間質(zhì)病的分類(1)課件

彌漫性實質(zhì)性肺疾病的分類與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化彌漫性實質(zhì)性肺疾病的定義彌漫性實質(zhì)性肺疾病（DiffuseParenchymalLungDiffuse，DPLD）也就是通常所說的“間質(zhì)性肺疾病”，大約包括200種，是間質(zhì)性炎癥、肉芽腫性炎癥或是纖維化的組合。這些疾病不僅影響肺間質(zhì)，還包括胸膜，氣道，血管、肺泡細胞上皮以及細支氣管的所有的解剖結(jié)構(gòu)。所以，我們更傾向于將其命名為彌漫性實質(zhì)性肺疾病?！狽on-NeoplasticDisordersoftheLowerRespiratoryTract肺實質(zhì)與肺間質(zhì)的概念肺實質(zhì)是指各級支氣管及肺泡結(jié)構(gòu)肺間質(zhì)是指肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間，終末氣道上皮以外的支持結(jié)構(gòu)，包括血管及淋巴組織正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細胞和細胞外基質(zhì)——第七版內(nèi)科學(xué)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IdiopathicinterstitialPneumonia，IIP）特發(fā)性肺纖維化（IdiopathicpulmonaryFibrosis，IPF）特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化之外的間質(zhì)性肺炎（IPotherthanidiopathicpulmonaryFibrosis）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分類

臨床放射線病理診斷

組織類型特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）：細胞型和纖維化型隱源性機化性肺炎（COP）機化性肺炎（OP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）彌漫性肺泡損傷（DAD）呼吸性細支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病（RB-ILD）呼吸性細支氣管炎（RB）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）不能分類的間質(zhì)性肺炎——美國胸科協(xié)會/歐洲呼吸病協(xié)會特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

（Idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）特發(fā)性肺纖維化是一種原因未明的、進行性的、以兩肺間質(zhì)纖維化伴蜂窩狀改變?yōu)樘卣鞯募膊?，病理上呈現(xiàn)尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）的組織學(xué)征象（需要注意的是：UIP雖然是IPF的病理特征，但是二者不是同義詞，因為UIP還可見于肺類風(fēng)濕病、石棉肺、藥物相關(guān)肺炎）、肺功能顯示限制性通氣功能損害和（或）換氣功能障礙、高分辨率CT顯示周圍性分布、以兩肺底更顯著的粗大網(wǎng)格狀改變伴有蜂窩肺形成。高分辨率CT表現(xiàn)尋常型間質(zhì)性肺炎大體：1、沿著葉間裂的瘢痕反應(yīng)使臟層胸膜表面呈現(xiàn)鋪路石樣表現(xiàn)，肺總?cè)莘e變小。2、切面呈現(xiàn)為典型的以下葉為著的彌漫的肺實質(zhì)纖維化,胸膜下和葉間裂為著。纖維化不規(guī)則，與正常組織相間隔。少見現(xiàn)象

局部肺泡上皮細胞聚集淋巴結(jié)增生平滑肌增生血管中、內(nèi)膜增厚細支氣管化生輕到中度的胸膜炎II型肺泡上皮細胞增生胸膜下脂肪組織化生鱗狀上皮化生

擴張的胸膜和葉裂淋巴管肺泡中性粒細胞膽固醇結(jié)晶少有的間質(zhì)或者肺泡嗜酸性粒細胞化生的骨質(zhì)或者鈣鹽沉積上皮細胞胞質(zhì)內(nèi)的玻璃樣變局灶性的肺泡蛋白沉積胸膜下肺大皰鏡下表現(xiàn)1圖1.局限的胸膜下纖維化由致密膠原瘢痕組成，形成肺臟結(jié)構(gòu)重建和小囊狀改變。間質(zhì)輕度慢性炎細胞浸潤，少量淋巴組織聚集。瘢痕區(qū)域的表面可見有支氣管上皮增殖2、纖維化分為兩種主要的類型1)致密的瘢痕和蜂窩。2）成纖維細胞集中分布于瘢痕的邊緣。圖2、致密纖維組織引起肺臟結(jié)構(gòu)重建導(dǎo)致肺泡塌陷，囊腔或者蜂窩出現(xiàn)。致密纖維組織含有豐富的膠原組織，膠原三色染色表現(xiàn)為強陽性。圖3、纖維母細胞的聚集處由疏松結(jié)締組織含有少量膠原纖維的基底內(nèi)的肌纖維母細胞組成，Movat染色顯示纖維母細胞聚集（綠色）。

3、瘢痕周圍可見有顯著的平滑肌增殖4、顯著的血管內(nèi)膜和中膜增殖組織表現(xiàn)5、蜂窩組織在纖維鏡下的囊內(nèi)可能是空的或者包含有漿液或者炎細胞，特別是巨噬細胞或者中性粒細胞UIP的分級根據(jù)嚴重程度將UIP的纖維化分級，當纖維化十分廣泛且肺活檢中不見有正常肺組織是可以判斷為疾病的晚期或者蜂窩肺。為了獲得診斷UIP足夠的證據(jù)必須在活檢標本中帶有正常組織以除外其他間質(zhì)性肺病的活動病灶，例如結(jié)節(jié)病或者肺朗格漢斯組織細胞增多癥。在一些帶有UIP的肺活檢的標本中，其他肺葉的標本可能不符合UIP的標準，或者表現(xiàn)為其他類型，例如NSIP。在這種情況下，總的組織學(xué)診斷應(yīng)為UIP。鑒別診斷

UIP的鑒別診斷包括組織和病因?qū)W。這需要細致的臨床結(jié)合病因?qū)W方法。臨床病史應(yīng)該調(diào)查患者的用藥史、吸入抗原物質(zhì)、職業(yè)金屬暴露（例如鈹、鈷、石棉、硅、鋁）。另外，臨床和血清學(xué)膠原血管病應(yīng)該檢查。對于間質(zhì)性肺疾病肺部標本最重要的評價是確定是否存在UIP。UIP的組織學(xué)類型一定要從NSIP、DIP、OP和DAD中區(qū)分出來，因為他們的臨床誘因相差甚遠?？梢耘c內(nèi)科醫(yī)生協(xié)商將病理報告分為四類：確定UIP型、可能UIP型、可疑UIP型以及確定非UIP型。當病理醫(yī)生很難診斷時，細致的臨床及放射資料就顯得尤為重要。治療與預(yù)后IPF傳統(tǒng)的治療方法是抑制炎癥反應(yīng)，減緩纖維化進程。然而免疫抑制劑的應(yīng)用及細胞毒性藥物的應(yīng)用并沒有降低IPF患者的死亡率。只有肺移植能對個別患者有益。未來的治療方法主要是防止或者抑制纖維增殖活性，加強正常肺泡上皮細胞重建。r-射線及吡非尼酮顯示很好的前景。一些IPF患者有一種急性的進展，例如爆發(fā)性肺呼吸衰竭，通常伴有發(fā)熱，紅細胞沉降率升高、顯著的呼吸困難、新發(fā)的以肺泡為特征的放射線陰影，一小部分患者對于全身的糖皮質(zhì)激素沖