血液系統(tǒng)疾病重點(diǎn)與難點(diǎn)解析

血液系統(tǒng)疾病重點(diǎn)與難點(diǎn)解析疾病名稱重點(diǎn)難點(diǎn)介紹重點(diǎn)難點(diǎn)解析貧血重點(diǎn)貧血的基本概念和常見(jiàn)病因，治療原則。貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限，不能運(yùn)輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征。包括紅細(xì)胞生成減少性貧血、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血、失血性貧血。治療原則包括對(duì)因和對(duì)癥治療。難點(diǎn)診斷步驟和方法。診斷步驟包括詳細(xì)詢問(wèn)現(xiàn)病史、既往史、家族史、營(yíng)養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險(xiǎn)因素暴露史等。全面體查。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、骨髓和貧血發(fā)病機(jī)制檢查。缺鐵貧血重點(diǎn)IDA的病因、診斷和實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)病因包括需鐵量增加而鐵攝入不足、鐵吸收障礙、鐵丟失過(guò)多。診斷包括：貯存鐵耗盡（ID），紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（IDE），缺鐵性貧血（IDA），病因診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血象、骨髓象、鐵代謝、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝，血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體檢測(cè)。難點(diǎn)鐵的代謝及發(fā)病機(jī)制

包括雪鐵對(duì)鐵代謝的影響、缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響、缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響。溶貧重點(diǎn)臨床分類、診斷與鑒別診斷、治療原則分類：紅細(xì)胞自身異常所致，紅細(xì)胞外部異常所致。診斷：根據(jù)HA的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有貧血、紅細(xì)胞破壞增多、骨髓紅系代償性增生的證據(jù)，可確定HA的診斷及溶血的部位。鑒別診斷：1.貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，2.非膽紅素尿性黃疸，3.幼粒幼紅細(xì)胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。治療原則：病因治療+對(duì)癥治療難點(diǎn)血管外及血管內(nèi)溶血的特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的鑒別價(jià)值血清結(jié)合鐵蛋白、血漿游離血紅蛋白、尿血紅蛋白、尿含鐵血黃素

疾病名稱重點(diǎn)難點(diǎn)介紹重點(diǎn)難點(diǎn)解析再障重點(diǎn)再障的臨床表現(xiàn)、血液學(xué)特點(diǎn)及治療方法貧血、感染、出血。血液學(xué)特點(diǎn)：全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低。治療方法：一、支持治療：保護(hù)措施——（1）預(yù)防感染，避免出血；杜絕接觸各類危險(xiǎn)因素；酌情預(yù)防性給予抗真菌治療；必要時(shí)心理護(hù)理。（2）對(duì)癥治療。二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療：1.免疫抑制治療，2.促造血治療，3.造血干細(xì)胞移植。難點(diǎn)病因與發(fā)病機(jī)理、鑒別診斷造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境異常、免疫異常出血性疾病重點(diǎn)正常的止血與凝血機(jī)制及實(shí)驗(yàn)室檢查。

包括血管因素、血小板因素、凝血因素。實(shí)驗(yàn)室檢查包括篩選試驗(yàn)：出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、活化部分凝血活酶時(shí)間，凝血酶原時(shí)間，凝血酶時(shí)間等。確診試驗(yàn)包括血管異常、血小板異常和凝血異常的各項(xiàng)因子的檢測(cè)。難點(diǎn)正常凝血機(jī)制，出血性疾病診斷。

診斷步驟：1.先確定是否屬出血性疾病范疇，2.大致區(qū)分是血管、血小板異常、抑或?yàn)槟系K或其他疾病；3.判斷是數(shù)量異常或質(zhì)量缺陷；4.通過(guò)病史、家系調(diào)查及某些特殊檢查，初步確定為先天性、遺傳性或獲得性；5.如為先天或遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行基因及其他分子生物學(xué)檢測(cè)，以確定其病因的準(zhǔn)確性質(zhì)及發(fā)病機(jī)制。ITP重點(diǎn)ITP的常見(jiàn)病因，診斷要點(diǎn)及治療原則。

病因迄今未明。診斷要點(diǎn)：1.至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常；2.體查脾臟一般不增大；3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，有成熟障礙；4.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。

疾病名稱重點(diǎn)難點(diǎn)介紹重點(diǎn)難點(diǎn)解析白血病重點(diǎn)白血病治療原則和方法。臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)。①支持療法（注意口腔護(hù)理，控制感染，輸X鮮血）。②化療原則：早期、足量、聯(lián)合、間歇。臨床表現(xiàn)：1.造血功能受抑制的表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血。2.白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)：淋巴結(jié)核肝脾腫大，骨骼和關(guān)節(jié)疼痛，眼部綠色瘤，口腔牙齦增生腫脹，皮膚藍(lán)灰色斑丘疹，紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，睪丸無(wú)痛性腫大。實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)：血象白細(xì)胞增多，骨髓象原始細(xì)胞≥骨髓有核細(xì)胞（ANC）的30%。細(xì)胞化學(xué)：MPO，PAS，NSE。免疫學(xué)CD13，CD33，CD117.染色體和分子生物學(xué)。血液生化改變。難點(diǎn)白血病的發(fā)病機(jī)理和分類。影響因素包括生物因素、物理因素、化學(xué)因素、遺傳因素、其他血液病。分為急性和慢性。淋巴瘤重點(diǎn)淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、診斷及分期臨床表現(xiàn)：淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)外器官受累，全身癥狀包括發(fā)熱、盜汗、瘙癢和消瘦等，其他包括帶狀皰疹。診斷包括臨床表現(xiàn)，血液和骨髓檢查，影像學(xué)及病理學(xué)檢查。分期包括I~IV期。難點(diǎn)淋巴瘤的病理

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型，經(jīng)典型。DIC重點(diǎn)DIC病因，診斷及治療DIC是臨床綜合征，感染是誘發(fā)DIC的主要病因，惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、手術(shù)及創(chuàng)傷、嚴(yán)重中毒或免疫反應(yīng)等均可誘發(fā)。起發(fā)病與組織損傷、血管內(nèi)皮損傷、血小板活動(dòng)、纖溶系統(tǒng)激活有關(guān)。診斷：國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：1、臨床表現(xiàn)：有引起DIC的基礎(chǔ)疾病。有