康復(fù)治療專業(yè)融合教材第八章 兒童肌肉骨骼系統(tǒng)疾病的康復(fù)

第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎一、概述（一）定義

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenileidiopathicarthritis，JIA）是一組不明原因，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，或伴有各組織、器官不同程度損害的慢性、全身性疾病。

國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)會(huì)聯(lián)盟（ILAR）兒科常委專家組將兒童時(shí)期（16歲以下）不明原因關(guān)節(jié)腫脹持續(xù)6周以上，統(tǒng)一定為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA），從而取代幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和幼年慢性關(guān)節(jié)炎。（二）流行病學(xué)特征

JIA國(guó)內(nèi)流行病學(xué)資料匱乏，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率約0.007％～0.401％，國(guó)外調(diào)查女多于男，國(guó)內(nèi)住院病例調(diào)查男多于女。JIA有明顯家族聚集趨勢(shì)，但沒有發(fā)現(xiàn)與致病直接相關(guān)的單個(gè)基因變異。二、臨床特點(diǎn)（一）分類1.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（systemicJIA）2.少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（oligoarticularJIA）3.多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（polyarticularJIA）（類風(fēng)濕因子陰性）4.多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（polyarticularJIA）（類風(fēng)濕因子陽性）5.銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（psoriaticJIA）6.與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（enthesitisrelatedJIA）7.未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（undefinedJIA）第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（二）臨床表現(xiàn)分類臨床表現(xiàn)全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎本型的發(fā)熱呈弛張高熱，每天體溫波動(dòng)在36～40℃之間，其皮疹特點(diǎn)為隨體溫升降而出現(xiàn)或消退，關(guān)節(jié)癥狀主要是關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，發(fā)生率在80%以上，為多關(guān)節(jié)炎或少關(guān)節(jié)炎，常在發(fā)熱時(shí)加劇，熱退后減輕或緩解。關(guān)節(jié)癥狀既可首發(fā)，又可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。部分有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎本型女孩多見，起病多在5歲以前，多為大關(guān)節(jié)受累，膝、踝、肘或腕等大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，常為非對(duì)稱性。雖然關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作，但很少致殘。約20%～30%的患兒發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎而造成視力障礙，甚至失明。RF陰性多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎本型任何年齡都可起病，但起病有兩個(gè)高峰，即1～3歲和8～10歲，女孩多見，受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)，多為對(duì)稱性，大小關(guān)節(jié)均可受累。顳頜關(guān)節(jié)受累時(shí)可致張口困難、小頜畸形。約有10%～15%的患兒最終出現(xiàn)嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎。第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（二）臨床表現(xiàn)分類臨床表現(xiàn)RF陽性多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎本型發(fā)病亦以女孩多見，多于兒童后期起病，本型臨床表現(xiàn)基本上與成人RA相同，關(guān)節(jié)癥狀較類風(fēng)濕因子陰性組為重，后期可侵犯髖關(guān)節(jié)、最終約半數(shù)以上發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形而影響關(guān)節(jié)功能。除關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)外，可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎本型兒童時(shí)期罕見，發(fā)病以女性占多數(shù)，男女之比為1︰2.5。表現(xiàn)為一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對(duì)稱性。大約有半數(shù)以上患兒有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數(shù)月、數(shù)年后。40%的患兒有銀屑病家族史。發(fā)生骶髂關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLA-B27陽性。與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎本型以男孩多見，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀，但以下肢大關(guān)節(jié)，如髖、膝、踝關(guān)節(jié)受累為多見，表現(xiàn)為腫、痛和活動(dòng)受限。第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（三）輔助檢查1.炎癥反應(yīng)的證據(jù)

血沉明顯加快，但少關(guān)節(jié)型患兒的血沉結(jié)果多數(shù)正常。在多關(guān)節(jié)型和全身型患兒中急性期反應(yīng)物（C-反應(yīng)蛋白、IL-1和IL-6等）增高，有助于隨訪時(shí)了解病程。2.自身抗體（1）類風(fēng)濕因子（RF）

RF陽性提示嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。RF陰性中75%的患兒

能檢出隱匿型RF

（2）抗核抗體（ANA）

20%～30%患兒ANA檢測(cè)陽性，但JIA不同亞型中ANA陽性率差異較大第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎3.其他檢查（1）關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查

慢性化膿性關(guān)節(jié)炎，結(jié)核性關(guān)節(jié)炎及其他少見病如類肉瘤病，滑膜腫瘤等。（2）血常規(guī)

常見輕度貧血，全身型偶見重度貧血，外周血白細(xì)胞增加在全身型中尤為突出。（3）X線檢查疾病早期X線僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜炎，晚期才能見到關(guān)節(jié)骨破壞。全身型胸部X線可有胸膜炎或心包炎所致心影擴(kuò)大，以及風(fēng)濕性肺病變。（4）其他影像學(xué)檢查骨放射性核掃描超聲波

MRI三、康復(fù)評(píng)定1.肌力評(píng)定2.關(guān)節(jié)活動(dòng)度評(píng)定3.疼痛評(píng)定4.日常生活活動(dòng)能力評(píng)定5.關(guān)節(jié)功能評(píng)定第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎四、康復(fù)治療（一）康復(fù)治療的目標(biāo)與原則1.康復(fù)治療的目標(biāo)JIA康復(fù)治療目標(biāo)是通過采用物理治療方法與技術(shù)、輔助具與適應(yīng)器具、能量保存與關(guān)節(jié)保護(hù)教育及職業(yè)計(jì)劃等措施，以維持或恢復(fù)功能，預(yù)防功能障礙。2.康復(fù)治療原則治療應(yīng)個(gè)體化，結(jié)合患兒自身情況，如年齡、性別、體重、自身危險(xiǎn)因素、病變部位及程度等選擇合適的治療方案。第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（二）康復(fù)治療方法1.適當(dāng)休息急性及亞急性期，患兒疼痛明顯，應(yīng)強(qiáng)調(diào)適當(dāng)休息。

2.運(yùn)動(dòng)療法關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌力練習(xí)。

3.推拿推拿能夠促進(jìn)局部毛細(xì)血管擴(kuò)張，使血管滲透性增加。4.作業(yè)治療對(duì)日常生活自理能力差的患兒，鼓勵(lì)其盡量完成ADL訓(xùn)練5.物理因子治療水療、蠟療、經(jīng)皮神經(jīng)電刺激療法、高頻電療中頻電療、中藥熏洗、超聲波。第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎6.支具及輔具夾板、手杖或支具、護(hù)膝及踝足支具等、輪椅。7.健康教育對(duì)患兒進(jìn)行JIA的病因預(yù)防與治療相關(guān)知識(shí)的教育，調(diào)整和改變生活方式，了解預(yù)防功能障礙措施，保護(hù)關(guān)節(jié)等

8.心理治療克服自卑心理，鼓勵(lì)參加正?；顒?dòng)和上學(xué)，家長(zhǎng)配合增強(qiáng)信心9.藥物治療（1）非甾體類抗炎藥（non-steroidanti-inflammatorydrug,NSAIDs）（2）緩解病情抗風(fēng)濕藥（diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs）DMARDs）（3）腎上腺皮質(zhì)激素（4）免疫抑制劑甲安蝶呤MTX第九節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎五、預(yù)后及預(yù)防（一）預(yù)防主要的預(yù)防措施有：①保持正確體位，以減輕對(duì)某個(gè)關(guān)節(jié)的負(fù)重，使用合適的輔助裝置，在最佳體位下進(jìn)行工作或日常生活活動(dòng)；②改造家庭環(huán)境，以適應(yīng)疾病的需要；③避免同一姿勢(shì)長(zhǎng)時(shí)間負(fù)重，休息與活動(dòng)協(xié)調(diào)；④維持足夠肌力；⑤保持良好姿勢(shì)；⑥對(duì)于病變關(guān)節(jié)，可在消除或減輕重力的情況下進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓ぷ?。第九?jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（二）預(yù)后

JIA總體預(yù)后較好，給予適當(dāng)處理后75%的患兒不會(huì)嚴(yán)重致殘。并發(fā)癥主要是