庫欣綜合征臨床路徑(2019年版)

庫欣綜合征臨床路徑2019年版）一、庫欣綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象第一診斷為庫欣綜合征（ ICD-10：E24），入院行定性、定位診斷。（二）診斷依據(jù)根據(jù)《庫欣綜合征專家共識（ 2011年）》[中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會，中華內(nèi)分泌代謝雜志， 2012，28（2）:96-102.]和《中國庫欣病診治專家共識（ 2015）》[中國垂體腺瘤協(xié)作組，中華醫(yī)學(xué)雜志， 2016，96（11）:835-840.]。1.定性診斷1）臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、水牛背、高血壓等。2）實驗室檢查：低血鉀、糖耐量異常、高脂血癥、骨質(zhì)疏松和泌尿系結(jié)石等。（3）血尿皮質(zhì)醇水平增高和（或）血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失。4）小劑量地塞米松抑制試驗（過夜法或經(jīng)典法）不被抑制。2.定位診斷：影像學(xué)檢查幫助明確腫瘤位置、疑難病例需要進行雙側(cè)巖下竇取血檢查等。（三）選擇治療方案的依據(jù)根據(jù)《庫欣綜合征專家共識（ 2011年）》[中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會，中華內(nèi)分泌代謝雜志， 2012，28（2）:96-102.]和《中國庫欣病診治專家共識（ 2015）》（中國垂體腺瘤協(xié)作組，中華醫(yī)學(xué)雜志， 2016，96（11）:835-840.）。1.經(jīng)蝶垂體手術(shù)：適用于臨床診斷垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（庫欣病）的患者。2.腎上腺占位切除手術(shù)：適用于臨床診斷腎上腺病變?nèi)缒I上腺腺瘤、腺癌、結(jié)節(jié)性增生的患者。3.異位促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH）綜合征病灶的手術(shù)：適用于臨床診斷異位 ACTH綜合征，且有高度可疑病灶的患者。腎上腺全切術(shù)或大部分切除術(shù)：適用于臨床診斷ACTH 依賴性庫欣綜合征且無法明確病灶的患者，或垂體ACTH瘤進行垂體手術(shù)困難的患者切除腎上腺可緩解臨床癥狀，為繼續(xù)隨診尋找異位病灶和針對垂體瘤的其它治療爭取寶貴時間。5.放療：適用于手術(shù)后存在殘余病灶的患者。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 ≤20天（五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合 ICD-10：E24庫欣綜合征疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間定性檢查和定位檢查 ≤20天1.必需的檢查項目1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、血壓。2）肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物、糖耐量檢查及胰島素釋放試驗。3）X線胸片（如有胸部CT檢查安排可不做）、心電圖、腹部超聲、泌尿系超聲、超聲心動圖、骨密度測定、雙下肢靜脈超聲。2.定性檢查：24小時尿游離皮質(zhì)醇測定，血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律測定、血促腎上腺皮質(zhì)激素（ 2～3次）；小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗。3.定位檢查：（1）鞍區(qū)MRI（平掃+動態(tài)增強）、雙腎上腺 CT（平掃+增強+三維重建）、胸部或其他部位 CT檢查（懷疑異位ACTH綜合征時）。（2）若病因仍不明確，根據(jù)病情可選擇雙側(cè)巖下竇靜脈取血、生長抑素受體顯像、 PET/CT掃描（必要時）。4.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目1）血氣分析、肺功能。2）除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH）、降鈣素、胃泌素、兒茶酚胺類激素及垂體其他相關(guān)激素的檢查如生長激素、甲狀腺功能、性激素等（必要時） 。3）根據(jù)病情變化，篩查感染指標(biāo)。（七）選擇用藥繼續(xù)使用患者既往基礎(chǔ)用藥，并根據(jù)患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治療。（八）出院（轉(zhuǎn)科）標(biāo)準(zhǔn)1.癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。2.滿足手術(shù)及下一步治療條件。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及原因分析1.有影響本病治療效果的合并癥，需要進行相關(guān)的診斷和治療，導(dǎo)致住院時間延長、住院費用增加。2.不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和（或）化療，導(dǎo)致住院時間延長、住院費用增加。3.若出現(xiàn)實驗室檢查