腹膜后纖維化2講課稿

腹膜后纖維化2該病的病理改變以腹膜后纖維組織增生并導致腹膜后廣泛纖維化為特征。背景知識

腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis，RPF)由法國泌尿外科醫(yī)生Albrran在1905年首先報道并使用了腹膜后纖維化這一概念，直到1948年Ormond報道了2例腹膜后纖維化后，有關(guān)本病的個案報道才逐漸增多并被越來越多的臨床醫(yī)師所認識。病因及發(fā)病機理繼發(fā)性特發(fā)性

1.自身免疫缺陷疾病結(jié)節(jié)性動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、Riedle甲狀腺炎、硬化性膽管炎2.藥物副作用甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide),β受體阻滯藥(心得安)、抗高血壓藥物(甲基多巴、利血平、肼苯噠嗪)、止痛藥(阿斯匹林、非那西汀)等藥①內(nèi)源性5-羥色胺升高，使易感患者發(fā)生類癌綜合征樣異常纖維化反應(yīng)

②使肥大細胞脫顆粒

釋放5-羥色胺并引起局部的炎性反應(yīng)。

③可能導致主動脈痙攣時間延長及缺血，由此引起主動脈周圍炎癥及纖維化。

④麥角生物堿可能作為半抗原引起機體的自身免疫或超敏反應(yīng)而致病。3.感染與炎癥(1)特異性感染:結(jié)核、梅毒、放線菌病和各種霉菌感染等(2)非特異性感染:憩室炎、闌尾炎(3)免疫因素有關(guān)的炎癥性疾病:潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、皮膚和皮下組織的血管炎淋巴細胞、漿細胞病毒感染膠原化淋巴管炎癥、堵塞蛋白沉積、成纖維細胞滲出惡性腫瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲狀腺癌、胃癌、結(jié)腸癌后腹膜結(jié)締組織反應(yīng)增生纖維腫塊腫瘤細胞小轉(zhuǎn)移灶臨床表現(xiàn)

本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的2～3倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動期和纖維板塊收縮期3期。疼痛

初起可無癥狀

以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部

腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。亞急性炎癥表現(xiàn)

如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細胞計數(shù)增加、紅細胞沉降率增快和疲乏不適、厭食

惡心嘔吐以及體重下降等

腹部腫塊

大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。

壓迫癥狀

75%～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫，但少見。偶見壓迫小腸或結(jié)腸而發(fā)生腸梗阻者。

常規(guī)檢查

1.血常規(guī)2.蛋白尿3.血沉增快4.腎功能5.堿性磷酸酶，若升高，則對診斷本病有重要意義。6.活組織病理檢查超聲表現(xiàn)

腹主動脈及髂動脈周圍的低回聲包塊，侵犯輸尿管時可見腎臟積水及輸尿管擴張，輸尿管向中線移位。

腹膜后低回聲斑塊，邊界不清晰，包繞腹主動脈，或包繞下腔靜脈，引起下腔靜脈狹窄，髂動脈周圍見低回聲團塊包繞，早期，急性滲出期可見少量血流信號。后期，未見明顯血流信號。

彩色多普勒：可觀察腹主動脈及髂血管的血流信號及判斷血管是否存在狹窄及狹窄程度。超聲鑒別：①與腹主動脈瘤伴發(fā)血栓的鑒別：②與腹膜后惡性腫瘤的鑒別：前者很少引起主動脈移位，無腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹腔種植?；颊邚埬?，67歲，男，因多關(guān)節(jié)發(fā)僵3年，上腹疼痛2年半，加重2個月入院，其病例特點：1）多關(guān)節(jié)發(fā)僵，為持續(xù)性，無晨僵，累及雙肩、雙膝和雙髖關(guān)節(jié)；2）上腹不適，夜間明顯；3）血沉快。

超聲檢查示:腹膜后腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈周圍可見環(huán)形增厚的低回聲病灶包繞，不平整，最厚處約1.7cm，上至腹主動脈起始處，下至髂血管，管腔內(nèi)為無回聲，CDFI示上述動脈血