心肌致密化不全

關(guān)于心肌致密化不全第一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日

心肌致密化不全（Noncompactionventricularmyocardium，NVC）又稱海綿狀心?。⊿pongymyocardium），臨床上較為少見(jiàn)。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外對(duì)該病逐漸認(rèn)識(shí)，2006年心肌病分類為遺傳性心肌病。心肌致密化不全是一種罕見(jiàn)的先天性心肌病，本病是由于胚胎時(shí)期疏松的心肌組織致密化過(guò)程障礙導(dǎo)致小梁化的心肌持續(xù)存在所致的一種先天畸形。第二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日

解剖學(xué)上表現(xiàn)為無(wú)數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見(jiàn)的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常和栓塞。多見(jiàn)于左心室，也可見(jiàn)于右心室和雙心室，可單發(fā)或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或與其他先天性心臟畸形并存。超聲心動(dòng)圖為首選的診斷方法。第三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日病理、病理生理

心臟擴(kuò)大，心肌重量增加，冠狀動(dòng)脈通暢，主要病變?yōu)槭芾鄣男氖仪粌?nèi)多發(fā)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)深陷的隱窩，可不同程度的累積心室壁的內(nèi)2/3。致密心肌肌束明顯腫大，細(xì)胞核異形，纖維組織主要出現(xiàn)在心內(nèi)膜下，期間可見(jiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，外層致密心肌厚度變薄，肌束行走及形態(tài)基本正常，細(xì)胞核大小均勻。進(jìn)行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能受損引起。第四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日病理、病理生理

慢性缺血可能是收縮功能受損的主要原因，多個(gè)異常隆起的肌小梁對(duì)血液的需求和心臟供血不匹配造成了慢性缺血及微循環(huán)的障礙。致密化不全心肌的范圍和慢性缺血程度及伴發(fā)的疾病決定了病程的進(jìn)展舒張功能見(jiàn)底是由于粗大的肌小梁引起的實(shí)壁主動(dòng)馳張障礙和實(shí)壁僵硬度增加，順應(yīng)性下降。第五頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日病理、病理生理

心肌致密化不全大部分孤立存在，有時(shí)合并有其他先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損，其他復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，或冠狀動(dòng)脈畸形、心臟瓣膜畸形等。心肌致密化不全可以合并各種心律失常，包括預(yù)激綜合征、陣發(fā)性實(shí)上性心動(dòng)過(guò)速、室性二聯(lián)律、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、完全性房室傳導(dǎo)阻滯，機(jī)制可能與心肌肌束不規(guī)則的相互連結(jié)及局部冠脈微循環(huán)障礙引起的電生理紊亂相關(guān)。第六頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日病理、病理生理

在某些兒童患者中，可以觀察到一些面部畸形，如前額突出、斜視、小面臉、低耳垂等。第七頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第八頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第九頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床特點(diǎn)

兒童多見(jiàn)，本病在成人發(fā)病率高于預(yù)期，有家族傾向。雖然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心臟病癥狀的出現(xiàn)常在成年。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性：

1、心功能不全：患者可表現(xiàn)為胸悶、心悸、氣急、咳嗽、水腫等。第十頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日2、心律失常NVM病人絕大部分做心電圖檢查均有異常，表現(xiàn)為ST-T改變、電軸偏移、傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征、房性室性心律失常等，其中室性心律失常和傳導(dǎo)阻滯較多見(jiàn)，部分心律失?？梢允侵旅缘?。

3、栓塞：包括腦血管意外、短暫腦缺血發(fā)作、肺栓塞、腸系膜梗死等。第十一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第十二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日診斷

臨床表現(xiàn)及心電圖無(wú)特異性表現(xiàn)，心室造影、超高速CT、磁共振成像對(duì)心肌致密化不全的診斷有一定幫助。超聲心動(dòng)圖目前仍然是診斷心肌致密化不全的可靠方法。

第十三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日

超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：左室或右室腔內(nèi)可探及無(wú)數(shù)突出增大的肌小梁，錯(cuò)綜排列，小梁間見(jiàn)大小不等的深陷隱窩。彩色多普勒可探及間隔內(nèi)有血流與心腔想通。病變以近心尖段1/3節(jié)段最為明顯，可波及實(shí)壁中段，一般不累積基底段室壁，從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多，占據(jù)大部分心尖區(qū)心腔，小梁外側(cè)近心外膜有薄層接近于正常心肌厚度的致密心肌回聲，而室間隔及左室后壁基底部心肌結(jié)構(gòu)基本正常。第十四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日

受累心腔增大，運(yùn)動(dòng)明顯減弱，收縮和舒張功能減低，并可合并多種其他畸形。第十五頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第十六頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第十七頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第十九頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第二十一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第二十二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷1、擴(kuò)張型心肌?。嚎梢?jiàn)心腔內(nèi)突起的肌小梁，但突起程度輕；

2、缺血性心肌?。喝毖獏^(qū)心肌運(yùn)動(dòng)異常，但沒(méi)有異常突起的肌小梁，另外NVM由于沒(méi)有心外膜冠脈的病變，冠脈造影多正常。

3、肥厚性心肌?。浩湫氖壹〉脑龊窨深愃芅VM，但沒(méi)有深陷的小梁間隱窩。第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日治療

心肌致密化不全的治療與擴(kuò)張型心肌病的治療類似，主要針對(duì)并發(fā)癥加以治療，利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心有助于改善心功能。雙心室起搏心臟移植由于有頻發(fā)室性心律失常和較高心源性猝死危險(xiǎn)性，患者應(yīng)每年行超聲心動(dòng)圖檢查惡性心律失?；颊呖芍踩氤澠鞯诙捻?yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日

預(yù)防栓塞事件。不管是否發(fā)生心臟內(nèi)血栓，NVM