營養(yǎng)性紅細(xì)胞性貧血

營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

NutritionalMegaloblasticAnemia

特點貧血、神經(jīng)精神癥狀各期紅細(xì)胞大于正常,紅細(xì)胞比血紅蛋白減少更明顯粒細(xì)胞和血小板減少，粒細(xì)胞核右移骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞經(jīng)維生素B12或(和)葉酸治療有效。病因攝入量不足動物性食物含維生素B12

豐富植物性食物一般不含維生素B12

吸收和運(yùn)輸障礙維生素B12

與胃底部壁細(xì)胞分泌的糖蛋白結(jié)合成維生素B12-糖蛋白復(fù)合物，由末端回腸黏膜吸收，血中與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合運(yùn)至肝臟需要量增加生理需要量：成人２~３ug/d，兒童0.5~1ug/d（維生素B12

缺乏）病因

攝入量不足綠色蔬菜、水果、果仁、酵母、動物內(nèi)臟含有豐富葉酸人乳、牛乳有足夠葉酸、羊乳葉酸不足生理需要量20~50ug/d

藥物作用

長期服用廣譜抗生素、抗葉酸代謝藥物、抗癲癇藥吸收不良吸收部位空腸和十二指腸需要增加代謝障礙

（葉酸缺乏）發(fā)病機(jī)制葉酸葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸（DNA合成過程中必需輔酶）紅細(xì)胞內(nèi)DNA合成減少分裂和增殖周期延長，胞核發(fā)育落后于胞漿，胞體變大，形成巨幼紅細(xì)胞紅細(xì)胞生成速度慢，紅細(xì)胞易被破壞，成熟紅細(xì)胞壽命縮短，致貧血DNA合成不足致粒細(xì)胞核成熟障礙，出現(xiàn)巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多DNA合成不足致巨核細(xì)胞核發(fā)育障礙致核分葉過多維生素B12

缺乏出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀葉酸缺乏引起情感改變臨床表現(xiàn)6月-2歲多見，起病緩慢一般表現(xiàn)

外觀虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重者皮膚有出血點或淤斑貧血表現(xiàn)

面色蒼黃，疲乏無力，常伴肝、脾腫大精神神經(jīng)癥狀

出現(xiàn)煩躁不安、易怒。維生素B12

缺乏表情呆滯、嗜睡，對外界反應(yīng)遲鈍，少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后甚至退步。重者出現(xiàn)震顫、抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣和Babinski征陽性消化系統(tǒng)癥狀厭食、腹瀉、嘔吐、舌炎

實驗室檢查血象

大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片紅細(xì)胞大小不等，大細(xì)胞為主，嗜多色性和嗜堿點彩紅細(xì)胞易見，巨幼變的有核紅細(xì)胞中性粒細(xì)胞核分葉過多（早期診斷意義）網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計數(shù)常減少骨髓象增生明顯活躍，以紅系為主，粒、紅系巨幼變，中性粒細(xì)胞核分葉過多，巨核細(xì)胞分葉過多血清維生素B12

和葉酸測定其他治療一般治療去除病因血清維生素B12

和葉酸治療療效觀察維生素B12

治療

６~７h骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞2

~

4天開始增加，6

~

7天達(dá)高峰，2周后降為正常葉酸治療

1

~

2天骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常