嗜鉻細胞瘤診療指引

嗜銘細胞瘤診療指南

嗜銘細胞瘤是由于嗜銘細胞的腫瘤或增生并分泌過多的兒茶酚胺所致的一種疾病。腫瘤細胞大多數(shù)來源于腎上腺髓質(zhì)，少部分來源于腎上腺外的嗜銘細胞（腎上腺外嗜銘細胞瘤），由于腫瘤（或增生細胞）陣發(fā)或持續(xù)性分泌過量兒茶酚胺（CA）及其它激素（如血清素、血管活性腸肽、腎上腺髓質(zhì)素、神經(jīng)肽Y等）而導致血壓異常（通常表現(xiàn)為高血壓）與代謝紊亂癥群。本病在初診的高血壓病人中占0.1%?0.5%?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)本病可發(fā)生于任何年齡，具發(fā)病高峰年齡為20—50歲,男性較女性發(fā)病者多。（一）心血管系統(tǒng)：.高血壓：為本病的主要癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性型。（1）陣發(fā)性高血壓型：占40—50%,為本病的特征性表現(xiàn)，發(fā)作時收縮壓可達200—300mmHg,舒張壓可達130—180mmHg,伴有劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心律紊亂（2）持續(xù)性高血壓型：占50—60%,伴低熱，怕熱，多汗，心悸，心動過速，心律紊亂，頭痛，煩躁，焦慮，體重下降。.直立位低血壓：病人由臥位轉(zhuǎn)為立位時血壓下降30/20mmHg以上。.低血壓及休克：本病可由現(xiàn)低血壓及休克，亦可由現(xiàn)低血壓與高血壓交替表現(xiàn)。.心臟表現(xiàn)：兒茶酚胺性心臟病，可由現(xiàn)心律紊亂，心力衰竭，心肌梗塞。二）代謝紊亂：血糖升高，發(fā)熱，血游離脂肪酸增高，低血鉀。三）其它癥狀：.消化系：便秘，腸梗死，潰瘍由血穿孔，膽石癥。.泌尿系：長期高血壓可致尿蛋白由現(xiàn)及腎功能減退，2%的病人嗜銘細胞瘤發(fā)生在膀胱。.腫塊：約5%的病人在腹部可及腫塊，擠壓腫塊時可誘發(fā)高血壓發(fā)作。二、輔助檢查.尿兒茶酚胺（CA）測定：本病發(fā)作時尿兒茶酚胺排量超過正常的兩倍。.尿3—甲氧基4—羥基苦杏仁酸（VMA）:本病發(fā)作時明顯升高。.尿甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）:嗜銘細胞瘤患者發(fā)作時其排量為正常的2-3倍。MN及NMN的靈敏性及特異性較尿CA及VMA高。.尿多巴胺（DA）及其代謝產(chǎn)物高香草酚（HVA）:升高提示惡性嗜銘細胞瘤。.CT掃描、MRI掃描、B型超聲檢查。6.放射性核素掃描：123I/131|—MIBG（碘節(jié)孤），本掃描對于診斷腎上腺外的或惡性腫瘤轉(zhuǎn)移病灶有獨到之處?！捐b別診斷】（一）原發(fā)性高血壓：無血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物明顯增高。（二）更年期綜合征：發(fā)作時面部充血而不是蒼白，且無血、尿CA增多（三）甲狀腺機能亢進癥：無舒張壓升高。【治療】一、術(shù)前治療：（一）a—腎上腺素能受體阻滯劑：.酚芳明（苯節(jié)胺）：開始每次10mg,每天兩次，以后漸加劑量至持續(xù)性高血壓者得到控制，陣發(fā)性高血壓得以防治，一般術(shù)前需服用兩周以上。.哌嚏嗪：是選擇性a—受體阻滯劑，作用時間較酚節(jié)明短，初始劑量為lmg,每6—8小時一次，最高劑量可用至16mg/d,對該藥特別敏感是診斷嗜銘細胞瘤的線索之一。.酚妥拉明：主要用于高血壓危象的處理，高血壓危象時，立即靜脈緩慢注射1—5mg,當血壓下降至160/100mmHg時停止靜脈注射，繼以10—50mg溶于5%葡萄糖鹽水500ml中緩慢靜點。（二）B—腎上腺素能受體阻滯劑：手術(shù)前不必常規(guī)使用，如患者有心動過速則需使用心得安10-20mg,每天三次。注意在使用B-腎上腺素能受體阻滯劑以前，必需先用a-受體阻滯劑1—2天以控制高血壓。（三）血管擴張藥：硝普鈉用于其它藥物無效的高血壓危象，開始10—25ug/min靜點，以后根據(jù)血壓調(diào)節(jié)滴速。二、手術(shù)中處理術(shù)中應(yīng)進行血壓，心電圖及中心靜脈壓監(jiān)測，如術(shù)中有高血壓由現(xiàn)，靜脈注射酚妥拉明l—5mg,或持續(xù)靜點硝普鈉，如由現(xiàn)心率顯著加快，可靜脈注射心得安1—5mg。嗜銘細胞瘤切除后，血壓一般降至90/80mmHg,多為血容量不足，應(yīng)補充全血或血漿，血容量補足以后血壓仍低，可靜脈滴注適量去甲腎上腺素。三、術(shù)后治療術(shù)后可用降壓藥治療，術(shù)后一月可根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平，可較為準確的判斷治療效果。四、惡性嗜銘細胞瘤的治療對惡性嗜銘細胞瘤有局部侵潤，