頭頸部腺樣囊性癌研究進(jìn)展

Adenoidcysticcarcinoma

oftheheadandneck頭頸部腺樣囊性癌1精選ppt常見(jiàn)于腮腺、頜下腺、小涎腺小涎腺腫瘤最常見(jiàn)類(lèi)型，大涎腺（腮腺、頜下腺）常見(jiàn)可發(fā)生于淚腺、耵聹腺、鼻腔、鼻竇、氣管、喉等1853首次報(bào)道易侵犯神經(jīng)、局部復(fù)發(fā)淋巴轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，血性轉(zhuǎn)移多見(jiàn)（肺、骨、肝）簡(jiǎn)介2精選ppt發(fā)病率低（3-4.5/百萬(wàn)/年）占頭頸部惡性腫瘤1%，涎腺腫瘤10-27.9%丹麥：占涎腺腫瘤的27.9%

占腮腺癌的1/6，占頜下腺癌的40%

占小涎腺癌32-71%（常見(jiàn)于硬腭、鼻竇、口腔）各年齡均可發(fā)病，好發(fā)于中老年（50-60+歲常見(jiàn)）無(wú)顯著危險(xiǎn)因素，但發(fā)病率與吸煙相關(guān)流行病學(xué)3精選pptAdCC含兩種基本細(xì)胞成分：

導(dǎo)管/腺上皮細(xì)胞：核圓形，胞質(zhì)嗜酸性，圍繞在腺腔周?chē)讟蛹?xì)胞：細(xì)胞少，胞質(zhì)稀少，胞核位于中央、染色質(zhì)豐富，圍繞在間質(zhì)或基底膜樣物質(zhì)周?chē)M織學(xué)3個(gè)亞型管狀型（預(yù)后較好）篩狀型實(shí)性型（易轉(zhuǎn)移、預(yù)后差）病理4精選ppt病理(A)篩狀型(B)管狀型[L管](C)實(shí)性型[N神經(jīng)侵犯]5精選ppt病理分級(jí)：I級(jí)：管狀型/篩狀型，無(wú)實(shí)性型成分II級(jí)：篩狀型，混有實(shí)性型成分>30%III級(jí)：實(shí)性型病理學(xué)診斷細(xì)針針吸活檢（FNAB）組織病理活檢（金標(biāo)準(zhǔn)）病理6精選ppt病理A.口底AdCC[T腫瘤，E口腔上M肌肉]B.AdCC侵犯腮腺C.高侵襲性腫瘤“手指”狀浸潤(rùn)軟組織，包繞神經(jīng)[N]7精選ppt神經(jīng)侵犯8精選ppt分子生物學(xué)9精選ppt惰性病程，但殘存/復(fù)發(fā)常見(jiàn)，晚期可轉(zhuǎn)移*常見(jiàn)癥狀：腫塊緩慢增大（98%），疼痛（48%），潰瘍（30%）癥狀與位置關(guān)系臨床特點(diǎn)10精選ppt術(shù)前CT、MRI

CT和MRI分別對(duì)骨受侵和軟組織受侵有優(yōu)勢(shì)感覺(jué)異常/疼痛或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙需行MRI評(píng)估相應(yīng)神經(jīng)受侵*MRI較CT判斷顱底神經(jīng)受侵有優(yōu)勢(shì)18F-FDGPET診斷遠(yuǎn)轉(zhuǎn)

但部分涎腺癌無(wú)FDG高攝取/腮腺炎癥致FDG高攝取影像診斷*Hannaetal.ArchOtolaryngolHead

NeckSurg.2007.11精選ppt治療受腫瘤位置、分期、病理分級(jí)等影響常見(jiàn)治療方案：手術(shù)+術(shù)后放療進(jìn)展期AdCC:化療及靶向藥物被廣泛研究不可治愈的AdCC:無(wú)癥狀者可觀察，有癥狀/進(jìn)展快者化療治療12精選ppt金標(biāo)準(zhǔn)：根治性手術(shù)（確保切緣陰性）+術(shù)后放療*手術(shù)+放療優(yōu)于單純放療**部分AdCC難完全切除(80%侵犯顱底者切緣陽(yáng)性)腮腺AdCC若無(wú)術(shù)前面神經(jīng)受累，需保護(hù)面神經(jīng)治療*Mendenhalletal.HeadNeck.2004.**Casleretal.OtolaryngolHeadNeckSurg.1992.13精選ppt支持不支持對(duì)頭頸部AdCC行選擇性頸清掃以明確分期和提高區(qū)域控制

因選擇性頸清掃發(fā)現(xiàn)15.38%轉(zhuǎn)移僅對(duì)淋巴結(jié)陽(yáng)性者行頸清掃：因AdCC（尤其腮腺）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低

但小涎腺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考慮選擇性頸清掃治療頸清掃爭(zhēng)議：選擇性頸清掃較頸部放療是否能提高區(qū)域控制率Leeetal.HeadNeck.2014.14精選ppt治療NCCN涎腺癌放射治療光子或光子/電子線照射推薦IMRT或3-DCRT15精選ppt中子放療VS光子或光子/中子混合中子治療不可切除AdCC的5年局控率達(dá)75%降低氧增強(qiáng)比降低細(xì)胞周期敏感性變化減少亞致死性損傷修復(fù)但未提高OS遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移未降低晚期毒副反應(yīng)嚴(yán)重（軟組織、下頜骨、顳葉壞死，頸髓損傷、聽(tīng)力損傷）有不良預(yù)后因素者，可考慮化療卡鉑/紫杉醇放射增敏，曲妥珠單抗治療*Huberetal.RadiotherOncol2001.**Schoenfeldetal.IntJRadiatOncolBiolPhys.2012.16精選ppt中子放療VS光子或光子/中子混合中子治療不可切除AdCC的5年局控率達(dá)75%降低氧增強(qiáng)比降低細(xì)胞周期敏感性變化減少亞致死性損傷修復(fù)但未提高OS遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移未降低晚期毒副反應(yīng)嚴(yán)重（軟組織、下頜骨、顳葉壞死，頸髓損傷、聽(tīng)力損傷）有不良預(yù)后因素者，可考慮化療卡鉑/紫杉醇放射增敏，曲妥珠單抗治療*Huberetal.RadiotherOncol2001.**Schoenfeldetal.IntJRadiatOncolBiolPhys.2012.17精選ppt姑息化療的療效難以評(píng)價(jià)（目前只有3類(lèi)證據(jù)，樣本量?。┫严侔┌邢蛑委煼暖熁虬邢蛑委煵荒芨螐?fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移AdCC(僅可PR/SD)化療可作為控制不佳或有癥狀轉(zhuǎn)移患者的姑息治療手段姑息治療18精選ppt治療NCCN涎腺腺樣囊性癌治療推薦19精選ppt預(yù)后20精選ppt遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以肺最常見(jiàn)發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移至死亡平均時(shí)間：32.3月發(fā)現(xiàn)其他器官轉(zhuǎn)移至死亡平均時(shí)間：20.6月肺轉(zhuǎn)移中位倍增時(shí)間393天（86-1064），提示在原發(fā)腫瘤癥狀出現(xiàn)前可出