2018臨床醫(yī)師實踐技能知識考點(一百零四)

精選優(yōu)質文檔-----傾情為你奉上精選優(yōu)質文檔-----傾情為你奉上專心---專注---專業(yè)專心---專注---專業(yè)精選優(yōu)質文檔-----傾情為你奉上專心---專注---專業(yè)或脾與局限性結外器官受累（ⅢSE）。Ⅳ期一個或多個結外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大，如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期。各期按全身癥狀（如發(fā)熱達到38°C以上連續(xù)3天、盜汗及6個月內體重減輕1／10或更多）有無分為A、B兩組。無癥狀者為A，有癥狀者為B。二、病理檢查淋巴瘤的確診主要是依靠病理組織學檢查。對慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大要考慮本病的可能，應作淋巴結穿刺物涂片、淋巴結印片及病理切片檢查。病理檢查中R-S細胞是診斷HL的必要條件，NHL的特點是淋巴結正常結構消失，為腫瘤組織所取代。三、影像學檢查為確定表淺淋巴結累及的部位和范圍。分別采用X線攝影、B超、CT、MRI、放射性核素掃描、淋巴管造影、胃腸造影、腎盂造影等方法。四、實驗室檢查以骨髓檢查和血清學檢查最為重要。骨髓檢查如能找到R-S細胞，對HL診斷有幫助，在NHL中，晚期約20%并發(fā)急性淋巴細胞白血病。血清學檢查包括血沉、乳酸脫氫酶、微球蛋白、轉肽酶（7GT）、血清堿性磷酸酶、血清鐵蛋白、免疫球蛋白測定及C反應蛋白等值的增高，與疾病的活動有，對病情的估計及預后判定有一定的意義。五、治療化學治療，造血干細胞移植。【必備例題】女性，21歲，右側鎖骨上淋巴結進行性、無痛性腫大2個月，伴發(fā)熱、盜汗10天就診?；颊?個月前發(fā)現右鎖骨上進行性、無痛性腫物，未予以重視及診治。10天前發(fā)熱38.5℃伴盜汗，未訴其他不適，癥狀持續(xù)不緩解，今日為求診治來醫(yī)院院。自本次發(fā)病以來，二便及體重無明顯變化。既往體健，否認結核病史，無心、肝、腎疾病史，否認家族遺傳性病史，無藥物過敏史，無煙酒嗜好，月經正常，未婚。查體：T38.9℃，P92次／分，BP120/80mmHg，右鎖骨上觸及2個腫大淋巴結，質韌、有彈性，活動度良好，無壓痛，其余淺表淋巴結未觸及腫大，鞏膜無黃染，心肺腹查體未見異常。輔助檢查：血常規(guī)示Hb125g/L，WBC5.9X109，尿常規(guī)（一），糞常規(guī)（一）。活檢見淋巴結組織結構完全破壞。解析：（一）診斷：淋巴瘤。（二）診斷依據1.青年女性，主要表現右側鎖骨上淋巴結進行性、無痛性腫大2月余，發(fā)熱、盜汗10天。2.查體示右鎖骨上觸及2個腫大淋巴結，質韌、有彈性，活動度良好，無壓痛。3.活檢見淋巴結組織結構完全破壞。（三）鑒別診斷1.結核?。嚎捎邪l(fā)熱、盜汗，但淋巴結壓痛，結核相關病史，活檢見干酪樣壞死，可完善胸片及痰涂片等檢查。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：多見于中青年女性，面部盤狀紅斑、關節(jié)炎、腎損傷，淋巴結結構為破壞，可進一步完善免疫功能測查。3.轉移瘤：轉移瘤亦可引起鎖骨上淋巴結腫大，需進一步完善腫瘤篩查。（四）進一步檢查1.淋巴結病理組織學檢查．2.骨髓細胞學檢查3.影像學檢查：CT、B超、X線，明確病灶部位及范圍。4.抗核抗體譜等免疫功能測查。5.血清學檢查。（五）治療原則1.根據淋巴瘤的類型和分期選擇化療法案。2.必要時行造血干細胞移植。特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)，屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。一、病因和發(fā)病機制1．免疫因素(1)急性型多認為是病毒抗原引起。(2)慢性型多認為是免疫性血小板減少。2．肝和脾的作用ITP時肝、脾對血小板的清除作用加強。已證明脾臟是血小板抗體產生的主要部位，也是破壞的主要場所。3．其他因素①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增強單核-巨噬細胞對抗體結合血小板的清除能力。②毛細血管脆性增高可加重蹬血。二、臨床表現1．急性型發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內臟出血。但80%以上病例可自行緩解。2．慢性型起病隱襲，多數出血較輕，但可因感染而突然加重，女性可出現長期月經過多，患者可有與出血程度一致的貧血，少數可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血，稱Evans綜合征。其病程常呈反復發(fā)作，甚至遷延數年，未見有自行緩解者。三、診斷(一)多次化驗檢查血小板減少(低于<100×109／L)。(二)脾不增大或輕度增大。(三)骨髓檢查1．巨核細胞數量急性型輕度增加或正常，慢性型顯著增加。2．巨核細胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，以急性型更明顯，產板型巨核細胞減少。而粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。(四)需排除繼發(fā)性血小板減少癥。(五)具備下列5項中的任何一項1．潑尼松治療有效。2．脾切除治療有效。3．血小板相關抗體(PAIg)陽性。4．PAC3陽性。5．血小板壽命縮短。四、鑒別診斷主要應與繼發(fā)性血小板減少癥鑒別，鑒別要點見表6-28。表6-28特發(fā)性血小板減少性紫癜與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別五、檢查1．血常規(guī)除有血小板減少外，還可確定有無失血性貧血，而白細胞一般正常。2．血小板檢查除血小板計數外，還應注意檢查：①血小板平均體積(一般偏大)。②血小板功能(一般正常)。③血小板生存時間(一般明顯縮短)。3．骨髓檢查和骨髓鐵染色除有巨核細胞數量正常或增加及巨核細胞發(fā)育成熟障礙外，若合并失血性貧血，則骨髓細胞內外鐵會減少。4．出凝血功能檢查出血時間延長，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。5．PAIg和血小板相關補體PAC3多數呈陽性。6．其他包括腹部B超及血清ANA譜、蛋白電泳、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、補體(C3和C4)測定，以除外淋巴細胞增殖病和自身免疫病等引起的繼發(fā)性血小板減少性紫癜。六、治療血小板明顯減少、出血嚴重者，應避免應用減少血小板數量和抑制血小板功能的藥物。(一)嚴重血小板減少的處理嚴重血小板減少是指血小板<(10～20)×109／L，多有黏膜血皰，發(fā)病常較急，應予緊急處理。1．血小板成分輸注。2．大劑量免疫球蛋白每天0．4g／kg，靜脈滴注，連續(xù)用5天。3．靜脈注射糖皮質激素地塞米松10～20mg／d或甲潑尼龍1g／d，連續(xù)用3～5天。4．血漿置換。(二)慢性ITP的處理1．糖皮質激素為首選藥物。2．脾切除脾切除是治療本病的有效方法之一。(1)其機制為：①減少血小板抗體的產生。②去除血小板破壞的主要場所。(2)脾切除的指征為：①糖皮質激素治療3～6個月無效者。②糖皮質激素治療有效，但發(fā)生對