神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤附件

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤附件流行病學(xué)占腫瘤總數(shù)的1%年發(fā)并率為1/100000男女比例相當(dāng)源于內(nèi)胚層發(fā)生部位胃腸道73.5%肺25.1%預(yù)后2021/4/272分類組織胚胎學(xué)和解剖學(xué)分類病理學(xué)分類2021/4/273組織胚胎和解剖學(xué)分類前腸：口腔、舌、咽、喉、氣管、支氣管、食道、胃、十二指腸、膽道、空腸上段、甲狀腺、胸腺、胰腺。中腸：空腸下段、回腸、盲腸、闌尾、右半結(jié)腸。后腸：橫結(jié)腸、左半結(jié)腸、直腸。2021/4/274病理學(xué)分類分化程度良典型類癌單核核漿適度有絲分裂罕見（2個/2mm2）無壞死灶瘤界清楚(包膜)非典型類癌（分化良的神經(jīng)內(nèi)分泌癌）結(jié)構(gòu)類似于典型類癌細胞多形性少見壞死灶有絲分裂（2－10/2mm2）2021/4/275病理學(xué)分類分化程度差大細胞或中等細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌細胞體積較大多角形或梭形胞漿多、嗜酸核漿少有絲分裂（>10個/2mm2）壞死灶小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌細胞體積小胞漿很少、嗜酸、內(nèi)分泌顆粒核圓、卵圓形，核漿多、核外形、無核仁無壞死細胞2021/4/276免疫組化NSE(NeuronSpecificEnolase)ChromograninASynaptophysin2021/4/277鑒別診斷甲狀腺髓樣癌嗜鉻細胞瘤神經(jīng)母細胞瘤黑色素瘤2021/4/278特點確診晚一般情況佳合并轉(zhuǎn)移中腸段>50%前腸段3－10％2021/4/279原因

90％非特征性（除外胰腺原發(fā)）偶然 體檢 手術(shù)（膽囊、闌尾）腫瘤疼痛腹部腫塊，鎖骨上腫大淋巴結(jié)梗阻和阻塞（小腸梗阻、黃疸、肺炎）出血（咯血、黑便、便血）2021/4/2710<10%特征性癥狀胰腺原發(fā)除外分泌5-HT和多種激素部位：皮膚潮紅94％腹瀉78%右心瓣膜病40%低血壓氣管痙攣19％、喉頭痙攣胰腺功能性TNE（30％）胰島瘤胃泌素瘤舒血管腸肽瘤胰升糖素瘤生長抑素瘤胰腺肽類激素瘤2021/4/2711<10%特征性癥狀繼發(fā)激素分泌ACTH預(yù)遺傳因素MEN1VonRecklinghausenVonHippel-Lindau2021/4/2712分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤<10%TNE部位：喉支氣管胸腺胰腺直腸90％合并轉(zhuǎn)移2021/4/2713生化學(xué)檢查

（前腸）2021/4/2714生化學(xué)檢查中腸ChromograninA5HIAA后腸激素分泌罕見ChromograninA(?)2021/4/2715預(yù)遺傳狀態(tài)MEN1(5-25%)高發(fā)：胃泌素瘤胰島瘤胸腺瘤低發(fā)支氣管其它胰腺TNEVonHippel-Lindau胰腺TNEVonRecklinghausen回腸TNE(十二指腸)2021/4/2716特點和預(yù)后部位機率多原發(fā)合并腫瘤預(yù)后因素5年生存率肺－支氣管25％<5％NSCLCMEN1<5%分化程度分期TN典型TNE：87％非典型TNE：56％分化差TNE:<5-27%小腸15％15-30%腺癌十二指腸（MEN1,NF1）腫瘤大小侵犯深度分化好：55％闌尾19％<5%腺癌腫瘤大小分化好：80％直腸11％<5%腺癌分化程度腫瘤大小侵犯深度分化好：72％分化差：<5％胰腺<1％10-25％VHLMEN15-25%分化程度腫瘤大小侵犯深度分化好：34-98％分化差：<5％2021/4/2717治療控制腫瘤進展控制激素分泌2021/4/2718治療控制激素特異性：奧美拉唑60-120mg/日氯甲苯噻嗪150-600mg非特異性：生長抑素同功體：善得定50-150ug/日善得定LP20mg/28日IFN局限期TNE分化好：手術(shù)分化差化療＋輔助性放療已轉(zhuǎn)移TNE分化差VP16+platin分化好進展快化療介入治療進展緩慢觀望生長抑素同功體，IFN局部治療：放療，肝介入治療姑息性手術(shù)化療胰腺化療：Doxorubicin+Streptozocin2021/4/2719內(nèi)科治療分化差VP16+cisplatin分化差(RO%)分化好(RO%)Moertel67%15%IGR41％9%2021/4/2720內(nèi)科治療分化好，腫瘤增長緩慢者觀望生長抑素同功體(Sandostatin)腫瘤穩(wěn)定36－70％ArnoldR,1996Gut和AparicioTandDucreuxM,AmJCancer2021/4/2721內(nèi)科治療

（分化好，轉(zhuǎn)移合并進展）胰腺TNE1968Murray-Lyon：Streptozocin–Insulinom1973BroderStreptozocin–42%RO1987MoertelAdriamycine–20%1987AltimariDTIC–17%1980Moertel5-FU+Streptozocin>Streptozocin1992MoertelRO%中位生存期（年）Adriamycin+Streptozocin69％2.2Streptozocin+5-FU45％1.4(p=0.004)2021/4/2722內(nèi)科治療

（分化好，轉(zhuǎn)移合并進展）非胰腺TNE1987Moertel5-FU和Adriamycin單藥療效均大于20％1987Bukowski–1991Rougier5-FU+Streptozocin-30%RO1990Haller中位生存期（月）Adriamycin+Streptozocin16Strep