庫欣綜合征課件

庫欣綜合征(Cushing'sSyndrome）庫欣綜合征(Cushing'sSyndrome）病案??王**，女，32歲，頭暈，乏力，肥胖3年BP：160/95mmHg病案??王**，女，32歲，頭暈，乏力，肥胖3年BP：160庫欣綜合征的定義Cushing'sSyndrome庫欣綜合征的定義Cushing'sSyndrome庫欣綜合征（Cushing'sSyndrome）為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素所致病癥的總稱。Cushing病為其中最多見者，為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型。庫欣綜合征（Cushing'sSyndrome）為各種病因難點(diǎn)庫欣綜合征的病因分類難點(diǎn)庫欣綜合征的病因分類病因1.依賴ACTH的Cushing綜合征：①Cushing?、诋愇籄CTH綜合征2.不依賴ACTH的Cushing綜合征：①腎上腺皮質(zhì)腺瘤②腎上腺皮質(zhì)癌③不依賴ACTH性雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生④不依賴ACTH性雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)性增生病因1.依賴ACTH的Cushing綜合征：①Cushing重點(diǎn)難點(diǎn)庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)重點(diǎn)難點(diǎn)庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)◆典型臨床表現(xiàn)：重點(diǎn)滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡向心性肥胖、紫紋、水牛背糖尿病傾向、高血壓等?！舳嘁娕?，男：女=1：2-320—40歲居多，約占2/3◆典型臨床表現(xiàn)：重點(diǎn)滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡向心性肥胖、紫紋、水糖皮質(zhì)激素的生理效應(yīng)是什么？?????????1、脂肪代謝：促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)合成。促進(jìn)脂肪重新分布2、蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成3、糖代謝：糖異生增加，IR-糖利用減少。4、電解質(zhì)代謝：潴鈉排鉀5、促腎素分泌，促凝血6、免疫系統(tǒng)7、血液系統(tǒng):8、對垂體：ACTH，F(xiàn)SH9、神經(jīng)系統(tǒng)：糖皮質(zhì)激素的生理效應(yīng)是什么？?????????1、脂肪代謝糖皮質(zhì)激素增多的表現(xiàn)是什么？?脂肪代謝：促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)合成。促進(jìn)脂肪重新分布centralobesitybuffalohumpmoonface糖皮質(zhì)激素增多的表現(xiàn)是什么？?脂肪代謝：促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)合?蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成plethorapurplestriae?蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成plethora蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成皮膚菲薄，肌肉萎縮，骨質(zhì)疏松蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成皮膚菲薄，肌肉萎縮，骨質(zhì)糖代謝：血糖升高肝糖輸出增加；糖異生升高；FF拮抗胰島素，減少外周組織對葡萄糖利用hyperglycemiaurineglucoseincreased糖代謝：血糖升高肝糖輸出增加；糖異生升高；FF拮抗胰島素，減電解質(zhì)代謝：潴鈉排鉀促腎素分泌，促凝血高血壓：FF腎素水鈉潴留血壓凝血異常、脂代謝紊亂左心大心衰腦血管意外動(dòng)靜脈血栓電解質(zhì)代謝：潴鈉排鉀促腎素分泌，促凝血高血壓：FF腎素水鈉潴免疫系統(tǒng)：感染抵抗力減弱血液系統(tǒng):多血質(zhì)、感染抵抗力減弱皮膚真菌感染，化膿性感染，結(jié)核擴(kuò)散免疫系統(tǒng)：感染抵抗力減弱血液系統(tǒng):多血質(zhì)、感染抵抗力減七、造血系統(tǒng)及血液改變紅細(xì)胞升高多血質(zhì)白細(xì)胞升高淋巴細(xì)胞下降七、造血系統(tǒng)及血液改變紅細(xì)胞升高多血質(zhì)白細(xì)胞升高淋巴細(xì)胞下降對垂體：ACTH，F(xiàn)SH、LH皮膚色素沉著ACTH內(nèi)含有促黑素細(xì)胞活性女性：T升高多囊卵巢綜合癥男性：性欲下降、陰莖短小、（FF抑制FSH、LH）對垂體：ACTH，F(xiàn)SH、LH皮膚色素沉著ACTH內(nèi)含有促黑神經(jīng)、精神障礙神經(jīng)、精神障礙◆典型臨床表現(xiàn)：滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡重點(diǎn)向心性肥胖、紫紋、水牛背糖尿病傾向、高血壓等?！舻湫团R床表現(xiàn)：滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡重點(diǎn)向心性肥胖、紫紋、水（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床各種類型的病因及臨床特點(diǎn)??????依賴垂體ACTH的Cushing病異位ACTH綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)增生各種類型的病因及臨床特點(diǎn)??????依賴垂體ACTH的Cus依賴垂體ACTH的Cushing病?垂體微腺瘤（80％）◎病變在垂體：切除微腺瘤可治愈?！蛳虑鹉X垂體功能失調(diào)：切除仍復(fù)發(fā)。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生，束狀帶細(xì)胞增生肥大、有時(shí)網(wǎng)狀帶也增生?垂體大腺瘤（10％）◎垂體瘤占位，視交叉受壓迫的表現(xiàn)◎蝶鞍受侵蝕?垂體無腺瘤，呈ACTH細(xì)胞增生◎下丘腦功能紊亂CRH分泌過多◎蝶鞍附近NS或其他部位腫瘤分泌CRH依賴垂體ACTH的Cushing病?垂體微腺瘤（80％）◎病異位ACTH綜合征◆垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH（小細(xì)胞性肺癌、支氣管類癌、胸腺癌等）◆臨床分兩型◎緩慢發(fā)展型：腫瘤惡性度較低，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查類似依賴垂體的Cushing病?！蜓杆龠M(jìn)展型：腫瘤惡性度高，發(fā)展快，臨床不出現(xiàn)典型Cushing綜合征改變，血ACTH、血、尿皮質(zhì)醇升高特別明顯。異位ACTH綜合征◆垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH（小細(xì)胞性腎上腺皮質(zhì)腺瘤?發(fā)?。杭s占Cushing綜合癥的15%~20%，多見于成人男性。起?。狠^緩慢。病情：中等度。???臨表：多毛及雄激素增多表現(xiàn)少見。腎上腺皮質(zhì)腺瘤?發(fā)?。杭s占Cushing綜合癥的15%~20腎上腺皮質(zhì)癌?發(fā)?。赫糃ushing綜合癥5%以下。?病情重，進(jìn)展快，瘤體大。臨床表現(xiàn)：重度Cushing綜合征，伴顯著高血壓、低血鉀，可同時(shí)產(chǎn)生雄激素。???腎上腺皮質(zhì)癌?發(fā)?。赫糃ushing綜合癥5%以下。?病情重不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生??一部分：臨床表現(xiàn)同一般Cushing綜合征另一部分：家族性，顯性遺傳?！蚱つw、粘膜：著色斑、藍(lán)痣?！蜻€可伴皮膚、乳房、心房粘液瘤等，稱Carney綜合征?大劑量地塞米松不能抑制不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生??一部分：臨床表現(xiàn)同一般C不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)增生?病因不明確雙側(cè)腎上腺增大，含多個(gè)直徑5mm以上的良性結(jié)節(jié)?不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)增生?病因不明確雙側(cè)腎上腺增大，（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿皮質(zhì)醇增高24h尿17-羥、17-酮類固醇增高血漿ACTH測定地塞米松抑制試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿皮質(zhì)醇增高24h尿17-羥、17-酮類固醇增血皮質(zhì)醇增高，分泌節(jié)律性消失血皮質(zhì)醇增高，分泌節(jié)律性消失地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床其它檢查影像學(xué)檢查◎心臟、腎上腺X線檢查、CT檢查◎同位素腎上腺掃描◎病理組織細(xì)胞學(xué)檢查其它檢查影像學(xué)檢查◎心臟、腎上腺X線檢查、CT檢查◎同位素腎心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大右側(cè)腎上腺腺瘤右側(cè)腎上腺腺瘤雙側(cè)腎上腺增大雙側(cè)腎上腺增大腹主動(dòng)脈造影，左側(cè)腎上腺癌腹主動(dòng)脈造影，左側(cè)腎上腺癌正常腎上腺CT（右側(cè)倒Y或線條形，左側(cè)位于左膈腳外側(cè)，呈倒V或三角形）正常腎上腺CT（右側(cè)倒Y或線條形，左側(cè)位于左膈腳外側(cè)，呈倒V雙側(cè)腎上腺增大，但仍保持原有形狀雙側(cè)腎上腺增大，但仍保持原有形狀左側(cè)腎上腺一支內(nèi)側(cè)局部有結(jié)節(jié)狀突出增生左側(cè)腎上腺一支內(nèi)側(cè)局部有結(jié)節(jié)狀突出增生?右側(cè)腎上腺腺瘤?右側(cè)腎上腺腺瘤正常腎上腺顯影（紅色）雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生正常腎上腺顯影（紅色）雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生鏡下見腎上腺束狀帶彌漫性增生肥厚腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生鏡下見腎上腺束狀帶彌漫（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)2、糖皮質(zhì)激素分泌異常：◎皮質(zhì)醇分泌增多，失去晝夜節(jié)律，不能被小劑量地塞米松抑制?！蚰?7－羥皮質(zhì)類固醇◎尿游離皮質(zhì)醇◎血漿皮質(zhì)醇8時(shí)，下午14時(shí)診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)2、糖皮質(zhì)激素分泌異常：◎皮質(zhì)醇分泌不同病Cushing綜合癥的實(shí)驗(yàn)室及x線等鑒別診斷雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌異位ACTH綜合征尿17－羥（umol/24小時(shí)）一般中度增多同增生明顯增高同癌尿17－酮（umol/24小時(shí)）中度增多可為正?；蛟龈呙黠@增高明顯增高血漿ACTH測定清晨略高于正常，降低晚上不像正常那樣下降降低明顯增高血尿皮質(zhì)醇CRH興奮試驗(yàn)輕中度正?；蜻^度反應(yīng)輕中度無反應(yīng)重度無反應(yīng)最高無反應(yīng)，少數(shù)有反應(yīng)不同病Cushing綜合癥的實(shí)驗(yàn)室及x線等鑒別診斷雙側(cè)腎上腺雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌異位ACTH綜合征大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)多數(shù)能被抑制，不能被抑制少數(shù)不能被抑制有反應(yīng)，高于正常約半數(shù)無反應(yīng)，半數(shù)有反應(yīng)不能被抑制不能被抑制，少數(shù)可被抑制ACTH興奮試驗(yàn)絕大多數(shù)無反應(yīng)有反應(yīng)，少數(shù)異位ACTH分泌量特別大者無反應(yīng)低血鉀性鹼中毒嚴(yán)重者可有無常有常有雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌異位ACTH綜合征蝶鞍照片小部分病人蝶鞍擴(kuò)大不擴(kuò)大不擴(kuò)大不擴(kuò)大放射性碘化膽固醇腎上腺掃描或照相腎上腺超聲檢查及CT掃描兩側(cè)腎上腺顯像，增大兩側(cè)腎上腺增大瘤側(cè)顯像，增大癌側(cè)顯像，或不顯影兩側(cè)顯像，增大顯示腫瘤顯示腫瘤兩側(cè)腎上腺增大雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上鑒別診斷1、肥胖癥：◎尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保持正常。2、酗酒兼有肝損害：◎不能被小劑量地塞米松抑制。3、抑郁癥患者：◎不能被小劑量地塞米松抑制?！驘oCushing綜合征臨床表現(xiàn)。鑒別診斷1、肥胖癥：◎尿游離皮質(zhì)醇不高，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床治療treatment（一）Cushing病1、經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤為治療的首選；2、經(jīng)蝶竇手術(shù)未發(fā)現(xiàn)微腺瘤者，或不能手術(shù)者，宜作一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)腎上腺大部分或者全切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療；術(shù)后應(yīng)做垂體放療，否則易發(fā)生Nelson綜合癥。3、垂體大腺瘤行開顱手術(shù)4、輔助治療：應(yīng)用影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物治療treatment（一）Cushing病1、經(jīng)蝶竇切除（二）腎上腺腺瘤：手術(shù)切除可根治（三）腎上腺腺癌：盡可能早期作手術(shù)治療（四）不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)性腎上腺增生：雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療（二）腎上腺腺瘤：手術(shù)切除可根治（三）腎上腺腺癌：盡可能早期??（五）異位ACTH綜合征：治療原發(fā)性惡性腫瘤（六）藥物治療：雙氯苯二氯乙烷（米托坦）、美替拉酮等。?????（五）異位ACTH綜合征：治療原發(fā)性惡性腫瘤（六）藥物治?（七）術(shù)后處理：◎麻醉前靜注氫化可的松100mg，◎以后每6小時(shí)1次100mg，???◎次日劑量漸減，◎5~7天可視病情改為口服生理維持量。??（七）術(shù)后處理：◎麻醉前靜注氫化可的松100mg，◎以后復(fù)習(xí)題?????Cushing綜合癥的典型臨床表現(xiàn)※Cushing綜合癥的診斷依據(jù)Cushing綜合癥的病因診斷Cushing綜合癥及Cushing病的定義Cushing綜合癥的病因分類復(fù)習(xí)題?????Cushing綜合癥的典型臨床表現(xiàn)※Cush庫欣綜合征(Cushing'sSyndrome）庫欣綜合征(Cushing'sSyndrome）病案??王**，女，32歲，頭暈，乏力，肥胖3年BP：160/95mmHg病案??王**，女，32歲，頭暈，乏力，肥胖3年BP：160庫欣綜合征的定義Cushing'sSyndrome庫欣綜合征的定義Cushing'sSyndrome庫欣綜合征（Cushing'sSyndrome）為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素所致病癥的總稱。Cushing病為其中最多見者，為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型。庫欣綜合征（Cushing'sSyndrome）為各種病因難點(diǎn)庫欣綜合征的病因分類難點(diǎn)庫欣綜合征的病因分類病因1.依賴ACTH的Cushing綜合征：①Cushing?、诋愇籄CTH綜合征2.不依賴ACTH的Cushing綜合征：①腎上腺皮質(zhì)腺瘤②腎上腺皮質(zhì)癌③不依賴ACTH性雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生④不依賴ACTH性雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)性增生病因1.依賴ACTH的Cushing綜合征：①Cushing重點(diǎn)難點(diǎn)庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)重點(diǎn)難點(diǎn)庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)◆典型臨床表現(xiàn)：重點(diǎn)滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡向心性肥胖、紫紋、水牛背糖尿病傾向、高血壓等?！舳嘁娕?，男：女=1：2-320—40歲居多，約占2/3◆典型臨床表現(xiàn)：重點(diǎn)滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡向心性肥胖、紫紋、水糖皮質(zhì)激素的生理效應(yīng)是什么？?????????1、脂肪代謝：促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)合成。促進(jìn)脂肪重新分布2、蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成3、糖代謝：糖異生增加，IR-糖利用減少。4、電解質(zhì)代謝：潴鈉排鉀5、促腎素分泌，促凝血6、免疫系統(tǒng)7、血液系統(tǒng):8、對垂體：ACTH，F(xiàn)SH9、神經(jīng)系統(tǒng)：糖皮質(zhì)激素的生理效應(yīng)是什么？?????????1、脂肪代謝糖皮質(zhì)激素增多的表現(xiàn)是什么？?脂肪代謝：促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)合成。促進(jìn)脂肪重新分布centralobesitybuffalohumpmoonface糖皮質(zhì)激素增多的表現(xiàn)是什么？?脂肪代謝：促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)合?蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成plethorapurplestriae?蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成plethora蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成皮膚菲薄，肌肉萎縮，骨質(zhì)疏松蛋白質(zhì)代謝：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成皮膚菲薄，肌肉萎縮，骨質(zhì)糖代謝：血糖升高肝糖輸出增加；糖異生升高；FF拮抗胰島素，減少外周組織對葡萄糖利用hyperglycemiaurineglucoseincreased糖代謝：血糖升高肝糖輸出增加；糖異生升高；FF拮抗胰島素，減電解質(zhì)代謝：潴鈉排鉀促腎素分泌，促凝血高血壓：FF腎素水鈉潴留血壓凝血異常、脂代謝紊亂左心大心衰腦血管意外動(dòng)靜脈血栓電解質(zhì)代謝：潴鈉排鉀促腎素分泌，促凝血高血壓：FF腎素水鈉潴免疫系統(tǒng)：感染抵抗力減弱血液系統(tǒng):多血質(zhì)、感染抵抗力減弱皮膚真菌感染，化膿性感染，結(jié)核擴(kuò)散免疫系統(tǒng)：感染抵抗力減弱血液系統(tǒng):多血質(zhì)、感染抵抗力減七、造血系統(tǒng)及血液改變紅細(xì)胞升高多血質(zhì)白細(xì)胞升高淋巴細(xì)胞下降七、造血系統(tǒng)及血液改變紅細(xì)胞升高多血質(zhì)白細(xì)胞升高淋巴細(xì)胞下降對垂體：ACTH，F(xiàn)SH、LH皮膚色素沉著ACTH內(nèi)含有促黑素細(xì)胞活性女性：T升高多囊卵巢綜合癥男性：性欲下降、陰莖短小、（FF抑制FSH、LH）對垂體：ACTH，F(xiàn)SH、LH皮膚色素沉著ACTH內(nèi)含有促黑神經(jīng)、精神障礙神經(jīng)、精神障礙◆典型臨床表現(xiàn)：滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡重點(diǎn)向心性肥胖、紫紋、水牛背糖尿病傾向、高血壓等?！舻湫团R床表現(xiàn)：滿月臉、多血質(zhì)、痤瘡重點(diǎn)向心性肥胖、紫紋、水（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床各種類型的病因及臨床特點(diǎn)??????依賴垂體ACTH的Cushing病異位ACTH綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)增生各種類型的病因及臨床特點(diǎn)??????依賴垂體ACTH的Cus依賴垂體ACTH的Cushing病?垂體微腺瘤（80％）◎病變在垂體：切除微腺瘤可治愈?！蛳虑鹉X垂體功能失調(diào)：切除仍復(fù)發(fā)。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生，束狀帶細(xì)胞增生肥大、有時(shí)網(wǎng)狀帶也增生?垂體大腺瘤（10％）◎垂體瘤占位，視交叉受壓迫的表現(xiàn)◎蝶鞍受侵蝕?垂體無腺瘤，呈ACTH細(xì)胞增生◎下丘腦功能紊亂CRH分泌過多◎蝶鞍附近NS或其他部位腫瘤分泌CRH依賴垂體ACTH的Cushing病?垂體微腺瘤（80％）◎病異位ACTH綜合征◆垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH（小細(xì)胞性肺癌、支氣管類癌、胸腺癌等）◆臨床分兩型◎緩慢發(fā)展型：腫瘤惡性度較低，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查類似依賴垂體的Cushing病?！蜓杆龠M(jìn)展型：腫瘤惡性度高，發(fā)展快，臨床不出現(xiàn)典型Cushing綜合征改變，血ACTH、血、尿皮質(zhì)醇升高特別明顯。異位ACTH綜合征◆垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH（小細(xì)胞性腎上腺皮質(zhì)腺瘤?發(fā)?。杭s占Cushing綜合癥的15%~20%，多見于成人男性。起?。狠^緩慢。病情：中等度。???臨表：多毛及雄激素增多表現(xiàn)少見。腎上腺皮質(zhì)腺瘤?發(fā)?。杭s占Cushing綜合癥的15%~20腎上腺皮質(zhì)癌?發(fā)?。赫糃ushing綜合癥5%以下。?病情重，進(jìn)展快，瘤體大。臨床表現(xiàn)：重度Cushing綜合征，伴顯著高血壓、低血鉀，可同時(shí)產(chǎn)生雄激素。???腎上腺皮質(zhì)癌?發(fā)?。赫糃ushing綜合癥5%以下。?病情重不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生??一部分：臨床表現(xiàn)同一般Cushing綜合征另一部分：家族性，顯性遺傳?！蚱つw、粘膜：著色斑、藍(lán)痣?！蜻€可伴皮膚、乳房、心房粘液瘤等，稱Carney綜合征?大劑量地塞米松不能抑制不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生??一部分：臨床表現(xiàn)同一般C不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)增生?病因不明確雙側(cè)腎上腺增大，含多個(gè)直徑5mm以上的良性結(jié)節(jié)?不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)增生?病因不明確雙側(cè)腎上腺增大，（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿皮質(zhì)醇增高24h尿17-羥、17-酮類固醇增高血漿ACTH測定地塞米松抑制試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿皮質(zhì)醇增高24h尿17-羥、17-酮類固醇增血皮質(zhì)醇增高，分泌節(jié)律性消失血皮質(zhì)醇增高，分泌節(jié)律性消失地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床其它檢查影像學(xué)檢查◎心臟、腎上腺X線檢查、CT檢查◎同位素腎上腺掃描◎病理組織細(xì)胞學(xué)檢查其它檢查影像學(xué)檢查◎心臟、腎上腺X線檢查、CT檢查◎同位素腎心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大右側(cè)腎上腺腺瘤右側(cè)腎上腺腺瘤雙側(cè)腎上腺增大雙側(cè)腎上腺增大腹主動(dòng)脈造影，左側(cè)腎上腺癌腹主動(dòng)脈造影，左側(cè)腎上腺癌正常腎上腺CT（右側(cè)倒Y或線條形，左側(cè)位于左膈腳外側(cè)，呈倒V或三角形）正常腎上腺CT（右側(cè)倒Y或線條形，左側(cè)位于左膈腳外側(cè)，呈倒V雙側(cè)腎上腺增大，但仍保持原有形狀雙側(cè)腎上腺增大，但仍保持原有形狀左側(cè)腎上腺一支內(nèi)側(cè)局部有結(jié)節(jié)狀突出增生左側(cè)腎上腺一支內(nèi)側(cè)局部有結(jié)節(jié)狀突出增生?右側(cè)腎上腺腺瘤?右側(cè)腎上腺腺瘤正常腎上腺顯影（紅色）雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生正常腎上腺顯影（紅色）雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生鏡下見腎上腺束狀帶彌漫性增生肥厚腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生鏡下見腎上腺束狀帶彌漫（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（五）實(shí)驗(yàn)室檢查（六）其他檢查（七）診斷依據(jù)（八）病因診斷（九）鑒別診斷（十）治療（一）概述（二）病因（三）臨床表現(xiàn)（四）各種類型的病因及臨床診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)2、糖皮質(zhì)激素分泌異常：◎皮質(zhì)醇分泌增多，失去晝夜節(jié)律，不能被小劑量地塞米松抑制?！蚰?7－羥皮質(zhì)類固醇◎尿游離皮質(zhì)醇◎血漿皮質(zhì)醇8時(shí)，下午14時(shí)診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)2、糖皮質(zhì)激素分泌異常：◎皮質(zhì)醇分泌不同病Cushing綜合癥的實(shí)驗(yàn)室及x線等鑒別診斷雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌異位ACTH綜合征尿17－羥（umol/24小時(shí)）一般中度增多同增生明顯增高同癌尿17－酮（umol/24小時(shí)）中度增多可為正常或增高明顯增高明顯增高血漿ACTH測定清晨略高于正常，降低晚上不像正常那樣下降降低明顯增高血尿皮質(zhì)醇CRH興奮試驗(yàn)輕中度正?；蜻^度反應(yīng)輕中度無反應(yīng)重度無反應(yīng)最高無反應(yīng)，少數(shù)有反應(yīng)不同病Cushing綜合癥的實(shí)驗(yàn)室及x線等鑒別診斷雙側(cè)腎上腺雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌異位ACTH綜合征大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)多數(shù)能被抑制，不能被抑制少數(shù)不能被抑制有反應(yīng)，高于正常約半數(shù)無反應(yīng)，半數(shù)有反應(yīng)不能被抑制不能被抑制，少數(shù)可被抑制ACTH興奮試驗(yàn)絕大多數(shù)無反應(yīng)有反應(yīng)，少數(shù)異位ACTH分泌量特別大者無反應(yīng)低血鉀性鹼中毒嚴(yán)重者可有無常有常有雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（下丘腦－垂體功能紊亂）