第七章氨基酸代謝

第七章蛋白質(zhì)的分解代謝學(xué)習(xí)要求蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的消化吸收氨基酸的分解代謝氨基酸脫氨、脫羧產(chǎn)物的進(jìn)一步代謝一碳單位與氨基酸代謝章首學(xué)習(xí)要求了解機(jī)體蛋白質(zhì)的各種作用了解消化道不同部位的蛋白質(zhì)消化，吸收原理明確下列概念：氮平衡，必需氨基酸，氧化脫氨作用，轉(zhuǎn)氨作用，聯(lián)合脫氨作用，生糖或生酮氨基酸掌握氨基酸分解產(chǎn)物的代謝途徑：氨基氮的排泄及尿素循環(huán)了解一碳化合物與氨基酸代謝的關(guān)系章首機(jī)體蛋白質(zhì)的作用一、蛋白質(zhì)的生理功能1、維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)，更新和修補(bǔ)2、氧化供能（23.43KJ/g蛋白質(zhì);17.15KJ/g糖;38.91KJ/g脂肪）3、氨基酸為含氮化合物的合成提供氮源總氮平衡：攝入氮=排出氮即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人；正氮平衡：攝入氮>排出氮即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦；負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病

1、氮平衡食物攝入氮-(尿氮+糞氮)反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動(dòng)態(tài)關(guān)系二、氮平衡機(jī)體蛋白質(zhì)的作用節(jié)首章首2、蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:30～50g/d我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的成人每日需要量:80g/d章首節(jié)首上一頁(yè)下一頁(yè)

蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于其含必需氨基酸種類及比例的多少

必需氨基酸：機(jī)體不能合成的氨基酸，必需從食物中攝取，有八種：賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸

非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸

半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要，有兩種：組氨酸和精氨酸。三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值章首節(jié)首

氮的保留量BV=100%

氮的吸收量蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：

指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若其必需氨基酸互相補(bǔ)充混合食用時(shí)則可大大提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率

將其氨基酸組成與標(biāo)準(zhǔn)蛋白（雞蛋或牛奶蛋白）或FAO（世界糧農(nóng)組織營(yíng)養(yǎng)委員會(huì)）模型進(jìn)行比較蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的化學(xué)評(píng)分:章首節(jié)首

蛋白來(lái)源重量%單食時(shí)BV混食時(shí)BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麥3967

小米135789

牛肉2669

大豆2264

—————————————————混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用章首節(jié)首一、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開(kāi)始水解肽鍵）1、主要的酶類：

據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：蛋白質(zhì)的消化吸收章首胃蛋白酶原H+

蛋白質(zhì)多肽酶原的激活水解2、消化過(guò)程（1）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶蛋白質(zhì)的消化吸收章首節(jié)首

胰蛋白酶原

腸激酶

糜蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶（+）

蛋白質(zhì)

肽

氨基酸內(nèi)肽酶外肽酶

酶原的激活

胰蛋白酶水解（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）蛋白質(zhì)的消化吸收章首節(jié)首腸粘膜細(xì)胞膽汁酸腸激酶自我催化胰蛋白酶原胰蛋白酶糜蛋白酶原蛋白酶原彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶幾種酶原的活化章首節(jié)首章首節(jié)首1主要部位：小腸（1）氨基酸載體（運(yùn)載蛋白）堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸載體（2）-谷氨?；h(huán)：通過(guò)谷胱甘肽轉(zhuǎn)運(yùn)2吸收機(jī)制中性氨基酸載體：主要載體二、氨基酸的吸收蛋白質(zhì)的消化吸收章首節(jié)首食物蛋白消化吸收體內(nèi)合成（非必需氨基酸）蛋白質(zhì)（主）合成酮體氧化供能糖脫羧胺類轉(zhuǎn)變其它含氮化合物經(jīng)腎排出(1g/d)氨基酸代謝庫(kù)分解脫氨-酮酸（生成尿素）組織蛋白質(zhì)分解氨基酸的分解代謝章首氨基酸的分解代謝氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫羧基作用章首氨基酸的脫氨基作用氧化脫氨作用轉(zhuǎn)氨作用聯(lián)合脫氨作用章首氨基酸的脫氨作用章首節(jié)首氧化脫氨基作用（特點(diǎn)：有氨生成）氨基酸CHCOOHRNH2亞氨基酸氨基酸氧化酶

–2HCHCOOHRNH-酮酸+H2O+NH3CCOOHR2OL-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟）D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少）L-谷氨酸脫氫酶

活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織

輔酶為NAD+或NADP+

專一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化的反應(yīng)可逆氨基酸氧化脫氨主要酶章首節(jié)首氨基酸氧化酶與L-谷氨酸脫氫酶

L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）H

α-氨基酸

氨基酸氧化酶（FAD、FMN）α-酮酸

R-CH-COO-

NH+3

|

R-C-COO-+NH3O||H2O+O2H2O2章首節(jié)首轉(zhuǎn)氨作用氨基酸的脫氨作用

在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到α-酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果原來(lái)的α-氨基酸生成相應(yīng)的α-酮酸，而原來(lái)的α-酮酸則形成了相應(yīng)的α-氨基酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。章首節(jié)首轉(zhuǎn)氨基作用

α-氨基酸1

R1-CH-COO-

NH+3

|α-酮酸1

R1-C-COO-O||

R2-C-COO-O||α-酮酸2

R2-CH-COO-

NH+3

|α-氨基酸2轉(zhuǎn)氨酶上一頁(yè)下一頁(yè)章首節(jié)首特點(diǎn)：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成*催化的反應(yīng)可逆*其輔酶都是磷酸吡哆醛

是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。

丙酮酸-酮戊二酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)及意義章首節(jié)首谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高

谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌梗死患者血清GOT升高GPT谷氨酸+

丙酮酸-酮戊二酸

+丙氨酸GOT谷氨酸+草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸重要的轉(zhuǎn)氨酶聯(lián)合脫氨作用轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行的脫氨基作用方式節(jié)首章首氨基酸的脫氨作用A.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)氧化脫氨B.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)氧化脫氨

轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶H20+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸章首節(jié)首轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨

α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸蘋(píng)果酸延胡索酸腺苷酸次黃苷酸NH3章首節(jié)首

氨基酸在氨基酸脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛）作用下脫羧基生成相應(yīng)的胺。+H2OCO2H2OR-CH2-NH2氨基酸的脫羧基作用OCR'-PHRCHHNCHR'-PRCCOOHHNH2OCR'-PHRCCOOHHNCHR'-P章首節(jié)首幾種生物胺的生成章首2.組氨酸的脫羧基生成組胺1、谷氨酸脫羧生成-氨基丁酸（GABA）3、色氨酸脫羧基生成5-羥色胺（5-HT）4.酪氨酸脫羧生成兒茶酚胺節(jié)首氨基酸脫氨、脫羧產(chǎn)物的進(jìn)一步代謝氨的代謝α－酮酸的代謝CO2的代謝胺的代謝章首(一)血氨的來(lái)源及去路來(lái)源：①氨基酸脫氨②腎臟產(chǎn)生的氨③胺的氧化去路：①合成尿素排出②與谷氨酸合成谷氨酰胺③合成非必需氨基酸及含氮物④經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出氨的代謝節(jié)首章首（二）氨的毒性血液中1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。其機(jī)理是：高濃度的氨使TCA中間產(chǎn)物α-酮戊二酸轉(zhuǎn)變成L-Glu，使大腦內(nèi)α-酮戊二酸大量減少，甚至缺乏，而導(dǎo)致TCA無(wú)法運(yùn)轉(zhuǎn)，ATP生成受到嚴(yán)重的阻礙，引起腦功能受損。以上反應(yīng)還使NADPH大量消耗，嚴(yán)重地影響需要還原力(NADPH+H+)反應(yīng)的正常進(jìn)行。因此動(dòng)物體內(nèi)游離氨形成后需立即進(jìn)行代謝節(jié)首章首（三）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸葡萄糖循環(huán)1、實(shí)現(xiàn)了氨的無(wú)毒轉(zhuǎn)運(yùn)2、肝組織為肌肉活動(dòng)提供能量節(jié)首章首（三）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)

谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

谷氨酰胺是中性無(wú)毒物質(zhì)，容易透過(guò)細(xì)胞膜，是氨的主要運(yùn)輸形式，也是體內(nèi)氨的儲(chǔ)存形式尿素、銨鹽等(腦、肌肉)(肝、腎)臨床上用谷氨酸鹽降低血氨章首節(jié)首谷氨酰胺谷氨酸AspAsnH2ONH3天冬酰胺酶白血病細(xì)胞不能臨床上用此酶分解血的Asn治療白血病COOHCH2CHNH2COOHCONH2CH2CHNH2COOH章首節(jié)首（四）尿素的形成在排尿動(dòng)物體內(nèi)由NH3合成尿素是在肝臟中通過(guò)一個(gè)循環(huán)機(jī)制完成的，這一個(gè)循環(huán)稱為尿素循環(huán)，又稱Krebs循環(huán)或鳥(niǎo)氨酸循環(huán)節(jié)首章首（四）尿素的形成在排尿動(dòng)物體內(nèi)由NH3合成尿素是在肝臟中通過(guò)一個(gè)循環(huán)機(jī)制完成的，這一個(gè)循環(huán)稱為尿素循環(huán)，又稱Krebs循環(huán)或鳥(niǎo)氨酸循環(huán)節(jié)首章首尿素循環(huán)示意圖節(jié)首章首（NH3）1)主要器官：肝臟（肝細(xì)胞線粒體和胞漿）CO2

2NH3（其中1分子來(lái)自于天冬氨酸）3個(gè)ATP的4個(gè)高能磷酸鍵4)生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的重要途徑。3)總反應(yīng)方程式：尿素

+2ADP+AMP+2Pi+PPi2)原料：合成1分子尿素需：2NH3+CO2+

3ATP+H2O尿素合成小結(jié)章首節(jié)首α－酮酸的代謝

氨基酸脫去氨基后生成α-酮酸即氨基酸的碳骨架，可以有三條代謝途徑。1．再合成氨基酸－－非必需氨基酸2．進(jìn)入三羧酸循環(huán)，氧化成CO2和水3．轉(zhuǎn)化成糖及脂肪

轉(zhuǎn)化條件：當(dāng)體內(nèi)不需要將α-酮酸再合成氨基酸，并且體內(nèi)的能量供給充足時(shí)，α-酮酸可以轉(zhuǎn)化成糖和脂肪而貯存起來(lái)。章首節(jié)首氨基酸碳骨架進(jìn)入三羧酸循環(huán)章首節(jié)首氨基酸的三種類型章首節(jié)首CO2的代謝1、氨基酸脫羧后形成的CO2大部分直接排出細(xì)胞外

2、小部分可通過(guò)丙酮酸羧化支路被固定，生成草酰乙酸或蘋(píng)果酸。這些有機(jī)酸的生成對(duì)于三羧酸循環(huán)及通過(guò)三羧酸循環(huán)產(chǎn)生發(fā)酵產(chǎn)物有促進(jìn)作用。章首節(jié)首胺的代謝氨基酸脫羧形成的胺可在胺氧化酶的催化下生成醛。醛在醛脫氫酶的催化下，加水脫氫生成有機(jī)酸。有機(jī)酸再經(jīng)β－氧化生成乙酰CoA。乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)，最后被氧化成CO2和H2O。章首節(jié)首一碳單位與氨基酸代謝1.概念：氨基酸在分解過(guò)程中產(chǎn)生的含一個(gè)碳原子的基團(tuán)（不包括CO2）。2.種類：甲基（-CH3）亞甲基（-CH2-甲烯基）次甲革（=CH-