甲狀旁腺激素亢進(jìn)骨病病例討論及鑒別診斷課件

病例討論.1病例討論.1患者病史患者，男性，29歲；左側(cè)肩部不適近8個(gè)月，近期加重；既往史：一月前右側(cè)鎖骨骨折.2患者病史患者，男性，29歲；.22015·05·072016·09·012016·10·25.32015·05·072016·09·012016·10·25OAXT2WIFS.4OAXT2WIFS.4CORT1WI.5CORT1WI.5CORT2WI.6CORT2WI.6.7.7.8.8.9.9甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥！.10甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥！.10

是指因甲狀旁腺本身病變所致血液中甲狀旁腺素(PTH)過度分泌,引起體內(nèi)鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)白種人中PHPT是一種常見病,而黃種人中則為一種少見病。PHPT臨床上分為三型:腎型,骨型,腎骨型。我國以骨型為主,發(fā)病年齡早且90%以上患者有臨床癥狀,甲狀旁腺瘤是引起原發(fā)PHPT的主要原因,文獻(xiàn)報(bào)告達(dá)87%，少部分患者可有晚期腎衰竭患者繼發(fā)性甲狀旁腺激素過高所致。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（PHPT）.11是指因甲狀旁腺本身病變所致血液中甲狀旁腺素(PT原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病約85%是由于孤立性甲狀旁腺腺瘤所致，其余由多發(fā)性甲狀旁腺腺瘤、彌漫性甲狀旁腺增生或甲狀旁腺腺癌所引起。PHPT性骨病又稱泛發(fā)性纖維囊性骨炎，臨床較少見?；颊咂鸩‰[匿，病程較長，大部分患者因骨骼疼痛或發(fā)生病理骨折就診，異常骨骼影像又常被誤診為惡性腫瘤而延誤診治。.12原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病約85%是由于孤立性PHPT主要病理表現(xiàn)骨質(zhì)疏松骨質(zhì)吸收、破壞纖維囊性骨炎（棕色瘤）PTH分泌增加.13PHPT主要病理表現(xiàn)骨質(zhì)疏松骨質(zhì)吸收、破壞纖維囊性骨炎（棕色原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

骨質(zhì)疏松骨質(zhì)密度彌漫性減低，為本病早期唯一的征象，貫穿疾病的整個(gè)發(fā)展過程。然而骨質(zhì)疏松可見于多種疾病，對(duì)診斷本病無特異性，影像科醫(yī)生僅憑此征象難以對(duì)疾病做出診斷。由于PTH分泌過多，導(dǎo)致破骨細(xì)胞活性增加，大量骨鈣外移進(jìn)入體液，從而出現(xiàn)高血鈣、高尿鈣，甚至引發(fā)泌尿系統(tǒng)結(jié)石;.14原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

骨質(zhì)疏松.14原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病骨吸收破壞骨質(zhì)吸收可發(fā)生于不同部位，包括骨膜下、皮質(zhì)內(nèi)、骨內(nèi)膜、軟骨下及韌帶下等，以骨膜下吸收最具特征性，因?yàn)槠乒羌?xì)胞活動(dòng)主要聚集在骨皮質(zhì)的內(nèi)外膜下引起骨皮質(zhì)邊緣侵蝕和局灶骨質(zhì)吸收區(qū)，所以一般認(rèn)為骨膜下吸收破壞是診斷PHPT最重要、最可靠的影像學(xué)征象。常發(fā)于骨突和肌腿韌帶附著處，中節(jié)指骨橈側(cè)經(jīng)常受累;早期表現(xiàn)多為骨皮質(zhì)外緣欠光滑，局部斷裂呈毛刺狀，嚴(yán)重者可累及多節(jié)指骨，骨皮質(zhì)外緣凹凸不平呈花邊樣、蟲噬樣，粗隆處可出現(xiàn)骨溶解征象。.15原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病骨吸收破壞.15原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

纖維囊性骨炎

也稱為“棕色瘤”，此征象的出現(xiàn)標(biāo)志著本病變進(jìn)入到了中晚期階段。以下頜骨、長骨、扁骨及肋骨等多發(fā)大小不等之囊腫為突出表現(xiàn)。常位于骨皮質(zhì)下，當(dāng)骨內(nèi)膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度時(shí),大量纖維組織增生置換骨組織充滿囊腔,巨大多核的破骨細(xì)胞襯于囊壁,形成膨大的囊腫樣破壞灶。因破骨細(xì)胞數(shù)量和活性增加，致使局部骨質(zhì)溶解吸收，代之以增生的纖維組織，隨著骨溶解區(qū)域不斷擴(kuò)大形成囊樣骨缺損，其內(nèi)部纖維組織變性、出血，囊內(nèi)組織即呈棕(褐)色得名。.16原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

纖維囊性骨炎.16PHPT纖維囊性骨炎——影像X線特征：病變可位于骨皮質(zhì)內(nèi)，也可位于髓腔內(nèi)，或同時(shí)累及骨皮質(zhì)及髓腔病變均表現(xiàn)為略膨脹性溶骨性病變，邊界均清楚且無硬化，病變周圍無骨膜反應(yīng)，骨皮質(zhì)一般連續(xù)性尚可，也可因發(fā)生病理性骨折而中斷。部分病例因局部骨質(zhì)吸收較為嚴(yán)重，骨皮質(zhì)幾乎完全消失。.17PHPT纖維囊性骨炎——影像X線特征：.17PHPT纖維囊性骨炎——影像

CT特征：

膨脹性、溶骨性破壞區(qū)，病變范圍常較局限，其內(nèi)呈明顯高于骨髓的均勻軟組織密度，部分病例病變內(nèi)可見骨靖及磨玻璃樣密度影。棕色瘤CT平掃時(shí)密度較高，可見分層征象。增強(qiáng)掃描時(shí)，可見棕色瘤內(nèi)部顯著強(qiáng)化，CT值可達(dá)170HU左右，較小病變表現(xiàn)為顯著的均勻強(qiáng)化，而面積較大的病變呈現(xiàn)不均勻邊緣強(qiáng)化。當(dāng)棕色瘤發(fā)生囊變時(shí)，CT可清晰顯示液-液平面、.18PHPT纖維囊性骨炎——影像

CT特征：.18PHPT纖維囊性骨炎——影像

MR影像特征：根據(jù)棕色瘤內(nèi)纖維、囊變及出血的成分不同，可表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI和T2WI-FS高信號(hào)，類似囊變樣信號(hào)區(qū);也可表現(xiàn)為T1WI,T2WI和T2WI-FS均呈低信號(hào)，類似陳舊出血的信號(hào)區(qū)。棕色瘤囊變產(chǎn)生液-液平面時(shí)，MRI可清晰顯示。棕色瘤周圍無軟組織腫塊形成，這是一個(gè)較為有特征的征象。.19PHPT纖維囊性骨炎——影像

MR影像特征：.19原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

其他病理

軟組織鈣化易發(fā)生于關(guān)節(jié)軟骨，以膝關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合、腕的三角軟骨多見。病理性骨折發(fā)生病理性骨折患者存在較長病史，均有明顯的骨質(zhì)疏松，如合并纖維囊性骨炎發(fā)生輕微外傷即可導(dǎo)致骨折，愈后不良可發(fā)生骨骼田奇形。.20原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

其他病理

軟組織鈣化.20骨質(zhì)疏松骨質(zhì)吸收、破壞軟組織鈣化甲旁亢骨病.21骨質(zhì)疏松甲旁亢骨病.21A圖箭頭顯示軟組織鈣化。B圖指尖骨質(zhì)吸收；C圖

箭頭提示皮質(zhì)下骨質(zhì)吸收；D圖顱骨多發(fā)骨質(zhì)吸收，部分區(qū)域類似“胡椒鹽”征象。甲旁亢骨病.22A圖箭頭顯示軟組織鈣化。B圖指尖骨質(zhì)吸收；甲旁亢骨病骨盆及股骨近端地方棕色瘤左側(cè)甲狀腺后部異常強(qiáng)化的結(jié)節(jié)影甲旁亢骨病.23骨盆及股骨近端地方棕色瘤左側(cè)甲狀腺后部異常強(qiáng)化的結(jié)節(jié)影甲旁亢術(shù)前X線術(shù)后12月PET-CTT1T2甲旁亢骨病.24術(shù)前X線術(shù)后12月PET-CTT1T2甲旁亢骨病.24患者，女，21歲，脛骨及股骨棕色瘤a圖平片；b圖T1WI，c圖T2WI，d圖TIWI+c；e圖T2WI，f圖T1WI+c甲旁亢骨病.25患者，女，21歲，脛骨及股骨棕色瘤甲旁亢骨病.25X線CORT1WISAGT2WICORT2WI-FS女性，37歲，尺骨近端骨質(zhì)破壞—囊實(shí)性棕色瘤甲旁亢骨病.26X線CORT1WISAGT2WICORT2WI-FS女CT平掃CT增強(qiáng)甲旁亢骨病.27CT平掃CT增強(qiáng)甲旁亢骨病.27甲旁亢骨病.28甲旁亢骨病.28X線T1T2T1+C

女性，41歲；骨盆多發(fā)囊性棕色瘤，伴液-液平面甲旁亢骨病.29X線T1T2T1女性，41歲；骨盆多發(fā)囊性棕色瘤，a圖平片，b圖T1WI，c圖T2WI，d圖TIWI+c

b,c圖箭頭處病理提示出血性改變

女性，22歲；右側(cè)肱骨頭囊性棕色瘤甲旁亢骨病.30a圖平片，b圖T1WI，b,c圖箭頭處病理提示出

X線示肱骨中上段囊性骨質(zhì)破壞，邊界模糊，骨皮質(zhì)變薄，并可見病理骨折。肱骨近端高低混雜信號(hào)，部分病變T1呈等信號(hào)、PD-FS呈高信號(hào)，表明病灶內(nèi)的囊變、液化部分。T1、PD-FS序列上均為低信號(hào)，為病灶內(nèi)纖維組織增生、含鐵血黃素沉積所致。T1PD-FSCTX線甲旁亢骨病.31X線示肱骨中上段囊性骨質(zhì)破壞，邊界模糊，骨皮質(zhì)變薄，

X線片示右側(cè)骸臼、股骨頭、股骨近端多發(fā)囊性骨質(zhì)破壞，邊界清楚，未見硬化邊。髖臼、股骨骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)，TIWI和PD-FS序列上均為低信號(hào)，為纖維組織增生、含鐵血黃素沉積所致。T1PD-FSX甲旁亢骨病.32X線片示右側(cè)骸臼、股骨頭、股骨近端多發(fā)囊性骨質(zhì)破壞，女性，33歲終末期腎功能衰竭繼發(fā)甲旁亢甲旁亢骨病.33女性，33歲終末期腎功能衰竭繼發(fā)甲旁亢甲旁亢骨病.33T1T2T1+c病理證實(shí)L2棘突孤立性棕色瘤甲旁亢骨病.34T1T2T1+c病理證實(shí)L2棘突孤立性棕色瘤甲旁亢骨病圖A,B顯示波及右上頜骨和左上頜骨的廣泛溶骨性病變。圖C甲狀旁腺切除術(shù)后，顯示左上頜病灶間質(zhì)性硬化和左上頜病變消退。甲旁亢骨病.35圖A,B顯示波及右上頜骨和左上頜骨的廣泛溶骨性病變。甲旁頜面骨棕色瘤甲旁亢骨病.36頜面骨棕色瘤甲旁亢骨病.36

一例誤診為上頜竇囊腫的棕色瘤甲旁亢骨病.37一例誤診為上頜竇囊腫的棕色瘤甲旁亢骨病.37SPECT雙期掃描可對(duì)甲狀旁腺腫瘤及全身骨骼檢測(cè)甲旁亢骨病.38SPECT雙期掃描可對(duì)甲狀旁腺腫瘤及全身骨骼檢測(cè)甲旁亢骨病甲旁亢骨病.39甲旁亢骨病.39甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病-小結(jié)多有甲狀旁腺腫瘤引發(fā)，部分腎功能衰竭晚期患者也可繼發(fā)。早期全身骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)吸收，癥狀可不明顯。中晚期可繼發(fā)纖維囊性骨炎（棕色瘤），但骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)吸收破壞等可同時(shí)存在。可伴有腎結(jié)石、軟組織鈣化等征象。甲狀旁腺切除有助于疾病發(fā)展。.40甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病-小結(jié)多有甲狀旁腺腫瘤引發(fā)，部分腎功能鑒別診斷轉(zhuǎn)移性骨腫瘤多發(fā)性骨髓瘤嗜酸性肉芽腫白血病.41鑒別診斷轉(zhuǎn)移性骨腫瘤.41骨轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)>50歲的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中，骨轉(zhuǎn)移瘤是骨骼系統(tǒng)發(fā)病率最高的惡性腫瘤。原發(fā)腫瘤多見于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤約占60%以上；其中溶骨性轉(zhuǎn)移可占80%以上。主要是以血行轉(zhuǎn)移為主要途徑，紅骨髓豐富性中軸骨多見，常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及顱骨。肘、膝關(guān)節(jié)以下少見，手足骨罕見。.42骨轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)>50歲的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中骨轉(zhuǎn)移瘤

轉(zhuǎn)移瘤:

①多有原發(fā)瘤病史或腫瘤標(biāo)志物升高，繼發(fā)性甲旁亢PTH明顯升高;②一般無全身骨質(zhì)改變，繼發(fā)甲旁亢所致棕色瘤多有彌漫骨質(zhì)疏松或骨質(zhì)硬化;③轉(zhuǎn)移瘤骨質(zhì)破壞內(nèi)部多無骨化/鈣化，鄰近骨皮質(zhì)多無硬化、增厚。.43骨轉(zhuǎn)移瘤

轉(zhuǎn)移瘤:.43骨轉(zhuǎn)移瘤影像特征常規(guī)X線檢查：只有當(dāng)骨骼脫鈣率超過30%方可顯示，對(duì)于骨轉(zhuǎn)移瘤的早期檢出率及診斷敏感性較低。CT也是臨床篩查骨轉(zhuǎn)移瘤的常用手段，圖像更為清晰，分辨率較高，相比于常規(guī)X線能夠發(fā)現(xiàn)更多的病灶，骨皮質(zhì)、死骨、骨膜反應(yīng)以及周圍軟組織腫塊受侵等情況診斷敏感性更好。MRI對(duì)于骨髓及軟組織腫塊顯示清晰，故MRI敏感性高達(dá)98.5%，對(duì)于早期骨轉(zhuǎn)移瘤的檢測(cè)；但對(duì)于骨皮質(zhì)、細(xì)小骨化及鈣化等檢測(cè)不及CT。全身彌散加權(quán)成像可快速檢測(cè)全身掃描，敏感性和特異性可類比于PET-CT，但圖像分辨率稍差。.44骨轉(zhuǎn)移瘤影像特征常規(guī)X線檢查：只有當(dāng)骨骼脫鈣率超過30%

肺癌骨轉(zhuǎn)移患者，股骨干有明顯骨膜新生骨，并形成Codman三角.45肺癌骨轉(zhuǎn)移患者，股骨干有明顯骨膜新生骨，并形成Codm腎癌切除術(shù)后骨轉(zhuǎn)移肺癌骨轉(zhuǎn)移.46腎癌切除術(shù)后骨轉(zhuǎn)移肺癌骨轉(zhuǎn)移.46單發(fā)骨轉(zhuǎn)移.47單發(fā)骨轉(zhuǎn)移.47肩胛骨骨轉(zhuǎn)移.48肩胛骨骨轉(zhuǎn)移.48多發(fā)骨轉(zhuǎn)移.49多發(fā)骨轉(zhuǎn)移.49成骨性骨轉(zhuǎn)移.50成骨性骨轉(zhuǎn)移.50肺癌多發(fā)椎體骨轉(zhuǎn)移.51肺癌多發(fā)椎體骨轉(zhuǎn)移.51嗜酸性肉芽腫:

是一種屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥的腫瘤樣病變，約占郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥的60%，約占骨腫瘤樣病變的1%。本病好發(fā)于20歲以下的兒童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽腫少見，85%為單發(fā)，多發(fā)病變多見于5歲以下兒童，男多于女?？砂l(fā)生于骨骼的任何部位，常見于顱骨、脊椎、長骨和骨盆等，不同部位及不同病程的組織學(xué)表現(xiàn)有所不同，其影像學(xué)表現(xiàn)也不同。.52嗜酸性肉芽腫:

是一種屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥的腫瘤樣病變嗜酸性肉芽腫:組織病理學(xué)上分為四期:①網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的郎格漢斯組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其他炎性細(xì)胞增生;②肉芽腫期上述細(xì)胞融合成多核巨細(xì)胞;③組織細(xì)胞變成泡沫細(xì)胞，所有細(xì)胞成分均減少;④病變纖維化，膠原纖維增加，細(xì)胞成分進(jìn)一步減少。

早期或活動(dòng)期肉芽腫表現(xiàn)為骨內(nèi)溶骨性破壞，可有膨脹性及軟組織腫脹;在病變修復(fù)時(shí)周邊可有不同程度骨質(zhì)硬化增生或骨膜反應(yīng)。

.53嗜酸性肉芽腫:組織病理學(xué)上分為四期:.53骨嗜酸性肉芽腫:

骨嗜酸性肉芽腫，骨質(zhì)病變的進(jìn)展和消退都非常迅速，即所謂的“暫時(shí)現(xiàn)象”其與病理演變有密切關(guān)系。①囊變期和炎性向芽腫期:表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形單囊或多囊伏溶骨性破壞，患骨輕度膨脹，可形成軟組織腫塊。病理上以嗜酸性粒細(xì)胞及朗格漢斯組織細(xì)胞增生為主;②纖維增生骨化期:表現(xiàn)為骨破壞減少，增生多;經(jīng)過治療的病灶可緩慢愈合，也有不治自愈者。.54骨嗜酸性肉芽腫:

骨嗜酸性肉芽腫，骨質(zhì)病變的進(jìn)展和嗜酸性肉芽腫:顱骨是最容易累及的部位，多呈圓形或類圓形穿鑿樣骨質(zhì)破壞，多無硬化邊及骨膜反應(yīng)，X線可見“雙邊征”，也可伴“紐扣”樣或斑點(diǎn)狀死骨，病變從板障向內(nèi)外板累及，可局部形成軟組織腫塊，可跨越顱縫生長，CT上腫塊多呈稍高密度(與肌肉組織對(duì)比)。MRI上腫塊多呈稍長或等T1、稍長T2信號(hào)，可見壞死，邊界多清晰，但常伴周圍骨髓及軟組織明顯水腫，且增強(qiáng)后可見強(qiáng)化。病灶邊界多清晰，其周圍骨髓及軟組織水腫多為炎性改變，可能和病變分泌一些炎癥因子有關(guān)，并不是直接浸潤，且相對(duì)病灶本身范圍較廣。.55嗜酸性肉芽腫:顱骨是最容易累及的部位，多呈圓形或類圓形穿鑿樣嗜酸性肉芽腫:脊椎EU依次易好累及胸、腰和頸椎，以單發(fā)居多，椎間盤一般無破壞，椎間隙多保持正常，常為單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞，可輕度膨脹或邊緣硬化，破壞廣泛者可使椎體塌陷，可累及椎弓根，也可伴椎旁軟組織腫脹，晚期，椎體高度壓縮變扁呈致密的盤狀改變。股骨、肱骨和脛骨常見，好發(fā)于骨干和干髓端，很少累及骨骺，呈斑片狀或囊狀溶骨性破壞，髓腔擴(kuò)大，骨皮質(zhì)變薄，甚至引起骨皮質(zhì)內(nèi)緣外膨，或穿破骨皮質(zhì)形成腫塊；多伴薄層狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)；而周圍骨髓及軟組織水腫范圍多廣泛。修復(fù)期病灶邊緣清楚，可見硬化邊。.56嗜酸性肉芽腫:脊椎EU依次易好累及胸、腰和頸椎，以單發(fā)居多，嗜酸性肉芽腫.57嗜酸性肉芽腫.57圖AT1WI；圖BT2WI“紐扣征”嗜酸性肉芽腫.58圖AT1WI；圖BT2WI“紐扣征”嗜酸性肉芽腫圖A首次CT檢查圖B三周后CT圖CTIWI平掃呈等T1信號(hào)，侵及內(nèi)、外層顱板圖DTIWI增強(qiáng)顯示不均勻明顯強(qiáng)化，并出現(xiàn)硬腦膜強(qiáng)化（箭頭）嗜酸性肉芽腫.59圖A首次CT檢查嗜酸性肉芽腫.59女性，11歲；頭顱正側(cè)位平片提示多發(fā)骨質(zhì)破壞；TIWI增強(qiáng)后顯示病灶及周圍軟組織腫塊強(qiáng)化嗜酸性肉芽腫.60女性，11歲；頭顱正側(cè)位平片提示多發(fā)骨質(zhì)破壞；TIWI增強(qiáng)后

患者女性，4歲，發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊4個(gè)月。頭顱側(cè)位片：顱骨呈類圓形骨質(zhì)缺損（圖4）；CT顯示病灶內(nèi)見軟組織腫塊影（圖5）；CT冠狀位重建顯示顱骨破壞灶邊緣銳利（圖6）。嗜酸性肉芽腫.61患者女性，4歲，發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊4個(gè)月。嗜酸

患者男性，22歲，右額部無痛性腫塊1年余。頭顱側(cè)位片：顱骨呈橢圓形骨質(zhì)缺損（圖7）；CT：骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)見散在點(diǎn)狀殘留骨碎片影（圖8）；MRI：T1WI病灶內(nèi)見軟組織腫塊影，呈稍低信號(hào)（圖9），T1WI增強(qiáng)后腫塊顯著強(qiáng)化（圖10）。嗜酸性肉芽腫.62患者男性，22歲，右額部無痛性腫塊1年余。嗜右側(cè)下頜骨嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫.63右側(cè)下頜骨嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫.63圖2a腰3椎體內(nèi)低密度骨質(zhì)破壞區(qū)。圖2bCT軸位T椎體溶骨性骨質(zhì)破壞。圖2cCT矢狀位，椎體內(nèi)溶骨性破壞病灶邊緣不規(guī)則骨質(zhì)硬化緣。圖2dT1WI:椎體略楔形變，信號(hào)欠均勻，呈低信號(hào)。圖2eT2WI:椎體高信號(hào)，高信號(hào)的病灶與水腫帶之間可見稍低信號(hào)環(huán)，為病灶周圍骨質(zhì)硬化。圖2fECT:椎體核素濃聚L3椎體。

椎旁見軟組織腫塊，信號(hào)類似于椎體內(nèi)病灶，認(rèn)為是病灶周圍反應(yīng)性水腫及豁液性變所致,稱“袖套征”。嗜酸性肉芽腫.64圖2a腰3椎體內(nèi)低密度骨質(zhì)破壞區(qū)。椎旁見軟組織腫26Y，女性，右側(cè)肩胛骨嗜酸性肉芽腫。圖A蟲噬樣改變；圖B,C呈長T1長T2信號(hào)，伴軟組織這塊圖E治療后3月，病灶縮小，周圍硬化；圖F治療后6月，病灶硬化明顯。AT1T2BCDEF嗜酸性肉芽腫.6526Y，女性，右側(cè)肩胛骨嗜酸性肉芽腫。圖A蟲噬樣改變圖2.右側(cè)鎖骨嗜酸性肉芽腫，多囊樣骨質(zhì)破壞，邊界清晰，周圍見不完整硬化邊，并見骨膜反應(yīng):軟組織腫塊密度均勻。圖3.肩胛骨嗜酸性肉芽腫。溶骨性骨質(zhì)破,邊緣不規(guī)則，邊界清晰，硬化不明顯，軟組織腫塊內(nèi)見小斑點(diǎn)狀死骨。嗜酸性肉芽腫.66圖2.右側(cè)鎖骨嗜酸性肉芽腫，多囊樣骨質(zhì)破壞，邊界清晰，周圍男性。33歲，骨組織多發(fā)嗜酸性肉芽腫。治療后3月.67男性。33歲，骨組織多發(fā)嗜酸性肉芽腫。治療后3月.67治療前治療后3月T1治療后4年治療后3年治療后2年治療前嗜酸性肉芽腫.68治療前治療后3月T1治療后4年治療后3年治療后2年治療前嗜酸

侵及右側(cè)髂骨及L5椎體嗜酸性肉芽腫，病灶周圍周圍硬化；

嗜酸性肉芽腫侵及骶骨，治療后病灶周圍周圍硬化；嗜酸性肉芽腫.69侵及右側(cè)髂骨及L5椎體嗜酸性肉芽腫，嗜酸性肉芽腫多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（MM）是以原發(fā)性惡性漿細(xì)胞在骨髓中異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白的生成為特征的漿細(xì)胞惡性腫瘤。好發(fā)于40歲以上的中老年人。起病隱匿緩慢，發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)患者全身已有多處不同程度的骨質(zhì)損害。由于瘤細(xì)胞產(chǎn)生各種免疫球蛋白，并累及多個(gè)系統(tǒng)，可以引起較復(fù)雜的癥狀和體征。好發(fā)于富含紅髓的部位，多發(fā)病變高于單發(fā)病變。.70多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（MM）是以原發(fā)性惡性漿細(xì)胞在骨髓中骨髓瘤病理特點(diǎn)

多發(fā)性骨髓瘤骨質(zhì)破壞為溶骨性改變,骨質(zhì)破壞的起因是由于骨髓基質(zhì)分泌物激活破骨細(xì)胞的增殖、分化和存活,抑制破骨細(xì)胞的凋亡,而極大地活化了骨的吸收。早期骨髓瘤僅累及髓腔內(nèi)骨髓,未累及骨皮質(zhì)；隨著病情進(jìn)展,皮質(zhì)骨受累,骨質(zhì)密度減低,骨小梁變稀、變細(xì),骨皮質(zhì)變薄。繼而發(fā)展成為骨質(zhì)破壞,且互相融合成多發(fā)片狀骨質(zhì)缺損，表現(xiàn)為蜂窩狀、鼠咬狀、皂泡狀、蛋殼狀、最典型的為穿鑿樣骨質(zhì)破壞。.71骨髓瘤病理特點(diǎn)多發(fā)性骨髓瘤骨質(zhì)破壞為溶骨性改變,骨髓瘤影像特征：①骨質(zhì)疏松:X線平片表現(xiàn)為骨質(zhì)密度減低，骨小梁稀疏、變細(xì)，無明顯的骨質(zhì)破壞;②骨質(zhì)膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞:X線表現(xiàn)為蟲蝕樣、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，為多個(gè)大小不等的類圓形骨質(zhì)透亮區(qū)，邊緣比較清晰，無硬化;③骨質(zhì)浸潤或軟組織腫塊:當(dāng)骨髓內(nèi)浸潤骨質(zhì)破壞較彌漫時(shí)，MRI表現(xiàn)為多發(fā)、散在點(diǎn)狀低信號(hào)，分布與高信號(hào)的骨髓背景內(nèi)，呈特征性的“椒一鹽征”改變;④病理性骨折:發(fā)生在骨質(zhì)破壞的基礎(chǔ)上，為壓縮性病理骨折，最常見于下胸椎及上腰椎。⑤骨質(zhì)硬化:表現(xiàn)為單純骨質(zhì)硬化或骨質(zhì)破壞與硬化共存，其內(nèi)密度不均勻增高，病灶周邊可見骨質(zhì)增生。MM骨病大多為多發(fā)性，各類型的發(fā)生率骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞，最多見，軟組織腫物少見。.72骨髓瘤影像特征：①骨質(zhì)疏松:X線平片表現(xiàn)為骨質(zhì)密度減低，骨小A:腰椎、骨盆及雙側(cè)股骨骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞；B:顱骨多發(fā)圓形穿鑿樣骨破壞；C:肱骨病理性骨折。多發(fā)性骨髓瘤.73A:腰椎、骨盆及雙側(cè)股骨骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞；多發(fā)性骨髓瘤.骨髓瘤侵犯顱骨—典型椒鹽征多發(fā)性骨髓瘤.74骨髓瘤侵犯顱骨—典型椒鹽征多發(fā)性骨髓瘤.74多發(fā)性骨髓瘤.75多發(fā)性骨髓瘤.75多發(fā)性骨髓瘤.76多發(fā)性骨髓瘤.76T1T2-stirT1+c·椎體多發(fā)長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化（細(xì)箭頭）·病灶邊界清，椎體正常區(qū)域信號(hào)未受累計(jì)（三角箭頭）多發(fā)性骨髓瘤.77T1T2-stirT1+c·椎體多發(fā)長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)圖A,B:多發(fā)椎體骨質(zhì)破壞，T1WI呈低信號(hào)，T2WI高信號(hào)單發(fā)椎體骨髓瘤，T1WI呈低信號(hào)，T2WI高信號(hào)多發(fā)性骨髓瘤.78圖A,B:多發(fā)椎體骨質(zhì)破壞，T1WI呈低信號(hào)，T2WI“椒鹽征”多發(fā)性骨髓瘤.79“椒鹽征”多發(fā)性骨髓瘤.79PET-CT敏感性、特異性、高空間分辨率多發(fā)性骨髓瘤.80PET-CT敏感性、特異性、高空間分辨率多發(fā)性骨髓瘤.80病例討論.81病例討論.1患者病史患者，男性，29歲；左側(cè)肩部不適近8個(gè)月，近期加重；既往史：一月前右側(cè)鎖骨骨折.82患者病史患者，男性，29歲；.22015·05·072016·09·012016·10·25.832015·05·072016·09·012016·10·25OAXT2WIFS.84OAXT2WIFS.4CORT1WI.85CORT1WI.5CORT2WI.86CORT2WI.6.87.7.88.8.89.9甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥！.90甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥！.10

是指因甲狀旁腺本身病變所致血液中甲狀旁腺素(PTH)過度分泌,引起體內(nèi)鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)白種人中PHPT是一種常見病,而黃種人中則為一種少見病。PHPT臨床上分為三型:腎型,骨型,腎骨型。我國以骨型為主,發(fā)病年齡早且90%以上患者有臨床癥狀,甲狀旁腺瘤是引起原發(fā)PHPT的主要原因,文獻(xiàn)報(bào)告達(dá)87%，少部分患者可有晚期腎衰竭患者繼發(fā)性甲狀旁腺激素過高所致。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（PHPT）.91是指因甲狀旁腺本身病變所致血液中甲狀旁腺素(PT原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病約85%是由于孤立性甲狀旁腺腺瘤所致，其余由多發(fā)性甲狀旁腺腺瘤、彌漫性甲狀旁腺增生或甲狀旁腺腺癌所引起。PHPT性骨病又稱泛發(fā)性纖維囊性骨炎，臨床較少見。患者起病隱匿，病程較長，大部分患者因骨骼疼痛或發(fā)生病理骨折就診，異常骨骼影像又常被誤診為惡性腫瘤而延誤診治。.92原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病約85%是由于孤立性PHPT主要病理表現(xiàn)骨質(zhì)疏松骨質(zhì)吸收、破壞纖維囊性骨炎（棕色瘤）PTH分泌增加.93PHPT主要病理表現(xiàn)骨質(zhì)疏松骨質(zhì)吸收、破壞纖維囊性骨炎（棕色原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

骨質(zhì)疏松骨質(zhì)密度彌漫性減低，為本病早期唯一的征象，貫穿疾病的整個(gè)發(fā)展過程。然而骨質(zhì)疏松可見于多種疾病，對(duì)診斷本病無特異性，影像科醫(yī)生僅憑此征象難以對(duì)疾病做出診斷。由于PTH分泌過多，導(dǎo)致破骨細(xì)胞活性增加，大量骨鈣外移進(jìn)入體液，從而出現(xiàn)高血鈣、高尿鈣，甚至引發(fā)泌尿系統(tǒng)結(jié)石;.94原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

骨質(zhì)疏松.14原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病骨吸收破壞骨質(zhì)吸收可發(fā)生于不同部位，包括骨膜下、皮質(zhì)內(nèi)、骨內(nèi)膜、軟骨下及韌帶下等，以骨膜下吸收最具特征性，因?yàn)槠乒羌?xì)胞活動(dòng)主要聚集在骨皮質(zhì)的內(nèi)外膜下引起骨皮質(zhì)邊緣侵蝕和局灶骨質(zhì)吸收區(qū)，所以一般認(rèn)為骨膜下吸收破壞是診斷PHPT最重要、最可靠的影像學(xué)征象。常發(fā)于骨突和肌腿韌帶附著處，中節(jié)指骨橈側(cè)經(jīng)常受累;早期表現(xiàn)多為骨皮質(zhì)外緣欠光滑，局部斷裂呈毛刺狀，嚴(yán)重者可累及多節(jié)指骨，骨皮質(zhì)外緣凹凸不平呈花邊樣、蟲噬樣，粗隆處可出現(xiàn)骨溶解征象。.95原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病骨吸收破壞.15原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

纖維囊性骨炎

也稱為“棕色瘤”，此征象的出現(xiàn)標(biāo)志著本病變進(jìn)入到了中晚期階段。以下頜骨、長骨、扁骨及肋骨等多發(fā)大小不等之囊腫為突出表現(xiàn)。常位于骨皮質(zhì)下，當(dāng)骨內(nèi)膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度時(shí),大量纖維組織增生置換骨組織充滿囊腔,巨大多核的破骨細(xì)胞襯于囊壁,形成膨大的囊腫樣破壞灶。因破骨細(xì)胞數(shù)量和活性增加，致使局部骨質(zhì)溶解吸收，代之以增生的纖維組織，隨著骨溶解區(qū)域不斷擴(kuò)大形成囊樣骨缺損，其內(nèi)部纖維組織變性、出血，囊內(nèi)組織即呈棕(褐)色得名。.96原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

纖維囊性骨炎.16PHPT纖維囊性骨炎——影像X線特征：病變可位于骨皮質(zhì)內(nèi)，也可位于髓腔內(nèi)，或同時(shí)累及骨皮質(zhì)及髓腔病變均表現(xiàn)為略膨脹性溶骨性病變，邊界均清楚且無硬化，病變周圍無骨膜反應(yīng)，骨皮質(zhì)一般連續(xù)性尚可，也可因發(fā)生病理性骨折而中斷。部分病例因局部骨質(zhì)吸收較為嚴(yán)重，骨皮質(zhì)幾乎完全消失。.97PHPT纖維囊性骨炎——影像X線特征：.17PHPT纖維囊性骨炎——影像

CT特征：

膨脹性、溶骨性破壞區(qū)，病變范圍常較局限，其內(nèi)呈明顯高于骨髓的均勻軟組織密度，部分病例病變內(nèi)可見骨靖及磨玻璃樣密度影。棕色瘤CT平掃時(shí)密度較高，可見分層征象。增強(qiáng)掃描時(shí)，可見棕色瘤內(nèi)部顯著強(qiáng)化，CT值可達(dá)170HU左右，較小病變表現(xiàn)為顯著的均勻強(qiáng)化，而面積較大的病變呈現(xiàn)不均勻邊緣強(qiáng)化。當(dāng)棕色瘤發(fā)生囊變時(shí)，CT可清晰顯示液-液平面、.98PHPT纖維囊性骨炎——影像

CT特征：.18PHPT纖維囊性骨炎——影像

MR影像特征：根據(jù)棕色瘤內(nèi)纖維、囊變及出血的成分不同，可表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI和T2WI-FS高信號(hào)，類似囊變樣信號(hào)區(qū);也可表現(xiàn)為T1WI,T2WI和T2WI-FS均呈低信號(hào)，類似陳舊出血的信號(hào)區(qū)。棕色瘤囊變產(chǎn)生液-液平面時(shí)，MRI可清晰顯示。棕色瘤周圍無軟組織腫塊形成，這是一個(gè)較為有特征的征象。.99PHPT纖維囊性骨炎——影像

MR影像特征：.19原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

其他病理

軟組織鈣化易發(fā)生于關(guān)節(jié)軟骨，以膝關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合、腕的三角軟骨多見。病理性骨折發(fā)生病理性骨折患者存在較長病史，均有明顯的骨質(zhì)疏松，如合并纖維囊性骨炎發(fā)生輕微外傷即可導(dǎo)致骨折，愈后不良可發(fā)生骨骼田奇形。.100原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病

其他病理

軟組織鈣化.20骨質(zhì)疏松骨質(zhì)吸收、破壞軟組織鈣化甲旁亢骨病.101骨質(zhì)疏松甲旁亢骨病.21A圖箭頭顯示軟組織鈣化。B圖指尖骨質(zhì)吸收；C圖

箭頭提示皮質(zhì)下骨質(zhì)吸收；D圖顱骨多發(fā)骨質(zhì)吸收，部分區(qū)域類似“胡椒鹽”征象。甲旁亢骨病.102A圖箭頭顯示軟組織鈣化。B圖指尖骨質(zhì)吸收；甲旁亢骨病骨盆及股骨近端地方棕色瘤左側(cè)甲狀腺后部異常強(qiáng)化的結(jié)節(jié)影甲旁亢骨病.103骨盆及股骨近端地方棕色瘤左側(cè)甲狀腺后部異常強(qiáng)化的結(jié)節(jié)影甲旁亢術(shù)前X線術(shù)后12月PET-CTT1T2甲旁亢骨病.104術(shù)前X線術(shù)后12月PET-CTT1T2甲旁亢骨病.24患者，女，21歲，脛骨及股骨棕色瘤a圖平片；b圖T1WI，c圖T2WI，d圖TIWI+c；e圖T2WI，f圖T1WI+c甲旁亢骨病.105患者，女，21歲，脛骨及股骨棕色瘤甲旁亢骨病.25X線CORT1WISAGT2WICORT2WI-FS女性，37歲，尺骨近端骨質(zhì)破壞—囊實(shí)性棕色瘤甲旁亢骨病.106X線CORT1WISAGT2WICORT2WI-FS女CT平掃CT增強(qiáng)甲旁亢骨病.107CT平掃CT增強(qiáng)甲旁亢骨病.27甲旁亢骨病.108甲旁亢骨病.28X線T1T2T1+C

女性，41歲；骨盆多發(fā)囊性棕色瘤，伴液-液平面甲旁亢骨病.109X線T1T2T1女性，41歲；骨盆多發(fā)囊性棕色瘤，a圖平片，b圖T1WI，c圖T2WI，d圖TIWI+c

b,c圖箭頭處病理提示出血性改變

女性，22歲；右側(cè)肱骨頭囊性棕色瘤甲旁亢骨病.110a圖平片，b圖T1WI，b,c圖箭頭處病理提示出

X線示肱骨中上段囊性骨質(zhì)破壞，邊界模糊，骨皮質(zhì)變薄，并可見病理骨折。肱骨近端高低混雜信號(hào)，部分病變T1呈等信號(hào)、PD-FS呈高信號(hào)，表明病灶內(nèi)的囊變、液化部分。T1、PD-FS序列上均為低信號(hào)，為病灶內(nèi)纖維組織增生、含鐵血黃素沉積所致。T1PD-FSCTX線甲旁亢骨病.111X線示肱骨中上段囊性骨質(zhì)破壞，邊界模糊，骨皮質(zhì)變薄，

X線片示右側(cè)骸臼、股骨頭、股骨近端多發(fā)囊性骨質(zhì)破壞，邊界清楚，未見硬化邊。髖臼、股骨骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)，TIWI和PD-FS序列上均為低信號(hào)，為纖維組織增生、含鐵血黃素沉積所致。T1PD-FSX甲旁亢骨病.112X線片示右側(cè)骸臼、股骨頭、股骨近端多發(fā)囊性骨質(zhì)破壞，女性，33歲終末期腎功能衰竭繼發(fā)甲旁亢甲旁亢骨病.113女性，33歲終末期腎功能衰竭繼發(fā)甲旁亢甲旁亢骨病.33T1T2T1+c病理證實(shí)L2棘突孤立性棕色瘤甲旁亢骨病.114T1T2T1+c病理證實(shí)L2棘突孤立性棕色瘤甲旁亢骨病圖A,B顯示波及右上頜骨和左上頜骨的廣泛溶骨性病變。圖C甲狀旁腺切除術(shù)后，顯示左上頜病灶間質(zhì)性硬化和左上頜病變消退。甲旁亢骨病.115圖A,B顯示波及右上頜骨和左上頜骨的廣泛溶骨性病變。甲旁頜面骨棕色瘤甲旁亢骨病.116頜面骨棕色瘤甲旁亢骨病.36

一例誤診為上頜竇囊腫的棕色瘤甲旁亢骨病.117一例誤診為上頜竇囊腫的棕色瘤甲旁亢骨病.37SPECT雙期掃描可對(duì)甲狀旁腺腫瘤及全身骨骼檢測(cè)甲旁亢骨病.118SPECT雙期掃描可對(duì)甲狀旁腺腫瘤及全身骨骼檢測(cè)甲旁亢骨病甲旁亢骨病.119甲旁亢骨病.39甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病-小結(jié)多有甲狀旁腺腫瘤引發(fā)，部分腎功能衰竭晚期患者也可繼發(fā)。早期全身骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)吸收，癥狀可不明顯。中晚期可繼發(fā)纖維囊性骨炎（棕色瘤），但骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)吸收破壞等可同時(shí)存在。可伴有腎結(jié)石、軟組織鈣化等征象。甲狀旁腺切除有助于疾病發(fā)展。.120甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病-小結(jié)多有甲狀旁腺腫瘤引發(fā)，部分腎功能鑒別診斷轉(zhuǎn)移性骨腫瘤多發(fā)性骨髓瘤嗜酸性肉芽腫白血病.121鑒別診斷轉(zhuǎn)移性骨腫瘤.41骨轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)>50歲的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中，骨轉(zhuǎn)移瘤是骨骼系統(tǒng)發(fā)病率最高的惡性腫瘤。原發(fā)腫瘤多見于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤約占60%以上；其中溶骨性轉(zhuǎn)移可占80%以上。主要是以血行轉(zhuǎn)移為主要途徑，紅骨髓豐富性中軸骨多見，常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及顱骨。肘、膝關(guān)節(jié)以下少見，手足骨罕見。.122骨轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)>50歲的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中骨轉(zhuǎn)移瘤

轉(zhuǎn)移瘤:

①多有原發(fā)瘤病史或腫瘤標(biāo)志物升高，繼發(fā)性甲旁亢PTH明顯升高;②一般無全身骨質(zhì)改變，繼發(fā)甲旁亢所致棕色瘤多有彌漫骨質(zhì)疏松或骨質(zhì)硬化;③轉(zhuǎn)移瘤骨質(zhì)破壞內(nèi)部多無骨化/鈣化，鄰近骨皮質(zhì)多無硬化、增厚。.123骨轉(zhuǎn)移瘤

轉(zhuǎn)移瘤:.43骨轉(zhuǎn)移瘤影像特征常規(guī)X線檢查：只有當(dāng)骨骼脫鈣率超過30%方可顯示，對(duì)于骨轉(zhuǎn)移瘤的早期檢出率及診斷敏感性較低。CT也是臨床篩查骨轉(zhuǎn)移瘤的常用手段，圖像更為清晰，分辨率較高，相比于常規(guī)X線能夠發(fā)現(xiàn)更多的病灶，骨皮質(zhì)、死骨、骨膜反應(yīng)以及周圍軟組織腫塊受侵等情況診斷敏感性更好。MRI對(duì)于骨髓及軟組織腫塊顯示清晰，故MRI敏感性高達(dá)98.5%，對(duì)于早期骨轉(zhuǎn)移瘤的檢測(cè)；但對(duì)于骨皮質(zhì)、細(xì)小骨化及鈣化等檢測(cè)不及CT。全身彌散加權(quán)成像可快速檢測(cè)全身掃描，敏感性和特異性可類比于PET-CT，但圖像分辨率稍差。.124骨轉(zhuǎn)移瘤影像特征常規(guī)X線檢查：只有當(dāng)骨骼脫鈣率超過30%

肺癌骨轉(zhuǎn)移患者，股骨干有明顯骨膜新生骨，并形成Codman三角.125肺癌骨轉(zhuǎn)移患者，股骨干有明顯骨膜新生骨，并形成Codm腎癌切除術(shù)后骨轉(zhuǎn)移肺癌骨轉(zhuǎn)移.126腎癌切除術(shù)后骨轉(zhuǎn)移肺癌骨轉(zhuǎn)移.46單發(fā)骨轉(zhuǎn)移.127單發(fā)骨轉(zhuǎn)移.47肩胛骨骨轉(zhuǎn)移.128肩胛骨骨轉(zhuǎn)移.48多發(fā)骨轉(zhuǎn)移.129多發(fā)骨轉(zhuǎn)移.49成骨性骨轉(zhuǎn)移.130成骨性骨轉(zhuǎn)移.50肺癌多發(fā)椎體骨轉(zhuǎn)移.131肺癌多發(fā)椎體骨轉(zhuǎn)移.51嗜酸性肉芽腫:

是一種屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥的腫瘤樣病變，約占郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥的60%，約占骨腫瘤樣病變的1%。本病好發(fā)于20歲以下的兒童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽腫少見，85%為單發(fā)，多發(fā)病變多見于5歲以下兒童，男多于女?？砂l(fā)生于骨骼的任何部位，常見于顱骨、脊椎、長骨和骨盆等，不同部位及不同病程的組織學(xué)表現(xiàn)有所不同，其影像學(xué)表現(xiàn)也不同。.132嗜酸性肉芽腫:

是一種屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥的腫瘤樣病變嗜酸性肉芽腫:組織病理學(xué)上分為四期:①網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的郎格漢斯組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其他炎性細(xì)胞增生;②肉芽腫期上述細(xì)胞融合成多核巨細(xì)胞;③組織細(xì)胞變成泡沫細(xì)胞，所有細(xì)胞成分均減少;④病變纖維化，膠原纖維增加，細(xì)胞成分進(jìn)一步減少。

早期或活動(dòng)期肉芽腫表現(xiàn)為骨內(nèi)溶骨性破壞，可有膨脹性及軟組織腫脹;在病變修復(fù)時(shí)周邊可有不同程度骨質(zhì)硬化增生或骨膜反應(yīng)。

.133嗜酸性肉芽腫:組織病理學(xué)上分為四期:.53骨嗜酸性肉芽腫:

骨嗜酸性肉芽腫，骨質(zhì)病變的進(jìn)展和消退都非常迅速，即所謂的“暫時(shí)現(xiàn)象”其與病理演變有密切關(guān)系。①囊變期和炎性向芽腫期:表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形單囊或多囊伏溶骨性破壞，患骨輕度膨脹，可形成軟組織腫塊。病理上以嗜酸性粒細(xì)胞及朗格漢斯組織細(xì)胞增生為主;②纖維增生骨化期:表現(xiàn)為骨破壞減少，增生多;經(jīng)過治療的病灶可緩慢愈合，也有不治自愈者。.134骨嗜酸性肉芽腫:

骨嗜酸性肉芽腫，骨質(zhì)病變的進(jìn)展和嗜酸性肉芽腫:顱骨是最容易累及的部位，多呈圓形或類圓形穿鑿樣骨質(zhì)破壞，多無硬化邊及骨膜反應(yīng)，X線可見“雙邊征”，也可伴“紐扣”樣或斑點(diǎn)狀死骨，病變從板障向內(nèi)外板累及，可局部形成軟組織腫塊，可跨越顱縫生長，CT上腫塊多呈稍高密度(與肌肉組織對(duì)比)。MRI上腫塊多呈稍長或等T1、稍長T2信號(hào)，可見壞死，邊界多清晰，但常伴周圍骨髓及軟組織明顯水腫，且增強(qiáng)后可見強(qiáng)化。病灶邊界多清晰，其周圍骨髓及軟組織水腫多為炎性改變，可能和病變分泌一些炎癥因子有關(guān)，并不是直接浸潤，且相對(duì)病灶本身范圍較廣。.135嗜酸性肉芽腫:顱骨是最容易累及的部位，多呈圓形或類圓形穿鑿樣嗜酸性肉芽腫:脊椎EU依次易好累及胸、腰和頸椎，以單發(fā)居多，椎間盤一般無破壞，椎間隙多保持正常，常為單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞，可輕度膨脹或邊緣硬化，破壞廣泛者可使椎體塌陷，可累及椎弓根，也可伴椎旁軟組織腫脹，晚期，椎體高度壓縮變扁呈致密的盤狀改變。股骨、肱骨和脛骨常見，好發(fā)于骨干和干髓端，很少累及骨骺，呈斑片狀或囊狀溶骨性破壞，髓腔擴(kuò)大，骨皮質(zhì)變薄，甚至引起骨皮質(zhì)內(nèi)緣外膨，或穿破骨皮質(zhì)形成腫塊；多伴薄層狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)；而周圍骨髓及軟組織水腫范圍多廣泛。修復(fù)期病灶邊緣清楚，可見硬化邊。.136嗜酸性肉芽腫:脊椎EU依次易好累及胸、腰和頸椎，以單發(fā)居多，嗜酸性肉芽腫.137嗜酸性肉芽腫.57圖AT1WI；圖BT2WI“紐扣征”嗜酸性肉芽腫.138圖AT1WI；圖BT2WI“紐扣征”嗜酸性肉芽腫圖A首次CT檢查圖B三周后CT圖CTIWI平掃呈等T1信號(hào)，侵及內(nèi)、外層顱板圖DTIWI增強(qiáng)顯示不均勻明顯強(qiáng)化，并出現(xiàn)硬腦膜強(qiáng)化（箭頭）嗜酸性肉芽腫.139圖A首次CT檢查嗜酸性肉芽腫.59女性，11歲；頭顱正側(cè)位平片提示多發(fā)骨質(zhì)破壞；TIWI增強(qiáng)后顯示病灶及周圍軟組織腫塊強(qiáng)化嗜酸性肉芽腫.140女性，11歲；頭顱正側(cè)位平片提示多發(fā)骨質(zhì)破壞；TIWI增強(qiáng)后

患者女性，4歲，發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊4個(gè)月。頭顱側(cè)位片：顱骨呈類圓形骨質(zhì)缺損（圖4）；CT顯示病灶內(nèi)見軟組織腫塊影（圖5）；CT冠狀位重建顯示顱骨破壞灶邊緣銳利（圖6）。嗜酸性肉芽腫.141患者女性，4歲，發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊4個(gè)月。嗜酸

患者男性，22歲，右額部無痛性腫塊1年余。頭顱側(cè)位片：顱骨呈橢圓形骨質(zhì)缺損（圖7）；CT：骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)見散在點(diǎn)狀殘留骨碎片影（圖8）；MRI：T1WI病灶內(nèi)見軟組織腫塊影，呈稍低信號(hào)（圖9），T1WI增強(qiáng)后腫塊顯著強(qiáng)化（圖10）。嗜酸性肉芽腫.142患者男性，22歲，右額部無痛性腫塊1年余。嗜右側(cè)下頜骨嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫.143右側(cè)下頜骨嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫.63圖2a腰3椎體內(nèi)低密度骨質(zhì)破壞區(qū)。圖2bCT軸位T椎體溶骨性骨質(zhì)破壞。圖2cCT矢狀位，椎體內(nèi)溶骨性破壞病灶邊緣不規(guī)則骨質(zhì)硬化緣。圖2dT1WI:椎體略楔形變，信號(hào)欠均勻，呈低信號(hào)。圖2eT2WI:椎體高信號(hào)，高信號(hào)的病灶與水腫帶之間可見稍低信號(hào)環(huán)，為病灶周圍骨質(zhì)硬化。圖2fECT:椎體核素濃聚L3椎體。

椎旁見軟組織腫塊，信號(hào)類似于椎體內(nèi)病灶，認(rèn)為是病灶周圍反應(yīng)性水腫及豁液性變所致,稱“袖套征”。嗜酸性肉芽腫.144圖2a腰3椎體內(nèi)低密度骨質(zhì)破壞區(qū)。椎旁見軟組織腫26Y，女性，右側(cè)肩胛骨嗜酸性肉芽腫。圖A蟲噬樣改變；圖B,C呈長T1長T2信號(hào)，伴軟組織