TCPC手術(shù)及雙向Glenn手術(shù)治療復(fù)雜先天性心臟病課件

TCPC手術(shù)及雙向Glenn 手術(shù)治療復(fù)雜先天性心臟病南京東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院心胸外科劉志勇1TCPC手術(shù)及雙向Glenn 手術(shù)治療復(fù)雜先天性心臟病南京東概述在先心病手術(shù)治療中，左、右心室可被分隔而進行雙心室糾治，稱“解剖糾治”。左、右心室不能被分隔者而進行單心室糾治，稱“功能性糾治”，如Fontan類手術(shù)。2概述在先心病手術(shù)治療中，左、右心室可被分隔而進行雙心室左、右心室可被分隔，但右心室發(fā)育不良或右心室功能較差不能承擔(dān)全部心排量，可進行1?心室糾治（Oneandahalfventricularrepair）。又稱部分雙心室糾治或搏動性腔肺吻合術(shù)輔助雙心室矯治。概述3左、右心室可被分隔，但右心室發(fā)育不良或右心室功能較差不能承擔(dān)改良Fontan類手術(shù)及雙向Glenn手術(shù)是治療功能性單一心室復(fù)雜先天性心臟病的生理性（功能性）矯治方法。Fontan類手術(shù)及雙向Glenn手術(shù)屬于右心室旁路類手術(shù)。該手術(shù)是基于右心室在某些特殊情況下可以曠置的基礎(chǔ)與臨床研究結(jié)果。概述4改良Fontan類手術(shù)及雙向Glenn手術(shù)是治療功能性單一心Fontan類手術(shù)的演變經(jīng)典Fontan手術(shù)：1971年改良Fontan類手術(shù)：1.右心房-肺動脈連接術(shù)：1973年Kreutzer吻合術(shù)2.右心房-右心室吻合術(shù)：1977年Bjork吻合術(shù)

5Fontan類手術(shù)的演變經(jīng)典Fontan手術(shù)：1971年53.全腔靜脈肺動脈連接術(shù)（TCPC）：1988年，英國倫敦兒童醫(yī)院Mr.deLevel首先應(yīng)用TCPC是最成功的改良Fontan手術(shù)，具有良好的血流動力學(xué)，手術(shù)安全性和效果最好。

Fontan類手術(shù)的演變63.全腔靜脈肺動脈連接術(shù)（TCPC）：Fontan類手77Fontan類手術(shù)的演變

5.心外管道全腔靜脈肺動脈連接術(shù)：（ETCPC），1990年，Dr.Marcelleti6.非體外循環(huán)ETCPC：1997年，Dr.Burke8Fontan類手術(shù)的演變

5.心外管道全腔靜脈肺動脈連接Glenn分流手術(shù)的演變1957年：單向Glenn分流手術(shù)1972年：Dr.Azzolina應(yīng)用雙向Glenn分流術(shù)（上腔靜脈肺動脈端側(cè)吻合術(shù)）。

9Glenn分流手術(shù)的演變1957年：單向Glenn分流手術(shù)9Glenn分流手術(shù)的演變該手術(shù)可明顯增加肺血流量，改善缺氧癥狀，并可降低心臟容量負荷的40%，是右心室旁路手術(shù)的重要組成部分。而且可以作為TCPC手術(shù)的前期手術(shù)方式以及在Norwood手術(shù)中應(yīng)用，在臨床上廣泛應(yīng)用于復(fù)雜先心病的治療。10Glenn分流手術(shù)的演變該手術(shù)可明顯增加肺血流量，改善缺1111臨床資料2002年1月至今，采用全腔靜脈肺動脈連接術(shù)（TCPC）及雙向Glenn手術(shù)治療12例復(fù)雜先心病患兒，報道如下。12例患兒，男3例，女9例，年齡4-13歲，平均6.7歲，體重14-34kg，平均21.2kg。12臨床資料12臨床資料病種：三尖瓣閉鎖（TA）3例二尖瓣閉鎖（MA）1例右位心大動脈轉(zhuǎn)位伴房室共同通道（CAVSD）1例右位心大動脈轉(zhuǎn)位1例左旋心單心室1例單心室2例完全性大動脈轉(zhuǎn)位（D-TGA）3例

13臨床資料病種：13術(shù)前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心臟造影和心導(dǎo)管測壓檢查確定診斷。X片顯示肺血減少，心胸比例0.48-0.70，SpO262%-82%，HCT0.45-0.70，Hb145g—270g/L，肺動脈壓力（PA）18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.5-2.0，肺血管阻力指數(shù)（PVRI）1.2--5.1Wood單位。臨床資料14術(shù)前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心臟造影和心導(dǎo)管手術(shù)方法全麻，胸骨正中切口，CPB經(jīng)由主動脈供血管和上、下腔靜脈插管建立。上腔靜脈以金屬直角插管盡可能靠頭側(cè)插管。中度低溫，心臟停跳后實施手術(shù)。15手術(shù)方法全麻，胸骨正中切口，CPB經(jīng)由主動脈供血管和上、下腔手術(shù)方法3例由于心內(nèi)解剖關(guān)系行雙向Glenn手術(shù)：TA伴肝靜脈畸形引流入右房1例，右位心D-TGA伴CAVSD1例，單心室伴單心房1例。9例行TCPC手術(shù)：TA2例，MA1例，右位心完全大動脈轉(zhuǎn)位1例，左旋心1例，單心室1例，D-TGA3例。16手術(shù)方法3例由于心內(nèi)解剖關(guān)系行雙向Glenn手術(shù)：TA伴肝靜在Glenn手術(shù)中，行上腔靜脈和右肺動脈的端側(cè)吻合，吻合口盡可能做大。左上腔存在時應(yīng)與左肺動脈做吻合。肺動脈及肺動脈瓣不予處理，保留前向性和搏動性血流。TCPC手術(shù)中，1例用人工血管做右心房內(nèi)隧道，5例用右心房壁做內(nèi)隧道，3例用心包做內(nèi)隧道。手術(shù)方法17在Glenn手術(shù)中，行上腔靜脈和右肺動脈的端側(cè)吻合，吻合口盡術(shù)后處理：“V”型體位過度通氣，PCO225-35mmHg盡早脫呼吸機正性肌力藥物應(yīng)用擴血管藥物應(yīng)用充足的前負荷充足的熱卡注意胸管的引流量術(shù)后24小時服用阿司匹林18術(shù)后處理：18結(jié)果近期效果：1例D-TGA患兒術(shù)后19小時死于急性腎功能衰竭，11例存活。住院死亡率8.3%。CPB時間78-155分鐘，阻斷主動脈36-122分鐘。輔助通氣8-18小時，ICU監(jiān)護15-32小時，住院時間16-58天。術(shù)后CVP（肺動脈壓）8-18mmHg，SpO280%-96%。乳糜胸3例。19結(jié)果近期效果：19遠期效果：術(shù)后隨訪10-51月，1例右位心D-TGA伴CAVSD術(shù)后1年因肺動靜脈瘺（PAVF）引發(fā)大咯血死亡。其余存活，心功能I—II級，無惡性心律失常發(fā)生，無血栓形成和腦部并發(fā)癥。20遠期效果：20討論TCPC和雙向Glenn手術(shù)是治療功能性單一心室等復(fù)雜先心病的生理性矯治方法，有較好的近期和中遠期的臨床效果。TCPC手術(shù)的良好效果和安全性，促使其近年來在國內(nèi)外復(fù)雜先心病手術(shù)中得到廣泛的應(yīng)用。21討論TCPC和雙向Glenn手術(shù)是治療功能性單一心室在改良的Fontan類手術(shù)中，TCPC的手術(shù)效果最好。TCPC手術(shù)又稱完全右心旁路手術(shù)，通過曠置右心，減輕心臟容量負荷，提高心房血氧飽和度，達到改善慢性缺氧狀況的目的。討論

22在改良的Fontan類手術(shù)中，TCPC的手術(shù)效果最好。討TCPC手術(shù)適應(yīng)證：肺動脈發(fā)育良好，McGoon比值>1.8肺動脈指數(shù)（PAI）>250mm2/m2肺血管阻力指數(shù)（PVRI）<2-4Wood單位肺容量增多引起的肺動脈高壓不一定是手術(shù)禁忌證。討論23TCPC手術(shù)適應(yīng)證：討論23肺動脈的發(fā)育是否良好及PVRI是否升高是改良類Fontan手術(shù)的高危因素。本組2例PA大于25mmHg，1例PVRI超過4Wood單位，術(shù)后1例出現(xiàn)乳糜胸，2例恢復(fù)良好。手術(shù)中的關(guān)鍵是要建立足夠大的腔靜脈肺動脈吻合口，防止扭曲，減少湍流，保證靜脈血流的通暢。討論24肺動脈的發(fā)育是否良好及PVRI是否升高是改良類Fontan手本組3例乳糜胸，可能和術(shù)中未行心房內(nèi)板障開窗，體靜脈壓力升高使血管外組織間液和胸腔內(nèi)淋巴滲出增多有關(guān)。雙向Glenn手術(shù)是將上腔靜脈血通過腔肺吻合引入肺循環(huán)，使肺循環(huán)的血流量增加，提高血氧飽和度，并通過減少功能性單心室的容量負荷來達到改善心功能的目的。討論25本組3例乳糜胸，可能和術(shù)中未行心房內(nèi)板障開窗，體靜脈壓力升高雙向Glenn手術(shù)的優(yōu)點：僅將上腔靜脈血引入肺循環(huán)，不會引起肺血流量過多造成的肺動脈高壓。同時下腔靜脈血流入心臟，和含氧的肺靜脈血混合后進入體循環(huán)，能夠保證心排量?？梢詾镕ontan類手術(shù)提供糾治的基礎(chǔ)條件。討論26雙向Glenn手術(shù)的優(yōu)點：討論26雙向Glenn手術(shù)是否切斷肺動脈有爭議切斷PA，減少肺循環(huán)對單心室造成的后負荷。但肺循環(huán)無前向性、搏動性血流，含肝因子的的下腔靜脈血無法達到肺循環(huán)，可能增加肺動靜脈瘺（PAVF）的發(fā)生率。本組采用保留肺動脈和肺動脈瓣的前向和搏動性血流的方法，仍有1例出現(xiàn)PAVF而死亡。

討論27雙向Glenn手術(shù)是否切斷肺動脈有爭議討論27PAVF的發(fā)生是多因素的，除了含肝因子的下腔靜脈血和搏動性血流的因素外，雙向Glenn手術(shù)造成的肺下部血流的明顯增加所導(dǎo)致的通氣/血流比值失調(diào)也是一不容忽視的因素。TCPC手術(shù)后紫紺改善的效果明顯優(yōu)于雙向Glenn手術(shù)。在年齡超過3歲的患兒，由于上腔靜脈血所占回心血的比重下降，而下腔靜脈血所占的比重增加，Glenn手術(shù)改善紫紺的效果不理想。討論28PAVF的發(fā)生是多因素的，除了含肝因子的下腔靜脈血和搏動性血結(jié)論TCPC手術(shù)和雙向Glenn手術(shù)在復(fù)雜先天性心臟病的應(yīng)用中安全性高，臨床效果較好。手術(shù)中足夠大的腔肺吻合口和積極的圍手術(shù)期處理是治療的關(guān)鍵。

29結(jié)論TCPC手術(shù)和雙向Glenn手術(shù)在復(fù)雜先天性心臟結(jié)論近年來提倡應(yīng)用非體外循環(huán)的方法和心外管道，既可以避免CPB對機體的不良影響，又不影響手術(shù)效果，是TCPC手術(shù)和雙向Glenn手術(shù)今后發(fā)展的方向。30結(jié)論近年來提倡應(yīng)用非體外循環(huán)的方法和心外管道，既可以謝謝各位！敬請指正！THANKYOUFORYOURTIME！31謝謝各位！敬請指正！THANKYOUFORYOURTTCPC手術(shù)及雙向Glenn 手術(shù)治療復(fù)雜先天性心臟病南京東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院心胸外科劉志勇32TCPC手術(shù)及雙向Glenn 手術(shù)治療復(fù)雜先天性心臟病南京東概述在先心病手術(shù)治療中，左、右心室可被分隔而進行雙心室糾治，稱“解剖糾治”。左、右心室不能被分隔者而進行單心室糾治，稱“功能性糾治”，如Fontan類手術(shù)。33概述在先心病手術(shù)治療中，左、右心室可被分隔而進行雙心室左、右心室可被分隔，但右心室發(fā)育不良或右心室功能較差不能承擔(dān)全部心排量，可進行1?心室糾治（Oneandahalfventricularrepair）。又稱部分雙心室糾治或搏動性腔肺吻合術(shù)輔助雙心室矯治。概述34左、右心室可被分隔，但右心室發(fā)育不良或右心室功能較差不能承擔(dān)改良Fontan類手術(shù)及雙向Glenn手術(shù)是治療功能性單一心室復(fù)雜先天性心臟病的生理性（功能性）矯治方法。Fontan類手術(shù)及雙向Glenn手術(shù)屬于右心室旁路類手術(shù)。該手術(shù)是基于右心室在某些特殊情況下可以曠置的基礎(chǔ)與臨床研究結(jié)果。概述35改良Fontan類手術(shù)及雙向Glenn手術(shù)是治療功能性單一心Fontan類手術(shù)的演變經(jīng)典Fontan手術(shù)：1971年改良Fontan類手術(shù)：1.右心房-肺動脈連接術(shù)：1973年Kreutzer吻合術(shù)2.右心房-右心室吻合術(shù)：1977年Bjork吻合術(shù)

36Fontan類手術(shù)的演變經(jīng)典Fontan手術(shù)：1971年53.全腔靜脈肺動脈連接術(shù)（TCPC）：1988年，英國倫敦兒童醫(yī)院Mr.deLevel首先應(yīng)用TCPC是最成功的改良Fontan手術(shù)，具有良好的血流動力學(xué)，手術(shù)安全性和效果最好。

Fontan類手術(shù)的演變373.全腔靜脈肺動脈連接術(shù)（TCPC）：Fontan類手387Fontan類手術(shù)的演變

5.心外管道全腔靜脈肺動脈連接術(shù)：（ETCPC），1990年，Dr.Marcelleti6.非體外循環(huán)ETCPC：1997年，Dr.Burke39Fontan類手術(shù)的演變

5.心外管道全腔靜脈肺動脈連接Glenn分流手術(shù)的演變1957年：單向Glenn分流手術(shù)1972年：Dr.Azzolina應(yīng)用雙向Glenn分流術(shù)（上腔靜脈肺動脈端側(cè)吻合術(shù)）。

40Glenn分流手術(shù)的演變1957年：單向Glenn分流手術(shù)9Glenn分流手術(shù)的演變該手術(shù)可明顯增加肺血流量，改善缺氧癥狀，并可降低心臟容量負荷的40%，是右心室旁路手術(shù)的重要組成部分。而且可以作為TCPC手術(shù)的前期手術(shù)方式以及在Norwood手術(shù)中應(yīng)用，在臨床上廣泛應(yīng)用于復(fù)雜先心病的治療。41Glenn分流手術(shù)的演變該手術(shù)可明顯增加肺血流量，改善缺4211臨床資料2002年1月至今，采用全腔靜脈肺動脈連接術(shù)（TCPC）及雙向Glenn手術(shù)治療12例復(fù)雜先心病患兒，報道如下。12例患兒，男3例，女9例，年齡4-13歲，平均6.7歲，體重14-34kg，平均21.2kg。43臨床資料12臨床資料病種：三尖瓣閉鎖（TA）3例二尖瓣閉鎖（MA）1例右位心大動脈轉(zhuǎn)位伴房室共同通道（CAVSD）1例右位心大動脈轉(zhuǎn)位1例左旋心單心室1例單心室2例完全性大動脈轉(zhuǎn)位（D-TGA）3例

44臨床資料病種：13術(shù)前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心臟造影和心導(dǎo)管測壓檢查確定診斷。X片顯示肺血減少，心胸比例0.48-0.70，SpO262%-82%，HCT0.45-0.70，Hb145g—270g/L，肺動脈壓力（PA）18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.5-2.0，肺血管阻力指數(shù)（PVRI）1.2--5.1Wood單位。臨床資料45術(shù)前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心臟造影和心導(dǎo)管手術(shù)方法全麻，胸骨正中切口，CPB經(jīng)由主動脈供血管和上、下腔靜脈插管建立。上腔靜脈以金屬直角插管盡可能靠頭側(cè)插管。中度低溫，心臟停跳后實施手術(shù)。46手術(shù)方法全麻，胸骨正中切口，CPB經(jīng)由主動脈供血管和上、下腔手術(shù)方法3例由于心內(nèi)解剖關(guān)系行雙向Glenn手術(shù)：TA伴肝靜脈畸形引流入右房1例，右位心D-TGA伴CAVSD1例，單心室伴單心房1例。9例行TCPC手術(shù)：TA2例，MA1例，右位心完全大動脈轉(zhuǎn)位1例，左旋心1例，單心室1例，D-TGA3例。47手術(shù)方法3例由于心內(nèi)解剖關(guān)系行雙向Glenn手術(shù)：TA伴肝靜在Glenn手術(shù)中，行上腔靜脈和右肺動脈的端側(cè)吻合，吻合口盡可能做大。左上腔存在時應(yīng)與左肺動脈做吻合。肺動脈及肺動脈瓣不予處理，保留前向性和搏動性血流。TCPC手術(shù)中，1例用人工血管做右心房內(nèi)隧道，5例用右心房壁做內(nèi)隧道，3例用心包做內(nèi)隧道。手術(shù)方法48在Glenn手術(shù)中，行上腔靜脈和右肺動脈的端側(cè)吻合，吻合口盡術(shù)后處理：“V”型體位過度通氣，PCO225-35mmHg盡早脫呼吸機正性肌力藥物應(yīng)用擴血管藥物應(yīng)用充足的前負荷充足的熱卡注意胸管的引流量術(shù)后24小時服用阿司匹林49術(shù)后處理：18結(jié)果近期效果：1例D-TGA患兒術(shù)后19小時死于急性腎功能衰竭，11例存活。住院死亡率8.3%。CPB時間78-155分鐘，阻斷主動脈36-122分鐘。輔助通氣8-18小時，ICU監(jiān)護15-32小時，住院時間16-58天。術(shù)后CVP（肺動脈壓）8-18mmHg，SpO280%-96%。乳糜胸3例。50結(jié)果近期效果：19遠期效果：術(shù)后隨訪10-51月，1例右位心D-TGA伴CAVSD術(shù)后1年因肺動靜脈瘺（PAVF）引發(fā)大咯血死亡。其余存活，心功能I—II級，無惡性心律失常發(fā)生，無血栓形成和腦部并發(fā)癥。51遠期效果：20討論TCPC和雙向Glenn手術(shù)是治療功能性單一心室等復(fù)雜先心病的生理性矯治方法，有較好的近期和中遠期的臨床效果。TCPC手術(shù)的良好效果和安全性，促使其近年來在國內(nèi)外復(fù)雜先心病手術(shù)中得到廣泛的應(yīng)用。52討論TCPC和雙向Glenn手術(shù)是治療功能性單一心室在改良的Fontan類手術(shù)中，TCPC的手術(shù)效果最好。TCPC手術(shù)又稱完全右心旁路手術(shù)，通過曠置右心，減輕心臟容量負荷，提高心房血氧飽和度，達到改善慢性缺氧狀況的目的。討論

53在改良的Fontan類手術(shù)中，TCPC的手術(shù)效果最好。討TCPC手術(shù)適應(yīng)證：肺動脈發(fā)育良好，McGoon比值>1.8肺動脈指數(shù)（PAI）>250mm2/m2肺血管阻力指數(shù)（PVRI）<2-4Wood單位肺容量增多引起的肺動脈高壓不一定是手術(shù)禁忌證。討論54TCPC手術(shù)適應(yīng)證：討論23肺動脈的發(fā)育是否良好及PVRI是否升高是改良類Fontan手術(shù)的高危因素。本組2例PA大于25mmHg，1例PVRI超過4Wood單位，術(shù)后1例出現(xiàn)乳糜胸，2例恢復(fù)良好。手術(shù)中的關(guān)鍵是要建立足夠大的腔靜脈肺動脈吻合口，防止扭曲，減少湍流，保證靜脈血流的通暢。討論55肺動脈的發(fā)育是否良好及PVRI是否升高是改良類Fontan手本組3例乳糜胸，可能和術(shù)中未行心房內(nèi)板障開窗，體靜脈壓力升高使血管外組織間液和胸腔內(nèi)淋巴滲出增多有關(guān)。雙向Glenn手術(shù)是將上腔靜脈血通過腔肺吻合引入肺循環(huán)，使肺循環(huán)的血流量增加，提高血氧飽和度，并通過減少功能性單心室的容量負荷來達到改善心功