內(nèi)科學(xué)肺動脈高壓肺心病優(yōu)秀課件

內(nèi)科學(xué)肺動脈高壓肺心病第一頁，共五十八頁，2022年，8月28日講授目的和要求掌握：慢性肺原性心臟?。苑涡牟。┚徑馄诩凹毙约又仄诟髯耘R床表現(xiàn)的特點、具有診斷意義的實驗室與相關(guān)檢查以及診斷依據(jù)，慢性肺心病急性加重期呼吸功能不全與心功能不全的處理要點。熟悉：肺動脈高壓定義、診斷標準和分類，慢性肺心病的主要病因和其肺動脈高壓形成的機理：鑒別診斷和主要并發(fā)癥。2第二頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓診斷及分類第三頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓診斷標準肺動脈高壓是一種血流動力學(xué)和病理生理學(xué)狀態(tài)，以肺動脈平均壓（mPAP）升高為特征，可見于多種心、肺或肺血管疾病。靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測得的mPAP≥25mmHg，可診斷為PH。mPAP21～24mmHg之間為臨界肺動脈高壓，臨床意義尚不明確。根據(jù)血流動力學(xué)特點，肺動脈高壓分為毛細血管前肺動脈高壓和毛細血管后肺動脈高壓。肺動脈楔壓≤15mmHg時為毛細血管前肺動脈高壓，包括動脈型肺動脈高壓、肺部疾病相關(guān)肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和未明確的多因素所致肺動脈高壓。肺動脈楔壓＞15mmHg時為毛細血管后肺動脈高壓，包括左心疾病相關(guān)肺動脈高壓。運動狀態(tài)下mPAP與年齡相關(guān)，部分健康人運動時mPAP大于30mmHg。因此，不再把運動時mPAP＞30mmHg作為肺動脈高壓的診斷標準。第四頁，共五十八頁，2022年，8月28日1.動脈型肺動脈高壓（PAH）

3.肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓1.1

特發(fā)性肺動脈高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病1.2

可遺傳性肺動脈高壓

3.2間質(zhì)性肺疾病1.2.1

BMPR23.3其他伴有限制性和阻塞性混合型1.2.2

ALK1,endoglin(伴或不伴遺傳性通氣障礙的肺部疾病出血性毛細血管擴張癥)3.4睡眠呼吸暫停1.2.3

不明基因3.5肺泡低通氣1.3

藥物和毒物所致的肺動脈高壓3.6慢性高原病1.4

相關(guān)性肺動脈高壓3.7發(fā)育異常1.4.1

結(jié)締組織病4.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓1.4.2

HIV感染5.原因不明和/或多種因素所致PH1.4.3

門脈高壓5.1血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾膊?，1.4.4

先天性心臟病脾切除術(shù)1.4.5

血吸蟲病

5.2系統(tǒng)性疾病，結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯1.4.6

慢性溶血性貧血細胞組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤1.5新生兒持續(xù)性肺動脈高壓病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎1’.肺靜脈閉塞性疾?。≒VOD）5.3代謝性疾?。禾窃瓋Ψe癥，高雪氏和/或肺毛細血管瘤病(PCH)病，甲狀腺疾病2.左心疾病所致的肺動脈高壓

5.4其他：腫瘤性阻塞，纖維縱隔炎，2.1收縮功能不全透析的慢性腎衰竭2.2舒張功能不全2.3瓣膜病

第五頁，共五十八頁，2022年，8月28日PH臨床表現(xiàn)肺動脈高壓患者早期無癥狀隨著病情進展，逐漸出現(xiàn)：勞力性呼吸困難、胸痛、心悸和疲乏少數(shù)患者出現(xiàn)暈厥、咯血，甚至心絞痛。其他少見癥狀還有因增粗的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起的聲音嘶啞。右心衰竭時出現(xiàn)惡心、腹脹、下肢水腫等癥狀。體格檢查：主要是肺動脈高壓和右室肥厚的征象，胸骨左緣抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)第2心音增強，三尖瓣區(qū)收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)舒張期雜音。心衰時可有頸靜脈充盈，右室第3心音；嚴重者可出現(xiàn)肝臟腫大、腹水、雙下肢水腫等體征。肺動脈高壓相關(guān)疾病的癥狀及體征，依病因不同而表現(xiàn)各異，硬皮病的毛細血管擴張、指端硬化和手指潰瘍系統(tǒng)性紅斑狼瘡的蝶形紅斑、光過敏和雷諾現(xiàn)象間質(zhì)性肺疾病的吸氣末爆裂音等，對鑒別診斷有重要意義。第六頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺源性心臟病是指由于支氣管-肺組織或肺動脈血管病變所致肺動脈高壓引起右心室結(jié)構(gòu)和功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性兩類。7第七頁，共五十八頁，2022年，8月28日慢性肺源性心臟病8第八頁，共五十八頁，2022年，8月28日定義

是由肺疾病、肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。9第九頁，共五十八頁，2022年，8月28日患病率及其影響因素1.氣象因素2.年齡因素3.性別4.吸煙5.理化因素6.職業(yè)7.過敏因素8.社會經(jīng)濟因素10第十頁，共五十八頁，2022年，8月28日病因一）以影響肺泡及氣道為主的疾病以慢性支氣管炎并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病最為多見，約占80％－90％

1.慢性支氣管炎4.支氣管擴張

2.阻塞性肺氣腫5.肺結(jié)核

3.支氣管哮喘6.塵肺

11第十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日二）以胸廓運動障礙為主的疾病

1.胸廓成形術(shù)后胸膜纖維化

2.類風(fēng)濕性脊柱炎

3.廣泛胸膜粘連

4.胸廓和脊柱畸形

5.神經(jīng)肌肉病如脊髓灰質(zhì)炎等12第十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日三）以肺血管病變?yōu)橹鞯募膊?/p>

1.結(jié)節(jié)性肺動脈炎,過敏性肉芽腫病累及肺動脈、廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎。原因不明的肺動脈高壓.2.肺血管的血吸蟲，轉(zhuǎn)移性瘤細胞栓塞等廣泛性肺血管栓塞.13第十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日發(fā)病機制和病理

肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，體液因子和肺血管的變化，肺血管阻力增加，血管結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動脈高壓。

1、肺動脈高壓的形成

2、心臟病變和心力衰竭

3、其他重要器官的損害

14第十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓的形成1、肺血管阻力增加的功能性因素

缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。

缺氧是肺動脈高壓形成最重要的因素。

15第十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日

缺氧有體液因素和直接因素。特別受重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白三烯。缺氧時收縮血管的活性物質(zhì)還有5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等。缺氧可直接使肺血管平滑肌收縮，肌肉興奮-收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強。

PaCO2升高時，氫離子產(chǎn)生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，致肺動脈壓增高。16第十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓的形成

2、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素

（1）支氣管周圍炎累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加。（2）肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細血管，也造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。

17第十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓的形成（3）肺泡壁的破裂造成毛細血管網(wǎng)的毀損（4）肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)。18第十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺動脈高壓的形成

3、血容量增多和血液粘稠度增加

（1）繼發(fā)性紅細胞增多，血液粘稠度增加。血流阻力隨之增高。（2）缺氧可使醛固酮增加，水、鈉潴留。（3）缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水鈉潴留，使血容量增多。19第十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日在肺心病肺血管阻力增加，肺動脈高壓的原因中功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。20第二十頁，共五十八頁，2022年，8月28日心臟病變和心力衰竭

肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。有一個代償?shù)绞Т鷥數(shù)倪^程。最后出現(xiàn)右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭.①心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成降低，使心功能受損；②反復(fù)肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用；③酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律失常等，均可影響心肌，促進心力衰竭。21第二十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日其他重要器官的損害

對其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等都能引起病理改變,導(dǎo)致多臟器的功能損害。22第二十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)23第二十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日

肺、心功能代償期

癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸困難。體征：輕度發(fā)紺、肺氣腫體征。心音遙遠，但肺動脈瓣區(qū)可有第二心音亢進，提示有肺動脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動，多提示有右心肥厚、擴大。下肢輕微浮腫，下午明顯，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出，頸靜脈充盈。

24第二十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日肺、心功能失代償期

（1）呼吸衰竭：呼吸困難、紫紺、精神神經(jīng)癥狀

（嗜睡、表情淡漠、神志恍惚譫妄——肺性腦病）。二氧化碳潴留常表現(xiàn)為先興奮后抑制的現(xiàn)象。

消化和泌尿系統(tǒng)癥狀。

25第二十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日1、呼吸困難：吸費力伴呼氣延長，淺快呼吸，輔助呼吸肌活動加快，呈點頭呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留時呼吸淺慢，潮式呼吸，間停呼吸，抽泣樣呼吸。

2、發(fā)紺：當動脈血氧飽和度低于90%時，口唇、指甲發(fā)紺。貧血者不明顯。26第二十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日3、精神神經(jīng)癥狀：急性缺氧可出現(xiàn)精神錯亂、狂朝燥、昏迷、抽搐。慢性缺氧多表現(xiàn)為智力或定向功能障礙。二氧化碳潴留常表現(xiàn)為先興奮后抑制。興奮包括失眠、躁動、夜間失眠白天嗜睡。（切忌使用催眠藥）肺性腦病表現(xiàn)為神志淡漠、肌肉震顫、抽搐、昏睡、昏迷。腱反射減弱或消失。

27第二十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日（2）心力衰竭：以右心衰竭為主。發(fā)紺更明顯，有頸靜脈怒張、心率加快、或有心律失常、可聞及收縮期或舒張期雜音，肝頸回流征陽性、肝腫大、下肢浮腫，重者可有腹水。

少數(shù)病人可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。28第二十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日

實驗室和其他檢查29第二十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日

1、X線檢查

：①肺動脈高壓征：右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高≥3mm；②右心室增大征。③肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的征象。

30第三十頁，共五十八頁，2022年，8月28日慢性肺源性心臟病x線正位片a）右肺下動脈增寬b）肺動脈段凸出c)心尖上凸X線檢查31第三十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日

2、心電圖檢查：主要表現(xiàn)是右心室肥大的改變，如電軸右偏，額面平均電軸≥＋90°；重度順鐘向轉(zhuǎn)位；

Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形，可作為診斷肺心病的參考條件。

32第三十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波33第三十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日

3、超聲心動圖檢查：右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm），右心室內(nèi)徑≥20mm），右心室前壁的厚度≥5mm，左、右心室內(nèi)徑的比值（＜2），右肺動脈內(nèi)徑≥18mm,肺動脈干≥20mm，右心房增大（內(nèi)徑≥25mm）等指標，以診斷肺心病。

34第三十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日4、血氣分析：肺心病肺功能失代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，即PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg)表示有呼吸衰竭。

35第三十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日5、血液檢查：RBC、Hb升高，血液黏粘度增加，合并感染時WBC增高，血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂異常。36第三十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日6、痰細菌學(xué)檢查：明確病原體，選擇有效抗生素。37第三十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日

診斷38第三十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日

診斷右心室增大或右心功能不全有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變，因而引起肺動脈高壓、右心功能不全表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸反流征陽性、下肢浮腫等，結(jié)合心電圖、X線表現(xiàn)，可以作出診斷。39第三十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日

鑒別診斷

1、冠心?。ㄓ械湫托慕g痛、心梗、EKG表現(xiàn)）

2、風(fēng)濕性心瓣膜病

3、原發(fā)性心肌?。ㄈ拇螅?/p>

40第四十頁，共五十八頁，2022年，8月28日治療41第四十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日（一）急性加重期

1）控制感染

2）通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留

3）控制心力衰竭

a.利尿劑

b.正性肌力藥

c.血管擴張劑的使用

4）控制心律失常

5）水、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡的糾正

6）加強護理工作治療42第四十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日根據(jù)感染的環(huán)境及痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素。社區(qū)獲得性感染以G陽性菌占多數(shù)，醫(yī)院感染以G陰性菌為主。常用的有青霉素類、氨基糖甙類、喹諾酮類及頭孢菌素類抗感染藥物。43第四十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日氧療

（1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧療，可給予吸較高氧濃度（35％－45％），糾正缺O(jiān)2。（2）缺氧伴明顯二氧化碳潴留的氧療

其氧療原則應(yīng)給予低濃度（＜35％）持續(xù)給氧。（3）氧療的方法：常用的氧療為鼻導(dǎo)管或鼻塞吸氧，吸入氧濃度（F1O2）與吸入氧流量大致呈如下關(guān)系：

F1O2＝21＋4×吸入氧流量（L／min）。44第四十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日

針對心衰的治療：①利尿劑：短期、間歇、交替、小劑量使用，選作用中、輕度藥物.②強心劑：慎用。劑量宜小，一般約為常規(guī)劑量的1／2或2／3量，同時選用作用快、排泄快的強心劑。指征：急性左心衰、右心衰表現(xiàn)突出、利尿劑效果顯著不顯著的右心衰。③血管擴張劑：對部分頑固性心力衰竭可以試用。

45第四十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日（二）緩解期

1.呼吸鍛煉

2.提高肌體抵抗力

3.長期氧療46第四十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日護理：1、心理護理：適當?shù)囊龑?dǎo)和安慰；2、氣道護理：注意保持氣道通暢（重癥病人吸痰、翻身、拍背）。47第四十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日并發(fā)癥（1）肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因。（2）酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂（3）心律失常多以房性、室上性心律失常為主。

（4）休克（感染性、失血性、心源性）（5）消化道出血（6）彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）（7）肝損害（8）腎損害48第四十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日預(yù)后及預(yù)防預(yù)后：多為不良，死因主要為肺性腦病，肺心功能衰竭，酸堿失衡與電解質(zhì)紊亂，消化道出血以及嚴重的呼吸道感染。預(yù)防：主要是防止慢性支氣管炎和阻塞性肺氣腫的發(fā)生和發(fā)展。提倡戒煙。49第四十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日復(fù)習(xí)思考題哪些疾病可以引起慢性肺源性心臟?。吭囀雎苑卧葱孕呐K病的診斷要點？試述慢性肺源性心臟病急性加重期的治療原則？50第五十頁，共五十八頁，2022年，8月28日病例分享劉某某，男，68歲，教師，患者自1979年起受涼后漸起咳嗽、咳膿痰，經(jīng)青霉素靜脈滴注治療后好轉(zhuǎn)。每年發(fā)作1-2次，多在冬春季，工作和日常生活不受影響。1991年后咳嗽、咳痰加重，晨起加劇，咳白色泡沫痰，活動后如爬樓梯、快步走等感心悸、氣促，休息后可緩解，在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“慢性支氣管炎，肺氣腫”，此后經(jīng)常服用止咳、祛痰藥物。2000年后發(fā)作頻率增加，2001年9月受涼后咳嗽加重、咳黃色膿性痰伴發(fā)熱，體溫38℃左右，伴明顯氣促、心悸和雙下肢浮腫，曾在省某醫(yī)院住院，診斷為“慢性支氣管炎，肺氣腫，肺心病”。經(jīng)先鋒霉素、氨茶堿、氫氯噻嗪、氨苯蝶啶等藥物治療，心悸、氣促好轉(zhuǎn)，浮腫消退后出院，在家日常生活不能完全自理，有時靜臥亦感氣促。此次2003年11月18日受涼后上述癥狀加重，咯黃色膿性痰，痰量增至每天l00ml左右，難咳出，心悸、氣促加重伴雙下肢浮腫，尿量減少。無發(fā)熱、盜汗、胸痛及咯血。既往幼年曾患“麻疹”，有35年吸煙史，每日20支左右。無飲酒嗜好。51第五十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日查體

T36.8℃，P114次/分，R32次/分，Bp100/60mmHg,SpO292%。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，慢性重病容，神志清楚，半坐臥位。鞏膜及皮膚無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大。頸靜脈充盈，桶狀胸，肋間隙增寬。兩側(cè)呼吸運動對稱，觸覺語顫減弱，無胸膜摩