌炎E.周期性癱瘓V解析：.對(duì)確立診斷最有幫助的檢查措施是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.血清抗心磷脂抗體B.頭顱CT檢查C.查血鉀VD.肌電圖E.血清肌酶檢查解析：.此病的發(fā)病機(jī)理目前認(rèn)為和下列哪項(xiàng)有關(guān)（分?jǐn)?shù)：2.00）A.肌纖維炎性壞死B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘C.神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿受體減少D.肌纖維內(nèi)肌漿網(wǎng)的離子通道異常VE.肌纖維內(nèi)線粒體功能異常解析：.此病常合并出現(xiàn)（分?jǐn)?shù)：2.00）A.肌強(qiáng)直現(xiàn)象B.肌營(yíng)養(yǎng)不良C.胸腺瘤D.肺癌E.甲狀腺功能亢進(jìn)V解析：四、A1型題（總題數(shù)：18,分?jǐn)?shù)：36.00）.重癥肌無(wú)力因肺部感染給予相應(yīng)治療，3天后發(fā)生危象，這時(shí)首先應(yīng)（分?jǐn)?shù)：2.00）A.鑒別危象類型，給予針對(duì)性治療B.停用導(dǎo)致病情加重的藥物C.積極治療肺部感染D.保證呼吸道通暢和正常換氣VE.肌內(nèi)注射阿托品1mg解析：解析：不管何種類型的重癥肌無(wú)力危象，均應(yīng)首先保證呼吸道通暢和正常換氣，以維持患者的生命。.多發(fā)性肌炎的臨床特點(diǎn)下列哪項(xiàng)描述是不正確的（分?jǐn)?shù)：2.00）A.四肢對(duì)稱性近端肌無(wú)力B.首發(fā)癥狀多為站立、上下樓和梳頭困難C.常伴肌肉酸痛和壓痛D.可伴頸肌無(wú)力，表現(xiàn)抬頭困難E.紅細(xì)胞沉降率和血清肌酶CK等正常V解析：.LambertEaton肌無(wú)力綜合征常合并（分?jǐn)?shù)：2.00）A.小細(xì)胞肺癌VB.大細(xì)胞肺癌C.肝癌D.前列腺癌E.胃癌解析：.AchR—Ab滴度升高可支持重癥肌無(wú)力的診斷，其特異性和敏感性分別為（分?jǐn)?shù)：2.00）A.99%;80%B.99%;88%VC.90%;70%D.80%;99%E.88%;99%解析：.下述哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)不能協(xié)助診斷重癥肌無(wú)力（分?jǐn)?shù)：2.00）A.疲勞試驗(yàn)B.神經(jīng)重頻電刺激檢查C.新斯的明實(shí)驗(yàn)D.呼氣誘發(fā)實(shí)驗(yàn)VE.騰喜龍實(shí)驗(yàn)解析：.下述與周期性癱瘓最無(wú)關(guān)的情況是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.甲狀腺功能亢進(jìn)癥.原發(fā)性醛固酮增多癥C.胸腺腫瘤D.身血鈉癥E.肌強(qiáng)直V解析：解析：本病的低鉀型，部分病例合并甲狀腺功能亢進(jìn)，所以A正確；原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)會(huì)出現(xiàn)血清鉀下降，出現(xiàn)四肢無(wú)力，故二者之間有關(guān)；在高鉀型和低鉀型的病理檢查均可見(jiàn)鈉含量增高。.重癥肌無(wú)力常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為（分?jǐn)?shù)：2.00）A.吞咽困難B.眼外肌麻痹VC.尿便障礙D.雙上肢無(wú)力E.雙下肢無(wú)力解析：解析：重癥肌無(wú)力的首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)的眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，且雙側(cè)眼癥狀多不對(duì)稱。.重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制可能是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.突觸后膜乙酰膽堿受體敏感性降低和受體數(shù)目減少VB.突觸前膜乙酰膽堿釋放減少C.乙酰膽堿酯酶活性降低D.乙酰膽堿酯酶活性增高E.以上均不是解析：.重癥肌無(wú)力患者一般不應(yīng)使用哪種抗生素治療感染（分?jǐn)?shù)：2.00）A.青霉素B.紅霉素C.氨基糖普類VD.喳諾酮類E.克林霉素解析：.最常與重癥肌無(wú)力同時(shí)存在的疾病有（分?jǐn)?shù)：2.00）A.甲狀腺炎B.甲狀腺功能亢進(jìn)C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.胸腺腫瘤或胸腺增殖VE.多發(fā)性肌炎解析：.肌無(wú)力危象與膽堿能危象的最主要區(qū)別是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.癥狀更多B.用激素效果差C.伴有精神癥狀D.新斯的明不足VE.常有心肌損害解析：.關(guān)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，下述哪項(xiàng)是不正確的（分?jǐn)?shù)：2.00）A.Duchenne肌營(yíng)養(yǎng)不良大多伴有心肌損害B.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良男女患病機(jī)會(huì)均等VC.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良多以面肌無(wú)力萎縮起病D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良多屬常染色體隱性遺傳E.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良多屬常染色體顯性遺傳解析：.有關(guān)低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)，正確的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.多見(jiàn)于中老年患者B.顱神經(jīng)受損C.腱反射亢進(jìn)D.對(duì)稱性弛緩性癱瘓VE.病理反射陽(yáng)性解析：.關(guān)于重癥肌無(wú)力的病因，下列描述中錯(cuò)誤的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.是一種自身免疫性疾病B.體內(nèi)產(chǎn)生了乙酰膽堿受體抗體C.突觸后膜乙酰膽堿受體數(shù)目減少D.突觸后膜乙酰膽堿受體受到破壞E.突觸前膜乙酰膽堿釋放減少V解析：.目前認(rèn)為周期性麻痹的發(fā)病機(jī)制是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.乙酰膽堿釋放障礙B.周?chē)窠?jīng)脫髓鞘病變C.神經(jīng)元及軸索變性D.神經(jīng)遞質(zhì)與受體結(jié)合障礙E.骨骼肌離子通道功能異常V解析：.下列哪項(xiàng)不是膽堿能危象的臨床表現(xiàn)（分?jǐn)?shù)：2.00）A.瞳孔散大VB.泌汗增多C.肌束震顫D.呼吸困難E.腸鳴音亢進(jìn)解析：.激素治療重癥肌無(wú)力最應(yīng)注意的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.劑量不應(yīng)過(guò)大B.劑量增加不宜過(guò)快C.癥狀可以加重VD.小劑量維持療法可減少副作用E.以上都不對(duì)解析：19.對(duì)線粒體腦肌病的描述不