間質(zhì)性肺病課件

需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路間質(zhì)性肺病的治療

需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細(xì)血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實(shí)質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實(shí)踐中，這些術(shù)語(yǔ)常與胸部X線表現(xiàn)相關(guān)基本概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、基本概念1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)的一組疾病群，病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質(zhì)，常伴有肺實(shí)質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱?；靖拍?969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？詳細(xì)的病史病程過(guò)長(zhǎng)或過(guò)短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗(yàn)如何判斷是否是間質(zhì)性肺?。?/p>

HRCT胸腔積液不對(duì)稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢詳細(xì)的病史如何判斷是否是間質(zhì)性肺??？

HRCT需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無(wú)改善或病情出現(xiàn)加重的患者。僅IPF有臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過(guò)程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道?？梢?jiàn)到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒(méi)有蜂窩樣改變脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）(allthreefeatures)普通CTvsHRCT但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對(duì)IPF的療效并不確切，因此對(duì)于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。UIPpatternPossibleUIPpatternSmallpleuraleffusionsarepresent.(anyofthesevenfeatures)已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病，外源性過(guò)敏性肺泡炎其他類型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細(xì)胞增生癥,肺泡蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化（IPF）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）DPLD的分類彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病分類--2002年ATS/ERS分類如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療已知原因的DPLD，如藥各種IIP的臨床概述各種IIP的臨床概述DiagnosticalgorithmforIPF支氣管血管周圍病變明顯Smallpleuraleffusionsarepresent.AIP在HRCT的主要特征由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別普通CTvsHRCTDIP在HRCT的特征排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。其余IIP均需要依靠病理呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)長(zhǎng)期氧療肺移植糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮特發(fā)性間質(zhì)纖維化UIP/IPFDiagnosticalgorithmforIPF特發(fā)UIP時(shí)間和空間分布不一致肌成纖維（纖維母）細(xì)胞灶不同程度間質(zhì)的炎癥和膠原纖維沉積UIP時(shí)間和空間分布不一致UIP在HRCT的特征分布：肺外周部和下葉肺組織更顯著形態(tài)：網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窩樣改變牽引性支氣管擴(kuò)張晚期蜂窩樣改變無(wú)胸膜下蜂窩樣變或很多磨玻璃樣變不利于UIP診斷UIP在HRCT的特征分布：非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎HistologyCellularNSIPFibroticNSIPHistologyCellularNSIPFibroticNSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見(jiàn)于胸膜下區(qū)域，常伴小片實(shí)變影可見(jiàn)不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小伴蜂窩樣變的患者在組織學(xué)上以第三組（纖維化型）病人為主NSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見(jiàn)隱源性機(jī)化性肺炎COP隱源性機(jī)化性肺炎OrganizingPneumoniaOrganizingPneumoniaCOP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實(shí)變影,以胸膜下或細(xì)支氣管旁區(qū)分布可見(jiàn)到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒(méi)有蜂窩樣改變與NSIP相比，COP以實(shí)變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹?，而且COP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形COP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實(shí)變影,以胸膜下或細(xì)支氣管旁區(qū)分布脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP脫屑性間質(zhì)性肺炎DIPDIPDIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征病變?cè)诜植忌吓cUIP相似，60%的病人以胸膜下分布為主30%病人可見(jiàn)類似蜂窩樣變的小囊狀影分布于磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)，占總體病變的10%不引起支氣管和肺血管紋理走行的改變DIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療約70%的DIP對(duì)激素治療有反應(yīng)，部分患者停用激素后可以復(fù)發(fā)。Non-classifiablefibrosisPossibleUIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)大約50%患者可見(jiàn)異常的網(wǎng)狀影。對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。可見(jiàn)血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）Smallpleuraleffusionsarepresent.具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問(wèn)題

--開(kāi)胸肺活檢指征Smallpleuraleffusionsarepresent.急性間質(zhì)性肺炎AIP有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道AIPARDSAIPARDSAIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILD呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILDRB-ILD小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。常見(jiàn)位于雙肺上葉的小葉中心性肺氣腫，但程度不重。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。某些患者經(jīng)過(guò)戒煙和/或糖皮質(zhì)激素治療后，RB-ILD的CT表現(xiàn)可以恢復(fù)正常。

RB-ILD在HRCT表現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。RRB-ILDTheanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.Smallpleuraleffusionsarepresent.Thelungsarediffuselyemphysematouswithreticulationsandareasofgroundglassattenuationinthelowerlungs.RB-ILDTheanterioraspectsof排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤(rùn)影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。FibroticNSIPRB-ILD在HRCT表現(xiàn)急性間質(zhì)性肺炎（AIP）(anyofthesevenfeatures)PossibleUIP具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。LIP對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)個(gè)體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進(jìn)行性進(jìn)展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。SubjectedtoexternalreviewIPF(UIP)存活率HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)IPF患者大多數(shù)不需要進(jìn)行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對(duì)UIP的診斷幫助不大。明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變總療程一般在6~12個(gè)月，復(fù)發(fā)病人治療時(shí)間可相對(duì)長(zhǎng)些。AcuteInterstitialPneumonia小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽(yáng)性表現(xiàn)會(huì)隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對(duì)50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，C如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過(guò)程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影對(duì)于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。AIP在HRCT的主要特征有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。有效，2~3個(gè)月后減至維持量10-15mg/d，總療程1年。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）Subjectedtoexternalreview75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。無(wú)癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療PossibleUIPLIP如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療LIPLIP在HRCT表現(xiàn)通常表現(xiàn)為磨玻璃影，可見(jiàn)血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。大約50%患者可見(jiàn)異常的網(wǎng)狀影。可見(jiàn)肺結(jié)節(jié)影和廣泛的實(shí)變影

LIP在HRCT表現(xiàn)通常表現(xiàn)為磨玻璃影，需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測(cè)定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無(wú)典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無(wú)診斷意義TBLB,BALF或其它相關(guān)檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測(cè)定不是IIP可能病史體格檢查血清化驗(yàn)HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法病史診斷方法在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。時(shí)間和空間分布不一致細(xì)胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺600-1000mg靜脈注射，根據(jù)病情可以7-10天后，再給一次，以后可以根據(jù)病情改為200mg隔日一次或100mg每日一次。長(zhǎng)期氧療肺移植療程一般一年，也有需長(zhǎng)期維持者。外科開(kāi)胸肺活檢（OLB）一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤(rùn)影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。時(shí)間和空間分布不一致可見(jiàn)血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。InconsistentwithUIP與NSIP相比，COP以實(shí)變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹?，而且COP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形一般采用激素沖擊療法：予以甲基強(qiáng)的松龍800-1000mg/d（對(duì)于病情較輕者，可以考慮甲基強(qiáng)的松龍320-500mg/d）,分24次靜脈給藥，連用3天，以后可以根據(jù)臨床反應(yīng)以0.UIPpatternPossibleUIPpattern可見(jiàn)到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒(méi)有蜂窩樣改變彌漫性馬賽克征/氣體0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）口服強(qiáng)的松40~60mg/d或1mg/kg(或等效劑量，最大不超過(guò)80mg/d),1月。英聯(lián)邦國(guó)家2008制定的指南Smallpleuraleffusionsarepresent.HRCT在診斷IIP中的作用在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

HRCT對(duì)IIP的診斷價(jià)值對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對(duì)于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對(duì)于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對(duì)IIP的診斷價(jià)值對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HR支氣管肺泡灌洗的價(jià)值支氣管肺泡灌洗的價(jià)值

白細(xì)胞總數(shù)淋巴細(xì)胞(%)中性粒細(xì)胞(%)嗜酸細(xì)胞(%)肥大細(xì)胞(%)正常人(不吸煙)12.9±2.0×104/μl11.8±1.1(7%～15%)1.6±0.07(0%～2%)0.2±0.06(0%～1%)<1正常人(吸煙者)41.8±4.5×5.2±0.91.6±0.20.6±0.1<1石棉肺

N+++

N硅肺++或N

N

N

N慢性鈹病+

+++

N或+

N

N特發(fā)性肺纖維化++++++

N結(jié)締組織疾病合并肺纖維化++++

N結(jié)節(jié)病+

++

N或+

N

N過(guò)敏性肺炎++++

N或+

N+韋格納肉芽腫+

N+++慢性嗜酸性肺炎+

N

N+++

BOOP+++

+/－某些間質(zhì)性肺疾病支氣管肺泡灌洗液的常見(jiàn)細(xì)胞分類

白細(xì)胞總數(shù)淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞(%)嗜酸細(xì)胞肥大細(xì)胞正常人肺活檢的意義肺活檢的意義DPLD：肺組織活檢外科開(kāi)胸肺活檢（OLB）經(jīng)胸腔鏡肺活檢/電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（VATS）經(jīng)皮肺穿刺經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）DPLD：肺組織活檢外科開(kāi)胸肺活檢（OLB）DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問(wèn)題

--開(kāi)胸肺活檢指征年齡在65歲以下無(wú)家族史，無(wú)結(jié)締組織病，病情進(jìn)展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀有咯血、反復(fù)氣胸、外周血管炎或不能解釋的肺動(dòng)脈高壓影像學(xué)表現(xiàn)不典型：胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主分布上的不典型以上肺葉為主或呈單側(cè)或中心性分布肺門(mén)或縱隔淋巴結(jié)腫大有胸膜炎或胸膜增厚DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問(wèn)題

--開(kāi)胸肺活檢指征年齡在65歲IIP診斷標(biāo)準(zhǔn)僅IPF有臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)其余IIP均需要依靠病理IIP診斷標(biāo)準(zhǔn)僅IPF有臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)DiagnosisofIPFIPF診斷需要:排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。SubjectedtoexternalreviewDiagnosisofIPFIPF診斷需要:SubjeSmallpleuraleffusionsarepresent.對(duì)于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對(duì)IPF的療效并不確切，因此對(duì)于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)普通CTvsHRCTCryptogenicOrganizingPneumonia（COP）無(wú)家族史，無(wú)結(jié)締組織病，病情進(jìn)展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Non-classifiablefibrosis支氣管鏡－BALF和TBLBHRCT在診斷IIP中的作用呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.可見(jiàn)到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒(méi)有蜂窩樣改變UIP在HRCT的特征關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機(jī)構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進(jìn)行口頭交流。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)AcuteInterstitialPneumonia彌漫性馬賽克征/氣體關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機(jī)構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進(jìn)行口頭交流。ClinicalpresentationSubjectedtoexternalreview成人不能解釋的勞累型呼吸困難咳嗽雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）杵狀指SmallpleuraleffusionsareprDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisDiagnosticalgorithmforIPFSuHRCTcriteriaforUIPpattern典型UIP

(allfourfeatures)可能UIP

(allthreefeatures)不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯明顯的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊性影彌漫性馬賽克征/氣體分布不均支氣管肺段或葉實(shí)變SubjectedtoexternalreviewHRCTcriteriaforUIPpatternUIPpatternPossibleUIPpatternUIPpatternPosDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisDiagnosticalgorithmforIPFSuUIP的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變肺實(shí)質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細(xì)胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征UIP的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家進(jìn)行多學(xué)科討論后逐漸增加。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽(yáng)性表現(xiàn)會(huì)隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對(duì)50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。IPF患者大多數(shù)不需要進(jìn)行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對(duì)UIP的診斷幫助不大。即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過(guò)程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機(jī)構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進(jìn)行口頭交流。關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念yearsIPF(UIP)存活率yearsIPF(UIP)存活率英聯(lián)邦國(guó)家2008制定的指南最近英聯(lián)邦國(guó)家制定的指南中，推薦小劑量激素+免疫抑制劑+大劑量的N-乙酰半胱氨酸（NAC）作為標(biāo)準(zhǔn)治療方案。但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對(duì)IPF的療效并不確切，因此對(duì)于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。另外有嚴(yán)重的蜂窩肺以及HRCT缺乏磨玻璃征象時(shí)，提示患者的病情已處于晚期，此時(shí)治療的意義也不大。英聯(lián)邦國(guó)家2008制定的指南最近英聯(lián)邦國(guó)家制定的指南中，推薦強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)期氧療肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無(wú)癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)期氧療肺移植由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無(wú)改善或病情出現(xiàn)加重的患者。如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療DiagnosticalgorithmforIPFAcuteInterstitialPneumoniaNSIP在HRCT的特征FibroticNSIP(allfourfeatures)支氣管鏡－BALF和TBLB75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Interstitiallungdisease(ILD)有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。PossibleUIP小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。RB-ILD在HRCT表現(xiàn)在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。不符合UIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)口服強(qiáng)的松40~60mg/d或1mg/kg(或等效劑量，最大不超過(guò)80mg/d),1月。然后每15天減少5-10mg，根據(jù)治療反應(yīng)決定維持時(shí)間。有效，2~3個(gè)月后減至維持量10-15mg/d，總療程1年。無(wú)效：逐漸減少劑量，直至停藥。如果患者對(duì)激素?zé)o反應(yīng)，加用硫唑嘌呤。由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別NoCryptogenicOrganizingPneumonia（COP）糖皮質(zhì)激素起始劑量為0.75-1.0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤(rùn)影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)?？偗煶桃话阍?~12個(gè)月，復(fù)發(fā)病人治療時(shí)間可相對(duì)長(zhǎng)些。CryptogenicOrganizingPneumonCryptogenicOrganizingPneumonia（COP）對(duì)于發(fā)病急且出現(xiàn)呼吸衰竭的患者推薦使用靜脈甲基潑尼松龍，可以80~320mg/d，在病情緩解之后改用口服潑尼松維持治療。對(duì)于病情較重且對(duì)激素治療反應(yīng)不好的COP患者可以加用細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺）或免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。CryptogenicOrganizingPneumon脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）與吸煙相關(guān)，部分患者戒煙后可以不經(jīng)治療自發(fā)緩解，因此糖皮質(zhì)激素僅用于緩解不理想的患者。常用口服潑尼松，每日40-60mg/d，6~8周后緩慢減量，每10日減5mg。至每日15-20mg時(shí)至少維持2個(gè)月，以保持癥狀穩(wěn)定。然后緩慢減量至停用?？偗煶虘?yīng)在6-12個(gè)月。如果癥狀嚴(yán)重，也可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療。約70%的DIP對(duì)激素治療有反應(yīng)，部分患者停用激素后可以復(fù)發(fā)。脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）與吸煙相RB-ILD有關(guān)糖皮質(zhì)激素治療RB-ILD的資料太少，難以驗(yàn)證其治療效果。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無(wú)改善或病情出現(xiàn)加重的患者。常用口服潑尼松，每日30~40mg，療程4周，根據(jù)臨床反應(yīng)決定激素的用量和療程。RB-ILD有關(guān)糖皮質(zhì)激素治療RB-ILD的資料太少，難以驗(yàn)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療起始劑量范圍多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。療程一般一年，也有需長(zhǎng)期維持者。LIP對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)個(gè)體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進(jìn)行性進(jìn)展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾AcuteInterstitialPneumonia1.糖皮質(zhì)激素：主張盡可能在疾病早期應(yīng)用。一般采用激素沖擊療法：予以甲基強(qiáng)的松龍800-1000mg/d（對(duì)于病情較輕者，可以考慮甲基強(qiáng)的松龍320-500mg/d）,分24次靜脈給藥，連用3天，以后可以根據(jù)臨床反應(yīng)以0.5-1.0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。療程須根據(jù)患者情況決定。AcuteInterstitialPneumonia1.糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。FibroticNSIPRB-ILD在HRCT表現(xiàn)無(wú)胸膜下蜂窩樣變或很多磨玻璃樣變不利于UIP診斷如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對(duì)IPF的療效并不確切，因此對(duì)于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。對(duì)于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療經(jīng)胸腔鏡肺活檢/電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（VATS）HRCT在診斷IIP中的作用有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。InconsistentwithUIP外科開(kāi)胸肺活檢（OLB）但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對(duì)IPF的療效并不確切，因此對(duì)于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。Smallpleuraleffusionsarepresent.UIPpatternPossibleUIPpattern其余IIP均需要依靠病理具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCHUIP在HRCT的特征AcuteInterstitialPneumonia2.細(xì)胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺600-1000mg靜脈注射，根據(jù)病情可以7-10天后，再給一次，以后可以根據(jù)病情改為200mg隔日一次或100mg每日一次。糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-ThankyouThankyouDIPDIPAIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。常見(jiàn)位于雙肺上葉的小葉中心性肺氣腫，但程度不重。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。某些患者經(jīng)過(guò)戒煙和/或糖皮質(zhì)激素治療后，RB-ILD的CT表現(xiàn)可以恢復(fù)正常。

RB-ILD在HRCT表現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。R普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

HRCT對(duì)IIP的診斷價(jià)值對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對(duì)于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對(duì)于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對(duì)IIP的診斷價(jià)值對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HR淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療起始劑量范圍多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。療程一般一年，也有需長(zhǎng)期維持者。LIP對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)個(gè)體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進(jìn)行性進(jìn)展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾AcuteInterstitialPneumonia1.糖皮質(zhì)激素：主張盡可能在疾病早期應(yīng)用。一般采用激素沖擊療法：予以甲基強(qiáng)的松龍800-1000mg/d（對(duì)于病情較輕者，可以考慮甲基強(qiáng)的松龍320-500mg/d）,分24次靜脈給藥，連用3天，以后可以根據(jù)臨床反應(yīng)以0.5-1.0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。療程須根據(jù)患者情況決定。AcuteInterstitialPneumonia1.ThankyouThankyou需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路間質(zhì)性肺病的治療

需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細(xì)血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實(shí)質(zhì)主要是指肺泡上皮和肺泡腔。臨床實(shí)踐中，這些術(shù)語(yǔ)常與胸部X線表現(xiàn)相關(guān)基本概念肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、基本概念1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)的一組疾病群，病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質(zhì)，常伴有肺實(shí)質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱?；靖拍?969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)基本概念I(lǐng)nterstitiallungdisease雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？（是不是間質(zhì)性病變？）雙肺彌漫性病變＝肺纖維化？詳細(xì)的病史病程過(guò)長(zhǎng)或過(guò)短咯血或咯黃膿痰發(fā)熱、胸痛體格檢查濕性羅音、哮鳴音胸腔積液血清化驗(yàn)如何判斷是否是間質(zhì)性肺病？

HRCT胸腔積液不對(duì)稱性肺功能肺功能正常彌散正常支氣管鏡檢查

BALF和TBLB有創(chuàng)肺活檢詳細(xì)的病史如何判斷是否是間質(zhì)性肺?。?/p>

HRCT需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無(wú)改善或病情出現(xiàn)加重的患者。僅IPF有臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過(guò)程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道?？梢?jiàn)到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒(méi)有蜂窩樣改變脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）(allthreefeatures)普通CTvsHRCT但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對(duì)IPF的療效并不確切，因此對(duì)于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。UIPpatternPossibleUIPpatternSmallpleuraleffusionsarepresent.(anyofthesevenfeatures)已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病，外源性過(guò)敏性肺泡炎其他類型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細(xì)胞增生癥,肺泡蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化（IPF）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）DPLD的分類彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病分類--2002年ATS/ERS分類如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療已知原因的DPLD，如藥各種IIP的臨床概述各種IIP的臨床概述DiagnosticalgorithmforIPF支氣管血管周圍病變明顯Smallpleuraleffusionsarepresent.AIP在HRCT的主要特征由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別普通CTvsHRCTDIP在HRCT的特征排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。其余IIP均需要依靠病理呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）0mg/kg/d潑尼松或等量藥物維持。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)長(zhǎng)期氧療肺移植糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮特發(fā)性間質(zhì)纖維化UIP/IPFDiagnosticalgorithmforIPF特發(fā)UIP時(shí)間和空間分布不一致肌成纖維（纖維母）細(xì)胞灶不同程度間質(zhì)的炎癥和膠原纖維沉積UIP時(shí)間和空間分布不一致UIP在HRCT的特征分布：肺外周部和下葉肺組織更顯著形態(tài)：網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窩樣改變牽引性支氣管擴(kuò)張晚期蜂窩樣改變無(wú)胸膜下蜂窩樣變或很多磨玻璃樣變不利于UIP診斷UIP在HRCT的特征分布：非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎HistologyCellularNSIPFibroticNSIPHistologyCellularNSIPFibroticNSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見(jiàn)于胸膜下區(qū)域，常伴小片實(shí)變影可見(jiàn)不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小伴蜂窩樣變的患者在組織學(xué)上以第三組（纖維化型）病人為主NSIP在HRCT的特征雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，多見(jiàn)隱源性機(jī)化性肺炎COP隱源性機(jī)化性肺炎OrganizingPneumoniaOrganizingPneumoniaCOP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實(shí)變影,以胸膜下或細(xì)支氣管旁區(qū)分布可見(jiàn)到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒(méi)有蜂窩樣改變與NSIP相比，COP以實(shí)變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹?，而且COP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形COP在HRCT表現(xiàn)雙側(cè)實(shí)變影,以胸膜下或細(xì)支氣管旁區(qū)分布脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP脫屑性間質(zhì)性肺炎DIPDIPDIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征病變?cè)诜植忌吓cUIP相似，60%的病人以胸膜下分布為主30%病人可見(jiàn)類似蜂窩樣變的小囊狀影分布于磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)，占總體病變的10%不引起支氣管和肺血管紋理走行的改變DIP在HRCT的特征以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療約70%的DIP對(duì)激素治療有反應(yīng)，部分患者停用激素后可以復(fù)發(fā)。Non-classifiablefibrosisPossibleUIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)大約50%患者可見(jiàn)異常的網(wǎng)狀影。對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收?？梢?jiàn)血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）Smallpleuraleffusionsarepresent.具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問(wèn)題

--開(kāi)胸肺活檢指征Smallpleuraleffusionsarepresent.急性間質(zhì)性肺炎AIP有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道AIPARDSAIPARDSAIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下肺為著常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別AIP在HRCT的主要特征彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILD呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILDRB-ILD小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。常見(jiàn)位于雙肺上葉的小葉中心性肺氣腫，但程度不重。斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的。某些患者經(jīng)過(guò)戒煙和/或糖皮質(zhì)激素治療后，RB-ILD的CT表現(xiàn)可以恢復(fù)正常。

RB-ILD在HRCT表現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。RRB-ILDTheanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.Smallpleuraleffusionsarepresent.Thelungsarediffuselyemphysematouswithreticulationsandareasofgroundglassattenuationinthelowerlungs.RB-ILDTheanterioraspectsof排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤(rùn)影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。FibroticNSIPRB-ILD在HRCT表現(xiàn)急性間質(zhì)性肺炎（AIP）(anyofthesevenfeatures)PossibleUIP具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。LIP對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)個(gè)體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全持續(xù)緩解，15%有部分改善，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%的患者可進(jìn)行性進(jìn)展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。SubjectedtoexternalreviewIPF(UIP)存活率HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)IPF患者大多數(shù)不需要進(jìn)行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對(duì)UIP的診斷幫助不大。明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變總療程一般在6~12個(gè)月，復(fù)發(fā)病人治療時(shí)間可相對(duì)長(zhǎng)些。AcuteInterstitialPneumonia小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影和中央與外周氣道的管壁增厚。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽(yáng)性表現(xiàn)會(huì)隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對(duì)50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，C如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過(guò)程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。網(wǎng)格狀影，很少磨玻璃影對(duì)于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。AIP在HRCT的主要特征有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。有效，2~3個(gè)月后減至維持量10-15mg/d，總療程1年。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）Subjectedtoexternalreview75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。無(wú)癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療PossibleUIPLIP如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療LIPLIP在HRCT表現(xiàn)通常表現(xiàn)為磨玻璃影，可見(jiàn)血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。大約50%患者可見(jiàn)異常的網(wǎng)狀影?？梢?jiàn)肺結(jié)節(jié)影和廣泛的實(shí)變影

LIP在HRCT表現(xiàn)通常表現(xiàn)為磨玻璃影，需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測(cè)定不是IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有關(guān)可能是IIPHRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無(wú)典型的IPF表現(xiàn)或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD的特征，如PLCH懷疑其他ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果無(wú)診斷意義TBLB,BALF或其它相關(guān)檢查外科肺活檢不能明確診斷的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP病史、體格檢查、胸部X線檢查和肺功能測(cè)定不是IIP可能病史體格檢查血清化驗(yàn)HRCT支氣管鏡－BALF和TBLB肺功能有創(chuàng)肺活檢診斷方法病史診斷方法在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。時(shí)間和空間分布不一致細(xì)胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺600-1000mg靜脈注射，根據(jù)病情可以7-10天后，再給一次，以后可以根據(jù)病情改為200mg隔日一次或100mg每日一次。長(zhǎng)期氧療肺移植療程一般一年，也有需長(zhǎng)期維持者。外科開(kāi)胸肺活檢（OLB）一般激素治療48h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤(rùn)影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。時(shí)間和空間分布不一致可見(jiàn)血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影。InconsistentwithUIP與NSIP相比，COP以實(shí)變?yōu)橹鞫鳱SIP以磨玻璃樣變?yōu)橹?，而且COP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形一般采用激素沖擊療法：予以甲基強(qiáng)的松龍800-1000mg/d（對(duì)于病情較輕者，可以考慮甲基強(qiáng)的松龍320-500mg/d）,分24次靜脈給藥，連用3天，以后可以根據(jù)臨床反應(yīng)以0.UIPpatternPossibleUIPpattern可見(jiàn)到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒(méi)有蜂窩樣改變彌漫性馬賽克征/氣體0mg/kg/d，2~4周后可以逐漸減量。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）口服強(qiáng)的松40~60mg/d或1mg/kg(或等效劑量，最大不超過(guò)80mg/d),1月。英聯(lián)邦國(guó)家2008制定的指南Smallpleuraleffusionsarepresent.HRCT在診斷IIP中的作用在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)普通CTvsHRCT

普通CTvsHRCT

HRCT對(duì)IIP的診斷價(jià)值對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HRCT臨床診斷，正確率在90%以上。對(duì)于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。對(duì)于以磨玻璃為主要表現(xiàn)的HRCT，理論上是不能做出鑒別診斷的。HRCT對(duì)IIP的診斷價(jià)值對(duì)于典型的IPF表現(xiàn)，可以根據(jù)HR支氣管肺泡灌洗的價(jià)值支氣管肺泡灌洗的價(jià)值

白細(xì)胞總數(shù)淋巴細(xì)胞(%)中性粒細(xì)胞(%)嗜酸細(xì)胞(%)肥大細(xì)胞(%)正常人(不吸煙)12.9±2.0×104/μl11.8±1.1(7%～15%)1.6±0.07(0%～2%)0.2±0.06(0%～1%)<1正常人(吸煙者)41.8±4.5×5.2±0.91.6±0.20.6±0.1<1石棉肺

N+++

N硅肺++或N

N

N

N慢性鈹病+

+++

N或+

N

N特發(fā)性肺纖維化++++++

N結(jié)締組織疾病合并肺纖維化++++

N結(jié)節(jié)病+

++

N或+

N

N過(guò)敏性肺炎++++

N或+

N+韋格納肉芽腫+

N+++慢性嗜酸性肺炎+

N

N+++

BOOP+++

+/－某些間質(zhì)性肺疾病支氣管肺泡灌洗液的常見(jiàn)細(xì)胞分類

白細(xì)胞總數(shù)淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞(%)嗜酸細(xì)胞肥大細(xì)胞正常人肺活檢的意義肺活檢的意義DPLD：肺組織活檢外科開(kāi)胸肺活檢（OLB）經(jīng)胸腔鏡肺活檢/電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（VATS）經(jīng)皮肺穿刺經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）DPLD：肺組織活檢外科開(kāi)胸肺活檢（OLB）DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問(wèn)題

--開(kāi)胸肺活檢指征年齡在65歲以下無(wú)家族史，無(wú)結(jié)締組織病，病情進(jìn)展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀有咯血、反復(fù)氣胸、外周血管炎或不能解釋的肺動(dòng)脈高壓影像學(xué)表現(xiàn)不典型：胸片或CT以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主分布上的不典型以上肺葉為主或呈單側(cè)或中心性分布肺門(mén)或縱隔淋巴結(jié)腫大有胸膜炎或胸膜增厚DPLD：臨上經(jīng)常遇到的問(wèn)題

--開(kāi)胸肺活檢指征年齡在65歲IIP診斷標(biāo)準(zhǔn)僅IPF有臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)其余IIP均需要依靠病理IIP診斷標(biāo)準(zhǔn)僅IPF有臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)DiagnosisofIPFIPF診斷需要:排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。SubjectedtoexternalreviewDiagnosisofIPFIPF診斷需要:SubjeSmallpleuraleffusionsarepresent.對(duì)于某些較為典型的IIP，如COP、LIP可以結(jié)合臨床擬診。但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對(duì)IPF的療效并不確切，因此對(duì)于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。HRCT能明確診斷IPF，并且有典型的臨床表現(xiàn)普通CTvsHRCTCryptogenicOrganizingPneumonia（COP）無(wú)家族史，無(wú)結(jié)締組織病，病情進(jìn)展較快，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等系統(tǒng)性癥狀75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。Non-classifiablefibrosis支氣管鏡－BALF和TBLBHRCT在診斷IIP中的作用呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.可見(jiàn)到磨玻璃樣影及不規(guī)則線狀影，但沒(méi)有蜂窩樣改變UIP在HRCT的特征關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機(jī)構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進(jìn)行口頭交流。Usualinterstitialpneumonitis(UIP)AcuteInterstitialPneumonia彌漫性馬賽克征/氣體關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機(jī)構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進(jìn)行口頭交流。ClinicalpresentationSubjectedtoexternalreview成人不能解釋的勞累型呼吸困難咳嗽雙肺底吸氣爆裂音（Velcro）杵狀指SmallpleuraleffusionsareprDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisDiagnosticalgorithmforIPFSuHRCTcriteriaforUIPpattern典型UIP

(allfourfeatures)可能UIP

(allthreefeatures)不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯明顯的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊性影彌漫性馬賽克征/氣體分布不均支氣管肺段或葉實(shí)變SubjectedtoexternalreviewHRCTcriteriaforUIPpatternUIPpatternPossibleUIPpatternUIPpatternPosDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisDiagnosticalgorithmforIPFSuUIP的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變肺實(shí)質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細(xì)胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征UIP的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家進(jìn)行多學(xué)科討論后逐漸增加。年輕的患者，尤其是女性，CTD相關(guān)的臨床和血清學(xué)陽(yáng)性表現(xiàn)會(huì)隨著病情發(fā)展逐漸顯現(xiàn)，而在起病初可能陰性，因此對(duì)50歲以下患者應(yīng)高度懷疑結(jié)締組織病。IPF患者大多數(shù)不需要進(jìn)行TBLB和BAL檢查，少數(shù)不典型的患者行TBLB和BAL檢查的目的主要是排除其他疾病，對(duì)UIP的診斷幫助不大。即便患者缺乏相關(guān)臨床表現(xiàn)，也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行結(jié)締組織病血清學(xué)檢查，并且應(yīng)該在隨訪過(guò)程中經(jīng)常復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)異常則應(yīng)更改診斷。關(guān)于多學(xué)科專家討論（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：許多機(jī)構(gòu)不可能做到正規(guī)的MDD，但至少應(yīng)進(jìn)行口頭交流。關(guān)于IPF診斷的一些建議IPF診斷的正確性隨著C-P-R專家需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念間質(zhì)性肺病的分類診斷思路？間質(zhì)性肺病的治療？

需要討論的問(wèn)題間質(zhì)性肺病的概念yearsIPF(UIP)存活率yearsIPF(UIP)存活率英聯(lián)邦國(guó)家2008制定的指南最近英聯(lián)邦國(guó)家制定的指南中，推薦小劑量激素+免疫抑制劑+大劑量的N-乙酰半胱氨酸（NAC）作為標(biāo)準(zhǔn)治療方案。但需要指出的是，由于激素有較多副作用，而且對(duì)IPF的療效并不確切，因此對(duì)于年齡>70歲，極度肥胖，伴有心臟病、未控制的高血壓、糖尿病、精神疾患和骨質(zhì)疏松癥的患者，則不適于糖皮質(zhì)激素治療。另外有嚴(yán)重的蜂窩肺以及HRCT缺乏磨玻璃征象時(shí)，提示患者的病情已處于晚期，此時(shí)治療的意義也不大。英聯(lián)邦國(guó)家2008制定的指南最近英聯(lián)邦國(guó)家制定的指南中，推薦強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)期氧療肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無(wú)癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)期氧療肺移植由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無(wú)改善或病情出現(xiàn)加重的患者。如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療DiagnosticalgorithmforIPFAcuteInterstitialPneumoniaNSIP在HRCT的特征FibroticNSIP(allfou