兒童原發(fā)性腎病綜合征診療方案

兒童原發(fā)性腎病綜合征診療方案【概述】白血癥，高脂血癥和水腫為其主要臨床特點(diǎn)。按其病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類(lèi)型。原發(fā)性者較為多見(jiàn)；繼發(fā)性者占10%左右，多見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎等疾病。先天性腎病是指生后3性腎病綜合征。分為單純型腎病和腎炎性?xún)尚汀簿唧w見(jiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)?！九R床表現(xiàn)】2～4：1。生長(zhǎng)落后。腎炎型患者可有肉眼血尿、高血壓。了解合并癥各種表現(xiàn)，利于臨床早期識(shí)別和處理?！惨弧巢∏榉磸?fù)和/或加重的先導(dǎo)或誘因，并影響皮質(zhì)激素的療效。常見(jiàn)的感染可發(fā)生在呼吸道、泌尿道、消化道、皮膚以及腹膜。病原微生物有細(xì)菌〔包括結(jié)核、真菌、病毒、支原體和卡氏肺孢子蟲(chóng)等。腹膜炎常見(jiàn)于有〔如肺炎鏈球菌〕和大腸桿菌為多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛和腹脹，腹肌緊急和反跳痛可不顯著。皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的使也簡(jiǎn)潔與激素引起者相混淆，因此應(yīng)提高對(duì)感染的警覺(jué)，定期主動(dòng)排查?！捕掣吣隣顟B(tài)、血栓形成：緣由包括肝臟合成凝血因子增加；尿中喪失III；高脂血癥血液粘稠、血流緩慢、血小板聚攏增加；感染或血管壁進(jìn)高凝等。B臟腫大，以及其他緣由不能解釋的急性腎功能衰竭。胸悶、氣短、咯血，提示栓，易引起漏診和誤診。〔三〕D調(diào)整作用的敏感性降低、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等，加上激素的應(yīng)用所致。②低鉀血癥：利尿劑應(yīng)用或激素利尿、納差、吐瀉而無(wú)視補(bǔ)鉀所致?！菜摹衬I上腺皮質(zhì)功能不全及低血容量休克：低血容量休克是腎病綜合征食可成為誘因。把握低血容量休克的早期診斷指標(biāo)，對(duì)其治療格外有意義。在>120/分，且無(wú)其他緣由可解釋時(shí)，常提示早期血容量缺乏，應(yīng)予重視和追蹤。血色素Hb>15g/L,紅細(xì)胞壓積HCT>0.45時(shí)，提示有低血容量消滅；HCT>0.50Hb，HCT推斷早期血容量休克較牢靠的客觀檢測(cè)指標(biāo)。血漿或其代用品以維持有效血容量?！参濉辰撸虎趪?yán)峻的腎小球病變，如月體性腎小球腎炎，重癥急性腎小球腎炎等；足突廣泛融合，有效濾過(guò)面積削減而致者。甚至誘發(fā)急性腎功能衰竭?！驹\斷與鑒別診斷】3+～4+，定量≥50mg/〔kg·d〕血漿白蛋白<25g/L。③高膽固醇血癥，血膽固醇>5.7mmol/l。④水腫〔可輕可重。以上四項(xiàng)中以前兩項(xiàng)為診斷必需具備的條件。單純型腎?。褐痪哂猩鲜霰憩F(xiàn)者。腎炎型腎?。撼邆渌拇筇卣魍?，還須具以下四項(xiàng)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)，即：①／HP，〔學(xué)齡兒童≥130/90mmHg,學(xué)齡前兒童≥120/80mmhg〕,并除外其他因素所致。③氮質(zhì)血癥，BUN>10.7mmol/l(30mg/dl)，并除外由于C3IgA【治療】〔一〕一般治療鈉鹽攝入，對(duì)已無(wú)水腫者盡量保持接近正常生活制度及飲食。每日蛋白攝入量〔二〕利尿治療1～2mg〔kg可用速尿1～2mg/〔kg·d〕靜注，對(duì)頑固性水腫，一般利尿劑無(wú)效者，可應(yīng)用5～10<15g/L,0.5～1.0g/kg2～3mg/kg〔三〕腎上腺皮質(zhì)激素治療初發(fā)腎病的治療：常用潑尼松中長(zhǎng)程療法，療程9～12個(gè)月。誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的標(biāo)640mg/(m2·d)，6后漸漸減量。依據(jù)激素治療效果原發(fā)性腎病綜合征分為以下三型：60mg/(m2·d)治療≤4白陰轉(zhuǎn)者。激素耐藥型：以強(qiáng)的松足量治療〉4周尿蛋白仍陽(yáng)性者，但需排解干擾激利福平，苯妥英鈉等。2腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：3+4+24h≥50mg/kg或尿蛋白定量≥40mg/(h·m2)，或尿蛋白/肌酐〔mg/mg〕≥2.0。3難治性腎病，包括頻復(fù)發(fā)，激素依靠性腎病及激素耐藥性腎病。非頻復(fù)發(fā)腎病的治療：誘因后可自發(fā)緩解。2-4重誘導(dǎo)緩解。1/32-480mg。重誘導(dǎo)緩解：潑尼松60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體34044量?！菜摹吵Ｓ妹庖咭种苿┑氖褂梅椒ǎ涵h(huán)磷酰胺〔CTXCTX沖擊療法有兩種方法①CTX8～12mg/(kd)NS100ml1～22d1/2CTX500～NS100ml1～21功能特別、出血性膀胱炎及對(duì)性腺功能的影響。環(huán)胞素A：誘導(dǎo)緩解階段：初始劑量為5mg/(kg·d),或100～m2·d)，1211-280～120ng/ml,3～6A36A0.5mg/kg，1mg/(kg·d)1～2管損害、高鉀、多毛、高血壓。3.驍〔嗎替麥考酚酯膠囊MMF: 20～30mg/(kgd)或800～1200mg/兩次口服(最大劑量1gBid),建議誘導(dǎo)期4～6個(gè)月，而后漸漸減量維持，每3～6個(gè)月削減10mg/(kg·d)，總療程1～2年。連續(xù)使用MMF4個(gè)月無(wú)效者可認(rèn)為MMF耐藥。副作用：胃腸反響和感染、貧血、白細(xì)胞削減、肝功能特別?！参濉畴y治性腎病的治療頻繁反復(fù)及激素依靠腎病的治療：拖尾療法：激素誘導(dǎo)緩解后，潑尼松每40.25mg/kg維持緩解的最小有效激素量〔0.5～0.25mg/kg〕9～18日口服。改善腎上腺皮質(zhì)功能：氫化可的松7.5～15mg/d口服或ACTH[0.4U/1ACTH發(fā)。66%的SDNS患兒緩解。免疫抑制劑治療：可應(yīng)用上述免疫抑制藥物。2.5mg/kg，12～24FRNSSDNS激素抵抗腎病的治療：議盡早進(jìn)展腎活檢?？少n予甲龍沖擊并聯(lián)合免疫抑制劑治療。甲龍沖擊方法：甲龍用量15～30mg/(kg·次)〔總量<1g，置于5%～10%GS100ml1～2h3d148h，繼以強(qiáng)的31血